中枢神经系统神经上皮性囊肿

中枢神经系统上皮性囊肿在临床上少见,我院近20年收治了经病理证实的该囊肿11例,报告如下:

椎管内神经上皮性囊肿1例

1临床资料 男,17岁.左枕颈部疼痛5个月.查体:强迫头位,颈部活动受限,左枕部痛觉过敏,左侧膝腱反射活跃,右侧亢进.MRI检查显示延-颈髓交界区左前方长T1、长T2梭形异常信号,与脑脊液信号相同,主体于椎管内,相应蛛网膜下腔增宽,脊髓严重受压移位.病灶无增强.以延-颈髓腹外侧蛛网膜囊肿收住院.经左侧枕下外侧入路行囊肿摘除术.术中见囊肿将C2神经根明显挤向后方.

P^(73)和P^(63)基因表达与病理诊断结合判定神经上皮性肿瘤的恶性程度及预后

Objective To discuss the relation between the expression of p73 and p63 gene and pathological diagnosis of neuro-epithelial tumor on the malignant degree and prognosis. Methods The bio-marking method and S-P immunohistochemical method were used to detected the p73 and p63. PBS was instead of 1 antibody as negative control. Results The difference positive expression in astrocytoma and 5 kinds of neuro-epithelial tumors. The positive rate was related with the malignant degree. Conclusion The p73 and p63 genes combined with pathological diagnosis could supply the certain diagnosis and assistant for the prognosis.

儿童多形性低级别神经上皮性肿瘤(PLNTY):一种具有少突胶质细胞瘤样形态的致癫痫性肿瘤,伴异常CD34表达及MAP激酶途径的基因改变

影响儿童和青年人的致癫痫性肿瘤是一组形态多样的神经上皮性肿瘤，表现出不同程度的胶质和（或）神经元分化。近期分子分析技术的进步，包括全DNA测序及甲基化分析，能够应用于这些肿瘤更加精确的与生物学相关的分类。本文描述了一种独特的形态和分子特征的致癫痫性肿瘤——儿童多形性低级别神经上皮性肿瘤（PLNTY），该肿瘤可能占儿童少突胶质细胞瘤样肿瘤中的多数。

筛状神经上皮性肿瘤(CRINET):具有SMARCB1缺失分子特征的预后好的非横纹肌样肿瘤

非典型畸胎样／横纹肌样肿瘤（ATRT）是以横纹肌样形态及SMARCB1（INI1）表达缺失为特征的脑肿瘤。筛状神经上皮性肿瘤（CRINETs）为筛状生长模式伴有SMARCB1表达缺失的罕见非横纹肌样脑肿瘤。小的病例系列报道提示CRINETs可能具有相对良好的预后，然而长期预后还不清楚，且CRINET是一个独立的肿瘤还是ATRT的变异亚型仍不明确。

颅内神经上皮性囊肿的CT及MRI诊断(附13例报告)

目的提高CT、MRI对颅内神经上皮性囊肿的诊断水平。方法13例经CT及MRI检查，并经手术光学显微镜配合免疫组织化学（简称免疫组化）检查证实。结果CT及MRI显示囊肿位于第3脑室前上部3例，第4脑室4例，桥小脑角2例，侧脑室三角区1例，额叶与侧脑室前角1例，鞍区、小脑蚓部各1例。CT显示囊性低密度11例，等密度（脑组织密度）、高密度（高于脑组织密度）各1例，MRI检查（5例）T1WI呈低信号（脑脊液信号）4例，高信号（脂肪信号）1例，T2WI均为高信号。12例囊肿组织免疫组化检查胶质纤维酸性蛋白（GFAP）强阳性8例，弱阳性2例，阴性2例。结论CT及MRI对位于第3脑室前部和双侧脑室室间孔区、额颞叶与侧脑室等部位，表现为有隔膜的囊性低密度区或长T1、长T2信号区，并境界清楚者，应诊断该病。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤3例病理学特点分析

观察和分析3例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的临床及病理学形态特征,并结合文献分析其临床病理学特点。结果发现DNT最常见的症状是长期癫痫;肿瘤局限于皮质;组织学呈"特征性的胶质神经元成分";突触素及胶质纤维酸性蛋白表达阳性。认为DNT是一种少见的良性神经上皮性肿瘤,需与少突胶质细胞瘤、毛细胞性星形细胞瘤等鉴别。

老年性中心性浆液性视网膜神经上皮脱离18例病因分析

目的探讨老年性中心性浆液性视网膜神经上皮脱离的病因。方法回顾性分析18例(19只眼)老年性中心性浆液性视网膜神经上皮脱离患者的临床特征及其病因。结果19只患眼中,眼底检查显示黄斑中心凹反光消失18只眼,色素上皮紊乱14只眼;眼底荧光血管造影显示透见荧光点15只眼,扩散型荧光渗漏3只眼,色素上皮脱离荧光5只眼;光学相干断层扫描显示19只眼黄斑浆液性神经上皮脱离,其中5只眼伴浆液性色素上皮脱离,8只眼可见玻璃体后界膜。结论老年性中心性浆液性视网膜神经上皮脱离多数由于玻璃体急速后脱离而引起,也有可能是年龄相关性黄斑变性渗出型的早期表现,或由于视网膜外屏障损坏而引起。

非动脉炎性前部缺血性视神经病变伴黄斑区浆液性神经上皮脱离临床特点及治疗

目的探讨非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)伴发黄斑区浆液性神经上皮脱离(MSND)与不伴发黄斑区浆液性神经上皮脱离主要临床特征与治疗预后的区别。方法选取NAION患者76例77只眼进行研究,分为MSND组和非MSND组,两组进行一般情况(年龄、性别、眼别、高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟史)、眼压、最佳矫正视力、视野缺损值及治疗后最佳矫正视力、视野缺损值比较。结果MSND组与非MSND组在发病初诊时一般情况、眼压、最佳矫正视力、视野缺损值均未见明显统计学差异,两组均使用同一综合治疗法治疗30天后,两组最佳矫正视力、视野缺损值均较治疗前有效改善,差异有统计学意义,两组间最佳矫正视力、视野缺损治疗有效值均未见明显统计学差异。结论NAION伴发MSND与未发生MSND患者之间一般情况无明显统计学差异;NAION患者是否伴发MSND不影响预后;综合治疗可有效改善非动脉炎性前部缺血性视神经病变患者最佳矫正视力、降低视野缺损值。

多形性黄色星形细胞瘤2例报道并文献复习

背景与目的:多形性黄色星形细胞瘤是一种少见原发脑肿瘤,常累及儿童和青少年大脑表面,预后良好。本文探讨多形性黄色星形细胞瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法:观察和分析2例多形性黄色星形细胞瘤的病理形态特征和免疫组化标记,并结合文献复习,总结其临床病理学特点和鉴别诊断。结果:多形性黄色星形细胞瘤最常见的症状是癫痫;肿瘤呈囊实性;瘤细胞多性形,可见核内包涵体和胞浆内嗜伊红小体,部分细胞呈黄色瘤样;GFAP+。结论:多形性黄色星形细胞瘤是一种少见的神经上皮性肿瘤,需与多形性胶质母细胞瘤、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤和脑膜恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。

中枢神经细胞瘤的临床病理学特征

目的分析中枢神经细胞瘤(CNC)的临床病理学特征。方法收集5例CNC患者的临床资料,并分析其临床、病理学特征。结果5例患者临床主要表现为头晕、头痛等颅内压增高症状。组织学表现为肿瘤细胞圆形、一致、胞质空亮,排列紧密,呈少突胶质瘤样的蜂巢状,可见不规则菊形团及类似神经毡的神经纤维区,核圆形或卵圆,染色质斑点状,大部分病例的核分裂像罕见,间质毛细血管呈分枝状,可有灶性坏死及砂粒体;免疫组化显示肿瘤细胞Syn及NeuN弥漫强+,GFAP及S-100部分+,Oligo2、IDH(R132H)及p53-,Ki-67增殖指数<3%;分子检测显示无IDH的突变和1p/19q联合缺失。结论CNC是少见的中枢神经系统肿瘤,最好发于侧脑室,临床症状无特异性;组织病理学表现为少突胶质细胞样(瘤细胞圆形、一致、胞质空亮,排列紧密,被细小纤维和分支状血管分隔成蜂巢状)肿瘤细胞弥漫强表达Syn和NeuN,无IDH的突变和1p/19q联合缺失.

阈值下TTT激光治疗CCSC所致的浆液性视网膜脱离

目的:报告阈值下经瞳孔温热疗法(transpupillary thermotherapy,TTT)在治疗慢性中心性浆液性脉络膜视网膜病变(chronic central serous chorioretinopathy,CCSC)继发的视网膜神经上皮浆液性脱离的效果。方法:选取视网膜神经上皮浆液性脱离持续时间达≥6mo的CCSC患者10例13眼。采用810nm半导体激光给予阈值下TTT激光治疗。通过眼科检查、血管造影及光学相干断层扫描(optic coherence tomography,OCT)比较治疗前后病损变化情况,采用自身对照法进行最佳矫正视力(best-corrected visual acuity,BVCA)的对比研究。结果:TTT治疗平均(1.23±0.44)次。所有患者随访6mo。治疗前视力0.05～0.4(平均0.16±0.10),治疗后视力0.05～0.8(平均0.35±0.21),视力改善结果差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后眼底荧光素血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)均未显示荧光染料渗漏,吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA)未见明显脉络膜通透性增加,治疗区域没有出现与治疗相关的副作用。结论:阈值下TTT对存在持续神经上皮层脱离的CCSC具有明显治疗效果,同时未出现显著并发症。