胚胎发育不良性神经上皮瘤9例临床病理分析

目的 增进对胚胎发育不良性神经上皮瘤 (dysemhryoplasticneroepithelialtumors,DNT)临床病理特征的认识。 方法 复习 9例DNT的临床表现、放射学、病理形态学及免疫组化特征。结果 9例均为 2 0岁以前发病 ,以癫痫小发作为主要表现 ,肿瘤均位于大脑皮层内 ,影像学均无占位效应和瘤周水肿。组织病理学上 ,皮层内“特异性胶质神经元成分”呈结节状分布 ,例 1、4～ 9为单纯型 ,例 2、3为复合型。随访 :例 1术后 5年无复发 ,例 3术前 2年病灶无变化 ,另 7例仍在随访中。结论 DNT是以 2 0岁前起病、难治性癫痫小发作、由“特异性胶质神经元成分”构成皮层发育不良灶为特征的良性神经上皮肿瘤 ,可被CT或MRI发现而确诊 ,绝大多数病例手术切除不复发 ,预后良好。复合型中极少数病例的胶质瘤成分有复发和恶变的可能。

脑磁图描记联合术中唤醒用于显微镜下切除功能区胚胎发育不良性神经上皮瘤

目的总结脑磁图(magnetoencephalography,MEG)描记与术中唤醒联合应用切除功能区胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembroplastic neuroepithelial tumor,DNT)的经验。方法根据MEG结果大体确定功能区范围,在唤醒麻醉下应用术中皮质电刺激刺激相应区域皮质,明确功能区和DNT边界。在显微镜下切除DNT 4例,观察治疗效果。结果 4例患者手术效果良好,无功能区损害。长期随访未出现癫发作及DNT复发。结论联合应用MEG与术中唤醒技术显微镜下切除肿瘤是治疗功能区DNT安全、有效的方法。

胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理分析

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理特点、影像学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用苏木精-伊红(HE)染色法,免疫组化方法,结合影像学特征对13例胚胎发育不良性神经上皮瘤进行观察分析。结果 13例患者均以癫痫发作为主要临床表现,影像学检查显示病灶均呈T1WI低信号,T2WI高信号。肿瘤组织黏液变明显,多见囊腔形成,肿瘤细胞主要由少突胶质样细胞、神经元和星形细胞组成,可见单个神经元漂浮在微囊的黏液样基质中。免疫组化检测显示S-100(+),Syn(+),GFAP(+),Ki-67呈阳性表达,且均呈低增殖活性(<2%)。结论胚胎发育不良性神经上皮瘤属于良性肿瘤(WHOⅠ级),可通过临床表现、影像及病理形态学特点结合免疫组化检测明确诊断。

胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI诊断

目的:探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)的MRI特征,提高术前诊断正确率。方法:回顾性分析18例DNET患者的临床、MRI和病理学资料,对肿瘤部位、大小、形状、边界、占位效应、瘤周水肿、有无坏死、囊变及不同序列上的MRI信号改变及有无强化等进行分析。结果:18例DNET中位于额叶8例、顶叶4例、枕叶及颞叶各2例、侧脑室和小脑蚓部各1例。病灶单发17例,多发1例。幕上单发病灶均位于皮质或主要位于皮质区,呈倒三角形表现。肿瘤以囊性成分为主,MRI表现为T1WI低信号,T2WI高信号,FLAIR序列上病灶边缘可见完整或不完整的高信号环,扩散成像上病灶为低信号,ADC值明显增高,增强扫描72%的病灶实质结节或分隔可见轻度强化,病灶周围均未见水肿。病灶呈低灌注,在波谱上病灶NAA降低。结论:DNET的MRI表现具有一定的特征性,有助于与其他肿瘤的鉴别,在病理诊断困难的情况下,结合临床和影像学表现,可以对DNET作出正确的诊断。

胚胎发育不良性神经上皮瘤的病理和影像学特点

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的病理诊断分型和影像诊断。方法对3例DNT作回顾性分析并行文献复习。结果3例DNT中,1例为单纯型DNT,2例为复杂型DNT。3例在病理上均见特殊胶质-神经原成分(SGNE)。2例行头部CT扫描,1例右额皮层低密度灶,1例无异常。3例均行MRI检查,均表现为皮层内T1低信号、T2高信号影,边界清楚,周边无水肿;2例行增强扫描,均见环形增强。结论SGNE是DNT的病理学特征;MRI影像上DNT表现为周边无水肿脑皮层内病灶。当缺乏DNT典型病理特征时,诊断须结合临床表现、MRI影像特征综合做出。

胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像诊断及鉴别诊断

目的分析颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像表现及病理特点,提高对该类肿瘤诊断的准确性。方法回顾性分析经手术病理证实的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤11例,3例行CT检查,其中2例行CT和MR检查,10例行MR检查,其中7例行增强扫描,5例加扫波普检查,3例行PET检查。结果本组均为单发病灶,位于幕上10例(颞叶3例,顶叶1例,额叶3例,岛叶1例、枕叶2例),小脑半球1例。11例位于皮层或皮层下,形态呈脑回状5例、楔形4例、不规则状2例。CT表现:2例呈低密度,1例呈混杂高密度,其中2例临近颅骨内板呈稍受压变薄改变。病理组织学分型:复杂型5例(其中4例见厚薄均匀的线样分隔征,3例合并壁内结节),简单型6例(其中2例见厚薄均匀的线样分隔征)。8例呈囊样改变,T1WI呈低信号、T2WI呈高信号,2例T1WI呈混杂低信号,T2WI呈混杂高信号,FLAIR 8例病灶周围呈环状高信号,2例呈等低信号。DWI8例均呈等低信号,2例呈等稍高信号,增强扫描大部分病灶无强化,壁结节呈轻度强化。2例病灶内部可见散在小点状强化。9例周围均无水肿,2例周围可见片状水肿带。5例波普均表现为胆碱(Cho)峰较对侧正常脑组织轻度升高,N-乙酰天门冬氨酸(NAA峰)未见明显降低,3例行PET检查呈低代谢。结论胚胎发育不良性神经上皮瘤影像学表现具有一定的特征性,运用多模态影像检查方法,可以提高诊断准确性。

基于MRI分型的胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像学分析及临床意义

目的:探讨基于MRI分型的胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)的影像学特征。方法:回顾性分析经手术病理证实的11例大脑半球DNET的影像学资料,其中男4例,女7例,年龄4~47岁,平均年龄17.2岁。结果: 11例患者均以癫痫发病,病灶位于颞叶8例,额叶1例,顶叶2例,均为单发。依据MRI表现分为:Ⅰ型类囊性7例,Ⅱ型结节状2例,Ⅲ型发育异常样2例。按外科手术切除术式分为:病灶扩大切除4例,单纯病灶切除5例,病灶次全切除2例。术后病理均为DNET。术后随访6~41个月,均无病灶扩大或复发。依据癫痫Engel疗效分级标准分为:EngelⅠ级8例,EngelⅡ级3例。结论: DNET的MRI表现具有一定的特征性,通过MRI分型有助于外科手术方案的制定。

脑胚胎发育不良性神经上皮瘤临床病理观察

目的探讨胚胎发育障碍性神经上皮瘤(DNT)的临床病理学特点及其鉴别诊断。方法观察1例DNT的组织学及免疫组化,并复习DNT文献。结果DNT多见于年轻人,以难治性癫为其主要临床特征,病理组织学检查,病变由多结节特异性胶质神经元和微囊细纤维黏液性基质等成分组成,同时伴有脑皮质的发育障碍,推测是DNT的组织发生基础。神经元细胞Syn、NF、NSE(+),胶质细胞GFAP和S-100蛋白(+)。结论DNT预后良好,手术切除后无需放、化疗,也无复发或恶性变。

胚胎发育不良神经上皮瘤和第四脑室形成菊形团结构的胶质神经元肿瘤临床病理分析

目的探讨胚胎发育不良神经上皮瘤（dysembryoplas—ticneuroepithelialtumour，DNT）和第四脑室形成菊形团结构的胶质神经元肿瘤（rosette—formingglioneuronaltumor，RGNT）的临床病理学特点。方法回顾性分析5例DNT和3例RGNT患者的临床、影像学和病理学资料，并随访。结果患者年龄13～41岁，平均21．5岁，男女比为1：1，临床表现有癫痫、头晕、突眼等，MRI检查示DNT病变位于颞叶，RGNT病变均位于第四脑室，5例DNTT1加权低信号，T2加权高信号，3例RGNT的T1、T2加权呈混杂信号。组织学：5例有特征性的胶质神经元结构，病理诊断为DNT；3例第四脑室肿瘤有特异性菊形团结构，并有典型的毛细胞星形细胞和Rosenthal纤维，病理诊断为RGNT。8例免疫表型：GFAP和Syn不同胶质成分阳性。结论RGNT是WHO（2007）中枢神经系统肿瘤新提出的肿瘤，与DNT在临床、影像学和病理学上有异同。

胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊断与治疗

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤 (DNT)的诊断和治疗。方法 分析 2 0 0 1年 11月至 2 0 0 3年 4月手术治疗的 11例DNT患者的临床和病理资料。结果 所有患者以癫痫发作为临床表现 ;MRI上为T1低信号 ,T2 高信号病灶 ,无水肿 ,无占位效应 ;手术治疗后癫痫发作控制满意 ;病理可见特异的多发性瘤结节和胶质神经细胞。结论 DNT是一种良性病变 ,手术治疗效果良好 ,本病的准确诊断对本病的治疗有重要意义。

胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI表现

目的:总结胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI影像表现特点。方法:回顾性分析经手术病理证实的4例胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI表现。结果:4例均位于幕上大脑半球皮层内及皮层下,顶叶2例,颞叶1例,额叶1例。病变形态不规则,T1WI低信号影,T2WI高信号影,信号不均匀。1例病变周边见稍长T1稍长T2、T2-flair高信号带状影;4例均无强化,无瘤周水肿。结论:胚胎发育不良性神经上皮瘤具有一定的MRI表现特点,结合临床有助于该病的术前诊断。

嗅神经上皮瘤的临床病理分析

分析嗅神经上皮瘤（嗅神经母细胞瘤）的临床、病理特点，探讨免疫组化技术和电镜在嗅神经上皮瘤诊断中的应用价值。方法对１９例嗅神经上皮瘤进行了临床分析，光镜复查，免疫组化检测，４例做了透射电镜观察。结果嗅神经上皮瘤主要发生于中青年，起病缓慢，首发症状以单侧鼻塞和鼻出血为多见，病理形态为小圆细胞和短梭形细胞呈巢状及弥散分布，菊形团结构少见或缺如；免疫组化检测ＮＳＥ、Ｓｙｎ阳性，ＣＫ、Ｓ－１００等部分阳性，ＧＦＡＰ阴性；电镜超微结构２例在胞质内找到神经分泌颗粒，３例在胞质内发现中间丝、微丝和基膜，１例有细胞连接和神经突起。结论嗅神经上皮瘤这个名称较嗅神经母细胞瘤更确切，诊断除常规病理外，尚需借助于免疫组化检测，分化差的病例只能通过电镜或其他先进的手段来解决。

胚胎发育不良性神经上皮瘤病理形态学观察

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤 (DNT)临床病理特点、诊断及与低级别胶质细胞瘤鉴别诊断。方法 对 2例DNT和 5例少枝细胞瘤进行光镜、免疫组化和特殊染色观察。结果 2种肿瘤组织形态类似 ,主要由类似分化好少枝细胞瘤样细胞构成。与少枝细胞瘤不同 ,DNT的组织学特点是瘤组织黏液变明显 ,多见网状微囊变。瘤组织间散在分布分化好的神经细胞 ,多位于黏液丰富的微囊内 ,如同浮蛙。分化的神经细胞及部分小细胞Syn阳性。肿瘤邻近的大脑皮质神经细胞层次有不同程度紊乱。结论 DNT与低级别少枝胶质细胞瘤不易鉴别 ,DNT预后良好 ,只需手术切除即可 ,不需辅以有潜在危害的化疗或放疗。因此 ,两者的鉴别诊断具有重要的临床意义。

MRI在颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤诊断中的价值

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的MRI影像表现与临床病理特点,提高对胚胎发育不良性神经上皮瘤的认识。方法回顾性分析8例手术病理证实的胚胎发育不良性神经上皮瘤患者的MRI表现与临床病理特点。结果 8例患者中,男3例,女5例,均有癫痫病史;病灶累及大脑半球皮层及皮层下,其中颞叶5例、额叶2例、颞顶叶1例;MRI表现为长T_1、稍长T_2信号,其中1例T1WI高低混杂信号;4例病灶呈类三角形,3例病灶内多发小囊变,1例病灶呈类圆形。7例病灶周无水肿。增强后6例病灶无强化,2例病灶轻度强化。病理学显示肿瘤主要由少突胶质细胞样细胞、神经元和星形细胞组成。临床上该病好发于儿童或年轻人。结论 DNT属于良性肿瘤,其MRI表现具有一定特征,结合临床及影像表现,应考虑到本病的可能性。

11例胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI及MR波谱分析

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的磁共振成像(MRI)及磁共振波谱(MRS)特点。方法回顾性分析11例经手术病理证实的DNT患者的临床及影像资料,所有患者术前均行MRI平扫及增强扫描,其中6例行MRS分析。结果所有病灶均位于幕上皮层,额、颞叶各4例,顶叶3例。病灶呈脑回状、类圆形或类三角形,以T1WI低、T2WI高信号为主,其中4例呈结节状和囊状混杂信号。所有病灶周围未见明显水肿或占位效应。11例中4例(36.4%)有结节状或环形强化。MRS分析显示:病灶区胆碱(Cho)峰和肌酸(Cr)峰改变不明显,N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰较正常对照降低,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论 DNT在常规MRI上具有良性肿瘤的特点,结合MRS分析有助于做出正确的术前诊断。

胚胎发育不良性神经上皮瘤临床病理分析

目的提高对胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床病理及影像学特征的认识。方法对1例透明隔前部,累及双侧脑室及第三脑室的DNT临床病理形态特征及影像学表现进行分析。结果患者以癫小发作为临床表现,神经系统检查无阳性体征。MRI病变呈囊实性改变,可见附壁结节,无强化、无瘤周水肿及占位效应。病理组织学呈单纯型表现,肿瘤由神经胶质-神经元成分构成,周围有少突胶质细胞样细胞。术后随访7年,MRI检查未显示肿瘤复发征象。结论DNT是一种良性肿瘤,手术效果良好,不易复发。发生于透明隔前部的DNT非常少见,属于皮质外特殊部位的肿瘤,应与此部位发生的其他神经元和胶质肿瘤相鉴别。

胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI表现

目的:探讨胚胎发育不良神经上皮瘤(DNT)的MRI表现及其鉴别诊断。材料和方法:回顾性分析6例经手术病理证实的DNT的MRI表现。结果:6例DNT主要累及幕上灰质,其中颞叶4例、额叶和顶叶各1例;信号与脑灰质相近,病变内见多发小囊变,病变周围无水肿,境界清晰,无增强或轻度增强。结论:DNT之MRI表现具有良性肿瘤的特征,有助于临床诊断。