奥法妥木单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病疗效分析

目的探讨奥法妥木单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的疗效及安全性。方法纳入2022年4月至2023年3月郑州大学第一附属医院采用奥法妥木单抗治疗方案的25例NMOSDs患者,分为定期给药组(A组,12例)及按CD19+B细胞百分比给药组(B组,13例),计算用药前和用药1年时年化复发率(ARR)、复发例数、复发次数和时间、复发症状,采用扩展残疾状态量表(EDSS)评估神经功能,记录用药期间药物不良反应。结果奥法妥木单抗治疗1年时3例(12%)复发,A组1例患者复发2次,分别为用药后1和5个月;B组2例患者复发,1例复发2次,为用药后2和6个月,1例复发1次,为用药后2个月。两组用药1年时与用药前仅ARR变化幅度差异具有统计学意义(F=29.061,P=0.000),A组用药1年时ARR较用药前下降(t=13.215,P=0.001),B组用药1年时ARR亦较用药前下降(t=19.259,P=0.000)。有8例出现注射部位疼痛、3例注射后发热、1例注射后头痛,其中1例诊断为细菌性脑膜炎;14例感染新型冠状病毒,其中1例因新型冠状病毒感染致肺炎入住重症监护病房;均无残疾、死亡等严重不良反应,EDSS评分均未增加。结论奥法妥木单抗定期给药或依据CD19+B细胞百分比给药均可减少患者复发风险,改善EDSS评分;早期与糖皮质激素联用需警惕感染风险。

开启感染神经病学学科建设新纪元

随着医疗卫生条件的进步,传统病原体引起的脑炎和脑膜炎发病率和病死率有所下降,但是由于神经系统感染病原谱的改变、神经系统感染病原体检测手段的提升以及病原体引发神经系统变性疾病新证据的涌现,需重新思考神经系统感染性疾病的临床特征以及防控与诊疗特点。同时新型冠状病毒感染大流行后病原体不直接侵入中枢神经系统的感染后/副感染性神经系统疾病日益增多,因此提出应重视对神经系统感染性疾病和感染后/副感染性神经系统疾病为主题的感染神经病学学科特点和学科建设,通过多学科合作和开展专科培训以提高对神经系统感染性疾病和感染后/副感染性神经系统疾病的防控与诊疗水平。

深入基层医院 普及神经外科重症管理理念

神经外科重症管理在神经外科的发展中发挥越来越重要的作用,不仅为神经外科手术患者提供围手术期生命支持,同时还负责救治中重型脑血管病、颅脑创伤等疾病患者。经过近20年的发展,国内大型三甲医院纷纷成立神经外科重症管理亚专业,但在基层医院,神经外科重症管理理念有待进一步推广。本文通过回顾神经外科重症管理亚专业的发展历程,提出增强基层医院诊疗能力、规范专业核心能力标准、落实高质量多学科诊疗模式、完善基本硬件配置,以最终实现神经外科重症管理的规范化。

免疫检查点抑制剂相关抗神经元抗体阳性副肿瘤神经综合征临床特征分析

目的 分析抗神经元抗体阳性免疫检查点抑制剂相关副肿瘤神经综合征(ICI-PNS)的临床特征。方法与结果 纳入2012年1月至2024年3月中国医学科学院北京协和医院诊断与治疗的5例抗神经元抗体阳性ICI-PNS患者,肿瘤类型包括小细胞肺癌(2例)、恶性黑色素瘤(1例)、霍奇金淋巴瘤(1例)、宫颈癌(1例),免疫检查点抑制剂包括程序性死亡蛋白-1抑制剂(3例)、程序性死亡蛋白配体-1抑制剂(1例)、程序性死亡蛋白-1/细胞毒性T细胞相关抗原4双抑制剂(1例)。5例患者均出现副肿瘤神经综合征的高风险表型,其中4例表现为边缘性脑炎,1例表现为快速进展的小脑综合征。血清和(或)脑脊液中检出的抗神经元抗体包括抗Hu、γ-氨基丁酸B型受体、Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1、代谢型谷氨酸受体5型、Yo抗体。4例神经系统症状出现在应用免疫检查点抑制剂2周内。4例病情达峰时改良Rankin量表评分为3分,1例为5分。5例患者常见不良事件评价标准分级(CTCAE)均为3级。治疗方面,停用免疫检查点抑制剂,给予糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白治疗,神经系统症状均有改善。结论 中高风险抗神经元抗体是ICI-PNS的诊断标志物,可依据ICI-PNS临床表型及CTCAE分级等综合制定免疫治疗方案,停用免疫检查点抑制剂,应用糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白可以改善患者预后。

基于影像组学的神经血管压迫与原发性三叉神经痛关系探讨

目的 基于影像组学筛查原发性三叉神经痛相关危险因素。方法 选择2017年1月至2020年12月广东省第二人民医院诊断与治疗的48例原发性三叉神经痛患者,测量平均动脉压,行头部MRI检查构建神经血管压迫模型。单因素和多因素Logistic回归分析筛查原发性三叉神经痛相关危险因素,根据危险因素绘制受试者工作特征(ROC)曲线,评价其预测效能。结果 共48例患者平均动脉压为56.89~120.44 mm Hg,平均为(94.32±11.34)mm Hg;42例(87.50%)病灶位于单侧、6例(12.50%)病灶位于双侧,计54例次神经血管压迫模型。根据是否引发三叉神经痛分为患侧组(40例次)和健侧组(14例次),患侧组神经血管压迫面积(Z=-2.823,P=0.005)和神经血管压力(Z=-0.365,P=0.006)均大于健侧组。Logistic回归分析显示,神经血管压力大是原发性三叉神经痛的危险因素(OR=1.001,95%CI:1.0003~1.0022;P=0.011)。ROC曲线显示,神经血管压迫面积预测原发性三叉神经痛的曲线下面积为0.747(95%CI:0.605~0.890,P=0.006),灵敏度为42.50%、特异度为100%,截断值为25.34 mm^(2);神经血管压力的曲线下面积为0.755(95%CI:0.616~0.895,P=0.005),灵敏度为67.50%、特异度为78.60%,截断值为1672.99 mm Hg·mm^(2);且二者预测效能相当(Z=-0.250,P=0.805)。结论 神经血管压迫面积和神经血管压力对原发性三叉神经痛具有重要诊断价值。

CT引导下三叉神经节脉冲射频术治疗非典型面痛的回顾性分析

目的探讨CT引导下三叉神经节脉冲射频术治疗非典型面痛的有效性和安全性。方法共37例非典型面痛患者均于CT引导下经Hartel前入路卵圆孔穿刺行三叉神经节脉冲射频术,分别于术前和术后1 d、7 d、1个月、3个月、6个月采用视觉模拟评分(VAS)评价疼痛程度并计算完全缓解率、优良率和有效率,记录术后并发症。结果手术成功率100%。术后随访6个月,1例失访,36例完成随访。36例患者手术前后VAS评分差异有统计学意义(H=89.784,P=0.000),术后1 d(Z=-5.255,P=0.000)、7 d(Z=-5.258,P=0.000)、1个月(Z=-5.255,P=0.000)、3个月(Z=-5.249,P=0.000)和6个月(Z=-5.121,P=0.000)VAS评分均低于术前。术后1 d、7 d、1个月、3个月和6个月完全缓解率分别为25%(9/36)、22.22%(8/36)、19.44%(7/36)、19.44%(7/36)和16.67%(6/36),优良率分别为80.56%(29/36)、77.78%(28/36)、72.22%(26/36)、69.44%(25/36)和63.89%(23/36),有效率分别为88.89%(32/36)、88.89%(32/36)、86.11%(31/36)、86.11%(31/36)和80.56%(29/36)。术后2例(5.56%)出现短暂性恶心、呕吐,3例(8.33%)出现面部肿胀,2例(5.56%)出现轻度面部麻木,均逐渐自行缓解。结论 CT引导下经卵圆孔穿刺行三叉神经节脉冲射频术治疗非典型面痛疗效确切,安全性较高。

神经义肢技术在脊髓损伤患者康复中的应用进展

神经义肢技术基于脑机接口,通过分析脑电信号获得控制命令直接作用于肌肉系统或外部设备,从而代偿脑-脊髓-肌肉传出通路,恢复脊髓损伤患者运动功能。该项技术涉及脑科学、认知科学、生物医学工程、信息与通信工程、控制科学与工程等多学科。本文拟对近年来神经义肢技术在脊髓损伤患者康复中的应用进展进行概述。

CT引导下阿霉素治疗原发性三叉神经痛定量感觉分析

目的评价原发性三叉神经痛患者阿霉素治疗后疼痛程度和感觉功能变化,并探讨二者的相关性。方法于CT引导下阿霉素治疗23例原发性三叉神经痛患者,分别于治疗前以及治疗后1 d、7 d、1个月、3个月、6个月、12个月采用视觉模拟评分(VAS)评价疼痛程度,定量感觉检测(QST)测定患侧下颏冷觉、温觉、冷痛觉、热痛觉阈值。结果与治疗前相比,治疗后1 d、7 d、1个月、3个月、6个月和12个月VAS评分降低(均P=0.000);治疗后1、3、6和12个月患侧下颏冷觉(P=0.003,0.000,0.000,0.000)和冷痛觉(P=0.022,0.000,0.000,0.013)阈值降低,温觉(P=0.004,0.002,0.000,0.000)和热痛觉(P=0.004,0.002,0.000,0.000)阈值升高。Pearson相关分析显示,阿霉素治疗后VAS评分与患侧下颏冷觉(r=0.703,P=0.000)和冷痛觉(r=0.679,P=0.002)阈值呈正相关,与温觉(r=-0.782,P=0.000)和热痛觉(r=-0.726,P=0.001)阈值呈负相关。结论 QST检测是一种无创性、简便的感觉功能评价方法,可以定量测定感觉神经损害,成为评价三叉神经毁损术治疗效果的有价值指标。

重度颅内感染集束化疗效分析

目的探讨集束化治疗方案对于重度颅内感染的疗效。方法共纳入2020年7月至2023年6月深圳大学总医院和广东省深圳市第二人民医院收治的43例重度颅内感染患者,采取集束化治疗方案,先予以广谱抗生素;多途径引流并获取脑脊液行常规和生化检测、微生物培养及第二代测序(NGS);完善头部和胸部CT和(或)MRI平扫和增强扫描;待脑脊液NGS测序结果回报后精准调整抗生素治疗方案;序贯引流脑脊液;严重脑室内感染患者予脑室镜(软式内镜)冲洗和脑室造瘘;定期复查行脑脊液和血液感染指标测定和微生物培养,待各项指标正常1周后调整抗生素或停药;根据临床表现、实验室和影像学检查结果综合判断疗效。结果16例予广谱抗生素美罗培南+万古霉素抗感染治疗;脑脊液检查,微生物(细菌、真菌、病毒)培养阳性12例(27.91%),NGS测序阳性35例(81.40%),经NGS测序明确病原体后,15例调整为敏感抗生素,12例症状明显改善、3例无明显改善;27例(62.79%)行外科治疗,包括脓肿穿刺引流术7例(16.28%)、Ommaya囊植入术6例(13.95%)、脑室外引流术11例(25.58%,其中8例行脑室镜冲洗和脑室造瘘)、腰大池引流术3例(6.98%);住院时间为30(19,57)d,37例(86.05%)治愈出院、6例(13.95%)死亡。结论重度颅内感染患者经集束化治疗后治愈率显著提高,早期启动集束化治疗方案可明显改善患者预后,值得临床推广应用。

腰神经后支脉冲射频术联合神经阻滞术治疗老年腰椎骨质疏松性椎体压缩骨折疼痛的疗效分析

目的探讨腰神经后支脉冲射频术联合神经阻滞术治疗老年腰椎骨质疏松性椎体压缩骨折疼痛的有效性。方法共76例老年腰椎骨质疏松性椎体压缩骨折疼痛患者,分别采用腰神经后支阻滞术(37例)和腰神经后支脉冲射频术联合神经阻滞术(39例),采用视觉模拟评分(VAS)、Oswestry功能障碍指数(ODI)和12条简明健康状况调查表(SF-12)评价手术疗效。结果与治疗前相比,腰神经后支阻滞术组和腰神经后支脉冲射频术联合神经阻滞术组患者治疗后VAS和ODI评分降低(均P=0.000),SF-12量表8个维度(躯体功能、躯体角色、疼痛、健康状况、活力、社会功能、情绪、心理卫生)评分和总评分升高(均P=0.000);与腰神经后支阻滞术组相比,腰神经后支脉冲射频术联合神经阻滞术组患者治疗后VAS和ODI评分降低(P=0.044,0.027),SF-12量表8个维度(躯体功能、躯体角色、疼痛、健康状况、活力、社会功能、情绪、心理卫生)评分和总评分升高(P=0.032,0.037,0.028,0.024,0.035,0.047,0.038,0.026,0.029)。结论与腰神经后支阻滞术相比,腰神经后支脉冲射频术联合神经阻滞术治疗老年腰椎骨质疏松性椎体压缩骨折疼痛的临床疗效更显著,值得临床推广应用。

颅颈交界区神经鞘瘤的外科手术治疗

目的探讨颅颈交界区神经鞘瘤的临床特点及外科手术治疗原则。方法共29例颅颈交界区神经鞘瘤患者经后正中入路行肿瘤切除术,术前影像学观察肿瘤未影响脊柱稳定性者仅行肿瘤切除术;肿瘤侵蚀破坏骨质、造成脊柱失稳者同期行枕颈融合内固定术。结果 29例患者均达显微镜下肿瘤全切除,术后病理证实为神经鞘瘤。术后枕颈部疼痛症状明显缓解,其中13例枕颈部麻木感者术后3个月随访时症状完全消失;无一例肢体麻木、肌无力症状加重,无新发神经功能缺损、脑脊液漏和死亡病例。术后均获3~24个月随访,未见肿瘤复发及脊柱畸形和椎体滑脱。结论颅颈交界区神经鞘瘤采取经后正中入路即可全切除肿瘤;对于肿瘤侵蚀破坏骨质而影响脊柱稳定性的患者,术中需辅助枕颈融合内固定术。

视神经脊髓炎谱系疾病靶向治疗策略

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)具有高复发率、高病残率特点,随着复发次数的增加,神经功能障碍越来越严重。采用糖皮质激素冲击治疗、静脉注射免疫球蛋白或血浆置换疗法以减轻炎症反应、改善神经功能是急性期的主要治疗原则;预防缓解期复发的药物则以硫唑嘌呤等免疫抑制剂为主,而CD19单克隆抗体、补体C5靶向药物、白细胞介素-6受体靶向抗体和APRIL/TACI靶向治疗等免疫抑制剂则可显著减少疾病复发,部分靶向药物已批准用于临床。本文拟就NMOSDs靶向药物进行评述,以期提升对NMOSDs治疗策略的认识。

充分利用临床数据资料和智能化影像学分析技术,提高神经外科疾病诊治水平

尽管现代医学已经发展了百余年,人们对疾病的认识和诊断与治疗水平在不断发展和完善,但仍不能满足医学发展的需要。在临床医师与患者及其家属的交流沟通中,很多临床常见问题,尤其是患者及其家属必定要问及的最基本的问题,如:是不是某种疾病?需不需要治疗?药物治疗效果如何?手术风险如何?手术之后能不能保住生命和功能?肿瘤会不会复发?

神经病学和神经病理学与人脑组织库建设的关系

神经病学的发展离不开神经解剖学和神经病理学的发展,人脑组织库建设对推动人脑形态与功能、发育、老化研究以及探讨相关神经系统疾病发病机制具有不可替代的作用,对探寻疾病新的治疗方法具有重要意义,它将神经病学研究带入崭新的认知领域。本文从神经病学发展史、神经病理学对神经病学发展的推动作用、脑库建设对神经病学发展的意义等方面进行阐述,并探讨我国脑库建设的机遇和挑战。

神经调控技术助力康复医学发展

神经调控技术不仅为多种疾病的治疗开启了全新思路,而且对康复医学的创新发展产生了深远影响。目前我国神经调控技术正处于高速发展阶段,面临巨大机遇和挑战,具有广阔应用前景。本文阐述不同类型神经调控技术的作用机制及其在康复领域的应用现状和未来发展方向,以期促进神经调控技术在我国神经康复领域的应用与发展。

带状疱疹后神经痛三种治疗方法对比分析

目的探讨针刺触发点治疗、硬膜外神经阻滞术和选择性背根神经节脉冲射频术3种方法治疗带状疱疹后神经痛的临床疗效。方法共60例带状疱疹后神经痛患者随机分为3组,分别予针刺触发点治疗(20例)、硬膜外神经阻滞术(20例)和选择性背根神经节脉冲射频术(20例),治疗后均服用加巴喷丁,分别于治疗前和治疗后2、4、12周采用数字评价量表(NRS)评价疼痛程度。结果与治疗前相比,3组患者治疗后2、4和12周NRS评分均降低(均P=0.000)。治疗后2周,神经阻滞术组和脉冲射频术组NRS评分均低于针刺触发点组(P=0.013,0.000),脉冲射频术组NRS评分亦低于神经阻滞术(P=0.000);至治疗后4和12周,脉冲射频术组NRS评分仍低于针刺触发点组(P=0.000,0.000)和神经阻滞术组(P=0.000,0.000)。结论选择性背根神经节脉冲射频术治疗带状疱疹后神经痛效果最佳,可以迅速缓解疼痛,改善患者工作和生活质量。

伴其他自身免疫相关抗体的视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析

目的对比分析伴与不伴其他自身免疫相关抗体阳性[排除水通道蛋白4(A(QP4)-IgG]视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的临床特点。方法共90例2014年9月至2017年6月确诊的NMOSDs患者符合入组条件,记录首发症状、首次诊断、单相或多相病程、共病情况、首次发病时峰值和入组时扩展残疾状态量表(EDSS)评分、治疗方案、年复发率(ARR);实验室测定脑脊液白细胞计数和蛋白定量,以及多种血清自身免疫相关抗体;头部和全脊椎MRI观察病灶部位、分布范围和脊髓病灶长度。结果90例患者中34例(37.78%)伴血清自身免疫相关抗体阳性(阳性组),并且以抗核抗体(19例占55.88%)、干燥综合征A型抗体(13例占38.24%)、甲状腺过氧化物酶抗体(12例占35.29%)和甲状腺球蛋白抗体(10例占29.41%)阳性为主;其余56例(62.22%)不伴自身免疫相关抗体阳性(阴性组)。两组均以视神经炎[52.94%(18/34)对58.93%(33/56)]、脑部症状[26.47%(9/34)对17.86%(10/56)]和脊髓炎[14.71%(5/34)对21.43%(12/56)]为主要首发症状(Fisher确切概率法:P=0.504),首次诊断(χ2=1.634,P=0.201)、单相或多相病程(Fisher确切概率法:P=1.000)、共病情况(χ2=1.275,P=0.302)、首次发病时峰值(Z=-0.747,P=0.455)和入组时(Z=-0.379,P=0.705)EDSS评分,以及治疗方案(χ2=0.662,P=0.416)和年复发率(Z=-0.370,P=0.711)差异均无统计学意义;脑脊液白细胞计数(Z=-1.163,P=0.245)和蛋白定量(Z=-0.340,P=0.734)差异亦无统计学意义。MRI显示68例(75.56%)有颅内病灶[阳性组28例(82.35%)、阴性组40例(71.43%)],主要位于顶叶、额叶和侧脑室;62例(68.89%)存在脊髓病灶[阳性组21例(61.76%)、阴性组41例(73.21%)],均以颈髓和胸髓病灶以及中节段病灶为主;两组颅内病灶分布范围(χ2=1.367,P=0.242),以及脊髓病灶分布范围(χ2=1.294,P=0.255)和病变长度(Z=-0.647,P=0.517)差异均无统计学意义。结论伴与不伴其他自身免疫相关抗体阳性的NMOSDs患者在首发症状、脑脊液白细胞计数和蛋白定量、MRI病灶分布特征等方面无明显差异,自身免疫相关抗体在NMOSDs患者临床特征方面的价值尚待进一步探讨。

转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病诊断与治疗进展

转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(ATTR-PN)系TTR基因变异致周围神经和多器官系统受累的常染色体显性遗传性疾病。因其具有高度的临床异质性,极易误诊或延迟诊断,最常误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病,延迟诊断的平均时间为3~4年。ATTR-PN最初仅在几个流行国家或地区报道,随后的研究显示其为全球范围分布,迄今已有29个国家的病例报道,我国报道的ATTR-PN病例数逐渐增多。目前已有多种特异性药物研发批准上市,药物选择、治疗时机及治疗效果需综合评估。本文综述ATTR-PN诊断与治疗进展,以指导临床。

虚拟现实技术在神经系统疾病康复中的应用进展

虚拟现实技术提供标准化且可重复的环境,可以精确检测单一感觉,是探索动作与感官之间联系的新方式,也是检测神经活动的新工具。本文对虚拟现实技术在神经系统疾病康复中的应用进展进行简要综述。

DISC1基因对神经干细胞生长发育及癫发生机制研究

精神分裂症断裂基因1(DISC1)广泛表达于脑组织,对神经元生长发育的多个阶段,如增殖、迁移、分化和成熟均发挥调控作用。DISC1基因不仅与精神分裂症、双相情感障碍和重度抑郁症等精神病的发病机制相关,还参与神经系统疾病,如癫的发生与发展。中南大学湘雅医院肖波教授研究团队致力于研究DISC1基因及其相关蛋白在神经干细胞生长发育及癫发生发展中的调控作用。本文结合既往研究,展示我们研究团队相关成果,总结DISC1基因及其相关蛋白在神经干细胞生长发育及癫发生发展中的分子生物学机制。