菊形团形成型胶质神经元肿瘤影像学表现和临床病理对照

菊形团形成型胶质神经元肿瘤(RGNT)是由胶质细胞和神经元成分组成的原发性低级别肿瘤,表现出双相分化的病理特征,影像学表现能够反映其基本的病理改变。肿瘤强化方式与瘤体实性区分布及血供密切相关,多模态MRI影像检查对于准确诊断RGNT至关重要。综述RGNT的影像学特点、病理特征及与相关疾病的鉴别诊断。

弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤1例

患者女,21岁,头痛伴视物模糊、记忆力减退3个月,加重5天;既往体健。查体:左眼直接、间接对光反射迟钝。实验室检查:腰椎穿刺脑脊液压力330 mmH_(2)O。颅脑MRI:右侧环池及邻近脑沟内斑片状及囊状异常信号,呈T1WI等低信号、T2WI及液体衰减反转恢复序列图高信号,弥散加权成像呈等信号,增强后脑膜条片状强化,囊性病变囊壁强化;右侧颞枕叶及双侧额叶脑沟内、右侧小脑幕强化(图1A)。

胶质瘤微环境中神经元与肿瘤细胞相互作用的研究进展

脑胶质瘤是最常见的原发性中枢神经系统肿瘤。最新的世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类在传统的组织病理学基础上,重点强调了分子病理,并将脑胶质瘤的分子病理作为主要的分类依据,指导疾病的分类和治疗。低级别肿瘤(如毛细胞星形细胞瘤)是儿童和青少年中最常见的原发性脑肿瘤类型。而弥漫性胶质瘤,如胶质母细胞瘤(glioblastoma, GBM)、异柠檬酸脱氢酶野生型,是成人中最常见的原发性恶性脑肿瘤类型。

黏液样胶质神经元肿瘤的影像、病理表现及鉴别诊断

黏液样胶质神经元肿瘤(MGT)是2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类(第5版)中新定义的一种罕见的良性胶质神经元肿瘤,属于WHOⅠ级。过去,MGT由于在组织学形态上与胚胎发育不良性神经上皮肿瘤相似而被诊断为“透明隔中的胚胎发育不良性神经上皮瘤样肿瘤”。随着技术的发展,MGT的研究在影像学、病理学以及基因检测方面都有了新进展,尤其是PDGFRA的Lys385密码子处的热点突变,使MGT被定义为一个新的胶质瘤类型。本文对MGT的临床表现、影像学表现、病理特点以及基因检测结果进行了总结,并整合了与可能误诊的疾病的鉴别诊断,提出了该疾病可以发展的研究方向和潜在的治疗措施,旨在为MGT的诊治提供帮助,减少该疾病的漏诊、误诊。

新近认识的良性神经元和混合性神经元-胶质肿瘤

WHO( 1999)对神经系统肿瘤分类进行了修改和补充 ,其中神经元和混合性神经元 -胶质肿瘤引起了病理医师的重视。尤其是几种罕见的WHOⅠ级 (良性 )肿瘤 ,临床与病理极易与恶性胶质瘤等混淆。为此对其中 4种肿瘤 :胚胎发育不良性神经上皮瘤、婴儿促纤维增生性星形细胞瘤 /节细胞胶质瘤、小脑发育不良性神经节细胞瘤和胶质神经元错构瘤的临床病理进行详细介绍。

颅内神经元及神经元与神经胶质混合性肿瘤的MRI诊断(附8例分析)

目的 探讨颅内神经元及神经元与神经胶质混合性肿瘤的MRI表现及诊断价值。方法 8例病人均经手术病理证实为神经元及神经元与神经胶质混合性肿瘤 ,回顾分析其MRI资料。结果 神经节细胞瘤MRI的T1WI上为低信号 ,T2WI上为高信号 ,增强扫描无强化 ,无占位效应 ;神经节细胞胶质瘤MRI特征性表现为边界清楚的囊性病变伴有壁内结节 ,T1WI上为低信号 ,T2WI上为高信号 ,注射Gd DTPA后 ,囊壁及结节增强 ;胚胎发育不良神经上皮肿瘤表现轻度占位效应 ,无瘤周水肿 ,病灶位于皮层 ,可有皮层下白质受累 ,边界清楚 ,肿瘤呈分叶状或脑回状外观 ,T1WI上为低信号 ,T2WI上为高信号 ,增强扫描少数病例表现轻度增强。结论 神经元及神经元与神经胶质混合性肿瘤是中枢神经系统一种少见的良性肿瘤 ,癫痫发作为常见症状 ,MRI检查对确定诊断有重要价值 ,但须综合考虑临床资料 ,方能减少误诊率。

神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤的MRI诊断

目的探讨颅内神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤的MRI表现及诊断价值。方法回顾分析16例患者均经手术病理证实为神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤的MRI资料。结果5例中枢神经细胞瘤有一定的MRI特征,3例诊断正确。8例神经节细胞胶质瘤中,7例位于或主要位于颞、枕叶,1例位于桥脑和延髓,表现为囊实性者5例,实性部分位于囊外的有3例,呈实性表现为局部脑回增厚者1例,囊变坏死明显者2例。3例小脑发育不良性节细胞瘤有特征性的条纹状或分层状表现。结论神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤是中枢神经系统少见的良性肿瘤,仔细分析MRI上某些特征性表现有助于术前诊断。

颅内神经元及混合性神经元-神经胶质肿瘤的MRI诊断

目的:探讨颅内神经元及混合性神经元-神经胶质肿瘤的MRI表现特征,以提高对其认识和诊断水平。方法:复习22例经手术病理证实的神经元及混合性神经元-神经胶质肿瘤的临床和影像资料,结合文献分析其MRI表现特征。结果:5例中枢神经细胞瘤均位于侧脑室内,呈不均匀长T1、长T2信号和不均匀强化;1例神经节细胞瘤位于颞叶,呈长T1、长T2信号,无瘤周水肿和强化;12例神经节细胞胶质瘤中,6例在颞叶,5例为囊性并有强化壁结节;2例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤均位于颞叶皮质,呈不均匀长T1、长T2信号,无瘤周水肿和强化;1例婴儿促纤维增生性神经节细胞胶质瘤位于颞叶皮质,为不均匀长T1和一致性长T2信号,无瘤周水肿,呈环状强化;1例乳头状胶质神经元肿瘤在颞叶,呈囊性并有不规则壁结节,其囊壁和壁结节发生强化。结论:MRI检查,不同类型的神经元及混合性神经元-神经胶质肿瘤各具其好发部位并多有一定表现特征,结合患者年龄和临床表现,常可做出倾向性诊断。

颅内神经元和混合性神经胶质肿瘤的影像学表现

目的探讨颅内神经元肿瘤的影像学表现,评价CT和MRI对该类肿瘤的诊断价值。方法经手术病理证实的神经元肿瘤7例,回顾分析其CT及MRI表现。结果神经节细胞胶质瘤3例,分别位于额叶、颞叶及右侧丘脑,其中1例钙化和囊变,1例水肿;中枢神经细胞瘤3例,2例位于透明隔,1例位于右侧侧脑室,均为混杂密度肿块;促纤维增生性节细胞胶质瘤1例,囊变明显,肿瘤实体明显均匀强化。结论部分神经元肿瘤CT及MRI表现具有一定特征性,但仅靠影像学表现作出诊断是困难的,须结合临床资料,可进一步提高该类肿瘤的诊断正确率。

神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤的影像学表现

目的探讨颅内神经元及混合性神经胶质肿瘤的影像学表现,以提高认识。方法回顾性分析33例经手术病理证实的神经元及混合性神经胶质肿瘤的临床及影像学资料。结果 5例中枢神经细胞瘤,4例位于侧脑室内,均呈囊实性,增强扫描实性部分轻中度强化;5例胚胎发育不良性神经上皮瘤,幕上常见,以皮层受累为主,T1WI低信号,T2WI高信号,边缘清楚,水肿少见,增强扫描大多不强化;20例节细胞胶质瘤,颞叶好发,多呈囊实性混杂信号,肿瘤实性部分轻中度强化,2例可见钙化;3例婴儿促纤维增生型星形细胞瘤/节细胞胶质瘤,位置较表浅,亦表现为囊实性,轻度瘤周水肿,增强扫描囊壁及实性部分明显强化。结论不同类型的神经元和混合性神经胶质肿瘤具有一定特征性的影像学表现,结合临床病史综合分析能提高术前诊断的准确性。

颅内神经元及混合性神经元肿瘤的临床特征与MRI、CT

目的:增进对颅内神经元及混合性神经元肿瘤的临床特征与MRI、CT表现的进一步认识。材料和方法:对18例术前误诊而术后病理证实为颅内神经元及混合性神经元肿瘤的临床资料及影像学资料进行回顾性分析。结果:18例病人中节细胞胶质瘤9例 ,术前MRI及CT表现无明显特征性表现 ,分别误诊为胶质瘤 (6例 )、脑膜瘤 (2例 )及颅咽管瘤 (1例 )。胚胎发育不良性神经上皮瘤 (DNTS)4例 ,CT与MRI表现为病变分布大脑皮质 (2例 )同时累及白质 (2例 ) ,病灶呈方形或三角形 ,无占位效应 ,无瘤周水肿 ,MRI示长T1 长T2 信号 ,T2WI有时呈混合信号 ,2例增强后不强化 ,术前误诊为软化灶 (3例 )和胶质瘤 (1例 ) ;多纤维组织婴儿节细胞胶质瘤 (DIG)2例 ,病灶呈囊实性伴钙化 ,术前误诊为髓母细胞瘤和少枝胶质瘤 ;中枢神经细胞瘤3例 ,术前误诊为脑膜瘤和脉络丛乳头状瘤。结论:颅内神经元及混合性神经元肿瘤临床上有一定的特征性 ,影像表现上极易误诊为脑内其他肿瘤 ,需仔细分析影像上某些特征性MRI与CT表现才得以诊断。

菊形团形成性胶质神经元肿瘤的影像学和病理学特征

目的探讨菊形团形成性胶质神经元肿瘤的MRI影像表现及病理特点,提高对该病的认识及影像诊断水平。方法回顾性分析2例经手术病理证实的菊形团形成性胶质神经元肿瘤的MRI影像及病理资料,并结合文献复习。结果肿瘤发生在小脑蚓部及小脑半球,T_(1)WI呈等低或低信号,T_(2)WI呈高信号,DWI显示病灶均未见扩散受限。其中1例呈囊实性改变,增强扫描明显不均匀环形强化,1例呈完全囊性改变,增强扫描未见明显强化。显微镜下见分化良好的神经细胞及胶质成分共存,其中神经细胞形成菊形团或血管周围假菊形团样结构,胶质成分呈毛细胞星形细胞瘤样形态。免疫组织化学存在Syn、GFAP、S-100等阳性。结论菊形团形成性胶质神经元肿瘤较罕见,MRI表现中DWI及强化方式具有一定的特征性,最终确诊需要结合病理学检查。

儿童胶质神经元和神经元肿瘤的影像学表现

目的:探讨儿童中枢神经系统胶质神经元和神经元肿瘤的影像学征象,旨在提高对此类疾病的诊断水平。方法:回顾性分析经病理确诊的44例儿童中枢神经系统胶质神经元和神经元肿瘤的临床表现及影像学资料。结果:44例中,18例为胚胎发育不良性神经上皮瘤,病变全部位于幕上,主要累及皮层,根据MRI表现分为Ⅰ型(类囊性)9例,Ⅱ型(结节状)3例,Ⅲ型(发育异常样)6例;17例为节细胞胶质瘤,病变全部位于幕上,好发于颞叶,多呈囊实性,3例可见钙化;5例婴儿促纤维增生型节细胞胶质瘤/星形细胞瘤,病变全部位于幕上,以囊实性为主,实性成分可见强化,1例可见钙化;2例中枢神经细胞瘤,病变位于幕上脑室内,1例可见多发囊变,增强扫描肿瘤内实性成分明显强化;1例弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤,病变位于小脑、脑干及脊髓,幕下软脑膜多发囊变,增强扫描软脑膜弥漫性增厚、强化;1例小脑发育不良性节细胞瘤,位于左侧小脑半球及小脑蚓部,可见钙化,增强扫描呈轻度强化,可见典型“虎纹征”。结论:儿童胶质神经元和神经元肿瘤影像学具有其特征性,结合临床病史有利于提高术前诊断准确性。

神经元-神经胶质瘤相关肿瘤微环境研究进展

神经胶质瘤是中枢神经系统常见的恶性肿瘤,尽管手术联合放疗和化疗可以一定程度上改善患者生活质量,但是由于肿瘤的耐药性、高病死率和复发率,现有的治疗手段下患者总体生存率仍然有限,尤其是高级别胶质瘤(HGG)是儿童和成人脑肿瘤死亡的主要原因。近年来,随着肿瘤微环境研究兴起,研究者发现肿瘤组织和细胞周围环境对于肿瘤发生发展具有重要影响。本文就神经元相关肿瘤微环境在促进胶质瘤进展中的相关研究做一综述。

被误诊的乳头状胶质神经元肿瘤一例

乳头状胶质神经元肿瘤(Papillary glioneuronal tumor, PGNT)是一种非常罕见的良性中枢神经系统肿瘤,被归类于胶质神经元肿瘤。临床常表现为顽固性癫痫和头痛,易被误诊为其他疾病。本文现回顾性分析我院收治的1例被外院误诊为脑出血的PGNT患者的诊疗经历、影像学检查及病理学特征来为此类疾病的临床诊治提供参考,旨在提高临床工作者对该病的认识。

乳头状胶质神经元肿瘤临床病理分析

目的 报道 2例罕见的乳头状胶质神经元肿瘤 (PGNT) ,结合文献探讨其临床病理学特征。方法 对 2例PGNT进行临床病理分析及免疫组化观察。结果 2例均为青年患者 ,临床表现为发作性头痛或慢性难治性癫 ,神经系统检查均无局灶性定位体征 ,MRI检查见颞叶脑实质内有边缘清晰的囊性病灶 ,囊壁内附有实性结节。镜下见肿瘤由神经元和胶质成分混合构成 ,并呈特征性的乳头结构 ,乳头中心为透明样变的血管 ,乳头表面为单层GFAP阳性的胶质细胞 ,另见乳头之间或成片排列的小圆形Syn阳性的神经元分化的细胞 ,散在有神经节样细胞和 或神经节细胞 ,未见坏死和核分裂象。结论 PGNT是一种新的独特的神经元 -胶质混合性肿瘤 。

阿托伐他汀钙对急性脑卒中患者血清胶质纤维酸性蛋白、肿瘤坏死因子-α、神经元特异性烯醇化酶含量及神经功能变化的影响

目的探讨阿托伐他汀钙对急性脑卒中血清胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、肿瘤坏死因子(TNF)-α、神经元特异性烯醇化酶(NSE)含量及神经功能变化的影响。方法选取2013年9月至2014年12月该院神经内科急性缺血性脑卒中患者86例,根据随机数字表法随机分为两组:对照组43例,予非他汀类降脂药20 mg/d,一次口服;实验组43例,予以阿托伐他汀钙20 mg/d,一次口服。比较两组患者治疗前后血清GFAP、TNF-α、NSE含量及神经功能的变化。结果实验组血清GFAP、TNF-α及NSE水平明显低于对照组,美国卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分明显低于对照组,日常生活活动能力(ADL)评分明显高于对照组,总显效率明显高于对照组,不良反应发生率高于对照组(均P<0.05);两组患者的谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)水平与治疗前相比无统计学意义(P>0.05)。结论阿托伐他汀钙对急性脑卒中患者具有较好的抗感染、抗氧化作用,能有效改善患者的神经功能,且安全性较高。

罕见脑实质内菊形团形成型胶质神经元肿瘤临床病理学分析

研究背景菊形团形成型胶质神经元肿瘤(RGNT)为低级别混合性神经元-胶质肿瘤,好发于小脑、第四脑室顶或颅后窝,故也称为第四脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤,以病灶中含神经细胞性"菊形团"和(或)围血管假"菊形团"结构,以及毛细胞型星形细胞瘤成分为特点。目前文献共报道约50例,主要发生于第四脑室及其邻近区域,仅少数发生于第四脑室外,本文报告1例临床罕见的发生于脑实质内的RGNT病例,根据组织学检测方法分析其诊断要点,以期提高临床对该肿瘤的鉴别诊断能力。方法与结果女性患者,12岁。因反复肢体抽搐2年伴轻微间歇性头痛1周入院。MRI显示左侧额叶占位性病变,未累及脑室和硬脑膜,T1WI低信号、T2WI呈不均匀高信号,增强后病灶呈不均匀强化。术中可见病灶位于脑实质内伴囊性变,无包膜,与周围组织分界清楚,手术全切除。肿瘤细胞形成小Homer-Wright样"菊形团"和围血管假"菊形团"结构,并可见典型的毛细胞型星形细胞瘤区域;形成"菊形团"结构的肿瘤细胞突触素和少突胶质细胞转录因子2表达阳性,胶质纤维酸性蛋白表达阴性。结论相对于经典部位,脑实质内RGNT更为罕见,术前难以明确诊断。鉴于发病部位罕见、组织学构象复杂且缺乏特征性影像学表现,临床应提高对脑实质内RGNT的鉴别诊断能力,并注意与其他具有相似组织学构象的中枢神经系统肿瘤相鉴别。

弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤

目的探讨弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤的临床病理学和分子遗传学特征。方法与结果男性患儿,5岁9个月,临床表现为严重脑积水伴抽搐发作2次;头部MRI显示,双侧侧脑室明显增宽,提示脑积水,并出现双侧小脑上沟散在斑片样异常略高信号影;脊椎MRI显示,T5~7水平脊髓增粗,可见髓内异常略高信号影;增强扫描可见脑干表面、双侧小脑半球表面脑膜、全脊膜和部分硬脊膜、马尾神经增厚并强化征象。遂行胸髓病变探查切除术+椎管重建术,术中可见蛛网膜与软脊膜之间半透明胶冻样异常组织增生,堵塞蛛网膜下隙。组织学形态,低或中等密度的形态单一的少突胶质细胞样肿瘤细胞,在软脑膜内呈弥漫性或巢团样生长,未见坏死和核分裂象。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞核表达少突胶质细胞转录因子2,胞质表达突触素、微管相关蛋白-2和S-100蛋白,Ki-67抗原标记指数为4%~10%。荧光原位杂交显示单独1p杂合性缺失。最终诊断为弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤。患者共住院22 d,出院后3个月死亡。结论 2016年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第4版修订版新增弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤的诊断,但未予明确分级,目前国内尚无报道。由于该病较为少见且极易与其他中枢神经系统肿瘤和炎症性病变相混淆,因此组织学形态、免疫组织化学染色和分子遗传学特征显得尤为重要。

乳头状胶质神经元肿瘤临床病理分析

目的探讨乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneu-ronal tumor,PGNT)的临床病理特点、免疫组化及鉴别诊断。方法对1例发生在颞叶的PGNT进行影像学、病理形态学观察,免疫组化标记并复习相关文献。结果肿瘤主要由GFAP阳性的星形细胞组成,呈单层或多层以血管为中心排列成特征性的假乳头样结构。乳头之间为成片排列的小圆形Syn阳性的神经元分化的细胞,散在有中等大小的神经节样细胞,未见明显坏死和核分裂象。结论 PGNT是一种新增加的神经元-胶质混合性肿瘤实体,绝大多数呈良性经过,预后良好。