神经元移行异常与癫痫

目的 探讨常见神经元移行异常的MRI表现与临床症状。资料与方法 搜集 14例各种神经元移行异常的病例 ,分析其MRI表现与相应临床症状。结果 14例神经元移行异常者中灰质异位 9例 ,其中皮层下灰质异位 1例 ,皮层下带状灰质异位 1例 ,室管膜下灰质异位 7例 ;无脑回 巨脑回畸形 5例 ,其中弥漫性 4例 ,局限性 1例。各种神经元移行异常病变的临床症状以癫痫最常见 ,临床表现一般与病变的范围和位置有关。结论 神经元移行异常虽然并不常见 ,但在癫痫的病因中起重要的作用 。

伴神经元移行异常脑性瘫痪儿童的临床特征及疗效分析

目的回顾性分析伴神经元移行异常(NMD)脑瘫的临床特点及疗效。方法选取2005年6月至2015年6月在本科进行综合康复治疗的伴NMD脑瘫患儿(NMD组,n=32)和同期康复治疗的运动、智力水平近似的伴有脑室周围白质软化症(PVL)脑瘫患儿(PVL组,n=60)。分析比较两组脑瘫临床分型、癫痫及癫痫样放电共患病以及综合康复治疗对两组患儿粗大运动功能测试(GMFM)评分和Gesell发育诊断量表发育商(DQ)的影响。同时,对治疗6个月后的随访结果进行统计分析。结果两组脑瘫临床分型存在非常高度显著性差异(χ2=24.529,P<0.001)。NMD组癫痫及癫痫样放电共患病发生率均高于PVL组(χ2>4.605,P<0.05)。综合康复治疗后,两组GMFM评分随时间均升高(F时间=6.850,P=0.010),NMD组GMFM评分显著低于PVL组(F组间=29.885,P<0.001);各功能区DQ得分随时间逐渐增高(F时间>25.041,P<0.001),NMD组各功能区DQ得分显著低于PVL组(F组间>32.347,P<0.001)。结论伴NMD脑瘫癫痫伴发率高,临床表现以智力发育障碍和痉挛型偏瘫为主,综合康复治疗疗效差,预后不良。

先天性神经元移行异常的CT及MRI诊断价值

目的总结神经元移行异常的CT及MRI表现特点,以提高诊断及鉴别诊断能力。方法回顾分析该院诊断为神经元移行异常16例患者的临床及影像学资料。结果 16例患者中(1例灰质异位合并巨脑回畸形),CT及MRI表现为灰质异位10例(Ⅰ型室管膜下6例,Ⅱ型皮层下4例),其中伴脑裂畸形1例、胼胝体发育不全4例;巨脑回畸形4例,其中伴脑裂畸形1例、胼胝体发育不全1例;无脑回畸形3例,其中伴脑穿通畸形1例。灰质异位表现为室管膜下及白质内团块状、结节状或带状等灰质密度/信号。巨脑回畸形表现为脑回体积增大、皮质增厚、数目减少。无脑回畸形表现为脑表面平滑、脑沟浅平、皮质增厚、白质变薄,大脑呈"8"字形脑。结论 CT和MRI能够良好显示脑神经元移行异常的病理特征,有助于临床准确诊断,是诊断神经元移行异常的首选检查方法。

胎儿神经元移行异常的MRI特征(附4例报告)

目的分析胎儿神经元移行异常的MRI特征。方法分析4例胎儿神经元移行异常的MRI表现,总结MRI影像特征。结果 2例脑裂畸形的MRI表现为大脑半球的线样裂隙,周边衬以灰质结构。1例无脑回畸形表现为大脑半球表面光滑、平坦,正常脑沟和脑回缺如、消失。1例皮层下灰质异位合并无脑回畸形表现为位于侧脑室和大脑皮层之间的条带状类似皮层信号灶,其间可见正常脑白质结构,呈"双皮层"状,同时伴有无脑回畸形特点。结论胎儿神经元移行异常在MRI上有一定影像学特征,对于高度怀疑有此类疾病的胎儿,应尽早行MRI并积极随访。

脑神经元移行异常的CT表现及临床意义

目的：探讨脑神经元移行异常的ＣＴ表现，提高对脑神经元移行异常的认识。材料和方法：回顾分析１８例脑神经元移行异常病人的临床和ＣＴ资料。１５例做了平扫，３例平扫后做增强扫描。结果：无脑回畸形和／或巨脑回畸形４例，其主要ＣＴ表现为整个脑表面光滑或部分区域光滑、平坦，脑回、脑沟消失，脑皮层增厚，脑白质减少。脑裂畸形１１例，ＣＴ表现为大脑内出现横贯的裂隙，其壁由异位灰质组成，裂隙壁可以是融合型（Ⅰ型）或者是分离型（Ⅱ型）。灰质异位３例，ＣＴ表现为室管膜下或半卵园中心结节状或团块影，密度与脑灰质相似。本病以儿童多见，平均年龄１２．５岁。临床上常表现为顽固性癫痫。结论：脑神经元移行异常是一种先天性神经元迁移畸形，通过脑神经元移行异常的各种ＣＴ征象分析，对于临床正确诊断和合理治疗均有重要价值。

神经元移行异常的大鼠脑皮层中NMDA的表达

目的观察神经元移行异常(neuronal migration disorders,NMDs)动物模型脑组织的病理变化以及N-甲基-D-天门冬氨酸受体(n-methyl-d-aspartate receptor,NMDA)的表达。方法三组Sprague-Daw-ley孕鼠分别在孕15天,孕17天以及孕19天接受2.25Gy的X射线照射约5分钟,其后代成年后即为NMDs动物模型。观察指标为:存活率、脑组织的病理变化以及皮层中NMDA的表达。结果胚胎期较早接受射线的大鼠,存活率低,大脑皮层结构紊乱严重,皮层NR1和NR2A的表达高。结论在NMDs的大鼠脑皮层中,NR1和NR2A表达增加,且其表达增加的程度能反映NMDs的严重程度。NMDA的上调可能是NMDs患者致痫的主要病因。

脑神经元移行异常的CT诊断──附8例报告

脑神经元移行异常的ＣＴ诊断──附８例报告广东省人民医院ＣＴ室（５１００８０）梁长虹，胡景黔，关月欢，赵廉忠脑神经元移行异常为一种少见的先天性畸形，亦为顽固性癫痫原因之一．本文报导我院８例临床及ＣＴ资料表１）．讨论与其相关问题。表１：８例神经元移位异常...

神经元移行异常及其影像学诊断

神经元移行异常是CNS先天性病变中的一组常见病,以往由于检查手段所限,较少报道。近年来,随着神经放射学的发展,特别是MRI的应用,使本组病变的诊断已成为可能。本文综述了神经元移行的正常过程、移行异常的原因、临床表现及病理改变,并着重介绍了CT及MRI的影像学特点。

脑神经元移行异常的CT诊断

脑神经元移行异常的ＣＴ诊断刘娜嘉，马荣，陈冰颅脑先天发育异常是神经内科、儿科常见病。患儿常因癫痫、痴呆、肢体运动障碍等症状就诊。本文报道其中一类：神经元移行异常包括无脑回（巨）脑回畸形、脑裂畸形、灰质异位症、多微脑回畸形的ＣＴ表现，并就其病因及鉴别诊...

神经元移行异常的MRI诊断

目的 探讨神经元移行异常的 MRI影像特征。方法 回顾性分析 34例神经元移行异常的 MRI表现 ,总结出其 MRI影像特征。结果 脑裂畸形 15例 ,灰质异位 2 2例 ,巨脑回 6例。脑裂畸形表现为大脑半球的横行裂隙 ,边缘衬有灰质 ,脑表面可见楔形缺损区 ,侧脑室体部外侧壁憩室样突起 ,14例合并透明隔缺如。脑灰质异位表现为皮质区 ,皮质下及白质区 ,侧脑室周围灰质样病灶 ,在所有序列上与正常脑灰质信号相同。巨脑回表现为脑回增宽 ,变扁 ,灰质增厚 ,白质变薄 ,脑沟变浅。结论 MRI是诊断神经元移行异常的最佳影像方法。

神经元移行异常二例报告

神经元移行异常二例报告刘枢晓，侯靖边，徐珍仙，粱燕，李云玖（成都军区昆明总医院神经内科昆明６５００３２）例１，男，２７岁。左侧肢体反复发作性抽搐３年，不伴意识障碍及二便失禁，药物治疗难以控制。自幼反应迟钝，学习成绩差。查体：反应较迟钝，左侧肢体肌力Ｖ...

神经元移行异常(附5例报告及文献复习)

报道5例脑神经元移行异常,其中灰质异位4例,脑裂畸形1例,这组患者临床表现为癫痫和运动系统受损征,均由CT或MRI诊断。MRI为诊断神经元移行异常的最佳工具。

神经元移行异常的3D-FSPGR评价

目的研究磁共振3D-FSPGR(fast spoiled gradient recalled)序列结合多平面重组分析对神经元移行异常评价的价值。方法回顾性分析30例神经元移行异常,采集常规SET1WI、FSET2WI和针对脑组织解剖的3D-FSPGR T1WI序列图像及多平面重组(MPR)。结果 30例神经元移行异常最终诊断包括15例多小脑回畸形、5例巨脑回畸形、1例无/巨脑回畸形、6例灰质异位以及3例脑裂畸形。单纯常规MRI诊断了21例典型神经元移行异常,9例不典型神经元移行异常在常规MRI上不能诊断,包括4例多小脑回畸形、4例室管膜下灰质异位及1例脑裂畸形合并有局灶性脑皮层发育不良。多小脑回畸形常规MR表现为局限性脑皮层欠自然,而在3DFSPGR上表现为局限性脑皮质增厚并浅小脑沟。室管膜下灰质异位常规MRI表现侧脑室形态欠自然,而在3DFSPGR上表现为侧脑室体后部旁、前角室管膜下类圆形灰质结节信号影。脑裂畸形合并局灶性脑皮层发育不良常规MRI表现为仅有脑裂畸形,而在3DFSPGR上表现为除脑裂畸形外,还有局限性脑灰白质分界欠清。结论 3D-FSPGR序列可以更好地显示不典型神经元移行异常的解剖结构,帮助其诊断和分类。

脑神经元移行异常的CT、MRI表现

目的:描述脑神经元移行异常脑发育畸形的CT及MRI表现,探讨CT和MRI诊断该类畸形的价值。材料和方法:回顾性分析6例临床资料完整脑神经元移行异常患者的CT和MRI表现。结果:6例中,无/巨脑回畸形2例、脑裂畸形3例(双侧1例,单侧2例)、灰质异位3例。NMD畸形间相互合并2例,合并胼胝体发育不良1例,合并透明隔缺如2例。结论:CT和MRI特别是后者,是诊断脑神经元移行异常理想和有效的方法。

儿童神经元移行异常性脑回畸形的CT表现

目的：分析神经元移行异常所引起的脑回发育畸形的 ＣＴ表现。材料和方法：回顾性分析 ２０例神经元移行异常脑回畸形的ＣＴ表现。结果：２０例中，无脑回畸形３例，非无脑回畸形１７例。前者表现为普遍性脑皮质均匀增厚，无脑沟形成或仅有少而浅的脑沟，脑表面光滑，脑回宽而扁平。后者表现为非普遍性脑皮质不均匀增厚，增厚皮质边缘高低不平，呈小波浪状或结节状隆起，增厚的皮质向深部折迭，形成皮质裂，部分病例白质内见胶质增生。结论：ＣＴ能够鉴别无脑回畸形和非无脑回畸形，为外科治疗由此而引起的难治性癫痫手术方案的选择提供依据。

脑神经元移行异常的CT表现

脑神经元移行异常是一种脑发育不全性疾病。主要症状为癫痫，主要病变及ＣＴ表现为脑裂畸形，脑内异位的灰质团块，巨脑回畸形和／或无脑回畸形，过去认为这是一种罕见的畸形，但随着ＣＴ的广泛应用，该病的报告随之增多，并提出此病产非十分罕见［１］。我院４年多来ＣＴ...

神经元移行异常的临床特征和诊断

目的探讨神经元移行异常(NMD)的临床特征和诊断依据。方法对37例NMD患儿的临床、影像和实验室资料进行分析,并进行随访。结果37例NMD中无脑回巨脑回21例,主要临床表现为智力低下(20例)、癫(14例)和脑性偏瘫(6例),头围小于正常同龄儿是一重要体征,占80%(17/21);无脑回巨脑回合并其他畸形8例;灰质异位5例,主要表现为癫(4例);脑裂畸形3例,脑性偏瘫为其主要临床特征(2例)。16例脑电图中12例异常,全导阵发不规则尖棘慢波、慢波10例。本组随访18例,癫患儿14例,经抗癫药物治疗后均难以控制发作,运动发育有改善但语言发育障碍4例。结论NMD的临床特征以智力低下、癫及脑性偏瘫为主,头颅MRI是诊断本病的最佳检查方法。

MRI诊断巨脑回及伴发畸形

巨脑回畸形是一种大脑神经元移行异常,既可单独发生,也可与其他神经元移行异常和大脑畸形合并存在。本研究观察巨脑回及其伴发畸形的MRI表现。

9例分裂脑畸形临床与CT

分裂脑畸形是胚胎期第3～5个月期间移行的神经母细胞受损后所致的一组先天畸形,在大脑原始沟裂附近有对称性或不对称的裂隙,从皮层表面延伸到脑室,主要临床表现为精神发育迟滞、癫痫发作以及运动系统局灶征。本组畸形的诊断主要依靠特征性的CT表现。作者报道9例经CT证实的病例,以提高对本组畸形的认识,及时做出正确的诊断和治疗。