神经元表面抗体相关脑炎5例临床分析

目的分析两种神经元表面抗体相关脑炎的临床表现、辅助检查及治疗效果,提高对本病的认识。方法对2015年6月至2016年8月在福建医科大学附属第一医院神经内科就诊的4例抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎和1例抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸(AMPA)2受体脑炎患者的临床表现、辅助检查、治疗方案及疗效进行回顾性分析。结果 5例患者均有精神行为异常、癫痫发作、记忆障碍。4例抗NMDA受体脑炎患者脑脊液抗NMDA受体抗体3例阳性、1例未查,血清抗NMDA受体抗体3例阳性、1例可疑阳性;2例发现卵巢畸胎瘤。1例抗AMPA2受体脑炎患者脑脊液及血清抗AMPA2受体抗体均阳性。经治疗后2例基本治愈,3例明显好转。结论对新发精神行为异常伴癫痫发作、记忆障碍等疑似脑炎患者,应尽早行自身免疫性脑炎抗体检测,及时诊断和治疗以改善本病的预后。

中枢神经系统神经元表面抗体综合征5例并文献回顾

目的探讨5例神经元表面抗体综合征的临床特点及诊治。方法总结患者的临床表现、脑脊液检查、影像学检查等并进行相关文献回顾。结果 3例脑脊液+血抗NMDAR抗体阳性或强阳性;1例脑脊液抗NMDAR抗体阳性,血NMDAR抗体阴性;1例脑脊液+血抗GABABR抗体阳性。给予丙种球蛋白或糖皮质激素免疫抑制治疗有效。结论加强对该病的认识,尽早诊断及治疗有利于改善患者的预后。

以惊厥发作为核心症状的中枢神经系统神经元表面抗体综合征10例患儿临床特征分析

目的探讨儿童以惊厥发作为核心症状的中枢神经系统神经元表面抗体综合征的临床特征方法收集2015年12月-2016年12月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科收治10例中枢神经系统神经元表面抗体综合征的患儿,所有患儿均以惊厥发作为核心症状人院、结果男1例,女9例,就诊年龄3~13岁,病程3~14d。10例患儿就诊时主要症状均为惊厥发作,2例强直发作,1例强直阵挛发作,7例部分性发作;其中6例患儿出现惊厥持续状态,丛集性发作,后续在病程5~30d时出现精神行为异常。7例患儿有手不自主动作,1例出现肌张力不全,2例出现多种锥体外系症状。1O例患儿行脑脊液自身免疫性抗体检测,9例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methy-D-aspartate recptor,NMDAR)抗体阳性,1例抗LGI1抗体阳性。7例脑电图(EEG)表现为慢波、尖慢波,2例棘波,1例慢波。1例患儿头颅核磁共振(MRI)异常。10例患儿急性期行丙种球蛋白联合激素冲击治疗,8例临床症状作免疫治疗后7~21d好转,随访3~6个月,未再发作。2例抗NMDAR抗体相关性癫痫患儿急性期抗癫痫药物(AEDs)单药治疗效果差,联合一线免疫疗法,发作控制可,但后期复发,一线治疗失败,予二线免疫疗法环磷酰胺定期冲击治疗有效。结论惊厥发作可为儿童中枢神经系统神经元表面抗体综合征首次发病形式,对于临床上起病急骤的惊厥发作,合并有惊厥持续状态,应注意早期筛查惊厥发作的免疫因素。常见的神经元表面抗体以NMDAR抗体为主,惊厥发作时EEG表现以慢波、尖慢波为主,头颅MRI多无特异性。AEDs联合免疫治疗有效,在发病初期及时给予免疫治疗,对癲痫发作控制效果较好。一线治疗失败,可行二线免疫疗法环磷酰胺定期冲击治疗。

三例不同类型的抗神经元表面抗原抗体阳性的边缘性脑炎患者的临床分析及比较

目的对3例不同类型的抗神经元表面抗原抗体阳性的边缘性脑炎患者的临床特点进行分析及比较。方法回顾性收集自2011年11月至2015年2月在天津市环湖医院神经内科收治的3例不同类型的抗神经元表面抗原抗体阳性的边缘性脑炎患者的临床资料，分别为抗N-甲基坷．天门冬氨酸（NMDA）受体脑炎（例1）、富亮氨酸胶质瘤失活因子（LGn）抗体阳性的边缘性脑炎（例2）和γ-氨基丁酸B（GABAB）受体抗体阳性的边缘性脑炎（例3），分析并比较其在临床表现、辅助检查、治疗及预后等方面的特点。结果3例边缘性脑炎均有边缘系统受损相关的认知障碍、精神症状、癫痫发作、运动障碍及头MRI的T2WI或FLAIR出现高信号等表现：但由于不同的自身抗体介导，又有各自不同的特点。例1患者为年轻女性，表现出特异的口．面部异常运动、大量唾液分泌及中枢性低通气，予气管切开及机械通气，腹盆部CT提示伴发卵巢畸胎瘤。例2存在类似面．臂肌张力障碍发作的表现。例3在肾透明细胞癌术后发病，以癫痫大发作为主要表现。无论伴发肿瘤与否，3例均对免疫治疗反应较好，但均遗留不同程度的认知损害。结论由不同类型的抗神经元表面抗原抗体介导的边缘性脑炎有各自不同的临床特点，但均对免疫治疗敏感。

细胞表面抗原抗体相关脑炎

由于人们对细胞表面抗原抗体相关脑炎的认识不足,延误诊治,对其预后造成不良影响。细胞表面抗原抗体相关脑炎的靶抗原,在突触传递、重塑和神经兴奋方面起着重要作用,包括N-甲基-D天冬氨酸(NMDA)受体、α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑基丙酸(AMPA)受体、γ-氨基丁酸B(GABAB)受体和其他自身抗原,如LGI1和Caspr2等。该类疾病主要涉及儿童和年轻人,病情较重,病程较长,可伴或不伴发肿瘤,早期治疗后预后较好,但存在复发趋势。文章旨在阐述该类疾病临床特征,诊断和治疗的新进展,以引起临床医生的关注。

自身免疫性脑炎继发癫痫风险的研究进展

癫痫是一种具有持续致痫倾向的慢性脑功能紊乱。引起癫痫的病因非常复杂,近年来提出中枢神经系统免疫炎症与癫痫发生有关,随着越来越多针对神经元自身抗体相关性脑炎被诊断,为该假说提供更多依据。实际上大多数自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)都伴有癫痫发作,但继发癫痫的可能性相对较小。现就不同类型AE继发癫痫风险作一综述。

抗γ氨基丁酸B受体脑炎研究进展

自身免疫性脑炎(AE)是指免疫系统产生针对神经元抗原的自身抗体而引起的一类脑炎,抗γ氨基丁酸B受体(GABABR)脑炎是一种罕见的与抗神经元细胞表面抗体相关的AE。近年有关抗GABABR脑炎国内外研究报道逐渐增多,文中搜集了国内外该类型脑炎的研究现状,并对其临床表现、辅助检查、治疗及预后等研究进展进行综述。