腺泡状横纹肌肉瘤中上皮及神经内分泌标记物的异常表达:潜在的诊断陷阱(英)

如果缺乏免疫组化和／或遗传学研究，要将腺泡状横纹肌肉瘤与其他原始圆形细胞肿瘤进行区分是极其困难的。尤其在成人头颈部，腺泡状横纹肌肉瘤的鉴别诊断包括小细胞癌和神经上皮源性肿瘤（如视神经母细胞瘤）。作者最近发现一些经遗传学证实的腺泡状横纹肌肉瘤病例由于表达细胞角蛋白和神经内分泌标记物而被误诊。他们从档案中选取44例诊断明确的腺泡状横纹肌肉瘤（其中18例得到遗传学证实）进行免疫组化染色，所选抗体包括广谱CK、

肺转移性产黏液内分泌汗腺癌的临床病理学观察

目的探讨产黏液内分泌汗腺癌(EMPSGC)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例肺转移性EMPSGC患者的临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献。结果患者男性,53岁,10年前患有左侧腋窝皮肤汗腺腺样囊性癌病史。患者3个月前,无明显诱因的出现咳嗽、咳痰症状,支气管镜活检标本病理组织学示:正常的支气管黏膜下方见肿瘤组织,肿瘤细胞呈实性、筛孔状结构,异型性不明显;瘤细胞内及细胞外见少量黏液;未见坏死。免疫组化示瘤细胞CK(P)、EMA、GATA3、AR、ER、PR、Mucin⁃2弥漫强阳性,INSM1中等阳性,Mammaglobin和GCDFP⁃15部分阳性,CK7、CK20、TTF⁃1、NapsinA、P63、Syn、CgA、S⁃100、CD117、Dog1和Pan⁃TRK均阴性,Ki⁃67增殖指数约10%。结论EMPSGC是一种少见的表达神经内分泌标记的低度恶性的汗腺肿瘤,可局部复发,极少数病例可发生远处转移。目前,仍需要更多的病例研究来探讨其复发风险因素及远处转移发生率。

乳腺神经内分泌肿瘤1例报告

乳腺神经内分泌恶性肿瘤，根据其来源可分为原发性乳腺神经内分泌癌及继发性乳腺神经内分泌癌。目前认为超过50％的乳腺肿瘤细胞如表达神经内分泌标记物即可诊断为乳腺神经内分泌癌。乳腺神经内分泌癌文献报道多发生在60-70岁老年人［1］，这是一种极为罕见的乳腺恶性肿瘤，约占乳腺肿瘤的2％-4％，该病的临床表现和影像缺乏特异性，容易误诊，目前尚缺乏规范化的诊治指南，研究显示大部分乳腺神经内分泌癌经内分泌治疗后，预后较好［2］。我院收治1例乳腺神经内分泌癌患者，现报道如下。

内镜黏膜下剥离术治疗胃肠道神经内分泌肿瘤22例疗效观察

胃肠道神经内分泌肿瘤（ gastrointestinal neuroendocrine neoplasms, GI-NENs ）是一类起源于食管、胃、小肠、结肠、直肠、阑尾等消化道器官的具有神经内分泌标记物和可以产生多肽激素的肿瘤，占所有神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms，NENs）的54％-85％，发病率约为5．25／100000，是胃肠道第二位常见的肿瘤。我院2011年1月至2013年8月，采用内镜黏膜下剥离术（ESD）治疗GI—NENs22例，报道如下。

胃肠道神经内分泌肿瘤的诊断和治疗

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms，NEN）是一类起源于胚胎的神经内分泌细胞、具有神经内分泌标记物并可产生多肽激素的肿瘤。胃肠道NEN（gastrointestinal NEN，GI-NEN）主要发生在消化道，包括胃、十二指肠、小肠、阑尾、结肠以及直肠NEN，其中回肠、直肠和阑尾NEN最为常见［1］。NEN能产生5-羟色胺代谢产物或多肽激素，分泌的激素能引起临床症状的称为功能性NEN；否则为无功能性NEN。近年来，NEN发病率有明显上升趋势，我国目前尚缺乏全国的统计资料，据日本学者统计，空、回肠NEN在亚洲人群中的发病率很低，而直肠NEN占所有GI-NEN的60％～89％，与欧美国家的报道差异较大［2］。 NEN按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级，增殖活性分级推荐采用核分裂象数和（或）Ki-67阳性指数两项指标，见表1。由于GI-NEN的肿瘤部位来源的不同，肿瘤类型、生物学行为和治疗方法也各不相同，本文系统性介绍不同肿瘤部位来源GI-NEN的诊断和治疗、晚期GI-NEN 的治疗和 GI-NEN 的预后及随访，以期为GI-NEN的临床诊治提供全面参考。

伴远处转移的直肠神经内分泌肿瘤是否需要处理原发病灶：需要处理原发病灶

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms，NEN），最初亦被称为类癌．是一类起源于胚胎神经内分泌细胞的肿瘤，该类肿瘤部分类型具有产生神经内分泌标记物和多肽等特性．好发于胃肠道，其中直肠是最常见的发病部分之一。欧美国家统计，直肠NEN发病率为0．86／10万，占消化道神经内分泌肿瘤的14％，29％。日本学者报道，在亚洲人群中直肠NEN占所有消化道NEN的60％-89％，与欧美国家的差异较大。国内文献报道，直肠NEN约占消化道NEN的24．3％．

P63和TTF-1在肺小细胞癌与低分化鳞癌中的鉴别诊断价值

目的探讨P63、TTF-1对肺小细胞癌与低分化鳞癌的鉴别诊断价值。方法采用免疫组织化学法检测32例肺小细胞癌与肺低分化鳞癌手术标本P63、TTF-1蛋白表达及部分神经内分泌标记物Syn、CgA、NSE蛋白表达,对其结果进行分析。结果肺小细胞癌21例P63、TTF-1阳性表达分别为9.5%(2/21)、90.5%(19/21);Syn、CgA、NSE均为阳性表达。肺低分化鳞癌11例P63、TTF-1阳性表达分别为81.8(9/11)、18.2%(2/11);Syn、CgA、NSE部分表达。P63、TTF-1在肺小细胞癌与低分化鳞癌的阳性表达有显著差异(P<0.01)。结论P63与TTF-1联合检测,对肺小细胞癌与低分化鳞癌具有鉴别诊断价值。

Merkel细胞癌3例临床病理观察

目的探讨Merkel细胞癌的临床病理特点。方法回顾性分析3例Merkel细胞癌患者的临床病理资料,并复习文献,加做部分免疫组化。结果患者男性2例,女性1例,年龄78～84岁,平均年龄80.3岁,中位年龄79岁,均发生在四肢。组织形态学特点:细胞胞质少,裸核样,细胞大小相对一致,细胞小。核深染,染色质细腻、胡椒盐样,核仁不明显,可见较多核分裂象及细胞凋亡。肿瘤细胞主要呈弥漫片状、分叶状及巢状排列,局部见梁状及腺泡状排列。在弥漫片状排列中,可见血管及少量纤维分割。间质少,间质嗜伊红染,可有黏液样变性。肿瘤组织中均见多少不等坏死组织。肿瘤均位于真皮及皮下,1例侵犯表皮,2例有包膜,1例包膜不明显。免疫组化显示Syn、CgA、NSE及CD56等神经内分泌肿瘤标记均(+),CK20、CK及EMA显示核周点状(+), CD99、TTF-1及GCDFP-15均(-)。Ki-67增殖指数高,均>70%。还显示bcl-2及CD117均(+),TDT显示胞质(+),PAX-5弱～中等程度(+)。2例超声显示低回声结节,内部回声欠均匀。结论 MCC好发于老年白种男性,四肢是除头颈部外的好发部位之一,亚洲人罕见。神经内分泌标记及CK20是较特异的标记。SATB2、NF(+),TTF-1(-)可帮助鉴别诊断。

Angiogenic markers endoglin and vascular endothelial growth factor in gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors

AIM:To investigate the expression and potential prognostic role of vascular endothelial growth factor(VEGF) and endoglin in gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors(GEP-NETs) . METHODS:Microvessel density(MVD) in GEP-NETs was evaluated using endoglin and CD31 immunohistochemistry.In addition,tissue levels of endoglin and VEGF were determined in homogenates by ELISA. RESULTS:Endoglin was highly expressed on tumor endothelial cells.CD31 MVD in GEP-NETs was significantly higher compared to endoglin MVD(P<0.01) .Two-tofour-fold higher tissue levels of endoglin and VEGF were seen in tumors compared to associated normal tissue. This increased endoglin tissue expression in tumors was significantly related to tumor size(P<0.01) ,presence of metastases(P=0.04) ,and a more advanced tumor stage(P=0.02) ,whereas expression of VEGF was not. CONCLUSION:We suggest that endoglin is a potential marker to indicate and predict metastases,which might be useful in the post-resection therapeutic approach of patients with GEP-NETs.