神经内神经束膜瘤16例临床病理学分析

目的探讨神经内神经束膜瘤(intraneural perineurioma,InP)的临床病理学特征。方法回顾性分析16例InP的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果16例InP患者中男性5例,女性11例,年龄5~56岁,平均年龄27.4岁,14例为单发病变(分别位于尺神经、正中神经、桡神经、腓总神经),2例为多发病变(分别位于双侧臂丛神经及C1-3神经根)。患者术前病程2~360个月,常表现为病变神经对应区域缓慢进展的运动功能障碍,部分有感觉功能异常;影像学提示局部神经增粗呈纺锤形或长梭形,边界尚清,肌电图提示周围神经损伤;光镜下见梭形的神经束膜细胞以轴突-施万细胞复合体为中心形成假洋葱球样结构。电镜下见长而细的神经束膜细胞胞质内富含吞噬囊泡,与其伴随的施万细胞一起围绕轴突呈同心圆状排列。免疫表型:神经束膜细胞EMA、Glut-1、Claudin-1阳性,中心的轴突-施万细胞复合体NF、S-100及SOX10阳性。Ki-67增殖指数<5%。结论InP是一种罕见的起源于神经束膜的良性肿瘤,易与肥大性周围神经病、腓骨肌萎缩症、混杂性神经鞘膜肿瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等混淆,熟练掌握其特征性的组织学表现及免疫表型是诊断关键。