目的·评估蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)先天性耳聋儿童植入人工耳蜗(cochlear implant,CI)后听觉及言语能力和社会生活能力改善的长期效果及其影响因素。方法·选取上海交通大学医学院附属第九人民医院随访...目的·评估蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)先天性耳聋儿童植入人工耳蜗(cochlear implant,CI)后听觉及言语能力和社会生活能力改善的长期效果及其影响因素。方法·选取上海交通大学医学院附属第九人民医院随访的21例植入CI的CND患儿作为CND组,植入年龄、CI使用时间与CND组相匹配的20例内耳结构正常的极重度感音神经性聋CI植入者作为对照组,采用助听听阈值检测、婴幼儿有意义听觉整合量表(Infant-toddler Meaningful Auditory Integration Scale,IT-MAIS)、汉语普通话版小龄儿童听觉发展问卷(LittlEARS Auditory Questionnaire,LEAQ)、扩展版听觉能力分级问卷(Categories of Auditory Performance-Ⅱ,CAP-Ⅱ)、有意义使用言语量表(Meaningful Use of Speech Scale,MUSS)、言语可懂度分级标准(Speech Intelligibility Rating,SIR)、闭合式和开放式双音节言语识别测试、语音清晰度测试对受试者的听觉和言语能力进行层级评估,采用婴儿-初中生社会生活能力量表(Infant-junior Middle School Student′s Social Life Ability Scale,S-M量表)评定受试者的社会生活能力。结果·CND组各频率点平均助听听阈值低于对照组,差异有统计学意义(均P<0.05)。CND组90.5%的患儿各频率助听听阈值均进入中文香蕉图。CND组听觉和言语能力差于对照组,其中2组的IT-MAIS、CAP-Ⅱ、MUSS、SIR、闭合式和开放式双音节言语识别率、语音清晰度结果差异有统计学意义(均P<0.05),2组LEAQ得分的差异无统计学意义。CND组社会生活能力差于对照组,且差异有统计学意义(P<0.05)。植入年龄、CI使用时间、康复时间与CND组听觉及言语效果间无相关性。结论·CI对CND患儿是一种有效的听觉干预方法,但其平均听觉言语及社会生活能力明显落后于内耳结构正常的CI植入者。应注重对患儿采用个性化的交流策略和康复训练方法,加强其社会生活能力培养和心理指导。展开更多
目的探讨蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)患者的听力学特征。方法以30例(54耳)(男14例,女16例,年龄6月~29岁,平均4.9岁)内听道斜矢状位磁共振成像示蜗神经发育不良的患者为研究对象,回顾性分析患者的纯音测听或行为测听...目的探讨蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)患者的听力学特征。方法以30例(54耳)(男14例,女16例,年龄6月~29岁,平均4.9岁)内听道斜矢状位磁共振成像示蜗神经发育不良的患者为研究对象,回顾性分析患者的纯音测听或行为测听、声导抗、耳声发射、听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应等听力学检测结果及颞骨高分辨CT(HRCT)结果,分析蜗神经发育异常者的听力学特征。结果 30例54耳蜗神经发育不良患者中,双侧24例(80%),单侧6例(20%),其中蜗神经缺如33耳,蜗神经细小21耳。54耳中,共有25耳(46.29%)伴内耳畸形,而单侧蜗神经发育不良者的对侧6耳中,50%(3耳)伴内耳畸形。纯音测听或行为测听和听性稳态反应结果均提示蜗神经发育不良患耳呈重度-极重度听力损失,且蜗神经缺如耳较蜗神经细小耳的听力损失程度更重。11耳(20.37%,11/54)蜗神经发育不良耳可在80~100 dB nHL高强度声刺激下引出听性脑干反应;6例双侧蜗神经发育不良者(20.0%,6/30)中7耳(1例双耳,5例单耳)全部频率或部分频率引出DPOAE,但其中5耳未引出ABR,2耳分别于100和90 dB nHL刺激声强下引出ABR。结论蜗神经发育不良患者常表现为重度-极重度听力损失,近一半伴内耳畸形,部分患耳可引出DPOAE,而ABR严重异常或缺失。展开更多
文摘目的·评估蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)先天性耳聋儿童植入人工耳蜗(cochlear implant,CI)后听觉及言语能力和社会生活能力改善的长期效果及其影响因素。方法·选取上海交通大学医学院附属第九人民医院随访的21例植入CI的CND患儿作为CND组,植入年龄、CI使用时间与CND组相匹配的20例内耳结构正常的极重度感音神经性聋CI植入者作为对照组,采用助听听阈值检测、婴幼儿有意义听觉整合量表(Infant-toddler Meaningful Auditory Integration Scale,IT-MAIS)、汉语普通话版小龄儿童听觉发展问卷(LittlEARS Auditory Questionnaire,LEAQ)、扩展版听觉能力分级问卷(Categories of Auditory Performance-Ⅱ,CAP-Ⅱ)、有意义使用言语量表(Meaningful Use of Speech Scale,MUSS)、言语可懂度分级标准(Speech Intelligibility Rating,SIR)、闭合式和开放式双音节言语识别测试、语音清晰度测试对受试者的听觉和言语能力进行层级评估,采用婴儿-初中生社会生活能力量表(Infant-junior Middle School Student′s Social Life Ability Scale,S-M量表)评定受试者的社会生活能力。结果·CND组各频率点平均助听听阈值低于对照组,差异有统计学意义(均P<0.05)。CND组90.5%的患儿各频率助听听阈值均进入中文香蕉图。CND组听觉和言语能力差于对照组,其中2组的IT-MAIS、CAP-Ⅱ、MUSS、SIR、闭合式和开放式双音节言语识别率、语音清晰度结果差异有统计学意义(均P<0.05),2组LEAQ得分的差异无统计学意义。CND组社会生活能力差于对照组,且差异有统计学意义(P<0.05)。植入年龄、CI使用时间、康复时间与CND组听觉及言语效果间无相关性。结论·CI对CND患儿是一种有效的听觉干预方法,但其平均听觉言语及社会生活能力明显落后于内耳结构正常的CI植入者。应注重对患儿采用个性化的交流策略和康复训练方法,加强其社会生活能力培养和心理指导。
文摘目的探讨蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)儿童的临床特征。方法以43例(60耳)CND患儿(4个月~10岁,平均2.6±2.8岁)为研究对象,总结分析其是否存在听力损失高危因素、影像学检查及听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、Chirp声诱发听性稳态反应(Chirp-ASSR)检测等结果。结果43例患儿中,26例(60.5%,26/43)为单侧病变,17例(39.5%,17/43)为双侧病变;仅7例患儿有听力损失高危因素。50耳(83.3%,50/60)为蜗神经缺如,10耳(16.7%,10/60)为蜗神经细小;16耳(26.7%,16/60)伴面神经细小,8耳(13.3%,8/60)伴前庭神经异常。4耳(6.7%,4/60)仅伴前庭畸形为第一组,21耳(35%,21/60)合并耳蜗畸形或同时合并前庭畸形为第二组,35耳(58.3%,35/60)不伴内耳畸形为第三组。26耳(43.3%,26/60)ABR仅见波Ⅲ以前波形分化,随后波形消失;23耳(38.3%,23/60)ABR无波形分化;11耳(18.3%,11/60)可见分化不良的波V,其反应阈值为75~100 dB nHL。24耳(40%,24/60)DPOAE或/和CM引出,且第三组CND患儿DPOAE的信噪比(SNR)值和引出率均明显高于CND合并内耳畸形的第一、二组患儿。49耳ABR最大声输出时未引出波V的CND患儿中,41耳(83.7%,41/49)Chirp-ASSR可在不同频率不同程度引出,500、1000、2000和4000 Hz Chirp-ASSR平均反应阈分别为87.14±21.33、89.27±16.09、89.37±15.85和91.10±15.77 dB corHL。结论本组CND患儿多无明确听力损失高危因素或病因,多表现为重度或极重度感音神经性聋,高发于先天性单侧感音神经性聋婴幼儿,可表现出听神经病的特征,ABR仅见波III以前波形分化,随后波形消失,Chirp-ASSR测得残余听力明显优于ABR检测结果。
文摘目的探讨蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)患者的听力学特征。方法以30例(54耳)(男14例,女16例,年龄6月~29岁,平均4.9岁)内听道斜矢状位磁共振成像示蜗神经发育不良的患者为研究对象,回顾性分析患者的纯音测听或行为测听、声导抗、耳声发射、听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应等听力学检测结果及颞骨高分辨CT(HRCT)结果,分析蜗神经发育异常者的听力学特征。结果 30例54耳蜗神经发育不良患者中,双侧24例(80%),单侧6例(20%),其中蜗神经缺如33耳,蜗神经细小21耳。54耳中,共有25耳(46.29%)伴内耳畸形,而单侧蜗神经发育不良者的对侧6耳中,50%(3耳)伴内耳畸形。纯音测听或行为测听和听性稳态反应结果均提示蜗神经发育不良患耳呈重度-极重度听力损失,且蜗神经缺如耳较蜗神经细小耳的听力损失程度更重。11耳(20.37%,11/54)蜗神经发育不良耳可在80~100 dB nHL高强度声刺激下引出听性脑干反应;6例双侧蜗神经发育不良者(20.0%,6/30)中7耳(1例双耳,5例单耳)全部频率或部分频率引出DPOAE,但其中5耳未引出ABR,2耳分别于100和90 dB nHL刺激声强下引出ABR。结论蜗神经发育不良患者常表现为重度-极重度听力损失,近一半伴内耳畸形,部分患耳可引出DPOAE,而ABR严重异常或缺失。
基金y grant Nos. HL41786 RR02172+7 种基金 and T32 HL07572 from the National Institute of Health Bethesda Maryland the Kobren Fund Department ofCardiology Children s Hospital Boston Massachusetts.
