嗅神经母细胞瘤的治疗与预后探讨

为分析嗅神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma ENB)的临床特点,并探讨其预后因素及治疗方法,回顾性分析1995年7月～2006年8月10例经病理确诊的ENB患者,改良Kadish分期示A期1例,B期5例,C期2例,D期2例。单纯手术治疗3例,单纯放射治疗1例,综合治疗6例(手术+放射治疗4例,手术+放射治疗+化疗2例)。全组5年生存率(OS)和5年无瘤生存率(DFS)分别为71.4%和62.5%,KadishA/B期和C/D期的5年OS分别为100.0%和33.3%(χ2=3.28,P=0.07),有颈部淋巴结和无颈部淋巴结转移者的5年DFS分别为0和83.3%(χ2=8.33,P=0.004),综合治疗(≥2种治疗方式)与单纯手术加单纯放疗的5年OS为80.0%和50.0%,5年DFS为80.0%和33.3%(χ2=1.06,P=0.30)。初步研究结果提示,随着诊断技术的提高,ENB的报道较前增多;该病的预后与Kadish分期及颈部淋巴结是否转移相关,治疗上,以包括手术的综合治疗为主,放射治疗在该病的治疗中占有重要地位。

神经母细胞瘤的综合治疗

目的探讨神经母细胞瘤的综合治疗方法。方法分析日本松户市立医院24例神经母细胞瘤的治疗效果。早期神经母细胞瘤,即1岁未满的病例和Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅳs期的病例共13例熏10例是由筛查发现。岛田分类10例是预后良好型,2例预后不良型;遗传因子N-myc扩增11例阴性。晚期神经母细胞瘤,即1岁以上的Ⅲ期、Ⅳb期和全年龄的Ⅳa期患者,共11例;岛田分类3例预后不良型;N-myc扩增2例阴性,1例10倍以上扩增;2例进行了末梢造血干细胞移植(PBSCT)。晚期患者诊治按照日本厚生省晚期神经母细胞瘤的综合诊疗方案进行。结果13例早期神经母细胞瘤患者均Ⅰ期完成肿瘤切除术,经不同的术后化疗,全部临床缓解或治愈,生存率100%。晚神经母细胞瘤11例,10例患者在化疗2～4个疗程后进行了Ⅱ期肿瘤切除,淋巴结清除术,5年生存率为36.2%。结论神经母细胞瘤早期病例可通过手术切除、简单化疗而治愈。晚期病例,通过手术、化疗和放疗,配合造血干细胞移植等,可提高生存率。

血清NSE、SF、LDH、CRP检测对儿童神经母细胞瘤疗效及预后的评估的价值

【目的】探讨血清肿瘤标记物与C‐反应蛋白（CRP）等对儿童神经母细胞瘤（NB）疗效评价及预后评估的价值。【方法】对80例确诊为NB患儿的临床资料进行回顾性分析，对比治疗前后，肿瘤进展或复发前后血清神经元特异性烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白（SF）、乳酸脱氢酶（LDH）及CRP水平的变化；比较初诊时早期与晚期NB ，以及不同原发部位的 NB患儿血清 NSE、SF、LDH 及CRP水平的差异；分析血清 NSE与SF、LDH、CRP水平的相关性。【结果】治疗有效后血清NSE、SF、LDH及CRP水平显著降低（ P ＜0．001）；病情进展或复发后血清NSE、SF、LDH及CRP水平明显上升（ P ＜0．05）；晚期NB血清NSE、SF、CRP水平明显高于早期（ P ＜0．05），晚期NB血清LDH高于早期，但无统计学意义（ P ＞0．05）；腹部NB血清NSE、SF、LDH、CRP水平明显高于其他部位 NB（ P ＜0．05）。初诊时血清 NSE＞100μg／L 提示预后不良（ P ＜0．05）。血清NSE与SF（ r＝0．765，P＜0．05）、LDH（ r＝0．472，P＜0．001）、CRP（ r＝0．38，P＜0．001）均呈正相关。【结论】血清NSE对NB的病情监测、疗效评价及预后评估有一定的临床价值。

基于影像学危险因素评价化疗对于减少中高危腹膜后神经母细胞瘤手术并发症的作用研究

目的基于影像学危险因素(image-defined risk factor,IDRF)概念,探讨化疗对于减少中高危腹膜后神经母细胞瘤手术并发症的作用。方法回顾性分析2016年6月至2017年6月在首都医科大学附属北京儿童医院行规范化疗后完整切除肿瘤的中高危腹膜后神经母细胞瘤患儿临床及影像学资料。采用国际神经母细胞瘤危险度分级协作组(International Neuroblastoma Risk Group,INRG)标准定义IDRF。记录化疗前及化疗后(手术前)每例患儿的IDRF情况并进行比较。采用Spearman相关系数法分析化疗后(手术前)IDRF数目与并发症项数之间的相关性,P<0.05为差异有统计学意义。结果本研究共纳入神经母细胞瘤患儿53例,其中男22例,女31例;起病月龄4~148个月,平均月龄(39.60±28.70)个月。化疗前IDRF数目范围为0~11项(中位数4项),化疗后(手术前)IDRF数目范围0~11项(中位数3项),化疗前后IDRF的数目变化差异有统计学意义(P<0.05);37例出现并发症,共计74项,各例项数范围0~4项(中位数1项)。各例手术并发症项数与化疗后(手术前)各例IDRF数目存在较强的相关性(r=0.687,P<0.05)。结论化疗能够有效减少中高危腹膜后神经母细胞瘤的IDRF,降低手术风险。IDRF对于手术风险的评估具有重要价值。

维甲酸及其受体与神经母细胞瘤细胞分化的研究进展

神经母细胞瘤(Neuroblastoma NB)是儿童常见的一种交感神经系统的恶性胚源性肿瘤[1],部分NB细胞具有自行分化消退的特性.如何利用人为方法使NB细胞分化逆转消退,是当今肿瘤研究的热点问题[2].由于NB具有自行消退逆转的独特生物学特性,所以为NB分化诱导疗法提供了理论依据.

嗅神经母细胞瘤的预后因素和治疗结果分析

目的探讨嗅神经母细胞瘤(ENB)的临床特点、预后因素及适宜治疗方案。方法回顾性分析49例经病理确诊的ENB患者,改良Kadish分期为A期3例,B期15例,C期22例,D期9例。单纯手术治疗4例,单纯放射治疗11例,手术+放射治疗19例,放射治疗+化疗8例,手术+放射治疗+化疗7例。应用SPSS10.0软件进行统计分析,Kaplan-Meier法计算生存率(OS)和无病生存率(DFS),Logrank检验生存曲线之间的差异。结果49例患者的5年OS为60.7%,5年DFS为41.9%。A、B期和C、D期患者的5年OS分别为78.4%和49.7%(χ2=2.10,P=0.15),5年DFS分别为47.1%和38.4%(χ2=0.08,P=0.78)。有颈部淋巴结转移和无颈部淋巴结转移的5年OS分别为17.8%和70.8%(χ2=2.32,P=0.13),5年DFS分别为0和53.4%(χ2=11.67,P<0.01)。KPS≥80和KPS<80患者的5年OS分别为69.0%和30.1%(χ2=7.01,P<0.01),5年DFS分别为46.7%和24.9%(χ2=6.37,P=0.01)。综合治疗组及单纯放疗和(或)单纯手术组的5年OS分别为69.7%和46.3%(χ2=3.49,P=0.06),5年DFS分别为52.2%和21.8%(χ2=7.03,P<0.01)。无颈部淋巴结转移患者,接受手术治疗者和未接受手术治疗者的5年OS分别为71.1%和44.6%(χ2=7.99,P<0.01),5年DFS分别为54.0%和24.1%(χ2=6.41,P=0.01)。11例单纯放疗患者5年OS为47.7%,5年DFS为30.7%。结论ENB患者发病年龄较早,男性较多,就诊时多已是局部晚期,一般状况评分及颈部淋巴结转移是预后的影响因素,治疗以包括手术在内的综合治疗疗效较好,放射治疗在ENB的治疗中占有重要地位。