意义未明的单克隆丙种球蛋白血症相关周围神经病的临床和神经电生理特点研究

目的分析意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)相关周围神经病(PN)的临床及电生理特点。方法收集21例2016至2019年在复旦大学附属华山医院神经内科和血液科确诊的MGUS-PN患者临床资料,按是否表达抗髓鞘相关糖蛋白抗体(MAG)分为:MAG阳性IgM MGUS-PN组(9例),MAG阴性IgM MGUS-PN组(4例)和非IgMMGUS-PN组(8例)。总结、分析患者的临床特点和神经电生理特点,比较MGUS-PN亚型间的临床特点。结果(1)MAG阳性IgM MGUS-PN组均为男性,平均起病年龄(57.9±7.5)岁。临床表现:9例均有四肢远端麻木,伴肢体无力5例,Romberg征阳性5例。电生理表现:脱髓鞘伴轴索改变5例,以轴索改变为主3例。(2)MAG阴性IgM MGUS-PN组中男性2例,平均起病年龄(68.0±8.9)岁。临床表现:四肢远端麻木4例,伴肢体无力3例,Romberg征阳性2例;电生理表现:脱髓鞘改变为主3例。(3)非IgM MGUS-PN组均为男性(IgA 2例,IgG 6例),平均起病年龄(48.5±12.9)岁。临床表现:肢体远端麻木感7例,伴肢体无力6例,Romberg征阳性4例;电生理表现:脱髓鞘损害5例,轴索损害1例,根性损害1例。结论MGUS-PN多为中老年起病,病程呈慢性进展性。肢体远端感觉受累为主要为临床表现,伴或不伴肢体无力。MGUS-PN各亚型在病程和起病年龄上稍有不同,神经电生理特点无差异。