神经皮肤黑变病的临床及影像学诊断研究现状及进展

神经皮肤黑变病(NCM)是一种罕见的先天性综合征,以先天性黑色素细胞痣和中枢神经系统黑色素细胞增殖为特征,多数患者出生后两年内出现神经系统症状,约一半患者发展为中枢神经系统黑色素瘤。影像学检查在NCM诊断方面显示出较大优势,尤其磁共振成像(MRI)对NCM尽早发现、尽早诊断具有重要价值。本文即对NCM的临床及影像学诊断研究现状及进展作一综述。

交感神经皮肤反应与R-R间期变化率联合检测躯体化障碍的临床价值

躯体化障碍(SD)为一组神经症,病程长,存在情绪困扰和心理障碍,且患者焦虑、抑郁状态与其躯体症状进展及日常功能受损程度具有叠加效应[1]。焦虑、抑郁情况反映患者自主神经功能异常状态,而自主神经功能紊乱状态又与SD疾病严重程度、躯体化障碍有重要相关性[2]。目前,临床诊断会依据患者临床症状及相关辅助检查交感神经皮肤反应(SSR).

以胸脊髓受压为突出表现的神经皮肤黑变病1例报道

神经皮肤黑变病(neurocutaneous melanosis,NCM)是由波希米亚病理学家Rokitansky在1861年首次提出的一种罕见的先天性综合征,该病由于神经外胚层的成黑色素细胞发育异常所致,以巨大黑色素细胞痣和中枢神经系统大量的黑色素细胞增殖为特征,多发生于婴幼儿。

交感神经皮肤反应在诊断帕金森病自主神经功能障碍的应用价值

目的 探讨交感神经皮肤反应(SSR)在诊断帕金森病(PD)患者自主神经功能障碍(AutD)的应用价值。方法 以137例PD患者和50例对照组作为研究对象,进行Hoehn-Yahr分级、UPDRS-Ⅲ评分和SCOPA-AUT评分,根据SCOPA-AUT评分结果分为自主神经症状组(PD-AS)和PD无自主神经症状组(PD-NAS),并检测SSR。比较PD-AS组、PD-NAS组和对照组SSR的差别,评估SSR与PD患者的临床资料及AutD的关联性。结果 PD患者中PD-AS组102例,PD-NAS组35例。PD-AS组和PD-NAS组的SSR异常率分别为88.2%和28.6%。PD-NAS组的SSR潜伏期、波幅与对照组比较,差别无统计学意义(P>0.05);PD-AS组的SSR潜伏期、波幅与对照组和PD-NAS组比较,差别有统计学意义(P<0.01)。除性别外,年龄、病程、UPDRS-Ⅲ、Hoehn-Yahr分级均与SSR潜伏期呈正相关(P<0.01),与SSR波幅呈负相关(P<0.01)。PD患者总体和PD-AS组的SCOPA-AUT总分、消化系统、泌尿系统、心血管系统、体温调节系统、瞳孔调节系统和生殖系统症状评分均与SSR潜伏期呈正相关(P<0.05),与SSR波幅呈负相关(P<0.05)。消化系统症状评分对PD-AS组的上、下肢潜伏期均值均呈正向影响(F=33.398,P<0.01;F=13.736,P<0.01);泌尿系统症状和体温调节症状评分对PD-AS组的上肢波幅均值呈负向影响(F1=49.331,P<0.01;F2=30.152,P<0.01);体温调节症状评分对PD-AS组的下肢波幅均值呈负向影响(F=24.893,P<0.01)。结论 SSR潜伏期越长、波幅越低,AutD越严重,SSR可以作为PD患者AutD诊断的可靠评估手段。SSR潜伏期延长对于早期识别PD AutD有意义,且可能作为PD患者消化系统AutD的量化指标。SSR波幅可能作为泌尿系统功能和体温调节系统功能障碍的量化指标。

成人神经皮肤黑变病一例临床特征分析及文献复习

目的:探讨成人神经皮肤黑变病(NCM)的临床特征、组织病理学、治疗及预后。方法:总结2021年3月就诊于郑州大学第一附属医院的1例成年NCM患者的临床资料,并系统性回顾国内外文献报道的成人NCM病例,对其皮肤特征、临床表现、影像学、组织病理学、脑脊液、治疗及预后进行分析。结果:本例患者为60岁女性,临床表现为颅高压、脊髓等神经精神障碍,合并多发先天性黑色素细胞痣,MRI示沿脑沟脑回分布的FLAIR序列高信号,脑积水伴弥漫性柔脑膜强化,脑脊液发现黑色素细胞,免疫组化染色阳性,未发现中枢神经系统外肿瘤证据。英文文献中收集成年NCM患者56例,中文文献收集19例。巨大或多发黑色素细胞痣是该类型患者重要的皮肤特征,主要分布于躯干(86.0%;84.2%)。颅高压(66.7%;84.2%)、癫痫(43.1%;52.6%)是主要临床表现,可累及脊髓(17.6%;5.3%)。弥漫性脑脊膜及占位性病变是最常见的影像学特征,可合并Dandy-Walker畸形(7.5%;5.3%)。组织病理恶性比例高,总体死亡率71.4%(40/56)。结论:NCM临床特征具有年龄异质性。颅高压和癫痫及弥漫性脑膜病变和颅内占位性病变分别是成人NCM最常见的临床及影像学特征,恶性比例高,预后差。

老年血管性痴呆患者交感神经皮肤反应的特征

目的:探讨老年血管性痴呆(VD)患者交感神经皮肤反应(SSR)的特征,分析老年VD患者SSR与认知功能、痴呆程度的关系。方法:选取2020年1月—2022年4月邳州市人民医院神经内科收治的66例老年VD患者作为VD组,选取同期40例健康老年人作为对照组。两组均采用简易精神状态量表(MMSE)评估认知功能,采用神经电生理法检测SSR。比较两组MMSE评分、SSR各参数情况,分析SSR与认知功能的关系。VD组采用痴呆评定量表对痴呆程度进行分级,分为轻度组、中度组、重度组,比较三组SSR潜伏期、波幅。结果:VD组MMSE评分低于对照组,差异有统计学意义(P=0.02)。VD组上下肢SSR波幅、波形引出率均低于对照组,SSR潜伏期长于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。VD组MMSE评分与SSR潜伏期无明显相关性(r=0.138,P=0.27),与SSR波幅无明显相关性(r=-0.145,P=0.23)。VD患者轻度组、中度组、重度组上下肢SSR波幅、潜伏期比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:SSR检测可以定量反映老年VD患者自主神经功能障碍情况,对VD的诊断具有重要价值。

失眠症患者的睡眠结构改变与交感神经皮肤反应的关系

交感神经皮肤反应（Sympathetic skin responseSSR）测定是客观反应自主神经功能的电生理指标。而失眠症患者常伴有胃肠功能紊乱、食欲下降、心慌气短、多汗、血压升高等自主神经功能紊乱症状，但自主神经症状的电生理特点报道少见。故本研究拟探讨失眠症自主神经功能紊乱的SSR改变及其与睡眠结构的关系，为失眠症的诊治提供参考。

2型糖尿病患者交感神经皮肤反应检测及中医证候研究

目的研究交感神经皮肤反应(SSR)在2型糖尿病(T2DM)周围神经病变中的诊断价值,分析其与中医证候之间的关系。方法检测192例T2DM患者的SSR;按气虚、阴虚、阳虚、血瘀、痰湿进行中医证候归类,用5级记分法进行量化评分。结果SSR总体异常率为73.4%(141/192);在无周围神经损害症状和自主神经功能损害症状的患者中,SSR异常率分别为71.5%(27/38)和68.8%(11/16);性别、年龄、病程及有无自主神经功能损害症状对SSR异常率无影响(P均>0.05)。SSR上肢波幅(Amp)与脂蛋白B(ApoB)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)和胆固醇(CHO)呈正相关;下肢潜伏期(Lat)与餐后2 h血糖(2 h PBG)、舒张压(DBP)均呈正相关;下肢Amp与ApoA1、ApoB、LDL-C和CHO呈正相关(P<0.05或P<0.01)。阴虚证、血瘀证出现频率>50%;>60岁组阳虚证比例及积分均显著高于≤60岁组(P<0.05和P<0.01);病程长者血瘀证、阳虚证积分均显著增高(P均<0.01);有自主神经功能损害症状患者的气虚证和阴虚证积分均显著高于无自主神经功能损害症状者(P均<0.01);SSR异常组的阴虚证积分显著低于正常组(P<0.05)。相关分析显示:SSR的四肢Lat与气虚证积分呈负相关(0.316<r值<0.157,P<0.05或P<0.01);右上肢Amp与阳虚证、血瘀证积分均呈负相关(阳虚证r=0.207,P=0.006;血瘀证r=0.162,P=0.032)。结论SSR有助于发现糖尿病的亚临床神经病变,可作为评价T2DM患者早期自主神经及小纤维神经病变的敏感指标;血糖、血脂和血压可影响SSR参数。DPN患者阳虚、血瘀程度随病程延长和年龄增长渐进加重,气虚、阳虚和血瘀3种证候的病情程度对SSR参数的异常有一定影响。

以躯体症状为主的抑郁症患者的交感神经皮肤反应研究

目的 探讨以躯体症状为主的抑郁症患者的自主神经功能,以寻求此类患者的临床诊断依据。方法 对40例以躯体症状为主的抑郁症患者及3 7例不伴躯体症状的抑郁症患者和3 8名健康人分别进行了交感神经皮肤反应(SSR)测定。结果 以躯体症状为主的抑郁症组SSR测定异常率为75% ,不伴躯体症状的抑郁症患者SSR测定异常率为49% ,两病例组SSR波潜伏期延长明显,波幅降低,与对照组相比存在显著性差异(P <0 . 0 1 )。而以躯体症状为主的抑郁症组与不伴躯体症状的抑郁症组SSR波潜伏期和波幅比较也存在显著性差异(P <0 . 0 1 )。结论 以躯体症状为主的抑郁症患者自主神经功能存在较严重的损害,SSR可判断以躯体症状为主的抑郁症患者的自主神经功能状况,为识别抑郁症提供了较为有效的手段。

抑郁症患者的探究性眼动分析与交感神经皮肤反应研究

目的探讨探究性眼动分析(EEM)与交感神经皮肤反应(SSR)对抑郁症患者的诊断价值。方法对42例抑郁症患者和40例正常健康者分别进行了EEM和SSR测定,并将结果加以比较。结果抑郁症组EEM和SSR的异常率分别为83%(35/42)和81%(34/42),二者异常一致率为76%(32/42)。抑郁症组EEM测定结果中凝视点(NEF)和反应探索评分(RSS)值均低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.01),SSR波潜伏期和波幅值分别较对照组延长和降低,其差异具有统计学意义(P<0.01)。SSR波潜伏期与EEM测定中NEF、RSS呈负相关(r=-0.29～-0.36,P<0.01),SSR波幅与NEF、RSS呈正相关(r=0.32～0.33,P<0.01)。结论探究性眼动分析和交感神经皮肤反应测定可作为抑郁症患者的诊断指标应用于临床。

卒中后抑郁患者交感神经皮肤反应特点及临床意义

目的探讨卒中后抑郁(PSD)患者交感神经皮肤反应(SSR)的特点及临床意义。方法共采集脑卒中患者88例,根据汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、抑郁自评量表(SDS)评分将脑卒中患者分为无抑郁组、轻中度抑郁组、重度抑郁组,选取22名健康人群作为健康对照组。各组患者分别进行SSR测定,记录首次达峰时间及SSR波幅并进行比较分析。结果本组脑卒中患者PSD发生率为67.05%,PSD组与健康对照组相比,SSR首次达峰时间延长;波幅减低(均P<0.05)。PSD组与无抑郁组相比,SSR首次达峰时间延长;SSR波幅减低(P<0.05)。重度抑郁组与轻中度抑郁组相比,SSR首次达峰时间延长;SSR波幅减低(均P<0.05)。结论 PSD患者SSR明显异常,抑郁越重,其异常程度越明显,SSR检测可有助于PSD诊断。

交感神经皮肤反应在帕金森病中的应用

目的探讨交感神经皮肤反应（SSR）在帕金森病（PD）患者自主神经损害中的评价作用。方法选用36例PD患者和30例健康对照者作为研究对象,行SSR检测,并对患者进行SCOPA-AUT评分及H-Y分级,评价SSR与PD自主神经损害的相关性。结果 PD患者SSR总异常率61.1%;H-Y评分0~1.5分者,SSR异常率为35.7%,H-Y评分2.0分者,SSR异常率77.3%;伴随自主神经症状的PD患者中（PD-AS）,SSR异常率85.7%;不伴随自主神经症状者（PD-NAS）,SSR异常率26.7%。结论 SSR可客观评价PD患者自主神经功能障碍,并检测PD自主神经的亚临床损害,且随患者运动症状加重,SSR异常越明显。

有机磷中毒所致迟发性神经病的交感神经皮肤电反应研究

目的 探讨交感神经皮肤电反应 (SSR)对有机磷中毒引起的迟发性神经病 (OPIDN)的诊断价值。方法 对 34例OPIDN患者和 31例正常人的SSR进行检测。结果 34例OPIDN患者SSR异常 2 0例(58 82 % ) ,其中 1 2例有自主神经症状者 1 1例 (91 .67% )SSR异常 ,2 2例无自主神经症状者 9例 (40 .91 % )SSR异常。结论 SSR能客观有效地反映自主神经功能障碍 ,为OPIDN患者早期诊断提供依据 ,且方法简便、安全。

首发抑郁症患者交感神经皮肤反应与事件相关电位P300的研究

目的探讨交感神经皮肤反应(SSR)与事件相关电位P300对首发抑郁症患者的诊断价值。方法对45例抑郁症患者(抑郁症组)及43例正常健康者(对照组)分别进行SSR及事件相关电位P300检测,并对其结果进行比较,同时对各指标间的相关性进行分析。结果抑郁症组患者中SSR和事件相关电位P300检测的异常率分别为84.4%(38/45)和88.9%(40/45),抑郁症组患者SSR测定后发现,其SSR潜伏期和波幅值分别较对照组延长和降低,差异具有统计学意义(P<0.01);抑郁症组患者经事件相关电位测定后发现,其N2、P3波潜伏期和P3波幅分别较对照组延长和降低,差异具有统计学意义(P<0.01);抑郁症组N2、P3波潜伏期与SSR波潜伏期和波幅呈负相关(r为-0.27^-0.34,P均<0.01)。P3波幅与SSR波潜伏期(s)、波幅(mV)呈正相关(r为-0.30^-0.31,P均<0.01)。结论SSR和事件相关电位P300可作为抑郁症患者的辅助诊断指标应用于临床实践中。

糖尿病周围神经病变中医证型分析及其与交感神经皮肤反应的关系

目的探讨糖尿病周围神经病变(diabetic peripheral neuropathy,DPN)中医证型及其与交感神经皮肤反应(sympatheitc skin response,SSR)的关系。方法记录378名DPN患者的SSR检测结果、血糖、血脂、血压、中医症状及舌脉,按照先辨单一证候,然后将单一证候组合形成证型的辨证方式进行中医辨证。结果 DPN中医证型以阴阳两虚血瘀证最多见。随着年龄增长和病程延长,阴虚或兼痰瘀证、气阴两虚或兼痰瘀证的比例逐渐降低,阴阳两虚或兼痰瘀证的比例逐渐升高。SSR异常率为67.5%,阴阳两虚或兼痰瘀证的SSR异常率与其余各组相比显著升高(P<0.05),该组中的主要证型阴阳两虚血瘀证及阴阳两虚痰瘀互结证与SSR呈显著正相关。结论 SSR异常与阴阳两虚血瘀证及阴阳两虚痰瘀互结证之间具有相关性,为DPN的中医辨证提供了依据。

多发性硬化患者神经系统损害程度与自主神经症状量表评分和交感神经皮肤反应异常率的关系

目的探讨多发性硬化（MS）患者神经系统损害程度与自主神经症状量表（ASP）评分和交感神经皮肤反应（SSR）异常率的关系。方法 62例MS患者（MS组）和36例健康对照者（对照组）分别进行ASP问卷调查并记录各子项目分值。MS组根据扩展致残量表评分分为轻度损害组（0-4分）和重度损害组（4.5-9.5分）,分别进行SSR检测。结果 MS组与对照组ASP评分的差异有统计学意义（t=7.962,P〈0.001）。两组ASP评分各子项目中差异有统计学意义的子项目为直立不耐受、分泌功能障碍、男性功能障碍、排尿障碍、胃轻瘫、便秘、瞳孔运动障碍、血管舒缩功能障碍、反射性晕厥（均P〈0.05）。MS组患者中,轻度损害组ASP评分及SSR异常率均明显低于重度损害组（t=9.069,P〈0.001;χ^2=16.16,P〈0.001）。结论ASP可用于评估MS自主神经系统损害的临床特征和全貌。MS患者神经系统损害程度与其ASP评分及SSR异常率均有关。

综合认知干预对首发老年抑郁症事件相关电位与交感神经皮肤反应的影响

目的探讨综合认知干预对首发老年抑郁症患者事件相关电位(ERPs)和交感神经皮肤反应(SSR)的影响。方法选择符合入组标准的老年抑郁症患者76例及40例健康老年人,将76例患者随机分为单纯抗抑郁药物治疗组(药物组,38例)和抗抑郁药结合综合认知干预组(干预组,38例),治疗12 w。治疗前后分别进行ERPs,SSR测量。结果治疗前干预组与药物组ERPs电位成分中N1、P2、N2、P3潜伏期较对照组延长,P3波幅较对照组降低,SSR潜伏期较对照组延长,波幅降低(P<0.05);干预组与药物组之间无显著差异(P>0.05)。治疗后干预组ERPs电位成分中N1、P2、N2、P3潜伏期较药物组缩短,P3波幅较药物组升高(P<0.05),SSR潜伏期较药物组缩短,波幅升高(P<0.01,P<0.05);与对照组相比,差异显著(P<0.05)。结论综合认知干预联合抗抑郁药物治疗可以更有效地促进老年抑郁症患者认知功能的恢复。

交感神经皮肤反应与神经传导速度对糖尿病周围神经病变的诊断价值

目的:分析交感神经皮肤反应(SSR)与神经传导速度(NCV)对糖尿病周围神经病变(DPN)的诊断价值。方法:选取43例2型糖尿病患者和43例健康体检者,同时行神经电图检测,包括感觉神经传导速度(SCV)、运动神经传导速度(MCV)和交感神经皮肤反应(SSR),并进行统计学分析。结果:糖尿病组的正中神经、尺神经、腓总神经、胫神经的MCV和正中神经、尺神经、腓肠神经、腓浅神经的SCV均明显低于健康组(均P<0.01);健康组上下肢的起始潜伏期均明显短于糖尿病组(均P<0.01),但糖尿病组上下肢的波幅与健康组比较,差异有统计学意义(P<0.01);糖尿病组患者下肢NCV和SSR的异常率均明显高于上肢(34.8%vs 18.9%,55.7%vs 35.2%,均P<0.01);SSR总异常率显著高于NCV(45.5%vs 24.2%,P<0.01)。结论:NCV和SSR可为DPN的早期诊断提供重要依据,且SSR敏感性更高。

卒中后抑郁患者的交感神经皮肤反应

目的探讨卒中后抑郁患者的交感神经皮肤反应(SSR)变化。方法对60例卒中后抑郁患者(PSD)和58例健康对照者分别进行了SSR测定,并将结果加以比较。同时根据Hamilton抑郁量表(HAMD)评分将PSD患者分为轻中度抑郁组(<24分)和重度抑郁(>24分)组,比较两组SSR结果。结果卒中后抑郁患者SSR异常率为86.6%(52/60),PSD患者SSR潜伏期较对照组延长(P<0.01),波幅值较对照组降低(P<0.01)。亚组分析显示重度抑郁组SSR潜伏期以及波幅值较轻中度抑郁组延长和降低,其差异具有显著性(P<0.01)。结论卒中后抑郁患者交感神经皮肤反应明显异常,同时其异常程度与抑郁严重程度相关,可作为卒中后抑郁患者的诊断参考指标应用于临床。

放松治疗对广泛性焦虑症患者交感神经皮肤反应的影响

目的探讨放松治疗(RT)对广泛性焦虑症(GAD)患者交感神经皮肤反应(SSR)的影响。方法将92例GAD患者分为研究组(46例)和对照组(46例),研究组除常规药物治疗外,辅助以RT,对照组仅采用常规药物治疗。对治疗后2组患者的焦虑情绪和SSR进行评价。结果治疗前研究组汉密尔顿焦虑量表(HAMA)和SSR评定值与对照组比较差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗前后2组组内HAMA及SSR评定值比较差异均有统计学意义(P<0.01);2组间治疗后HAMA及SSR评定值比较差异均有统计学意义(P<0.01)。结论 RT可明显改善GAD患者的焦虑症状和自主神经功能状况,有利于提高治疗效果。