儿童中枢神经系统郎格汉斯细胞组织细胞增生症的MRI表现

目的探讨儿童中枢神经系统郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的MRI表现。方法回顾性分析2009年1月至2014年12月3家儿童医院经手术或穿刺活检证实的中枢神经系统LCH病例25例，所有病例均行垂体和（或）头颅MR平扫及增强扫描。重点观察神经系统受累病灶部位、形态、MRI信号变化及强化情况。结果下丘脑垂体病变17例，其中2例合并松果体囊肿，2例合并脑实质病变，1例合并松果体囊肿和脑实质病变。MRI表现为垂体后叶T1WI正常高信号均消失，垂体柄呈结节状或均匀增粗。硬脑膜病变3例，单发2例、多发1例；脉络丛肿块1例，位于左侧脑室三角区内。松果体病变3例，主要表现为松果体区类圆形囊性病变。灰质病变4例，其中2例单独累及小脑齿状核，2例同时累及丘脑和基底节区。白质病变3例；无明显的Virchow-Robin腔扩大和脑萎缩。结论中枢神经系统LCH病变的影像表现有一定特征性，诊断时应结合临床表现全面分析，综合判断。