椎管内神经管原肠囊肿的临床特点与显微手术治疗

椎管内神经管原肠囊肿是一种胚胎组织来源的肿瘤,临床较为少见,占椎管内肿瘤的0.7%~1.3%[1],在临床诊断及治疗上有一定的特点。2007年10月~2016年2月我院收治17例经病理证实的椎管内神经管原肠囊肿患者,总结报告如下。临床资料17例患者中,男10例,女7例;年龄27.3±5.5岁（5~70岁）;病程23±6.2个月（1周~12年）。神经根性疼痛10例,肢体无力7例,感觉麻木6例。

23例脊柱神经管原肠囊肿病例报告

背景与目的 :探讨脊柱神经管原肠囊肿的临床特点、诊断与治疗方法。材料与方法 :回顾性分析了我科收治的23例脊柱神经管原肠囊肿的临床资料。结果 :23个病例 ,8个是女性 ,15个是男性。他们的年龄范围从5到52周岁不等。小儿的主要表现为隐性脊柱裂 ,而成年人多以疼痛为最初表现 ,病变常见于胸腰椎的硬膜内脊髓外、脊髓腹侧 ,手术全切17例 ,大部分切除5例 ,部分切除1例 ,病例的追踪期平均是7.5年 ,治疗效果良好。结论 :神经管原肠囊肿良性先天性发育异常疾病 ,早期显微手术切除效果良好。

颈段椎管内神经管原肠囊肿的临床特点和显微手术

目的探讨颈椎管内神经管原肠囊肿(NC)的诊治方法。方法回顾性分析8例颈椎管内NC的临床表现、MRI特点和手术结果。结果 8例均有不同程度的肢体活动障碍,6例伴有神经根痛,1例病程大于2年者,症状发作性出现,可自行缓解。囊肿表现为等或长T1、长T2均匀MRI信号。8例在显微镜下经后外侧入路切除囊肿,5例全切,3例次全切,所有病例术后神经功能恢复良好。结论颈椎管内NC的确诊有赖于病理及免疫组织化学检查,手术应在保留脊髓功能的前提下尽可能全切囊壁,预后良好。

颅内神经管原肠囊肿的MRI表现

目的探讨颅内神经管原肠囊肿的MRI表现特征。方法搜集6例经手术病理证实的颅内神经管原肠囊肿患者的MRI及相关临床资料,分析其发生部位、形态及信号特点等。结果 6例中,病灶位于桥前池1例,延前池1例,桥延交界前方2例,桥小脑角池、脚间池及鞍上池1例,桥前池、脚间池1例。2例呈类圆形,2例呈分叶状,1例呈类哑铃形,1例呈不规则分叶状。1例肿瘤明显嵌入脑干,类似"脊髓嵌入征"。MRI信号较多样,T_1WI多呈等或高信号,T_2WI多呈高或等信号,增强扫描无强化。结论颅内神经管原肠囊肿的MRI表现有一定特征,对诊断及鉴别诊断有重要价值。

神经管原肠囊肿一例

神经管原肠囊肿一例杜晓川魏经国张宏伟患者男，１１个月。因咳嗽，气促７个月，加重１个月入院。体检：轻度贫血貌，胸廓呈桶状，呼吸动度左侧减弱，左侧肩胛间区叩诊浊音，心界向右移位，胸椎轻度右侧弯畸形。胸片：左侧后纵隔见一约６．５ｃｍ×５．０ｃｍ包块，轮廓清...

小儿颈髓腹侧神经管原肠囊肿显微外科治疗

目的分析总结小儿颈髓腹侧神经管原肠囊肿的临床特点、显微外科手术方法及治疗效果。方法回顾分析2011年1月至2016年1月采用颈后正中入路囊肿分层切除法显微外科治疗的小儿颈髓腹侧神经管原肠囊肿16例患者的临床资料,总结其临床表现、MRI特点和手术疗效。结果患儿肢体肌力在短期内（1~3天）进行性下降者5例。MRI特点分为有典型性和非典型性两种表现,典型表现者11例,非典型表现者5例。全部病例行颈后正中入路将囊肿分为两部分切除,病理结果均为神经管原肠囊肿,所有病例术后神经功能恢复良好。15例为单纯的神经管原肠囊肿未合并其他畸形,采用颈后入路将囊肿分两部分切除均获近全切除;1例为肠源性囊肿、脊髓脊膜膨出、椎体发育畸形及脊髓内畸胎瘤的复杂畸形,行脊髓脊膜膨出切除术同时行软性神经内镜切除囊肿术后半年复发,再次行后正中入路近全切除囊肿。随访8~38个月（平均30.2个月）无复发,症状完全消失14例,症状改善2例。结论颈髓腹侧神经管原肠囊肿其病情发展迅速,熟识其临床表现和MRI特点,尽早诊断及手术,合理评估手术难度至关重要,采用颈后正中入路囊肿分两部分切除囊肿可提高囊壁切除程度获得良好预后。

脊髓神经管原肠性囊肿的显微手术治疗及分析

目的探讨脊髓神经管原肠性囊肿的临床、组织病理及形态学特点,分析手术切除方式对预后的影响。方法回顾性分析自1998年1月至2010年12月8例脊髓神经管原肠性囊肿病例的临床资料。其中4例首发症状为局部脊髓节段疼痛伴肢体乏力、感觉减退、肌肉萎缩,3例以神经根性疼痛症状发病,1例表现为Brown-Sequard综合征。8例患者的影像学表现均为髓外硬膜下型,均给予脊髓后路手术切除。结果全部手术的8例患者中,5例全切,2例部分切除行囊腔旷置,1例部分切除行囊腔蛛网膜下腔分流术。术后8例患者症状均有不同程度缓解,影像学、电话及门诊随访6例(4例完全切除、1例部分切除行旷置术、1例部分切除行囊腔-蛛网膜下腔分流术)(25.0±9.0)月(12～38)月,症状均无再次加重。结论神经管原肠性囊肿可通过后正中入路手术全切或部分切除获得治愈,应尽早手术治疗。

椎管内肠源性囊肿的MRI表现

目的研究椎管内肠源性囊肿的MRI表现。方法回顾分析20例经手术病理证实的肠源性囊肿的MRI表现及相关临床资料。结果19例位于脊髓腹侧的髓外硬膜下间隙,其中颈段椎管10例,颈胸段4例,胸段5例;胸段脊髓内1例。所有病变平扫表现为长或等T1、长T2信号,边界清楚,信号均匀。15例呈“脊髓嵌入征”。所有病变未见强化。4例合并其他脊椎畸形。结论根据病灶典型的形态及信号特点及好发部位,MRI能在术前正确地诊断肠源性囊肿。

椎管内肠源性囊肿的MR表现

目的:探讨椎管内肠源性囊肿的MRI表现及其鉴别诊断。方法:回顾性分析12例经手术和病理证实的椎管内肠源性囊肿的临床和MRI资料。所有病例均行MRI平扫,8例行MRI增强扫描。结果:12例均位于椎管内髓外硬膜下脊髓腹侧,4例病变位于颈段,5例位于颈胸段交界处,3例位于上段胸椎。T1WI图像上,10例囊肿呈低信号,其中4例与脑脊液信号相似,为均质低信号,6例略高于脑脊液信号;2例呈与脊髓等信号。T2WI图像上,囊肿均呈高信号,其中5例与脑脊液信号相似,呈均质高信号,7例呈明显高于脑脊液信号。8例行MR增强扫描,囊壁及囊液均未见强化。结论:肠源性囊肿在MR图像上具有一定的形态及信号特点,对于术前正确诊断具有一定意义。

高颈段脊髓腹侧神经管肠源性囊肿的显微外科治疗

目的探讨高颈段脊髓腹侧神经管肠源性囊肿的临床特点、显微外科手术方法及疗效。方法回顾性分析贵州省人民医院神经外科2011年3月至2015年8月采用颈后正中人路分两部分切除12例高颈段脊髓腹侧神经管肠源性囊肿患者的临床资料，总结其临床表现、MRI特点和手术疗效。结果12例神经管肠源性囊肿均达到近全切除，且均经病理确诊。12例患者术后神经功能恢复良好，无并发症发生，其中10例症状完全消失，2例症状明显改善。随访时间为6～51个月（平均31．2个月），神经管肠源性囊肿无复发。结论高颈段脊髓腹侧神经管肠源性囊肿具有典型的临床表现和MRI特点，其病情发展迅速，应尽早诊断及手术，合理评估手术难度，采用颈后正中入路将囊肿分为两部分切除，可提高囊壁切除的程度且获得良好的预后。

椎管内肠源性囊肿

目的 报告 6例椎管内肠源性囊肿的临床表现、诊断及治疗。方法 分析 6例椎管内肠源性囊肿的病史、临床表现及诊断、治疗情况 ,结合文献加以分析讨论。结果 6例皆在儿童期发病 ,5例以神经根性疼痛起病 ,6例均有脊髓受压表现 ,2例症状有反复 ,3例有脊柱畸形。 5例手术全切 ,1例大部切除 ,均取得较好疗效。结论 椎管内肠源性囊肿是良性先天性发育异常疾病 ,手术治疗效果好。

骨的畸形

9732356 Apert综合征中FGFR2突变对并指和裂颚的不同影响/Slany S F∥Am J Hum Genet.-1995,58(5).-923～932 哈医图 9732357 海豹畸形、缺指畸形、骨缺陷和泌尿系统异常:Schin zelk短肢畸形综合征/Evliyaoglu N∥Clin Genet.-1995,49(2).-70～73

胎儿先天性肺囊腺瘤的筛查与诊治

胎儿肺部肿物是胎儿期常见的结构异常之一，但大多数可以通过明确诊断和治疗取得较好预后。常见肺部肿物包括先天性肺囊腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM）和支气管肺隔离症（bronchopulmonary sequestration，BPS），少见的肺部肿物有支气管源性囊肿、心包囊肿、胸腺囊肿、重复食管及神经管原肠囊肿等。国内已有BPS的相关报道，现仅对CCAM的筛查与诊治进行综述，以期指导临床。