静脉注射人免疫球蛋白治疗神经系统免疫疾病中国指南

静脉注射免疫球蛋白(IVIg)是一种广泛有效的抗炎和免疫调节剂,目前已成为吉兰-巴雷综合征、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病和多灶性运动神经病等疾病的一线治疗方法,同时对重症肌无力、自身免疫性脑炎、多发性硬化等神经免疫疾病也具有一定疗效。近年来,IVIg作为一种有效的免疫治疗手段,在神经免疫疾病的应用十分广泛,但还需要进一步规范管理。基于此,中国免疫学会神经免疫分会组织了国内神经免疫领域专家,综合国内外相关研究现状,共同研讨制定了本指南,期望为中国神经内科医生使用IVIg治疗神经免疫疾病提供参考和指导。

肠道菌群与神经系统自身免疫性疾病的研究进展

目前有关肠道菌群与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的相关性已得到证实,肠道菌群与阿尔茨海默病、帕金森病等神经系统退行性病变的相关性研究也逐步深入。然而,肠道菌群与神经系统自身免疫性疾病的相关性研究仍处于起步阶段,其影响神经系统自身免疫性疾病的机制尚未完全阐明。该文通过查阅近年来关于肠道菌群与神经系统自身免疫性疾病的文献,阐述了肠道菌群与神经系统自身免疫性疾病的相互作用,以及通过靶向肠道菌群的方法辅助治疗神经系统自身免疫性疾病的研究现状。

肠道微生态与神经系统自身免疫性疾病

神经系统自身免疫性疾病是一组因免疫系统攻击神经系统导致功能损伤障碍的疾病。近年关于肠道微生物群在神经系统自身免疫性疾病的发生发展中的作用获得了广泛的关注。自身免疫性疾病的发生常常伴随有肠道菌群紊乱以及微生物代谢产物异常。肠道菌群紊乱以菌群的多样性和组成改变,以及病原体增加为特征。当肠道微生态失衡导致免疫稳态无法维持时,可能通过神经途径、内分泌以及免疫炎症网络等多元化的机制参与各种自身免疫性疾病的发生发展。该文综述了常见的神经系统自身免疫性疾病(如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、自身免疫性脑炎、重症肌无力、吉兰巴雷综合征、慢性吉兰巴雷综合征等)与肠道微生物群的关系,并探讨了未来可能涉及肠道微生物群的神经系统自身免疫性疾病的治疗方法。

神经系统自身免疫性疾病发病机制与治疗研究进展

神经系统自身免疫性疾病是以自体免疫细胞、免疫分子等攻击神经系统为主要病理机制的自身免疫性疾病，可发生在中枢神经系统、周围神经系统及神经．肌肉接头处，导致神经元或轴索损伤、髓鞘脱失、神经-肌肉接头破坏等病理改变。在中枢神经系统以多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎（NMO）为代表，在周围神经系统以急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）如格林-巴利综合征（GBS）为代表，

血浆置换与血浆免疫吸附对神经系统自身免疫性疾病的疗效和不良反应

目的观察血浆置换(plasma exchange,PE)与血浆免疫吸附(plasma immunoadsorption,IA)分别在治疗神经系统自身免疫性疾病的临床应用和不良反应。方法对43例神经系统自身免疫性疾病患者,在接受内科治疗的同时,25例联用血浆置换疗法,18例联用血浆免疫吸附治疗,观察其治疗前、后临床症状,肌力的改善程度,记录治疗中的不良反应,并进行对照比较。结果血浆免疫吸附治疗组症状开始缓解时间和住院时间均较血浆置换组缩短,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。不良反应发生率较血浆置换治疗组的明显下降。结论血浆免疫吸附疗法是治疗神经系统自身免疫性疾病的理想方法,既避免输入异体血浆、蛋白对人体的不良反应,安全性远高于血浆置换,亦为血源不足的血库减轻极大的负担,值得临床推广应用。

环孢菌素A血浓度监测对神经系统自身免疫性疾病治疗的意义

目的 评价环孢菌素 A(cyclosporine,Cs A)血浓度监测的临床意义及其对治疗神经系统自身免疫性疾病〔重症肌无力 (MG)和多发性硬化 (MS)〕的安全性。方法 MG2 6例和 MS8例主要用肾上腺皮质激素 +Cs A治疗。Cs A全血浓度测定采用单克隆抗体荧光偏振免疫分析法 (Mc Ab-FPIA) ,Cs A安全性的评价用定期监测肝、肾功能 ,血糖及血、尿常规指标和记录患者出现的不良反应。结果 (1 )肾上腺皮质激素冲击 +Cs A治疗 MG和MS的有效率分别达 77.78% (2 1 /2 7)和 87.50 % ;(2 )服用 Cs A治疗 1个月内 ,其副作用出现率较高 ,主要以肾功能异常为常见 (占 4 7.1 % ) ,多以尿素氮升高为主 ;(3 )应用 Cs A后较常见的副作用是头晕、恶心及心慌。 (4 )Cs A血浓度变化个体差异很大 ,但同一个体比较其中毒浓度明显高于非中毒浓度。结论 Cs A治疗神经系统自身免疫性疾病有效、安全。服用 Cs A后一定要监测其血药浓度 ,开始用药 1个月内每周定期复查肝、肾功能 ,结合临床病情及时调整剂量 。

血浆置换在儿科神经系统免疫障碍性疾病中的应用

目的探讨血浆置换治疗儿童神经系统免疫障碍性疾病的疗效及不良反应。方法对2008年1月-2013年12月在首都医科大学附属北京儿童医院血液净化中心进行血浆置换的神经系统免疫障碍性疾病患儿进行回顾性病例分析。结果 27例血浆置换治疗患儿中,急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）7例,免疫介导的神经系统疾病8例（抗NMDA受体脑炎7例,桥本氏脑病1例）,慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）4例,重症肌无力3例,中枢神经系统脱髓鞘疾病5例（多发性硬化2例,急性播散性脑脊髓炎2例,视神经脊髓炎1例）。进行血浆置换2-4次/例,共计63例次。19例患儿明确治疗有效（19/27,70.37%）,AIDP、CIDP、重症肌无力、其他免疫介导性神经系统疾病、中枢神经系统脱髓鞘疾病的治疗有效率分别为7例（7/7,100%）、4例（4/4,100%）、2例（2/3,66.67%）、4例（4/8,50.0%）和2例（2/5,40.0%）。治疗中发生不良反应7例次（12.70%）,以过敏反应和低血压为主。结论血浆置换对儿童AIDP、CIDP诱导期以及重症肌无力等疾病疗效肯定,患儿耐受性好,是儿童危重、难治性神经系统免疫障碍性疾病的有效治疗手段。

免疫吸附疗法治疗神经系统免疫性疾病的临床效果观察

目的:观察免疫吸附疗法(immunoadsorption,IA)治疗神经系统免疫性疾病的临床疗效和不良反应。方法:将神经系统免疫性疾病,随机分为观察组19例和对照组19例。在常规治疗的基础上观察组采用IA治疗,对照组采用传统治疗。观察治疗前后两组患者神经功能缺损恢复情况、疗效、不良反应、免疫球蛋白IgG、IgA、IgM,补体C3、补体C4、血浆总蛋白(serum total protein,STP)含量、血细胞计数的变化。结果:两组治疗均有疗效(P>0.05)。两组治疗后(除对照组IgE外)免疫球蛋白的含量均有降低(P>0.05),观察组IgG的含量较治疗前明显降低,差异有统计学意义(P<0.01)。两组治疗前后血细胞计数无变化。结论:IA可以明显改善患者的临床症状,可能是通过降低血液中IgG的水平而起作用。

老年神经系统自身免疫性疾病与肿瘤的相关性研究

目的探讨老年神经系统自身免疫性疾病与恶性肿瘤的相关性。方法选择1998年1月～2007年12月我院收治的60岁以上老年神经系统自身免疫性疾病患者共41例,给予恶性肿瘤筛查并进行随访观察5年。结果本组41例老年神经系统自身免疫性疾病患者随访中,确诊肿瘤19例,占46.3%;疑似肿瘤5例,占12.2%;不确定肿瘤5例,占12.2%;排除肿瘤12例,占29.3%。确诊和疑似肿瘤的病例有24例(58.5%),不确定和排除肿瘤的病例有17例(41.5%)。结论老年神经系统自身免疫性疾病与恶性肿瘤密切相关,对于老年神经系统自身免疫性疾病患者应积极寻找病因,坚持随访观察,排查肿瘤。

OX40信号及其在神经系统自身免疫性疾病的研究

OX40信号是T细胞活化的协同刺激信号之一,参与T细胞增殖、存活、效应T细胞的分化、记忆性T细胞的扩增等,其在重症肌无力、多发性硬化、实验性自身免疫性脑脊髓炎等神经系统自身免疫性疾病病灶中有异常表达,可能会成为免疫干预疾病的靶向。

大剂量丙种球蛋白、甲基氢化泼尼松治疗神经系统自身免疫性疾病的观察与护理

目的:探讨大剂量丙种球蛋白、甲基氢化泼尼松治疗神经系统自身免疫性疾病中的疗效及护理体会。方法:选择32例神经系统自身免疫性疾病患者,均完成2个疗程大剂量丙种球蛋白、甲基氢化泼尼松联合冲击治疗,分别在治疗前、治疗中、治疗后采取相应的护理措施,观察患者的疗效。结果:32例患者中疗效为完全缓解24例,有效7例,无效仅1例,总有效率为95.83%。结论:耐心细致的护理,密切监测患者病情以及熟练的护理操作技能是神经系统自身免疫性疾病治疗和康复的重要保证。

树突状细胞与神经系统自身免疫性疾病的治疗

树突状细胞 (DC)是一群由不同表型和功能的免疫细胞组成的专职抗原呈递细胞 ,它们不仅能激活T淋巴细胞产生免疫应答 ,也能诱导T细胞对抗原产生耐受 ,后者对MS、MG等神经系统自身免疫性疾病的治疗具有重大意义。

致耐受树突状细胞与神经系统自身免疫性疾病

致耐受树突状细胞(Tol-DC)具有诱导免疫耐受特性。该文对Tol-DC诱导免疫耐受的机制及其在神经系统自身免疫性疾病治疗中的应用进行综述。

肠道微生物在神经系统自身免疫性疾病中的研究进展

肠道微生物是人体最直接的外环境,对维持健康具有重要作用。肠道微生物可维持人体免疫系统稳态,与宿主共生可影响人体营养、代谢和免疫功能。肠道微生物通过免疫系统和内分泌系统与神经系统产生双向联系,即微生物-肠-脑轴。肠道微生物失调引起神经系统及外周异常免疫反应,参与自身免疫性疾病的发病机制。本文综述肠道微生物在多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、自身免疫性脑炎、重症肌无力、吉兰-巴雷综合征等经典神经系统自身免疫性疾病中的研究进展。

吗替麦考酚酯在神经系统免疫性疾病中的临床应用进展

吗替麦考酚酯(MMF)是一种具有免疫抑制作用的抗生素,已被广泛应用于器官移植与风湿性疾病,疗效肯定。近年来,MMF开始被应用于神经系统免疫性疾病,并取得了一定效果。该文就MMF在神经系统免疫性疾病中临床应用的最新进展作介绍,包括多发性硬化、视神经脊髓炎、重症肌无力、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多灶性运动神经病、特发性炎症性肌病、神经系统结节病。

FOXP3、Treg与中枢神经系统自身免疫性疾病

自身免疫性疾病是由于机体免疫效应与免疫调节机制之间平衡被破坏、机体产生针对自身组织或器官的免疫攻击，造成组织、器官功能障碍的一类疾病。调节性T细胞（regulatory Tcell，Treg细胞），作为CD4＋T细胞的一种亚型，具有独特免疫调节功能，在诸多自身免疫性疾病中调控免疫反应并影响疾病的发展和预后。

色氨酸免疫吸附在神经系统自身免疫性疾病中的应用

目的观察色氨酸免疫吸附在治疗神经系统自身免疫性疾病中的作用和不良反应。方法选择2007年4月至2010年2月该院住院的神经系统自身免疫性疾病患者14例,在药物治疗的基础上进行免疫吸附治疗,观察治疗效果。结果所有患者经免疫吸附治疗后临床症状均有改善,肌力提高1~2级,5例患者恢复正常肌力。IgG、IgA、IgM均较治疗前明显降低（P〈0.05）,54例次免疫吸附治疗中共发生低血压3例次,口周麻木1例次,经对症处理后均缓解。结论色氨酸免疫吸附治疗神经系统自身免疫性疾病安全、有效,治疗后免疫球蛋白水平显著下降。