腹膜后神经纤维瘤病误诊1例

病例男,11岁,小便时下腹部疼痛,因腹痛加重、次数频整来诊。查体:一般情况良好,发育较同龄人偏矮小,营养中等,意识清醒,自主体位,查体合作。全身皮肤可见散在咖啡斑;头部左侧乳突上方及左侧额部可及2处硬性结节,较大者约1.0 cm×1.0 cm。

腹膜后以脂肪成分为主的弥漫型神经纤维瘤1例并文献复习

目的探讨腹膜后弥漫型神经纤维瘤(DNF)的影像及病理表现。方法对1例经手术病理证实为腹膜后巨大DNF的影像学表现及病理资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果CT和MRI可见腹膜后以脂肪成分为主的巨大孤立性肿块,边界不清,其内散在多发团状实性成分,腹膜后大血管受压迫、包埋。实性成分在增强MRI上轻度强化,PET上代谢轻度增高。免疫组化上S-100、SOX-10均为阳性。结论DNF可发生在腹膜后,其临床和影像表现无明显特异性,确诊需要依靠病理组织学检查。

伽玛刀放射外科治疗神经纤维瘤病Ⅱ型相关听神经瘤的临床疗效

目的探讨伽玛刀放射外科对神经纤维瘤病Ⅱ型(neurofibromatosisⅡ,NF-2)相关听神经瘤的长期临床疗效及其在综合治疗中的作用。方法收集1994年12月～2008年12月行伽玛刀治疗并随访1年以上的60例NF-2患者,其中男27例,女33例,年龄12～59岁,中位年龄30岁。60例患者的120个听神经瘤中,14个单纯行开颅手术,13个处于动态观察中,其余93个听神经瘤中74个单纯行咖玛刀治疗,19个开颅术后再行咖玛刀治疗。结果中位随访时间为100个月(12～245个月),NF-2相关听神经瘤的肿瘤控制率为77%,3、5、10及15年累积肿瘤控制率分别为96%、94%、80%及70%。远期听力保留率为25%,3、5、10及15年累积听力保留率分别为89%、81%、47%及19%。结论伽玛刀放射外科治疗能长期控制中小体积NF-2型相关听神经瘤的生长,但肿瘤控制率及听力保留率低于散发的单侧听神经瘤。Wishart型较Gardner型发展快疗效差,基因表型是影响预后的显著因素。

不典型神经鞘瘤及神经纤维瘤CT、MRI诊断

目的分析不典型神经鞘瘤和神经纤维瘤的CT和MRI表现,提高其诊断准确率。资料与方法回顾性分析30例经手术病理证实的不典型神经鞘瘤及神经纤维瘤CT和MRI资料。结果神经鞘瘤18例、神经纤维瘤12例。少见部位、肿瘤巨大、完全囊变、厚壁囊变、瘤周明显水肿及多发小结节影融合为其主要不典型表现。30例中有20例患者术前误诊(66.7%)。结论不典型神经鞘瘤和神经纤维瘤定性诊断较困难,加强影像学表现与临床综合分析,有助于提高诊断符合率,MRI在定性诊断方面优于CT。

神经纤维瘤病的CT和MRI表现

目的:探讨神经纤维瘤病的CT和MRI影像表现,并就二者的优劣进行比较。方法:分析17例神经纤维瘤病的临床特点和CT、MRI表现,并就NFⅠ型与其它神经皮肤综合症、NFⅡ型与常见发生于桥小脑角区的肿瘤进行了鉴别。结果:17例神经纤维瘤病中,NFⅠ型6例,NFⅡ型11例。CT显示NF不及MRI,后者能够全面准确地显示病灶分布,病变大小、形态和信号特征以及与相邻组织结构的关系,特别是MR增强扫描能够显现伴发的颅内小病灶。结论:MRI是目前诊断神经纤维瘤病的最佳影像学检查方法,优于CT。

神经纤维瘤病在中枢神经系统的临床表现和治疗(附14例报告及文献复习)

目的回顾分析侵犯中枢神经系统的神经纤维瘤病之临床特点和治疗经验。方法14例诊断明确的神经纤维瘤病患者,Ⅰ型者(2例)主要以神经胶质细胞或神经细胞发育不良(巨脑回)、成瘤性(视神经胶质瘤)以及颅骨缺损为特征;Ⅱ型者(12例)病变主要侵犯脑的被覆组织,如脑膜和神经鞘膜,表现为许旺细胞瘤和脑膜瘤病。针对不同肿瘤类型和主要病征采取个体化治疗方案,其中Ⅰ型蝶骨发育缺损导致进展性突眼者采取眶后壁钛板塑形修补术,脑发育异常引起癫发作者予以药物治疗;Ⅱ型双侧听神经瘤者,根据肿瘤大小、听力损伤程度选择手术切除;有占位效应的并发性肿瘤(多发脑膜瘤、神经鞘瘤)患者也分别采取手术切除;对侧未手术的听神经瘤或多发脑膜瘤、手术后残留听神经瘤复发者施以γ-刀治疗。结果14例患者平均随访27个月,12例Ⅱ型患者中11例经综合治疗后所有肿瘤控制良好,1例死于颅内多发肿瘤侵袭生长。10例13耳行听神经瘤切除术,3例复发,1例死亡;仅3耳保存听力。结论神经纤维瘤病在中枢神经系统中表现多样,多部位、多种类型肿瘤和畸形并存,使治疗十分困难,应当根据不同病变类型和主要的临床症状采取个体化的治疗方案。

原发性肾上腺神经纤维瘤1例

患者 女性，30岁。“右腰部疼痛不适6天”入院。站立、坐位时疼痛较明显，平卧休息后可缓解。外院超声右侧肾上腺占位。体检：T ：36℃、P76次／min 、R20次／min 、BP〈br〉 110／70mmHg 。

6例神经纤维瘤病的X线平片与CT诊断

目的探讨神经纤维瘤病的X线平片及CT表现特点。方法结合临床、手术病理、组织活检分析6例神经纤维瘤病的X线平片、CT征像。结果6例查体均有皮肤改变,4例有皮肤色素斑、多发皮下结节典型临床体征,2例无皮下结节,仅有皮肤色素斑。6例X线平片检查5例有骨损害,多骨受累4例,单骨1例,1例无骨损害,2例CT扫描并发神经源性肿瘤。影像学改变有:(1)骨生长发育障碍畸形;(2)外压性骨质侵蚀破坏;(3)骨内囊肿性病变;(4)腹部肿块;(5)并发神经系统肿瘤。结论神经纤维瘤病的X线平片、CT表现结合典型的临床皮肤体征可作出较准确诊断。

立体定向放射外科治疗神经纤维瘤病Ⅱ型(附1例报告)

神经纤维瘤病（neurofibromatosis,NF）是一种常染色体显性遗传疾病,分为NF-1（周围型）和NF-2（中枢型）.

Ⅱ型神经纤维瘤病随访50年一例报告

目的提高对Ⅱ型神经纤维瘤病的病因、临床表现、诊断和治疗的认识。方法结合文献,复习收治并随访50年的1例Ⅱ型神经纤维瘤病患者的临床资料和影像学资料,总结其疾病的临床演变过程和治疗经过。结果女性患者,53岁,无家族遗传史。临床表现为先后发病的双侧前庭神经许旺细胞瘤,符合Ⅱ型神经纤维瘤病的诊断。34岁时发现右侧前庭神经许旺细胞瘤,行开颅肿瘤切除术,后因肿瘤复发而行γ-刀立体定向放射治疗;42岁时诊断为左侧前庭神经许旺细胞瘤,行γ-刀立体定向放射治疗。影像学随访至今双侧前庭神经许旺细胞瘤无复发。同时存在右侧三叉神经许旺细胞瘤、多发脑膜瘤、脊膜瘤,以及周围神经的神经纤维瘤,神经系统受累广泛。近20年来多次施行手术及γ-刀立体定向放射治疗。病理诊断为前庭神经和三叉神经许旺细胞瘤、过渡型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、神经纤维瘤等。现患者能够生活完全自理,右侧面部感觉减退,右侧耳聋,右侧周围性面神经麻痹,左侧肢体肌力4级。结论Ⅱ型神经纤维瘤病为常染色体显性遗传性疾病,预后差,早期诊断和治疗对保留患者听力、延长生命和提高生活质量至关重要。

神经纤维瘤病7例CT及MRI表现

目的总结、复习神经纤维瘤病的临床和影像学征象。方法收集7例经临床或手术证实的神经纤维瘤病例,对其影像学资料、临床表现和发病原理进行回顾性的总结和分析。结果影像学表现为颅骨和椎管异常2例,椎体后缘呈明显的切凹改变,CT和MRI均可见硬脊膜囊扩大,部分延伸至椎旁神经根处;双侧听神经瘤3例,2例合并视神经胶质瘤;1例视神经胶质瘤合并颈段硬膜下神经纤维瘤;多发脑膜瘤1例。结论结合典型的临床症状和体征,合理采用影像学检查手段,分析不同的影像学征象,可以对神经纤维瘤病变做出比较明确的诊断。

神经纤维瘤病的脑部CT评价

目的 :探讨神经纤维瘤病的脑部CT表现及其相关问题。方法 :对 15例经临床手术病理证实的神经纤维瘤病患者的临床资料与脑部CT资料进行了回顾性分析。结果 :15例CT检查诊断为颅内肿瘤 ,其中双侧听神经瘤 13例 ,脑膜瘤 6例 ,单侧听神经瘤、三叉神经瘤、双侧脑室内肿瘤、胶质瘤各 1例 ,侧脑室内脉络丛广泛钙化斑块 6例。结论 :CT扫描能直接全面地显示神经纤维瘤病在脑部的表现 ,对本病的诊断具有很高的价值。

肾上腺神经纤维瘤的CT表现

目的:探讨肾上腺神经纤维瘤(ANF)的CT表现及其诊断价值。方法:搜集本院2001年-2016年经手术和病理证实的18例ANF患者的病例资料,其中男性8例,女性10例,年龄<20岁2例,20~40岁11例,>40岁5例。分析18例ANF的CT表现,并结合近年文献进行总结。结果:本组18例ANF患者,病灶部位右侧11例,左侧7例。肿瘤直径3.0~10.0cm,平均5.9cm。CT平扫表现为等或稍低密度,其中2例较大者可见液化坏死,5例见斑点状、小片状钙化,占27.8%,最大的肿瘤表现为低密度并可见分层。CT增强扫描表现为无强化、轻度强化或延迟强化。16例肿瘤与邻近组织分界清楚,占88.9%,2例较大者与右肾上级及下腔静脉有粘连,占11.1%;18例患者均未发现肿瘤周围及腹腔内肿大淋巴结。结论:肾上腺神经纤维瘤CT表现有一定特征,结合其临床表现能够做出提示性诊断。

神经纤维瘤病Ⅰ型腹部受累影像学表现的研究

目的探讨神经纤维瘤病Ⅰ型(NFI)腹部受累的影像学表现,旨在进一步提高对本病的认识。方法回顾性分析8例经手术或临床和影像学表现证实的神经纤维瘤病Ⅰ型,8例术前均行CT平扫加增强,3例行MRI检查。结果为多结构受累:盆腔受累5例,腹腔受累3例,伴累及后腹壁5例,臀部肌间隙、骶管旁、骶前间隙3例,脊柱旁、腰大肌1例。病灶呈分叶状5例,迂曲血管状2例,"哑铃状"1例,病灶数目较多者呈"葡萄串状"。病变大小不等。CT平扫均呈混杂软组织密度,其中中央为低密度区7例,为高密度区1例;增强扫描可见病灶轻度强化4例,明显强化3例,强化不明显1例。MR平扫时T1WI均呈等低信号,T2WI呈中央高信号1例,中央低信号2例,增强可见轻度不均匀强化。邻近脏器受压、推移,脊柱向对侧侧弯2例,膀胱、直肠壁增厚者2例,小肠壁毛糙不光整者2例,椎孔、骶骨孔扩大者3例。结论神经纤维瘤病Ⅰ型腹部受累的影像表现多样化,主要为间质瘤及丛状神经纤维瘤,而丛状神经纤维瘤主要见于腹壁和腰骶丛,间质瘤多生长于消化道附近。结合临床和其他部位影像学资料,可提高其诊断符合率。

神经纤维瘤病眼眶受累影像学诊断(附12例分析)

目的:探讨神经纤维瘤病眼眶受累的影像学表现。方法:回顾性分析12例经病理或临床表现和影像学证实的神经纤维瘤病眼眶受累患者的影像学资料,12例均行眼眶CT检查,其中5例行CT增强,6例行MRI或增强检查。结果:12例神经纤维瘤病病例中,Ⅰ型8例,Ⅱ型4例。眼眶内受累10例,视神经受累2例,眼球内受累3例,眼环增厚伴点状钙化1例,泪腺2例,视神经孔2例,海绵窦2例,眼睑部6例。CT表现为眶内不规则形等密度影,眼球内半月形等密度影,视神经孔开大,邻近骨质缺损或增生硬化。T1WI上病灶呈等信号,T2WI上呈高信号,增强后中度增强。MRI增强后脂肪抑制序列更能清晰显示病变。结论:神经纤维瘤病眼眶受累的CT和MRI表现多种多样,结合临床和其他部位影像学资料,可提高其诊断符合率。

神经纤维瘤病的CT、MRI表现

目的探讨神经纤维瘤病的CT、MRI表现。方法回顾性分析24例经临床或手术病理证实的神经纤维瘤病患者的CT、MRI表现。结果根据美国国立卫生研究所标准,24例患者,Ⅰ型22例,Ⅱ型2例,其中有4例和2例分别系同一家族成员,分别为母亲和3个儿子及父亲和女儿,且均为Ⅰ型患者,合并皮肤牛奶咖啡斑的12例,皮下多发纤维瘤结节的10例,其中19例行手术确诊。结论神经纤维瘤病的CT、MRI表现有一定特征性,NF1型占大部分,NF2型较少,结合典型临床表现、

Ⅱ型多发性神经纤维瘤病的治疗

Ⅱ型多发性神经纤维瘤病（neurofibromatosis2,NF2）最早由Wishart于1822年报道。1882年VonRecklinghausen通过病理学研究,较详细阐述了NF2的组织学特点及其与神经系统的关系,故本病又称为Von Recklinghausen病。现在已经明确NF2是一种常染色体显性遗传病,发病率为1/5000,约有50%的患者来自父母遗传,

1例腹膜后及盆腔弥漫性巨大神经纤维瘤病1型CT检查报道

神经纤维瘤病1型（Neurofibromatosis type 1,NF1）也称Von Recklinghausen病,是一种很常见的常染色体显性遗传病[1],起源于神经上皮组织,主要累及皮肤、周围神经和中枢神经系统,而发生在腹膜后及盆腔的报道少见。本文就CT发现1例弥漫性腹膜后及盆腔巨大神经纤维瘤病1型报道如下,并结合文献复习,以提高对神经纤维瘤病1型的认识。

罕见肾上腺神经纤维瘤一例

病例资料患者,女,已婚,50岁,回族,农民。主诉为上腹部间断性痛3月余。病史:患者3个月前无明显病因出现上腹部疼痛,呈间断性胀痛,左侧卧位加重,伴肩背部及腰部胀痛,左侧颈部针刺样疼痛。腹部CT:左侧肾上腺区域见一椭圆形软组织肿块,边界尚可。