Recklinghausen病的神经肉瘤及其移植瘤的超微结构观察

本文收集了7例Recklinghausen病,其中2例已恶变为神经肉瘤,并将该2例恶变瘤组织(原发瘤)移植到裸鼠的皮下,多代保株移植(移植瘤)。本文对原发瘤和移植瘤的超微结构作了详细观察。结果表明本瘤虽经多代移植,但移植瘤无论在细胞分化和形态结构上都是稳定的。

胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤/恶性胃肠道神经外胚层肿瘤2例临床病理学特征

目的探讨胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤/恶性胃肠道神经外胚层肿瘤(clear cell sarcoma-like tumor of the gastrointestinal tract,CCSLTGT/malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor,MGNET)的临床病理学特征。[HTH]方法收集2例CCSLTGT/MGNET的临床资料,采用HE、免疫组化、FISH及二代测序法进行检测,并复习相关文献。[HTH]结果临床表现为腹痛(2/2)、腹部肿块(2/2)、血便(2/2),发热(1/2),肿瘤细胞呈实性、片状排列,部分区域呈菊形团样结构,细胞卵圆形、短梭形或上皮样,胞质嗜酸性或透明样,核分裂象8~10个/10 HPF,可见散在分布的破骨样多核巨细胞,未见肿瘤性坏死。免疫表型:肿瘤细胞表达SOX10(2/2)、S-100(2/2)、Syn(1/2)、CD56(2/2)和CD99(1/2),Ki67增殖指数为30%~70%。FISH检测均显示EWSR1基因重排(2/2)。1例二代测序检测到EWSR1-CREB1基因融合和FANCL基因Exon10-11缺失突变。[HTH]结论CCSLTGT/MGNET属于非常罕见的恶性间叶源性肿瘤,具有独特的形态学、免疫表型和分子遗传学特征,需与其他胃肠道恶性肿瘤鉴别。

尿道神经纤维肉瘤的诊治

目的:探讨尿道神经纤维肉瘤的临床特点、诊断及治疗。方法:回顾性分析1例尿道神经纤维肉瘤患者的临床资料,结合文献复习。患者,男,61岁,10个月前曾行经尿道前列腺切除术,并经病理报告证实为良性前列腺增生。结果:患者行全尿道切除+全膀胱切除+回肠代膀胱术,术中见尿道前列腺部鱼肉胶冻样肿瘤组织伴大量陈旧性血凝块,病理报告为尿道神经纤维肉瘤侵犯膀胱,术后1月再发直肠肿块行二次手术,术中发现腹腔广泛转移,行横结肠造瘘术,术后进行性恶液质,40d后死亡。结论:对于尿道神经纤维肉瘤的术前确诊较为困难;该病恶性程度高,其治疗方法有待进一步探讨。

伴上皮样分化的中枢神经系统胶质肉瘤:病例报告及文献复习

目的探讨中枢神经系统胶质肉瘤的临床表现及病理学特征。方法回顾分析1例伴上皮样分化的中枢神经系统胶质肉瘤患者的临床表现、组织病理学以及免疫表型特点,并复习相关文献。结果临床主要表现为头痛,渐进性加重伴意识障碍;头部CT检查显示左侧颞顶枕叶占位性病变并有出血灶。手术中可见肿瘤位于左侧颞顶枕叶,呈囊实性,大小约6cm×6cm×5cm,呈侵袭性生长,顶部侵及硬脑膜,底部侵及横窦;肿瘤实性区域呈黄白色、质地柔软、血液供应丰富,伴有囊性变,囊内可见出血并形成血肿。光学显微镜观察肿瘤由高级别胶质瘤和纤维肉瘤两种分化成分组成,由胶质分化来源的肿瘤细胞排列成实性片状或乳头状,或被纤维肉瘤成分分割包绕成小巢状,散在单核或多核瘤巨细胞,可见栅栏状坏死,血管增生明显,构成肾小球样结构;纤维肉瘤区域可见纤维细胞样细胞排列成席纹状;两种分化成分的肿瘤细胞均可见明显的异型性、深染的细胞核以及核分裂象。免疫组织化学染色显示胶质分化成分的肿瘤细胞胞质胶质纤维酸性蛋白表达阳性,部分肿瘤细胞胞质表达S-100蛋白、巨噬细胞表面抗原(CD68)及上皮膜抗原,Ki-67抗原标记(MIB-1)指数<5%。纤维肉瘤分化的肿瘤细胞间有丰富的网状纤维穿插,而胶质分化区域未见明显的网状纤维。结论胶质肉瘤为临床少见的原发于中枢神经系统恶性肿瘤,含有向胶质及间叶组织分化的两种成分;好发于中年男性,恶性程度高,预后不良。

CT及MRI在诊断小肠原发尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤中的价值一例并文献回顾

目的探讨小肠原发尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤[(Ewing’S Sarcoma,ES)/(Primitive Neurotodermal Tumour,PNET)]的CT、MRI特征诊断及鉴别诊断。方法对1例小肠ES/PNET患者的CT、MRI影像表现结合病理及免疫组化进行分析,并回顾相关文献。结果患者女性,15岁,贫血两年,间断便血1月余。CT示右下腹小肠肿块,密度不均;增强病灶实性成分不均匀强化。MRI示肿块呈等长T1、T2信号,增强特点与CT相同。病理示浆膜层小圆细胞恶性肿瘤伴出血囊变,肿瘤细胞呈弥漫及巢状排列,血窦丰富;免疫组化分化抗原99(CD99)(++)、波形蛋白(VIM)(+)、突触素(Syn)(+)、上皮膜抗原(EMA)(弱+)、孕激素受体(PR)(+)、人角蛋白抗原决定簇5.2(CAM5.2)(弱+)。结论小肠ES/PNET是一种罕见小圆细胞恶性肿瘤,CT、MRI表现无特异性,但可以准确定位和描述肿瘤的大小、形态、密度,明确其恶性征象及有无远处转移,为术前诊断及手术方案制定提供大量重要信息。

阴道尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤临床病理观察

目的报道1例起源于阴道的骨骼外尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤(ES/PNET),结合文献资料,复习其临床、病理、超微结构、免疫表型、细胞基因、鉴别诊断、治疗及预后等。方法该病例选自天津市病理会诊中心2001-06—2005-06间的1998例疑难病理标本,经常规制片,HE染色,又辅以免疫组化染色。结果阴道肿物呈带蒂息肉,由幼稚核深染小圆细胞组成,免疫组化呈神经及肌源性双向免疫表型,病理诊断阴道原发性ES/PNET。结论ES/PNET诊断标准除原始小细胞外常向神经分化,必须具备免疫组化CD99及神经内分泌标记2项以上阳性,细胞遗传学分析有染色体易位t(11;22)(q24;q12)。

骨外成釉细胞瘤样变异型尤文肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征

目的探讨骨外成釉细胞瘤样变异型尤文肉瘤(AES)/原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例发生在头皮下的AES/PNET进行HE、免疫组化染色及分子遗传学检测,并结合文献进行复习。结果大体观察肿物边界尚清,无包膜,切面灰红色、质软。镜下:肿瘤细胞被多少不等、宽窄不一的纤维结缔组织分隔,呈大小不等的巢状、条索状、小叶状、腺样、等结构排列。其中肿瘤细胞巢呈上皮样生长方式是其最具特征的形态学表现,部分细胞巢的外周细胞核呈明显栅栏状排列。瘤细胞形态多样,体积小、核深染、胞质少的"暗细胞",与周围体积大、染色质空泡状、胞质相对丰富的"亮细胞"混杂相间,并可见梭形细胞样或鳞状上皮样瘤细胞。免疫表型:肿瘤细胞CD99、FLI1、CKpan、低分子量CK弥漫阳性,Vimentin、Villin、高分子量CK、CD56、EMA局灶阳性,Ki-67增殖指数为85%;特殊染色PAS(+)/D-PAS(-),证实胞质内含丰富的糖原。分子遗传学:EWS-FLI1融合基因断裂。结论 AES是1种罕见的尤文肉瘤(Ewing's Sarcoma,ES)/PNET变异亚型,需与多种小圆细胞肿瘤进行鉴别,预后很差。

神经纤维瘤病Ⅰ型并发巨大神经纤维肉瘤1例

神经纤维瘤病Ⅰ型并发巨大神经纤维肉瘤１例刘秀荣，张保如，晋红中慢性神经纤维瘤病Ⅰ型（ＮＦ－Ｉ）以良性多发或散在多发为常见，但并发巨大神经纤维肉瘤（ＮＦＳ）则罕见，目前国内报道较少。现将我科所遇１例报告如下。患者男，４７岁，因全身皮肤起结节２４年，伴发...

RT-PCR法检测EWS-FLI1融合基因诊断尤文肉瘤/外周原始神经外胚层瘤

目的探讨尤文肉瘤/外周原始神经外胚层瘤(EWS/pPNET)石蜡包埋组织中EWS-FLI1融合基因表达的临床病理意义。方法采用免疫组化对1例纵隔尤文肉瘤/外周原始神经外胚层瘤进行观察,应用反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测融合基因EWS-FLI1的表达。结果肿瘤由小圆细胞、卵圆形细胞及短梭形细胞构成,巢状、片状或列兵样排列,间质显著增生,未见典型菊形团结构。免疫组化显示CK、EMA和CD99弥漫强(+)。RT-PCR检测出EWS-FLIl融合基因的表达。结论EWS/pPNET与促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)具有重叠的形态学和免疫组化特点,石蜡包埋组织中检测EWS-FLI1融合基因的表达可作为诊断EWS/pPNET的可靠指标。

后纵隔神经纤维肉瘤一例报告

纵隔的神经源肿瘤以良性者居多，恶性罕见，现将我们所遇一例报告如下。

巨大腹膜后神经纤维肉瘤一例

[病例]男,51岁.2年前无意中发现下腹部一拳头大小包块,无任何不适,后逐渐增大,因尿频、尿急、尿痛来院就诊.查体:腹部膨隆,下腹部可触及27 cm×20 cm×15 cm的包块,边界清楚,表面光滑,似有分叶,活动度差.肝脾未触及.

胸腔巨大神经纤维肉瘤切除患者术后监护期的护理

神经纤维肉瘤是一种起源于周围神经系统的恶性肿瘤，分化较好者，以梭形细胞为主，体积一般较大，大多直径大于5crnt“。2010年10月我院胸外科收治1例左侧颈胸巨大神经纤维肉瘤患者，成功为其行肿瘤切除、左全肺切除及左侧第1-3肋骨部分切除术，经严密监测，精心护理，患者安全度过监护期。现将护理体会报告如下。

上颌骨神经纤维肉瘤1例

上颌骨神经纤维肉瘤１例张林朴神经纤维肉瘤（ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｓａｒｃｏｍａ）是发生在外周的神经源性肉瘤，软组织中多发，颌骨中发生极为罕见，我们收治一例位于上颌骨，报告如下：患者男性，５５岁，自述７８年１０月间７６疼痛伴胀感，１２月拔除７６１，伤口不...

多发性神经纤维瘤伴椎管内神经纤维肉瘤一例报告

患者,女,61岁。病志号105441。胸腰疼痛一个月,截瘫,双下肢麻木尿失禁6天,于1988年12月22日入院。自幼全身皮肤出现褐色斑及大小不等肿块,逐渐增多。