神经肌肉疾病患者睡眠呼吸障碍特点与干预措施

目的:睡眠呼吸障碍在神经肌肉疾病患者中相当普遍,严重影响了患者的生活质量,综述有关神经肌肉病睡眠呼吸障碍的文献,总结神经肌肉疾病患者睡眠呼吸障碍的特点、发病机制及其干预措施。资料来源:应用计算机检索Pubmed和Neurology数据库2000-01/2005-12有关神经肌肉疾病睡眠呼吸障碍方面的文章,检索词“sleep-disorderedbreathing,neuromusculardisease”,并限定文章语言种类为English。资料选择:选取包括神经肌肉疾病睡眠呼吸障碍的特点,治疗进展等相关方面的文献。纳入标准:①设立对照,②临床试验详细介绍了观察参数及结果;综述类的文章被排除在外。资料提炼:共检索88篇关于神经肌肉疾病方面的文章,17篇符合纳入标准,其余71篇或因不涉及睡眠呼吸障碍,或因是综述类、个案报道和护理方面文章故没有采用。资料综合:①睡眠呼吸障碍即睡眠期出现的呼吸暂停或低通气表现。神经肌肉疾病睡眠呼吸障碍最易发生在快眼动相睡眠期,其最常见的表现形式是通气不足。②神经肌肉疾病睡眠呼吸障碍不仅与疾病本身有关还与其他许多可能的机制有关。许多神经肌肉疾病引起睡眠障碍夜间通气不足和慢性呼吸衰竭。③有睡眠呼吸障碍的神经肌肉病患者往往是通过临床来早期诊断的,肺活量的测定是判定呼吸肌无力最简单最快的方法。神经肌肉疾病睡眠呼吸障碍可通过全夜多导睡眠仪确诊。④神经肌肉疾病睡眠呼吸障碍在早期诊断后可通过使用非侵袭性正压通气辅助治疗,改善患者生活质量,延长生命。结论:神经肌肉疾病睡眠呼吸障碍不仅与疾病本身有关还与其他许多可能的机制有关。近5年关于神经肌肉疾病睡眠呼吸障碍特点,发病机制及干预方面均取得了一定进展。弄清楚治疗的对象、时间、长期效果、受益于非创伤性正压通气的生理机制、患者下一次治疗的间隔时间、患者对正压通气的耐受性和顺应性以及对血气异常的长期影响等将是以后尚需进一步研究的内容。

国家级学习班《神经肌肉疾病免疫学机制及诊治新进展》纪要

日前，国家级医学继续教育项目《神经肌肉疾病免疫学机制及诊治新进展》学习班在苏州南林饭店举办，各相关专业医务人员济济一堂，聆听国内一流的神经内科专家学者的学术报告，参加学术交流的还有脑外科、超声影像科、康复科和检验科的专家，学科间沟通是医学创新的基础。这次学习班已是苏州大学附属第一医院神经内科继去年开班的基础上第二次举办，得到了一致好评。

小儿神经肌肉病病因和诊断方法分析

目的探讨小儿神经肌肉病不同诊断方法的价值及应用。方法回顾性分析河北省儿童医院神经内科接受肌肉活检和或基因检测确诊的258例小儿神经肌肉病患儿的临床资料。结果 258例病因涉及2大类9种疾病。遗传性肌病177例(68.5%,177/258),其中杜氏肌营养不良(DMD)最多(48.8%,126/258);脊肌萎缩症65例(25.2%,65/258),炎症性肌病共14例(5.4%,14/258)。185例肌酸激酶(creatine kinase,CK)不同程度增高,其中28例超过正常值上限百倍之上;肌电图60.0%(145/258)异常;258例中174例接受肌肉病理检查,122例明确诊断,182例接受了基因检测,136例确诊,44例经联合检测确诊,其中8例肌活检病理结果和基因检测结果均具有确诊意义。结论肌营养不良、脊肌萎缩症、线粒体脑肌病、多发性肌炎是我院小儿神经肌肉病常见病因,诊断需要临床、生化、电生理、肌活检病理学、基因检测综合分析,肌活检病理学和基因检测是确诊主要依据,给予联合检测可以提供全面的诊断信息。

神经管缺损的病因学问题

神经管缺损(neural tube defects,NTD)是一类胚胎发育过程中神经管封闭障碍或已封闭的神经管再穿孔所致的先天性畸形。包括颅骨裂和脊柱裂等病理类型。现在临床诊断上一般分之为二类:如果神经组织完全暴露或仅覆盖一层薄而透明的膜。

围术期神经认知障碍的炎症病因学研究进展

围术期神经认知障碍(PND)以认知能力、记忆力、语言及社交能力的损伤为主要特点,会严重影响患者生活质量,造成住院周期延长,病死率的增加,同时增加了痴呆的风险和死亡率。PND在麻醉及手术中的出现被逐渐重视,包括了曾经术后谵妄(POD)和术后认知功能障碍(POCD)等概念在内的所有围手术期认知功能改变,在高龄、患有循环系统疾病、患有糖尿病、有家族遗传史及受教育程度较低等危险因素的基础上,麻醉及手术所引起的二次打击将促进PND的发生[1]。研究者们认为认知障碍与麻醉及手术有密切关系,并认为PND主要与神经突触功能受损、氧化应激、β淀粉样蛋白(Aβ)异常积聚及神经炎症有关[2]。本文总结了近年来PND的相关研究进展,对其相关发病机制及影响其产生的因素进行综述,为今后的麻醉临床工作中防治PND的发生提供理论依据。

老年重症肌无力免疫学病因及中西医治疗进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)临床表现为局部或全身性骨骼肌无力及易疲劳,主要特点为晨轻暮重,劳作加重,休息减轻,病情稳定但反复发作[1]。MG起病隐匿,最先累及眼外肌,表现为眼睑下垂、复视、眼球运动障碍等,随着病情加重,逐渐累及颅神经及颅神经支配的四肢骨骼肌,表现为躯干运动障碍,若不及时治疗,可危及患者生命[2]。近年来,MG发病率逐渐升高,其中老年群体升高速率尤为显著,据流行病学研究报道,华南和华北地区MG发病率为1.55/10万,流行率3.66/10万[3],瑞典MG发病率为每年3.61/100万[4],西班牙大于65岁的老年群体中MG发病率高达517.9/100万[5],且宋宣克等[6]研究发现,在老年群体中,男性患病率高于女性。MG病因较为复杂,且发病机制尚未明确,涉及细胞免疫(B淋巴细胞、T淋巴细胞)、体液免疫及补体系统(补体C3、C4)等[7-8]。临床上,MG以药物治疗为主,药物通过不同途径抑制患者自身免疫应答,恢复机体神经-肌肉接头信息传递,增强患者骨骼肌收缩力,进而减轻MG相关症状。药物治疗包含糖皮质激素、醋酸泼尼松、丙种免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)等西药治疗,随着中医的不断发展,近年来,中药治疗MG逐渐成为热点[9]。本文主要对老年MG免疫学病因、西药治疗及中药治疗方面研究进行综述,为MG临床治疗提供参考。

神经肌肉疾病

9722015 13个有压力性瘫痪倾向的遗传性神经病家族的临床、电生理和分子学关系和17号染色体短臂11带2亚区缺失/Gouider R//Neurology.-1995,45(11).-2018～2023 湘医图9722016 老年妇女绝经后雌激素治疗与神经肌肉功能或摔倒有关吗?/Seeley D G//Arch Intern Med.-1995,155(3).

神经肌肉疾病

0142625 表面肌电图的临床使用:美国神经病学会下属治疗与技术委员会的报道/Pullman S L//Neurology.-2000,55(2).-171～177 湘雅图0142626 四种定量测定肌电图的方法以及它们每个参数的诊断价值/Kurca E//Electromyogr Clin Neurophysiol.-2000,40(8).-451～458

神经肌肉疾病

9738050 诊断类肉瘤病3年后进展为肌病和高度房室传达阻滞1例[日,英摘]/须乡亚纪子//日胸疾患会志.-1995,33(10),-111～1118 冀医情9738051 播散性硬化症和侧肌萎缩性硬化对病因学和病肌看法的发展[俄,英摘]-1996,96(1).-24～28

神经病理、病因学

9910714 中枢神经系统的电子显微镜检查[日]/柳下三郎//临检.-1997,41(11).-1549～1553 友谊医9910715 αB晶体状蛋白和神经疾病[日]/岩城彻//脑と神经.-1997,49(4).-319～330 冀医情9910716 人大脑α干扰素 mRA 的出现[日,英摘]/川口直树//脑と神经.-1997,49(1).-69～74 冀医情9910717 脑的老化和神经营养因子[日]/阿比留康弘//临床科学.-1997,33(7).-874～882

神经肌肉疾病

9906927 利用金的重量纠正神经肌肉疾病的免眼症状/Sansone V∥Neurology.-1997,48(6).-1500～1503 湘医图 9906928 神经肌接合部疾病[日]/本林政胜∥临检.-1997,41(11).-1344～1347 友谊医 9906929 胸腺细胞分泌乙酰胆碱受体自身抗体:与重症肌无力的关系/Yoshikawa H∥Neurology.-1997,49(2).-562～567 湘医图 9906930 重症肌无力的血清学指标及与兰伯特-依顿肌无力综合征的鉴别/Lennon V A∥Neurology.-1997,48(4suppl 5).-S23～S27 湘医图 9906931 重症肌无力神经肌肉接头的生理学研究:眼外肌的同工型乙酰胆碱受体及安全因子钠通道的分布/kaminski H J∥Neurology.-1997,48(4 suppl 5).-S8～S17 湘医图 9906932

进食障碍的病因学研究进展

进食障碍(Eating Disorders,ED)是一种慢性的精神疾患,包括神经性厌食(Anorexia Nervosa,AN)、神经性贪食(Bulimia Nervosa,BN)和不典型进食障碍(Atypical Nervosa).它们有着许多共同特征,也可出现在同一患者身上.进食障碍好发于14～20岁的女性,目前该病在人群中的患病率为0.5%～1%,年发病率大约为5～10/100,000[1].随着社会发展,进食障碍的发病率在东西方国家均呈增高趋势.……

非动脉炎性前部缺血性视神经病变的血流动力学分析

目的探讨血流动力学因素在非动脉炎性前部缺血性视神经病变 (nonarteriticanteriorischemicopticneuropathy ,NAION )发生中的作用。 方法对NAION患者 48例 5 0只眼和非NAION患者 5 0例 5 0只眼的肱动脉压、眼动脉压和眼压进行比较。结果NAION组的肱动脉、眼动脉收缩压和舒张压均显著低于非NAION组 (P <0 .0 5 ) ,而眼压显著高于非NAION组 (P <0 .0 5 )。眼动脉收缩压和舒张压与眼压之差均显著低于非NAION组(P <0 .0 1)。结论相对的低血压。

微血管压迫性颅神经疾病手术减压治疗探讨

目的:探讨微血管减压术治疗面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛、痉挛性斜颈、神经源性高血压的疗效及并发症。方法:采用微血管减压术治疗各类颅神经疾病215例,其中三叉神经痛91例,面肌痉挛102例,舌咽神经痛14例,痉挛性斜颈6例,神经源性高血压2例。术前核磁共振检查了解病因及相应颅神经周围是否存在微血管压迫及其来源和走向。结果:术后三叉神经痛患者有效率为98.9%,面肌痉挛患者有效率为94.1%,痉挛性斜颈患者有效率为66.7%,舌咽神经痛和神经源性高血压患者均有效。手术并发症发生率为11.7%,病死率为0.5%,无致残病例。平均随访48个月,复发率为3.2%。结论:微血管减压术治疗血管压迫性颅神经疾病疗效确切,娴熟的显微外科技术是降低并发症的关键。

无糖尿病视网膜病变的糖尿病性视神经病变患者球后血流动力学的变化

【目的】研究无糖尿病视网膜病变（DR）的糖尿病非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NA-A10N）的球后血流动力学特征的变化。【方法】将有糖尿病且无DR的NA-A10N患者21例纳入A组，将无糖尿病的NA-A10N患者25例纳入B组，A、B两组的患侧眼记为A1、B1组，其对侧眼记为A2、B2组，分别行球后彩色血管多普勒检查；选取具有糖尿病且无DR亦无NA-A10N的患者30例记为C组，正常人30例记为D组，行球后血流动力学检查。【结果】A1组的睫状后短动脉的收缩期峰值血流速度（Peak systolic blood flow velocity，PSV）、舒张末期血流速度（End-diastolicbloodflowvelocity，EDV）、阻力指数（Resistance index，R1）分别为（8．26±2．14）cm／S、（1．97±1．11）cm／s、0．77±0．07，与B1纽比较，差异均具有统计学意义（P〈0．05）。【结论】与正常对照组及糖尿病无NA-A10N组患者比较，糖尿病无DR患者NA-A10N的球后血流速度较慢。