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十二指肠神经节细胞性副神经节瘤3例临床病理分析 被引量:1
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作者 何毅辉 黄海建 +2 位作者 陈志忠 江淑萍 陈小岩 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期105-107,共3页
目的探讨神经节细胞性副神经节瘤(gangliocytic paraganglioma,GP)临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析3例十二指肠GP的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后,并复习相关文献。结果3例患者内镜下均表现为十二指... 目的探讨神经节细胞性副神经节瘤(gangliocytic paraganglioma,GP)临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析3例十二指肠GP的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后,并复习相关文献。结果3例患者内镜下均表现为十二指肠黏膜下病变,隆起于肠腔;组织学上肿瘤由3种不同类型的细胞混合组成:梭形的施万细胞、上皮样神经内分泌细胞和神经节样细胞。免疫表型:梭形细胞表达SOX-10、NF、NSE、CD56、Syn、S-100蛋白,上皮样细胞表达CKpan、CAM5.2、NSE、CD56、Syn、CgA、PR,神经节样细胞表达NSE、CD56、Syn、CgA、Calretinin、PR、NF。结论GP属于罕见的神经内分泌肿瘤,多发于十二指肠,内镜提示十二指肠黏膜下病变时应考虑该病可能,确诊依赖于组织病理学特征及免疫表型,治疗以内镜下切除和外科手术切除为主,患者预后较好。 展开更多
关键词 十二指肠肿 神经节细胞性副神经节瘤 诊断 鉴别诊断 免疫组织化学
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十二指肠神经节细胞性副神经节瘤:CT和EUS检查的意义-1例报道并文献复习
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作者 黄佩娣 张竞超 +1 位作者 李振国 李健 《胃肠病学和肝病学杂志》 CAS 2020年第7期822-828,共7页
通过对1例十二指肠神经节细胞性副神经节瘤(gangliocytic paraganglioma, GP)的病例分析,探讨十二指肠GP的CT及超声内镜(EUS)的基本特征、价值及诊治体会。
关键词 十二指肠神经节细胞性副神经节瘤 CT 超声内镜 病例报道及文献复习
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遗传性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤及其相关综合征的临床与遗传学研究 被引量:1
3
作者 唐朋 兰卫华 +7 位作者 张尧 张军 舒泽华 李珂 黄灶明 黄义强 刘秋礼 江军 《陆军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期377-383,共7页
目的 探讨不同遗传性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma/paraganglioma, PCC/PGL)及其相关综合征的临床表型、遗传特征及其治疗随访策略。方法 共纳入陆军特色医学中心泌尿外科2000年1月至2022年8月临床确诊的44例PCC/PGL患者,收... 目的 探讨不同遗传性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma/paraganglioma, PCC/PGL)及其相关综合征的临床表型、遗传特征及其治疗随访策略。方法 共纳入陆军特色医学中心泌尿外科2000年1月至2022年8月临床确诊的44例PCC/PGL患者,收集患者及其家系成员的临床信息,采用二代测序对43例患者进行遗传学检测,以及采用Sanger测序对先证者和家系成员进行突变验证。结果 共15例患者确诊为遗传性PCC/PGL,其中7例von Hippel-Lindau(VHL)综合征,3例多发性内分泌腺瘤病2型(multiple endocrine neoplasia type 2,MEN2),5例家族性副神经节瘤综合征。7个VHL综合征家系按照临床表现分别诊断为VHL2A(c.500G>A)、VHL2B(c.239G>T和c.444_457del)和VHL2C(c.293A>G)3种亚型,先证者均接受了手术治疗,2例复发性PCC及多发性肾癌患者还接受了舒尼替尼靶向治疗。3个MEN2家系分别携c.1901G>C、c.1832G>A和c.1901G>A错义突变,临床诊断均符合MEN2A,所有患者接受肾上腺及甲状腺切除手术,其中1例为预防性甲状腺切除。5个家族性副神经节瘤综合征家系中,共检测到4例SDHB突变患者,1例SDHD突变患者(SDHB:c.343C>T,c.541-2A>G,c.575G>A,c.268C>T;SDHD:c.337_340del),以散发性腹膜后PGL多见。结论 超过1/3的PCC/PGL患者可携带胚系基因突变,并具有明显的基因型-表型相关性,基因诊断技术在临床精准治疗及随访、遗传咨询等方面具有重要的指导作用。 展开更多
关键词 嗜铬细胞 副神经 遗传综合征 临床特点 VHL RET
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嗜酸性实性囊性肾细胞癌合并膀胱副神经节瘤1例
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作者 李娟娟 刘敏 +2 位作者 周舟 赵娅竹 叶小龙 《中国临床医学影像杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期297-298,共2页
病例男,53岁,近1周腰痛伴右下肢疼痛就诊。患者近来无腰腹绞痛,无尿路刺激症状及肉眼血尿,无畏寒、发热、纳差、消瘦等。既往史:“高血压”病史5年,平素偶有胸闷不适,近1年反复右眼睑浮肿3次,自行缓解。专科检查:双肾区无叩痛,右中上腹... 病例男,53岁,近1周腰痛伴右下肢疼痛就诊。患者近来无腰腹绞痛,无尿路刺激症状及肉眼血尿,无畏寒、发热、纳差、消瘦等。既往史:“高血压”病史5年,平素偶有胸闷不适,近1年反复右眼睑浮肿3次,自行缓解。专科检查:双肾区无叩痛,右中上腹肋下可触及5.0cm×6.0cm肿大包块,质韧,无触压痛,耻骨上膀胱无充盈、无叩压痛。实验室检查:尿蛋白+,球蛋白35.5g/L,钾5.68mmol/L,肿瘤标志物未见明显异常。 展开更多
关键词 细胞 副神经 膀胱肿 体层摄影术 X线计算机
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嗜铬细胞瘤及副神经节瘤不同生化表型的CT征象对比研究 被引量:1
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作者 赵晓芳 杨萍 +4 位作者 刘柳 李庆姝 李易 陶奉明 毛芸 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期203-209,共7页
目的:分析生化阴性嗜铬细胞瘤及副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)的电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)征象是否有别于生化阳性PPGLs,同时了解生化阳性PPGLs不同表型的CT征象是否存在差异。方法:回顾... 目的:分析生化阴性嗜铬细胞瘤及副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)的电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)征象是否有别于生化阳性PPGLs,同时了解生化阳性PPGLs不同表型的CT征象是否存在差异。方法:回顾性分析131例PPGLs患者的术前腹部增强CT图像,包括肿瘤位置、大小、形态、囊变坏死、液-液分层、钙化、向心结节状强化、肿瘤内粗大血管、强化包膜、绝对廓清率及相对廓清率。根据生化水平,将患者分为生化阳性组和阴性组,阳性组进一步分为去甲肾上腺素型、肾上腺素型及多巴胺型。比较各组及各表型间的CT征象差异。结果:相较于生化阴性组,阳性组PPGLs更大(Z=-2.064,P=0.039)、囊变坏死(χ2=6.610,P=0.010)及向心结节状强化(χ2=3.909,P=0.048)的比例更高;相较于去甲肾上腺素型,肾上腺素型PPGLs更大(Z=-2.036,P=0.042)、强化包膜比例更高(χ2=7.242,P=0.007)。结论:肿瘤大小、囊变坏死及向心结节状强化的CT征象有助于术前诊断生化阴性PPGLs,肿瘤大小及强化包膜有助于解释去甲肾上腺素型及肾上腺素型PPGLs不同临床表现产生的机制。 展开更多
关键词 嗜铬细胞 副神经 甲氧基肾上腺素类物质 电子计算机断层扫描 诊断
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嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者血NSE水平与临床特征的关系 被引量:1
6
作者 李天翊 张文倩 +4 位作者 陈映含 周玥 崔云英 王宇 童安莉 《基础医学与临床》 CAS 2024年第4期533-538,共6页
目的 研究血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)与嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)临床特征的关系。方法 选取2019年1月至2022年12月诊断的501例PPGL患者,按照NSE正常(≤16.3 ng/mL)和NSE升高(>16.3 ng/mL)进行分组,比较两组临床特征的差别。... 目的 研究血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)与嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)临床特征的关系。方法 选取2019年1月至2022年12月诊断的501例PPGL患者,按照NSE正常(≤16.3 ng/mL)和NSE升高(>16.3 ng/mL)进行分组,比较两组临床特征的差别。结果 NSE升高组患者与NSE正常组相比,肿瘤原发灶直径更大(5.00 cm vs 4.60 cm),24 h尿去甲肾上腺素(NE),24 h尿多巴胺(DA)水平更高,出现转移病变的比例更高(31.6%vs 13.7%)(P<0.05)。NSE水平与肿瘤原发灶大小(r=0.131,P<0.05)、24 h尿NE水平(r=0.195,P<0.05)、24 h尿DA水平(r=0.119,P<0.05)成正相关。结论 在PPGL患者中,NSE水平与肿瘤大小、分泌功能以及是否发生转移相关。 展开更多
关键词 神经元特异烯醇化酶 嗜铬细胞/副神经 儿茶酚胺 转移
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INSM1在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤中的表达和病理诊断价值
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作者 白琳琳 王鹏 徐洪涛 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第4期391-395,共5页
目的探讨胰岛素瘤相关蛋白1(insulinoma-associated protein 1,INSM1)在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤中的表达及其在鉴别诊断中的意义。方法采用免疫组化EnVision两步法检测INSM1在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤中... 目的探讨胰岛素瘤相关蛋白1(insulinoma-associated protein 1,INSM1)在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤中的表达及其在鉴别诊断中的意义。方法采用免疫组化EnVision两步法检测INSM1在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤中的表达。结果32例嗜铬细胞瘤中31例INSM1阳性(31/32,96.88%),其中高表达20例(20/32,62.50%)。9例肾上腺外副神经节瘤INSM1均阳性,其中高表达8例(8/9,88.89%)。33例肾上腺皮质腺瘤中INSM1均阴性。INSM1在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤中的表达显著高于肾上腺皮质腺瘤(P<0.001)。INSM1高表达的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤具有更高的Ki67增殖指数(P=0.016),但与患者性别(P=0.190)、年龄(P=0.439)、肿瘤TNM分期(P=0.793)、生长模式(P=0.495)、凝固性坏死(P=0.790)和脉管/包膜侵犯(P=0.790)均无显著相关性。INSM1鉴别嗜铬细胞瘤/副神经节瘤与肾上腺皮质腺瘤的敏感性为97.6%,特异性为100%,ROC曲线下面积为0.988。结论INSM1表达于嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的细胞核,而不表达于肾上腺皮质腺瘤,可有效鉴别嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤。 展开更多
关键词 嗜铬细胞 副神经 肾上腺皮质腺 INSM1
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术前多沙唑嗪准备时长对嗜铬细胞瘤和副神经节瘤患者术中血流动力学的影响
8
作者 景晓利 陶磊 张富军 《上海医学》 CAS 2024年第1期26-33,共8页
目的分析在精确麻醉管理模式下,多沙唑嗪术前准备时长对嗜铬细胞瘤(phaeochromocytoma,PCC)和副神经节瘤(paraganglioma,PGL)患者术中血流动力学的影响情况。方法采用回顾性队列研究方法,收集、分析上海交通大学医学院附属瑞金医院2015... 目的分析在精确麻醉管理模式下,多沙唑嗪术前准备时长对嗜铬细胞瘤(phaeochromocytoma,PCC)和副神经节瘤(paraganglioma,PGL)患者术中血流动力学的影响情况。方法采用回顾性队列研究方法,收集、分析上海交通大学医学院附属瑞金医院2015年1月—2021年1月择期行PCC和PGL切除手术的患者资料。根据纳入、排除标准,共有232例患者被纳入本研究。其中,PCC 199例,PGL 33例。按照患者术前多沙唑嗪准备时长[以天(T)表示]分为4组:组1 T<14 d;组2 T为14~28 d;组3 T为<28~42 d;组4 T>42 d。计算4组术前多沙唑嗪准备时长患者的术中血流动力学不稳定(hemodynamic instability,HI)的发生率。比较非HI与HI患者的一般资料、ASA分级、合并症、术前用药等。观察4组患者的术中收缩压、舒张压、平均动脉压和心率的最大值、最小值及波动范围,术中低血压的发生情况,术中血管活性药物使用情况,以及术中强心药的使用率。采用Clavien-Dindo评分标准评估4组患者的术后早期预后并记录术后住院时间。结果232例患者中,98例发生了HI,纳入HI组,剩余134例纳入非HI组。单因素分析显示,与非HI组比较,HI组ASAⅢ级患者占比、糖尿病患者占比,以及术前最高水平血浆甲氧基肾上腺素和血浆甲氧基去甲肾上腺素的数值显著增高(P值均<0.05)。将单因素分析中P<0.25的变量及术前多沙唑嗪准备时长纳入多因素logistic回归分析,结果显示:患者术前ASA分级高、合并糖尿病是其术中发生HI的危险因素(P值均<0.05),而术前多沙唑嗪准备时长不是术中发生HI的危险因素(P>0.05)。与组1相比,组2、组4患者合并术前高血压的患者占比均显著增高(P值均<0.05/6)。4组术前多沙唑嗪准备时长患者术中HI的发生率、血流动力学各指标水平、麻醉时长、手术时长、强心药物使用情况、液体正平衡水平、各手术方式占比,以及术中使用各类血管活性药物单位剂量的差异均无统计学意义(P值均>0.05/6)。与组1相比,术后组2、组4中Clavien-Dindo 2级患者的占比均显著增高(P值均<0.05/6)。术后,4组间的Clavien-Dindo 1、3、4级的患者占比,以及术后住院天数的差异均无统计学意义(P值均>0.05/6)。4组患者均未发生术后的院内死亡。结论在精确麻醉管理模式下,术前多沙唑嗪准备时间长短对PCC和PGL患者术中的血流动力学稳定性无显著影响。“理想麻醉状态”的维持、完善的血流动力学监测、目标导向的液体管理策略,以及个体化快速短效血管活性药物的使用是维持术中血流动力学稳定的关键。 展开更多
关键词 嗜铬细胞 副神经 多沙唑嗪 Α-受体阻滞剂 精确麻醉管理 血流动力学
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小脑发育不良性神经节细胞瘤1例
9
作者 王策 黄忻涛 +5 位作者 柏瑞 闫青云 徐新娟 汪易 董文平 王东鳌 《中国微侵袭神经外科杂志》 CAS 2024年第1期37-39,共3页
目的总结小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos disease,LDD)临床诊治经验。方法回顾性分析1例LDD的临床资料,本例LDD系经影像学及病理学诊断,其在T_(2)WI上具有典型的混杂多发条带状长T1长T_(2)影,手术方式选择远外侧入路左侧... 目的总结小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos disease,LDD)临床诊治经验。方法回顾性分析1例LDD的临床资料,本例LDD系经影像学及病理学诊断,其在T_(2)WI上具有典型的混杂多发条带状长T1长T_(2)影,手术方式选择远外侧入路左侧小脑半球占位切除术+去骨瓣减压术+寰枕减压术。结果术后病人相关症状逐渐减轻。该例病人确诊为Cowden综合征并经基因检测证实伴PTEN基因突变。结论LDD在中枢神经系统中较为罕见,其发病机制至今尚不清楚。临床应总结其特点及与Cowden综合征的关系,以提高对本病的认识。 展开更多
关键词 神经细胞 小脑发育不良 错构综合征 多发 PTEN基因 中枢神经系统
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预测嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者术后低血压的风险:新的预测列线图的开发和评估
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作者 许巧 张高杰 +3 位作者 彭钺强 王林峰 黄勇 袁野 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期750-754,共5页
目的:开发并验证一种线性模型,用于预测影响嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)术后出现低血压的因素及概率。方法:本研究收集了2011年1月1日至2023年12月31日在重庆医科大学附属第一医院泌尿外科接... 目的:开发并验证一种线性模型,用于预测影响嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)术后出现低血压的因素及概率。方法:本研究收集了2011年1月1日至2023年12月31日在重庆医科大学附属第一医院泌尿外科接受腹膜后肿瘤切除并经过病理学诊断为PPGLs的315例患者,记录每位患者的人口学特征,基础疾病、疾病特征、α肾上腺受体拮抗剂使用情况、24 h尿香草扁杏仁酸(vanillylmandelic acid,VMA)、术中资料及术后资料,将血压低于术前30%或者术后需要升压药维持的患者纳入低血压组。而后采用LASSO回归对数据进行特征缩减和筛选,然后利用多元逻辑回归分析建立预测模型。通过ROC曲线、校准曲线和临床有用性来评估该预测模型的表现。结果:预测模型中包含的预测因子包括24 h尿香草扁杏仁酸、α肾上腺受体拮抗剂使用情况、肿瘤大小以及手术失血量。该模型显示出良好的区分能力,C指数为0.882(95%CI=0.872~0.886),并且具有良好的校准性,ROC值为0.88。决策曲线分析显示具有临床价值。结论:本研究提供了一个可靠的预测模型,该预测模型对PPGLs患者术后出现低血压的情况进行术前个体化预测,为患者围手术期治疗和术后恢复方案提供依据。 展开更多
关键词 术后低血压 列线图 嗜铬细胞副神经 切除术
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遗传性家族性头颈副神经节瘤三个家系的SDH 基因家族变异分析
11
作者 耿佳 麦鲁丹·艾尼瓦尔 +1 位作者 卢宇 陈飞 《中国临床新医学》 2024年第4期389-393,共5页
目的对三个遗传性家族性头颈副神经节瘤家系进行SDH基因家族变异分析。方法选择2022年1月至2023年12月四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科收治的3例头颈副神经节瘤患者(先证者)及其家系成员,采集研究对象外周静脉血200μL,提取基因组DNA... 目的对三个遗传性家族性头颈副神经节瘤家系进行SDH基因家族变异分析。方法选择2022年1月至2023年12月四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科收治的3例头颈副神经节瘤患者(先证者)及其家系成员,采集研究对象外周静脉血200μL,提取基因组DNA后进行测序,并对候选变异进行Sanger测序和致病性分析。结果三个家系分别诊断为SDHD NM_003002.4:c.1A>G、SDHD NM_003002.4:c.274G>T和SDHB NM_003000.3:c.689G>A杂合变异导致的副神经节瘤,均为已报道过的变异。结论对头颈副神经节瘤患者开展基因检测可以明确其致病原因,为遗传咨询提供参考。 展开更多
关键词 遗传家族头颈副神经 SDH基因家族 全基因组测序 基因变异
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原发性甲状腺副神经节瘤术后复发侵犯气管1例并文献复习
12
作者 朱沛枫 王勇 《岭南现代临床外科》 2024年第2期127-130,共4页
报告并分析一例原发性甲状腺副神经节瘤(TP)复发病例,回顾其初次手术、随访及复发期间的临床表现和治疗过程,并结合文献复习,探讨TP的诊治策略。TP的诊断依赖于免疫组化检查,需根据肿瘤的恶性程度谨慎选择手术治疗方案。包括肿瘤在内的... 报告并分析一例原发性甲状腺副神经节瘤(TP)复发病例,回顾其初次手术、随访及复发期间的临床表现和治疗过程,并结合文献复习,探讨TP的诊治策略。TP的诊断依赖于免疫组化检查,需根据肿瘤的恶性程度谨慎选择手术治疗方案。包括肿瘤在内的腺叶切除是合理的治疗方式,复发或转移时应及时进行干预。本报告拟为TP的临床管理提供参考。 展开更多
关键词 副神经 甲状腺 术后复发 侵犯气管
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小脑发育不良性神经节细胞瘤的影像表现与临床特征
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作者 陈明 陈荣 +4 位作者 李勇 郑海龙 李维民 杨国庆 陈洪 《中国CT和MRI杂志》 2024年第5期61-63,共3页
目的探究小脑发育不良性神经节细胞瘤(DGC)CT、MRI影像学特点,同时分析患者的临床治疗、预后以及与Cowden综合征的关系,从而提高对该肿瘤的诊断准确性及鉴别诊断。方法回顾分析7例确诊DGC的影像学资料,确定术前肿瘤的部位、大小、影像... 目的探究小脑发育不良性神经节细胞瘤(DGC)CT、MRI影像学特点,同时分析患者的临床治疗、预后以及与Cowden综合征的关系,从而提高对该肿瘤的诊断准确性及鉴别诊断。方法回顾分析7例确诊DGC的影像学资料,确定术前肿瘤的部位、大小、影像学特点及强化方式等,并结合患者的临床资料判断是否诊断Cowden综合征。结果7例患者中2例病灶累及左侧小脑半球、小脑蚓部及桥小脑结合臂,1例位于左侧小脑半球及小脑扁桃体,1例位于左侧小脑半球,3例位于右侧小脑半球。其中1例CT显示明显钙化,7例T_(1)WI均表现为层状等、低信号,T_(2)WI呈层状等、高信号,6例呈明显“虎斑征”改变,增强显示5例呈条纹状轻度强化。随访中2例患者出现肿瘤复发、1例诊断Cowden综合征。结论DGC影像学特征性表现为“虎斑征”,多数呈轻度条纹状强化,预后良好,术前全面检查有助于做出Cowden综合征诊断。 展开更多
关键词 小脑发育不良神经细胞 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 Cowden综合征
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嗜铬细胞瘤/副神经节瘤免疫微环境
14
作者 周玥 童安莉 《基础医学与临床》 CAS 2024年第6期742-747,共6页
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGLs)是罕见的神经内分泌肿瘤,遗传易感性高,其中SDHx突变为主的假性缺氧型肿瘤恶性潜能大。约10%~17%的PPGLs肿瘤会发生转移,转移性PPGLs缺乏有效的治疗,预后差。免疫微环境与肿瘤的发生发展密切相关,能够预测... 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGLs)是罕见的神经内分泌肿瘤,遗传易感性高,其中SDHx突变为主的假性缺氧型肿瘤恶性潜能大。约10%~17%的PPGLs肿瘤会发生转移,转移性PPGLs缺乏有效的治疗,预后差。免疫微环境与肿瘤的发生发展密切相关,能够预测患者预后及其对免疫检查点抑制剂治疗的反应。目前已有部分研究初步描绘了PPGLs免疫图谱。本文主要就PPGLs免疫微环境中各类免疫细胞浸润情况、免疫检查点分子的表达及其与患者基因背景及肿瘤转移的关系进行综述,以更好地理解肿瘤免疫逃逸机制,并为转移性PPGLs患者寻找新的治疗方案提供思路。 展开更多
关键词 嗜铬细胞/副神经 转移嗜铬细胞/副神经 免疫微环境 免疫细胞 免疫检查点
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妊娠合并嗜铬细胞瘤和副神经节瘤临床特征及预后分析
15
作者 李赟 高洪波 +4 位作者 李隆敏 陈凯琳 刘海春 张晓勇 邵玉军 《现代肿瘤医学》 CAS 2024年第16期3066-3071,共6页
目的:探讨妊娠合并嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)临床特征及其对预后的影响。方法:回顾性分析2014年1月至2023年1月我院收治的16例妊娠合并PPGL患者及按年龄相匹配的32例非妊娠合并PPGL对照组患者的临床资料,比较两组患者的临床特征,无... 目的:探讨妊娠合并嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)临床特征及其对预后的影响。方法:回顾性分析2014年1月至2023年1月我院收治的16例妊娠合并PPGL患者及按年龄相匹配的32例非妊娠合并PPGL对照组患者的临床资料,比较两组患者的临床特征,无进展生存期(PFS)的差异。结果:妊娠合并PPGL组与非妊娠合并PPGL组在高血压发生率、24小时尿肾上腺素(E)、24小时尿去甲肾上腺素(NE)的表达、基因突变、复发转移数量上比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。妊娠合并PPGL的PFS较非妊娠组短(χ^(2)=28.107,P<0.01)。多因素分析显示PPGL合并妊娠、基因突变、突变基因SDHB是PPGL患者PFS的独立预后因素(P<0.05)。结论:妊娠合并PPGL出现复发转移数量较多且时间较早,妊娠是影响PPGL复发转移的重要因素,影响患者的预后。 展开更多
关键词 妊娠 嗜铬细胞 副神经 预后
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^(99m)Tc-HYNIC-TOC显像和^(131)I-MIBG显像在嗜铬细胞瘤和副神经节瘤中的诊断价值
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作者 王宇 童安莉 +4 位作者 周玥 张文倩 崔云英 景红丽 李玉秀 《基础医学与临床》 2024年第3期374-378,共5页
目的探讨^(99m)Tc标记肼基烟酰胺奥曲肽类似物(^(99m)Tc-HYNIC-TOC)显像与^(131)I-间碘苄胍(^(131)I-MIBG)肾上腺髓质显像对嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)的临床诊断价值。方法回顾性研究359例经手术病理确诊、临床资料完整的PPGL患者... 目的探讨^(99m)Tc标记肼基烟酰胺奥曲肽类似物(^(99m)Tc-HYNIC-TOC)显像与^(131)I-间碘苄胍(^(131)I-MIBG)肾上腺髓质显像对嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)的临床诊断价值。方法回顾性研究359例经手术病理确诊、临床资料完整的PPGL患者的临床资料,分析^(99m)Tc-HYNIC-TOC生长抑素受体显像与^(131)I-MIBG肾上腺髓质显像的诊断敏感性及影响因素。结果319例行^(99m)Tc-HYNIC-TOC生长抑素受体显像,病灶检出阳性184例,诊断敏感性为57.7%;279例行^(131)I-MIBG肾上腺髓质显像,病灶检出阳性232例,诊断敏感性为83.2%,原发灶位于肾上腺、腹膜后、头颈部、心脏及纵膈、盆腔及膀胱部位的^(99m)Tc-HYNIC-TOC生长抑素受体显像敏感性分别为53.3%、62.5%、95.0%、66.7%、50.0%和11.0%,^(131)I-MIBG肾上腺髓质显像敏感性分别86.7%、88.5%、45.4%、50.0%、75.0%和33.3%。不同遗传背景[包括琥珀酸脱氢酶(SDH)、希佩尔-林道(VHL)及RET原癌基因(RET)基因突变]的PPGL患者中,两种方法诊断PPGL的敏感性差异无统计学意义(P>0.05)。肿瘤最大径的中位数为4.4(3.0,6.1)cm。^(99m)Tc-HYNIC-TOC生长抑素受体显像和^(131)I-MIBG肾上腺髓质显像对较大肿瘤组(≥4.4 cm)的诊断敏感性均显著高于较小肿瘤组(<4.4 cm)(64.0%vs.51.3%;92.3%vs.74.1%)(P<0.01);19例患者(占5.3%)的肿瘤对这两种显像方法均不摄取。结论本研究为迄今中国最大PPGL队列的^(99m)Tc-HYNIC-TOC生长抑素受体显像及^(131)I-MIBG肾上腺髓质显像的研究。总体而言,^(131)I-MIBG肾上腺髓质显像敏感性较^(99m)Tc-HYNIC-TOC生长抑素受体显像高,但对部分部位的肿瘤,如头颈副神经节瘤,后者有明显优势,两者有互补性,临床中需要结合患者的特点进行选用。 展开更多
关键词 嗜铬细胞 副神经 ^(99m)Tc-HYNIC-TOC生长抑素受体显像 ^(131)I-MIBG显像 诊断敏感
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嗜铬细胞瘤及副神经节瘤不同生化表型的CT征象对比研究
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作者 邱德意 李海威 《医学研究前沿》 2024年第3期1-4,共4页
本研究的目的是分析生化阴性嗜铬细胞瘤及副神经节瘤的电子计算机断层扫描征象是否有别于生化阳性PPGLs,同时了解生化阳性PPGLs不同表型的CT征象是否存在差异。对此,我们对西南医科大学附属医院2023年5月-2023年11月30例经手术病理证实... 本研究的目的是分析生化阴性嗜铬细胞瘤及副神经节瘤的电子计算机断层扫描征象是否有别于生化阳性PPGLs,同时了解生化阳性PPGLs不同表型的CT征象是否存在差异。对此,我们对西南医科大学附属医院2023年5月-2023年11月30例经手术病理证实的嗜铬细胞瘤及副神经节瘤患者进行了回顾性研究,其中15例为生化阳性PPGLs,15例为生化阴性PPGLs。所有患者均进行了电子计算机断层扫描(CT)检查。我们比较了两组患者的CT征象,包括肿瘤的形态、密度、强化特点以及周围组织的受累情况。结果显示,生化阴性PPGLs在CT上表现为肿瘤形态不规则,密度不均匀,强化不显著,周围组织受累较少。而生化阳性PPGLs在CT上表现为肿瘤形态规则,密度均匀,强化显著,周围组织受累较多。此外,我们还发现生化阳性PPGLs中不同表型(如肾上腺素型、去甲肾上腺素型等)的CT征象也有所不同,这有助于临床医生更准确地判断肿瘤类型。 展开更多
关键词 嗜铬细胞 副神经 CT征象
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咽旁间隙恶性副神经节细胞瘤的临床分析
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作者 赵建东 陈立伟 +5 位作者 纵亮 韩冰 张永侠 武文明 黄德亮 刘明波 《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》 CAS CSCD 2023年第2期8-12,共5页
目的总结咽旁间隙恶性副神经节细胞瘤的临床特点,探讨其诊断及治疗方法。方法回顾性分析解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科自2010年1月—2021年12月收治并经病理确诊的咽旁间隙恶性副神经节细胞瘤8例的临床资料,其中男3例,女5例,年龄21~57... 目的总结咽旁间隙恶性副神经节细胞瘤的临床特点,探讨其诊断及治疗方法。方法回顾性分析解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科自2010年1月—2021年12月收治并经病理确诊的咽旁间隙恶性副神经节细胞瘤8例的临床资料,其中男3例,女5例,年龄21~57岁。患者的临床症状无特异性,所有患者术前均行增强CT/MRI及数字减影血管造影(DSA)等影像学检查,其特点是咽旁间隙富血供病变,与颈部大血管关系密切。结果所有患者均经颈外入路或颅颈联合入路肿瘤切除术及区域性淋巴结清扫术,其中5例患者行1次手术,2例患者行2次手术,1例患者行3次手术。所有患者均无脑血管损伤并发症。7例患者发生局部淋巴结转移,1例患者发生远处转移。1例患者术后行放射治疗,1例行术后化疗。所有患者均无死亡。结论咽旁间隙恶性副神经节细胞瘤发病少,其治疗是以手术为主,同时需结合肿瘤特点及患者具体情况制定综合治疗方案。 展开更多
关键词 副神经细胞 咽旁间隙
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鼓室副神经节瘤的诊断和治疗分析
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作者 赵瑜梨 南书玲 +4 位作者 刘贝贝 陈迟 刘晓雯 段世宏 徐百成 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期61-65,共5页
目的分析鼓室副神经节瘤的临床特征,总结诊治经验。方法回顾性选取2017年6月—2021年8月在兰州大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科接受手术治疗并经病理学证实的鼓室副神经节瘤患者15例,其中女性12例,男性3例。左耳8例,右耳6例,双耳1例。分... 目的分析鼓室副神经节瘤的临床特征,总结诊治经验。方法回顾性选取2017年6月—2021年8月在兰州大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科接受手术治疗并经病理学证实的鼓室副神经节瘤患者15例,其中女性12例,男性3例。左耳8例,右耳6例,双耳1例。分析其临床表现、诊断过程以及治疗方法,探讨该病诊断中可能存在的问题,分析手术治疗的适应证和手术方法。结果15例患者中耳鸣(100%)、听力下降(93.3%)、耳流脓(86.7%)为主要症状。15例16耳中11耳见外耳道内红色肿物(其中6耳肿物搏动),另外5耳见鼓膜内侧红色搏动性肿物。15例患者中,纯音测听听阈正常者2例,传导性耳聋6例,7例8耳为混合性耳聋。15例患者均行颞骨高分辨率计算机断层扫描(high-resolution computed tomography,HRCT)检查,5例行MRI检查。10例手术前临床诊断鼓室副神经节瘤,5例临床诊断为慢性化脓性中耳炎和外耳道胆脂瘤。根据影像检查和手术所见按Fisch分型,A型2例,B型13例(14耳),均经手术治疗,其中2例行耳内镜下手术切除,肿瘤全部切除。随访1~5年,肿瘤无复发。结论鼓室副神经节瘤临床少见,对于有耳鸣和听力下降症状的中年女性,发现外耳道或鼓膜内侧红色肿物,应考虑到鼓室副神经节瘤,完善HRCT及增强MRI利于术前诊断。鼓室副神经节瘤手术疗效确切,显微镜辅助下肿瘤切除术是主要方式,耳内镜下手术将来有一定应用前景。 展开更多
关键词 中耳 副神经 临床特征 诊断 手术治疗
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左侧颞部副神经节瘤影像学表现一例
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作者 卢婷 王媛媛 +2 位作者 周凤瑜 董文洁 周俊林 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期159-161,176,共4页
本研究为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,并经兰州大学第二医院伦理委员会审核批准,免除受试者知情同意,批准文号:2023A-444。患者男,41岁,因“左侧颞部一质软包块伴头痛1年余,加重2天”,于2023年5月至兰州大学第二医院就诊。患者自诉... 本研究为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,并经兰州大学第二医院伦理委员会审核批准,免除受试者知情同意,批准文号:2023A-444。患者男,41岁,因“左侧颞部一质软包块伴头痛1年余,加重2天”,于2023年5月至兰州大学第二医院就诊。患者自诉1年前左侧颞部出现一质软包块伴头痛,在当地医院就诊,给予口服双氯芬酸钠缓释片(0.1 g/天)治疗后症状稍有缓解,2天前患者左侧颞部疼痛加重。查体:血压118 mmHg/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),自发病以来神志尚清,精神欠佳,近期体质量下降约10 kg。既往糖尿病病史1年余,规律口服盐酸二甲双胍缓释片(0.5 g/天)。实验室检查:葡萄糖10.86 mmol/L(3.90~6.10 mmol/L),血气分析、凝血功能未见明显异常。 展开更多
关键词 颅脑 颞部肿 副神经 计算机体层成像 磁共振成像
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