新生儿先天性肠神经节细胞缺失症X线诊断的应用

目的：新生儿婴幼儿先天性肠神经节细胞缺失症的X线确诊为外科及时治疗，排除肠梗阻和其它原因，起到关健作用。方法：钡剂灌肠。结果：方便快捷，诊断率高。结论：先天性肠神经节细胞缺失症的确诊及治疗，解除了小肠结肠炎和肠穿孔的发生，减少了患儿的死亡和营养不良。

小儿神经节细胞减少症肠壁肌间神经丛形态定量研究

目的研究神经节细胞减少症的形态定量特征。方法对15例小儿节细胞减少症、14例无神经节细胞症及14例正常神经分布的肠壁组织进行常规石蜡切片,并作HE染色、NSE及S-100免疫组织化学染色,在光学显微镜图像分析系统下对三组标本的肠壁肌间神经丛组织进行形态定量测定并对各组测量参数进行统计学的分析比较。结果节细胞减少症肠肌神经丛中每毫米肠壁的平均神经节细胞数是1.52个(仅为正常组的24.3%),其每毫米肠壁的平均神经丛面积是(5.61×103)μm2(为正常组的17.3%),无神经节细胞症神经丛面积亦有明显减少,数量更少,NSE、S-100免疫组织化学染色可帮助正确辨别神经节细胞。结论肠壁肌间神经丛中神经节细胞数量减少的同时伴有神经丛面积的减小是节细胞减少症的特征性改变,肠肌神经丛的形态定量测定可作为神经节细胞减少症的客观诊断依据,彻底切除节细胞减少的肠段对于根治此症具有重要意义。

大鼠肠神经干细胞同种消化道移植的实验研究

目的研究大鼠肠神经干细胞(ENSCs)在同种消化道壁内移植的可行性,为今后肠神经元发育缺陷性疾病的移植治疗提供依据。方法从胚胎SD大鼠消化道提取ENSCs,进行体外培养、扩增及PKH-26染料标记后,注射移植至幼SD大鼠结肠和幽门肌层,移植术后第3、7、14天观察移植细胞的形态、分布和分化情况。结果本研究提取的ENSCs,经PKH-26标记后能保持正常形态;荧光显微镜观察移植后不同时间结肠和幽门壁内均可见到红色荧光细胞.并保持正常细胞形态;随着移植后时间的延长,移植细胞的分布从不规则性转为规则性排列,并有向四周扩展迁移的迹象;移植术后14 d,可见部分移植的红色荧光细胞表达神经元标记物Tuj-1,提示向神经元分化的迹象。结论从大鼠消化道提取的ENSCs,移植入同种幼大鼠结肠和幽门肌层后,在宿主活体内能够存活,并有迁移和分化迹象。

全结肠巨结肠肠壁内神经标志物表达及神经支配的研究

目的通过免疫组织化学染色研究不同神经标志物在全结肠型无神经节细胞症(TCA)和常见型巨结肠(HD)肠壁内表达的差异。方法复旦大学附属儿科医院1996年1月～2005年12月间收治TCA确诊病例18例,收集结肠、回肠全层标本。对照组为常见型HD及肛门直肠畸形各10例。采用免疫组织化学染色技术对肠壁内神经标记物:S-100蛋白、外周蛋白、蛋白基因产物9.5(PGP9.5)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)的不同程度的表达进行比较。数据采用t检验分析。结果PGP9.5、S- 100蛋白、NSE和外周蛋白在对照组和TCA组、HD组近端肠壁内表达差异无统计学意义(P>0.05);移行段内可见少数成熟和不成熟神经节细胞,神经标志物表达低于HD组(P<0.01);18例TCA远端肠壁内均无神经节细胞,粗大的神经干较HD少见,神经标志物表达明显低于HD组(P<0.01),以PGP9.5最明显。结论研究表明TCA和常见型HD病变肠段中存在明显的神经标记物阳性表达差异,提示全结肠巨结肠肠壁内神经支配异常不同与常见型巨结肠。