肋间神经重复电刺激在激素冲击治疗重症肌无力中的应用

目的 探讨肋间神经重复电刺激（IRNS）和膈神经重复电刺激（PRNS）对激素冲击治疗时重症肌无力（MG）患者呼吸受累的预测价值。方法 治疗开始前3天内检测36例MG患者PRNS和IRNS,同时观察用力肺活量（FVC）、MG临床评分、治疗中临床呼吸症状变化。结果 大剂量激素治疗后 2-13天14例（40％）患者出现呼吸功能受累或原有呼吸困难加重,呼吸功能恶化患者与未恶化患者相比,上述参数及MG临床类型均有明显差异。Lo-gistic回归分析显示3Hz及5Hz的IRNS双侧波幅衰减均值超过30％时比不超过时发生呼吸困难或原有呼吸困难加重的相对危险度均为19.523.结论 治疗中呼吸功能受累与上述指标及MG临床分型均有关系,IRNS可以预测是否发生呼吸功能恶化。

神经重复电刺激对重症肌无力眼肌型的诊断价值

目的探讨神经重复电刺激检查在重症肌无力(MG)眼肌型患者的诊断价值。方法对46例临床拟诊的重症肌无力(MG)眼肌型患者进行神经重复电刺激检查,并对结果进行分析。结果共测试46例MG眼肌型患者,单上睑下垂者20例,双眼睑下垂者19例,复视者有3例,吞咽困难者2例,咀嚼无力2例。共对204条神经进行神经电生理检测:MG眼肌型患者在疲劳试验前,单独刺激眼轮匝肌、三角肌和小指展肌RNS的阳性率分别为41.30%(19/46)、15.21%(7/46)、6.52%(3/46),3块肌肉综合统计低频刺激的阳性率为58.69%(27/46),高频刺激的阳性率为5%(6/46)。疲劳试验后眼轮匝肌、三角肌和小指展肌RNS阳性率分别为47.82%(22/46)、21.74%(10/46)、6.52%(3/46)。疲劳试验前后可见低频刺激阳性率均远高于高频刺激,且高频刺激阳性者在低频刺激时全部为阳性。疲劳试验后三角肌的RNS阳性率增加;面肌、小指展肌的RNS阳性率无明显变化;3块肌肉综合统计低频刺激下RNS阳性率增高。结论 MG为神经—肌肉接头传递功能障碍的获得性免疫性疾病,神经重复电刺激检查对MG眼肌型的诊断、鉴别诊断及指导治疗有重要价值。

重复电刺激检查在神经肌肉接头病变诊断中的临床应用研究

目的：研究神经重复电刺激检查对神经肌肉接头病变的诊断价值。方法：用Ｎｅｕｒｏｍａｔｉｃ型２０００Ｃ及Ｋｅｙｐｏｉｎｔ型肌电图／诱发电位仪，检查９３例神经科肌无力患者１８８条神经的重复电刺激，按临床诊断分为重症肌无力（ＭＧ）组（ｎ＝５９）和非重症肌无力（ｎＭＧ）组（ｎ＝３４）。结果：ＭＧ组神经重复电刺激诱发的波幅衰减阳性率（６４％）显著高于ｎＭＧ组（８８％）（Ｐ＜０００５）。９７５％的ＭＧ患者在低频刺激时即可获得阳性结果，波幅衰减最大的刺激频率为５Ｈｚ而非３Ｈｚ。测量波面积对ＭＧ的诊断价值优于测定波幅。

肘肌的神经低频重复电刺激检查对诊断重症肌无力的价值

本文应用肘肌神经重复电刺激检查(RNS)的方法。对34例确诊的重症肌无力(MG)病人进行检查。结果13例Ⅰ型 MG 病人中有1例阳性。21例Ⅱ型和Ⅲ型 MG 病人中有12例阳性。同其它肌肉比较,RNS 在肘肌上的阳性率明显高于小指外展肌,略高于斜方肌。作者建议可由肘肌代替近端肌肉完成 RNS。在 MG 病人的诊断中,肘肌 RNS 的阳性率低于伸指总肌单纤维肌电图(SFEMG)的阳性率。

低频重复神经电刺激疲劳试验对重症肌无力患者的诊断作用

目的:对重症肌无力(MG)患者行低频重复神经电刺激(RNS)检测中的疲劳试验,阐明疲劳试验对MG患者的诊断价值。方法:收集30例MG患者,对面神经进行静息状态低频RNS检测,并进行疲劳试验,分别疲劳1和2min,在疲劳结束后的即刻、休息1min及2min再进行RNS检测。分析静息及疲劳后不同时间点RNS中复合肌肉动作电位(CMAP)波幅递减百分率的差异。结果:低频RNS疲劳试验各时间点CMAP波幅递减幅度均较静息状态递减幅度明显,30例患者中以疲劳2min后休息1min RNS递减幅度最明显。30例患者中12例患者RNS静息状态下CMAP波幅未见明显递减现象,而疲劳后CMAP波幅递减明显。结论:低频RNS疲劳试验可明显提高MG患者的诊断率,尤其对于静息状态下RNS检测正常的MG患者有效。检测时以疲劳2min后休息1min效果最明显。

儿童重症肌无力56例重复神经电刺激检测分析

目的探讨儿童重症肌无力(MG)重复神经电刺激(RNS)特点及临床应用价值。方法应用肌电图/诱发电位仪对56例MG患儿分别进行双侧面神经、腋神经及尺神经1Hz、3Hz、5Hz、10Hz频率电刺激,观察其复合肌肉动作电位(CMAP)第4波与第1波比较的波幅降低百分比,比较患儿不同MG类型、不同神经以及面神经不同频率刺激的RNS阳性率,分析5Hz刺激面神经时各型患儿CMAP幅值衰减的变化及不同分型与幅值衰减的相关性。结果 56例MG患儿共检测270条神经,RNS总阳性率为73.21%(41/56)。Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅱa型MG类型RNS阳性率分别为62.96%(17/27)、75.00%(12/16)、92.31%(12/13),组间两两比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。面神经、腋神经、尺神经RNS阳性率分别为73.21%(41/56)、60.87%(14/23)、8.93%(5/56),组间两两比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。1、3、5、10 Hz电刺激时面神经RNS阳性率分别为42.86%(24/56)、53.57%(30/56)、58.93%(33/56)、23.21%(13/56),组间两两比较,1Hz、3Hz、5Hz电刺激时RNS阳性率均高于10Hz电刺激时(均P<0.05),3 Hz、5 Hz电刺激时RNS阳性率均高于1 Hz电刺激时(均P<0.05),3Hz电刺激时与5Hz电刺激时比较RNS阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。5 Hz刺激时Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅱa型患儿面神经RNS衰减的幅值分别为(19.14±3.27)%、(24.55±5.34)%、(52.13±10.49)%,组间两两比较差异均有统计学意义(均P<0.05),并且3型患儿面神经RNS衰减的幅值与患儿分型有相关性(r=0.744,P=0.000)。结论 RNS是一项无痛无创、相对不需要患儿配合、敏感度较高的电生理检查,客观性较强且能量化观察指标;3Hz、5Hz电刺激时面神经RNS检测阳性率较高;儿童检测操作方法的改进有助于提高其阳性率。

重症肌无力患者低频重复神经电刺激的特点

目的研究重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者低频重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)的特点。方法回顾性分析1995-2010年作者医院住院的275例MG患者的低频RNS检查资料。结果 275例患者中RNS检查结果异常216例,异常率为78.55%。其中Ⅰ型RNS异常率最低(48.91%),且与其他临床分型异常率之间存在统计学差异(P<0.05)。刺激腋神经RNS异常率最高(58.68%),面神经次之(56.18%),尺神经最低(18.88%)。在眼轮匝肌和三角肌进行记录时所测得的RNS异常率高于在小指展肌所测(P<0.01)。结论 MG患者RNS异常率与临床分型及检测部位有关。Ⅰ型患者RNS异常率低于其余各分型,于近端肌肉记录时所测的RNS异常率明显高于在远端肌肉所测。

肌萎缩侧索硬化患者重复神经电刺激的观察

目的：观察肌萎缩侧索硬化（ALS）患者重复神经电刺激（RNS）时复合肌肉动作电位（CMAP）波幅衰减和递增的特点及意义。方法：对确诊的42例ALS患者与42例重症肌无力（MG）患者的尺神经3Hz（低频）与15Hz（高频）RNs的结果进行比较。结果：42例ALS患者中，低频RNS有明确衰减者30例，无明确衰减或递增者12例；高频RNS有明确衰减者4例，明确递增者22例，无明确衰减或递增者16例。以上结果均与以作对照的MG组比较，差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论：ALS患者存在神经肌肉传递障碍，RNS衰减或递增可能与突触前机制有关，或许与突触前、后均受损害有关，RNS结果异常是病情活跃的标志，确切意义有待进一步探讨。

重复神经电刺激和单纤维肌电图对重症肌无力诊断的价值

重复神经电刺激检查和单纤维肌电图是重症肌无力诊断过程中不可缺少的一部分。重复神经电刺激检查对临床上已出现无力症状的肌肉检查时,可以增加检出率。不同分型的重症肌无力患者其重复神经电刺激检查阳性率并不一致。单纤维肌电图是诊断重症肌无力和其它神经肌肉接头疾病最敏感的电生理检查。作为测试肌肉多首选伸指总肌,面部肌肉的单纤维肌电图检查对诊断眼肌型重症肌无力具有很大的价值。临床上,如果第一块肌肉颤抖值正常,继续检测第二块肌肉(通常为额肌),阳性率可以高达99%。单纤维肌电图敏感性高于重复神经电刺激检查,对重复神经电刺激检查阴性者,单纤维肌电图可帮助进一步诊断重症肌无力。

重复电刺激在神经肌肉疾病诊断中的应用进展

众所周知，重复神经电刺激（RNS）对神经肌肉病变的诊断有着肯定意义，虽然单纤维肌电图（SFEMG）被认为是目前研究神经肌肉传导障碍最敏感的检查技术，但其损伤性大，耗时长，特异性较低，技术要求也较高，而RNS有其特定的优势，具有无损伤性、耐受性好，可以研究无力肌肉、近端肌肉或接近最明显无力区域的肌肉。至今RNS仍是重症肌无力（MG）及Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）初诊的首选神经电生理检查。本文就近年来RNS在神经肌肉病变诊断中的应用进展作一综述。

肌萎缩侧索硬化患者的重复神经电刺激特点

目的探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者重复神经电刺激(RNS)特点,及其在ALS诊断和鉴别诊断中的应用价值。方法收集2008-05-2009-04在北京协和医院神经科门诊或住院确诊或拟诊的ALS患者101例,另选择同期门诊就诊的非ALS肌肉萎缩患者40例为对照。记录患者的临床资料。所有患者行肌电图和RNS检查。比较ALS患者和非ALS肌萎缩患者RNS阳性率的差异。比较ALS患者不同神经RNS阳性率及递减幅度差异,并分析性别、年龄、病程、尺神经波幅、临床疾病分级对RNS阳性率的影响。结果 (1)ALS患者和非ALS肌萎缩无力患者RNS检查低频递减阳性率分别为53.5%和7.5%,两组间比较差异有统计意义(P<0.05),未出现高频递增患者。(2)所检测神经低频递减阳性率从高至低依次为腋神经(30.6%)>副神经(25%)>桡神经(15.5%)>尺神经(7.8%)>面神经(1.0%)>胫神经(0%)。(3)ALS患者RNS检测低频递减阳性率与性别、年龄、病程、临床疾病分级无关(均P>0.05),肢体起病者较球部起病者RNS低频递减阳性率高(P<0.05)。结论 ALS患者RNS检测低频递减阳性率较非ALS肌无力萎缩患者高,RNS检测有助于ALS的诊断和鉴别诊断。ALS患者RNS检测低频递减阳性与性别、年龄、病程、临床疾病分级均无关。

17例重症肌无力患者的重复神经电刺激检查结果分析

目的 分析重症肌无为患者不同神经重复电刺激的阳性率。方法 对17例重症肌无力患者31例神经做低频和高频率重复电刺激测定。结果 面神经重复电刺激阳性率大于尺神经。3 Hz和5 Hz频率刺激波幅衰减最大。结论 尺神经+面神经重复电刺激可提高重症肌无力诊断的阳性率。

肌萎缩侧索硬化的F波与低频重复神经电刺激的特点

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种同时累及上下运动神经元的神经系统变性疾病,目前尚无有效治愈方法,但早期诊断尽早治疗可延长患者生存期。肌电图检查是诊断ALS的重要方法。本文将着重分析总结ALS患者F波与低频重复神经电刺激的特点,为临床医生早期诊断ALS提供参考。

临床神经电生理学在重症肌无力诊断及研究中的应用

重症肌无力（myasthenia gravis．MG）是主要累及骨骼肌突触后膜上的乙酰胆碱受体（AChR），并由相应抗体（AChRab）介导的自身免疫性疾病。由于神经-肌肉接头（NMJ）冲动传递发生障碍，从而导致肌无力。临床神经电生理技术的发展，特别是重复神经电刺激（repetitive nerve stimulation，RNS）、单纤维肌电图（single fiber electromyography，SFEMG）的临床应用，使全面评价MG患者NMJ传递功能更加准确。近年来，临床及实验研究发现MG患者伴有中枢神经系统损害及其电生理改变。本文就临床神经电生理学在MG诊断及研究进行简介。

不同类型重症肌无力患者的神经电生理特点及临床

目的探讨不同分型重症肌无力(MG)患者的神经电生理特点及相关抗体类型,并分析影响不同类型MG患者预后的相关因素。方法选取南京医科大学附属脑科医院神经内科2018年11月至2020年6月住院期间确诊为MG的患者72例,依据美国重症肌无力基金会临床分型分为单纯眼肌型(OMG)及全身型(GMG),其中OMG患者31例,GMG患者41例。比较两组患者间的临床资料及神经电生理特点。随访1年后记录各时间点主要终点事件(包括恶化、复发及死亡)及次要终点事件(其他感染)的发生情况,采用多因素回归分析,确定影响不同类型MG患者预后的相关因素。结果通过对OMG组与GMG组比较发现,GMG组患者多合并胸腺瘤(P<0.05)、伴发单抗体阳性(P<0.05),且在三角肌处低频重复神经电刺激阳性率最高。且随着病情进展,OMG易向GMG转化,复发风险较高(χ^(2)=4.433,P=0.035)。通过多因素回归分析显示,多种类型抗体阳性、胸腺瘤是MG患者预后不良的独立危险因素。结论相较于OMG患者,GMG患者常合并单抗体阳性,且多合并胸腺瘤,有病情加重风险。多个抗体阳性和胸腺瘤是MG患者预后不良的独立危险因素。

重症肌无力神经电生理研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是最常见的神经肌肉接头疾病,主要表现为波动性的骨骼肌无力,临床表现形式多样。神经电生理在重症肌无力诊断中发挥重要作用。本文就神经电生理在重症肌无力的应用及研究进展进行阐述。

单纤维肌电图在眼肌型重症肌无力中的应用(附80例报告)

目的 研究眼肌型重症肌无力 ( OMG)患者的单纤维肌电图 ( SFEMG)及与其他辅助检查的关系 ,期望对临床诊断提供帮助。方法 对 80例 (男 39例 ,女 4 1例 ) OMG患者低频和高频重复神经电刺激 ( RNS)、伸指总肌 (部分额肌 ) SFEMG和血中乙酰胆碱受体抗体 ( ACh RAb)进行测定。结果 伸指总肌 SFEMG示 ,5 0例( 6 2 .5 % )异常 ,表现为颤抖增宽和阻滞。平均颤抖为 ( 4 5 .2± 2 1 .0 )μs,颤抖 >5 5μs所占百分比为 ( 1 8.2± 2 6 .5 ) ,阻滞所占百分比为 ( 8.7± 1 5 .3)。额肌 SFEMG示 ,8例 ( 80 % )异常 ,平均颤抖为 ( 6 6 .3± 2 6 .8)μs,颤抖 >5 5μs所占百分比为 ( 32 .7± 2 8.5 ) ,阻滞所占百分比为 ( 2 8.0± 2 4 .3) ,明显高于正常对照组 ( P<0 .0 0 1 )。 RNS异常率为 2 8.8% ( 2 3/80 )。 ACh RAb滴度增高占 38.8% ( 2 6 /6 7)。 SFEMG的颤抖和阻滞与 RNS递减的程度呈明显的负相关性。 RNS和 ACh RAb异常组平均颤抖明显高于正常组 ( P<0 .0 0 1 )。但 SFEMG正常组仍有 1 3.3% ( 4 /30 ) RNS异常和 2 6 .7% ( 8/30 ) ACh RAb异常。结论 SFEMG在 OMG患者的辅助检查中阳性率最高 ,与 RNS和 ACh RAb具有互补作用 ,三者结合可有助于 OMG的诊断。

32例不典型重症肌无力的临床表现与电生理变化分析

目的研究不典型重症肌无力患者的临床表现及其电生理的变化。方法回顾性分析自2004年1月～2008年12月以来到我院就诊的32例不典型重症肌无力患者的临床特点及电生理异常的特征。结果全组年龄7～70岁。单纯眼肌型5例,其中2例仅有眼睛不适或视物模糊感。全身型27例,其中6例表现为四肢乏力或者伴有轻度吞咽、呼吸肌的受限无眼肌、头颈、面肌的障碍。2例患者有肌肉萎缩。全组中症状有晨轻暮重及波动性表现且疲劳试验阳性的有23例,占71.9%;新斯的明试验阳性者29例,占90.6%。重复频率神经刺激:眼肌型患者中,低频刺激阳性的2例,阳性率40.0%;全身型患者中,低频刺激阳性的21例,阳性率77.8%。全组低频刺激总阳性率71.9%,与文献报道一致。结论一些临床表现不典型,疲劳试验阴性和新斯的明试验呈阴性的重症肌无力患者,肌电图低频刺激仍可作为一项不可或缺的重要辅助检查手段,提高重症肌无力的检出率,减少漏诊误诊。