胸椎管内恶性色素性神经鞘膜肿瘤一例并文献复习

本研究为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,并经衢州市人民医院(温州医科大学附属衢州医院)伦理委员会审核批准,免除受试者知情同意(批准文号:2023-154)。患者男,56岁。主诉胸背部疼痛伴左季肋部放射痛2个月余。患者于2个月前开始出现胸背部疼痛,呈阵发性钝痛,程度一般,尚能忍受,放射至左胸季肋部刺痛,无头痛、恶心、呕吐,无畏寒、发热,无胸闷、气闭,无咳嗽、咳痰,无腹胀、腹痛,无血尿,无大小便失禁,无肢体抽搐等。

CT与MRI诊断盆腔内神经鞘膜肿瘤的应用价值

目的探讨CT与MRI诊断盆腔内神经鞘膜肿瘤的应用价值。方法分析60例盆腔内神经鞘膜肿瘤患者的CT与MRI影像学资料,对比两种诊断方法的准确率。结果 60例盆腔内神经鞘膜源性肿瘤患者均为单发肿瘤,有50例神经鞘膜瘤,多为较小的偏圆形;3例神经纤维瘤,多为直径较大的椭圆形,且边界清晰;7例恶性神经鞘瘤,呈椭圆形及不规则形,且边界模糊。与术后病理检查结果相比,采用CT检查结果符合率为80.00%,显著低于MRI检查结果符合率的93.33%(P<0.05)。CT平扫呈均匀或不均匀低密度;MRI平扫T_1WI为等低信号,T_2WI均为略高或高混杂不均匀信号,病灶越大则越明显。结论 CT与MRI诊断盆腔内神经鞘膜肿瘤的准确率均较高。

盆腔内神经鞘膜肿瘤的CT与MRI诊断

目的探讨盆腔内神经鞘膜肿瘤CT与MRI表现,提高诊断准确性。方法回顾性分析16例经手术病理证实的盆腔神经鞘膜肿瘤CT与MRI资料,CT 9例(1例只有平扫),MRI 7例(3例有CT)。结果 16例均为单发,位于骶前8例,髂血管区7例,直肠1例,平均最大径约(8.44±4.73)cm。其中7例为神经鞘膜瘤,偏圆形且较小,7例为神经纤维瘤,偏椭圆形且较大,边界清晰,2例为恶性神经鞘瘤,呈椭圆形或不规则形,边界模糊。9例局部边缘与盆壁紧贴塑形,2例骶孔扩大,9例有囊变,2例有钙化,CT平扫为均匀或不均匀低密度,MRI平扫T1WI多呈不均匀低信号,T2WI呈混杂高信号,增强后14例见强化明显与不明显区相互间杂,11例见薄环状强化及12例进行性延时强化。结论盆腔内单发神经鞘膜肿瘤有一定的CT及MRI特征表现,有助于与其它病变鉴别。

椎管内神经鞘膜肿瘤的MRI

本文总结了椎管内神经鞘膜肿瘤的MRI表现并与病理结果进行了对照。MRI诊断准确率为82.6％。哑铃征及弄清脊髓与肿瘤的关系是MRI诊断椎管内神经鞘膜肿瘤的要点,本组病例哑铃征出现率为42.1％。但椎管内神经鞘膜肿瘤的MR信号变化与脊膜瘤和室管腆窟无法区分。

恶性神经鞘膜肿瘤免疫表型的异质性

目的 了解恶性神经鞘膜肿瘤(MPNST)免疫表型变化的谱系。方法 应用免疫组化SP法对45例MPNST进行多指标免疫组化染色。结果 ①45例MPNST中,Vim、CK、EMA、GFAP及desmin阳性率分别为956%、222%、355%、44%及66%,SMA为阴性;②按抗原表达的数目及种类不同可将45例MPNST分为9个免疫亚型;③光镜下形态表现与免疫表型不完全一致。结论 MPNST的免疫表型呈现明显的异质性,提示在对MPNST进行免疫标记时,应多种指标联合应用,以防漏诊或因阴性结果造成错误解释;actin(HHF35)是区别MPNST与平滑肌肉瘤的有价值的指标。

外周神经鞘膜肿瘤超声误诊分析

目的分析外周神经鞘膜肿瘤(PNST)的声像图特点,探讨其超声误诊的原因。方法选取经手术及病理证实的PNST患者36例,应用超声观察肿块的位置、大小、形态、边界、内部回声及彩色多普勒血流情况,重点观察其与毗邻组织关系;以病理诊断结果为金标准,分析PNST的超声误诊原因。结果 36例PNST中,神经鞘瘤31例,神经纤维瘤4例(神经纤维瘤病Ⅰ型3例),神经纤维肉瘤1例。术前超声明确诊断15例;误诊为淋巴结9例(其中包括淋巴瘤1例),皮脂腺囊肿2例,颈动脉体瘤1例,肌纤维瘤1例;余8例因对该病及其周围结构认识不足,未明确提示。PNST主要超声特点包括:130例肿块呈类圆形或椭圆形且边界清晰,其中11例肿块长轴一端或两端见细尾状低回声,呈明显"鼠尾征";231例神经鞘瘤均表现为内部回声均匀或不均匀,以低回声为主;312例肿块可见周围血管受压移位;413例肿块内探及丰富血流信号;5神经纤维瘤病Ⅰ型均表现为皮肤和皮下组织增厚,其肿块呈高低回声间杂有序的"羽毛状"排列。结论全面了解PNST患者的临床资料、解剖结构和超声表现,细致化超声检查,可以降低其超声的误诊率。

CT与MRI诊断盆腔内神经鞘膜肿瘤的价值分析

目的讨论盆腔内神经鞘膜肿瘤患者应用CT及磁共振成像(MRI)进行鉴别诊断的临床价值。方法80例盆腔内神经鞘膜肿瘤患者,分别给予CT及MRI诊断方式进行鉴别诊断。观察80例患者疾病分型、病变位置及影像学表现;将诊断结果与病理学诊断结果进行对照,比较两种诊断方式的诊断准确率;观察CT、MRI影像学表现。结果80例患者中神经纤维瘤8例、神经鞘膜瘤59例、恶性神经鞘瘤13例。其中髂血管区病变29例、膀胱病变8例、直肠病变9例、骶前病变34例。神经鞘膜瘤的影像学表现主要为直径较小的偏圆形;神经纤维瘤的影像学表现主要为直径较大的椭圆形,而且能够清晰地观察到病灶的边界;恶性神经鞘瘤的影像学表现主要为不规则的椭圆形,而且边界相对模糊。与病理学诊断结果进行对照,CT诊断准确70例,诊断准确率为87.50%;MRI诊断准确74例,诊断准确率为92.50%。两种诊断方式的诊断准确率比较差异无统计学意义(P>0.05)。CT平扫以较低密度为主,MRI平扫中T1WI呈现等低信号,T2WI呈现高混杂不均匀或稍高不均匀信号。结论在盆腔内神经鞘膜肿瘤患者的临床诊断中应用CT及MRI诊断方式进行鉴别诊断,均可获得理想的诊断结果,同时能够为后续的临床诊断及治疗方案提供科学、可靠的数据支持。

恶性外周神经鞘膜瘤和细胞性神经鞘瘤的形态学和免疫表型特征

细胞性神经鞘瘤较为少见，是一种公认的良性外周神经鞘膜肿瘤，可被误诊为恶性外周神经鞘膜瘤。为制定一个细胞性神经鞘瘤诊断共识标准，作者回顾性分析来自两家医学机构的115例恶性外周神经鞘膜瘤和26例细胞性神经鞘瘤的临床病理学特征。

大网膜恶性外周神经鞘膜瘤1例

患者女,61岁。因＂左下腹疼痛1周＂入院。查体：左中腹压痛,无反跳痛及肌紧张。实验室检查：肿瘤标记物（-）;血常规：WBC 8.80×109/L,N 66.00%。超声检查：于左中腹脐旁探及一条状低回声实性团块（图1）,大小约9.0 cm×3.5 cm,位于前腹壁后方、腹主动脉前方,边界尚清,形态不规则,

恶性周围神经鞘膜瘤伴有原始神经外胚层样分化:1例报道及文献复习

恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST）是一种起自周围神经,或先前存在的神经鞘膜肿瘤,显示神经鞘膜成分分化的梭形细胞肉瘤。曾被称为恶性神经鞘瘤或施万细胞瘤、神经纤维肉瘤及神经源性肉瘤,临床少见,约占全身软组织肉瘤的5%,且超过50%伴有神经纤维瘤病1型（neurafibromatosis 1,NF1）。

颈部神经鞘瘤的超声表现与病理对照研究

神经鞘瘤是外周神经的常见肿瘤，是一种有包膜的良性周围神经鞘膜肿瘤，好发于头颈部和四肢的屈侧面，其中颈部神经鞘瘤约占全身神经鞘瘤的15％左右，发生在头颈部的神经鞘瘤中，以交感和迷走神经居多，其次为臂丛神经或颈丛［1］。本文回顾性分析31例经手术病理证实的颈部神经鞘瘤的超声声像图特点，并与病理结果对照分析，探讨其超声声像图特征与病理学表现的关系，旨在提高对颈部神经鞘瘤超声声像图特征的认识，为临床医生选择手术方法、方式提供较准确的参考依据。

颅内恶性神经鞘膜瘤临床诊断及治疗

目的通过分析颅内恶性神经鞘膜肿瘤这一罕见肿瘤的临床资料,加深对这一疾病的认识,以期提高治疗效果。方法回顾性分析我院1994年1月～2006年11月手术切除并经病理证实的11例颅内恶性神经鞘膜肿瘤患者的临床资料。结果本组病例年龄为3～51岁,男女病例比例为7:4:多数有颅神经障碍,局部肿块以及原有症状再度出现是本组病人的主要临床表现;这些病变起源可分为:(1)直接起源于颅神经根的;(2)非明确神经根起源的;(3)复发并恶变的。肿瘤全切除5例,次全切除3例,部分切除3例。术后近期效果较好,3例辅以放疗。术后3例存活超过5年,存活最长的病例超过10年。结论颅内恶性神经鞘膜肿瘤多见于儿童及中年患者,多数病人病程较短,临床症状因部位不同表现相应神经功能障碍,术后近期效果较好,肿瘤全切除及放疗可提高5年生存率。