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心脏钠离子通道疾病研究进展
被引量:
6
1
作者
刘刚
郭继鸿
《临床心血管病杂志》
CSCD
北大核心
2009年第3期166-169,共4页
关键词
心脏
钠
离子通道疾病
遗传性
原文传递
iPSC在心脏钠离子通道疾病发病机制中的研究进展
2
作者
赵乾皓
徐伦武
+2 位作者
卢明放
权力
成建定
《热带医学杂志》
CAS
2015年第12期1717-1720,共4页
诱导多能干细胞(iPSC)为疾病个体特异性发病机制的研究提供了新的模型及思路。本文简介了iPSC的制备和iPSC源性心肌细胞的分化技术,以及病人特异性iPSC源性心肌细胞模型在SCN5A基因突变引起的心脏钠离子通道疾病的发病机制研究中的进展。
关键词
iPSC源性心肌细胞
SCN5A
心脏钠
离子通道疾病
发病机制
原文传递
钠离子通道疾病及其抑制剂生物学功能研究进展
被引量:
8
3
作者
王红艳
勾萌
+1 位作者
肖蓉
李庆伟
《生物工程学报》
CAS
CSCD
北大核心
2014年第6期875-890,共16页
电压门控型钠离子通道(Voltage-gated sodium channel,VGSC)广泛分布于兴奋性细胞,是电信号扩大和传导的主要介质,在神经细胞以及心肌细胞兴奋传导等方面发挥重要作用。钠离子通道结构和功能的异常会改变细胞的兴奋性,从而导致多种疾病...
电压门控型钠离子通道(Voltage-gated sodium channel,VGSC)广泛分布于兴奋性细胞,是电信号扩大和传导的主要介质,在神经细胞以及心肌细胞兴奋传导等方面发挥重要作用。钠离子通道结构和功能的异常会改变细胞的兴奋性,从而导致多种疾病的发生,如神经性疼痛、癫痫,以及心律失常等。目前临床上多采用钠离子通道抑制剂治疗上述疾病。近些年,研究人员陆续从动物的毒液中分离纯化出具有调控钠离子通道功能的神经毒素。这些神经毒素多为化合物或小分子多肽。现已有医药研发公司将这些天然的神经毒素进行定向设计改造成钠离子通道靶向药物用于临床疾病的治疗。此外,来源于七鳃鳗Lampetra japonica口腔腺的富含半胱氨酸分泌蛋白(Cysteine-rich buccal gland protein,CRBGP)也首次被证明能够抑制海马神经元和背根神经元的钠离子电流。以下针对钠离子通道疾病及其抑制剂生物学功能的最新研究进展进行分析归纳。
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关键词
电压门控型钠
离子通道
钠
离子通道疾病
钠
离子通道
抑制剂
神经毒素
富含半胱氨酸分泌蛋白质
七鳃鳗
原文传递
离子通道与长QT综合征的研究进展
4
作者
董皓波
尹俪璇
+3 位作者
杨森宇
陈世闻
张瑛昊
苏敬阳
《实用药物与临床》
CAS
2023年第12期1127-1132,共6页
长QT综合征患者临床上表现为心肌动作电位复极过程紊乱,心电图显示QT间期延长,常导致不定期反复性晕厥、癫痫、恶性心律失常甚至猝死等,而心脏结构没有任何异常。研究表明,长QT综合征与钙离子通道、钾离子通道、钠离子通道以及钙调蛋白...
长QT综合征患者临床上表现为心肌动作电位复极过程紊乱,心电图显示QT间期延长,常导致不定期反复性晕厥、癫痫、恶性心律失常甚至猝死等,而心脏结构没有任何异常。研究表明,长QT综合征与钙离子通道、钾离子通道、钠离子通道以及钙调蛋白等基因突变相关。本文综述了离子通道与长QT综合征的研究进展,总结了离子通道基因突变诱发长QT综合征的作用机制,以及临床上长QT综合征的治疗现状,为长QT综合征的防治提供一定的参考依据。
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关键词
长QT综合征
心律失常
离子通道疾病
钾
离子通道
钠
离子通道
钙
离子通道
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职称材料
电压门控钠通道亚型及相关疾病的研究进展
被引量:
6
5
作者
邹丽
王秀秀
+1 位作者
钱薇
许正新
《西北药学杂志》
CAS
2019年第5期705-708,共4页
目的综述近年国内外电压门控钠通道亚型及相关疾病的研究新进展,为今后相关疾病的诊断和治疗提供理论依据。方法通过检索国内外相关文献,从钠通道的类别、亚型及相关疾病等方面进行综述。结果钠通道的主要作用是参与动作电位的形成和信...
目的综述近年国内外电压门控钠通道亚型及相关疾病的研究新进展,为今后相关疾病的诊断和治疗提供理论依据。方法通过检索国内外相关文献,从钠通道的类别、亚型及相关疾病等方面进行综述。结果钠通道的主要作用是参与动作电位的形成和信号传导,临床许多疾病的发生和发展与钠离子通道的改变有关。钠通道结构或功能异常通常会导致如心血管系统、神经系统和肌肉等相关疾病的发生。结论不同类型的钠通道在机体生理病理过程中的不同环节发挥着不同的作用,近期研究取得了很大进展,其在相关疾病诊断和治疗方面的应用前景值得期待。
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关键词
电压门控钠
通道
通道
型亚型
动作电位
离子通道
相关
疾病
钠
通道
亚型
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职称材料
神经-肌肉系统疾病与离子通道缺陷
6
作者
薛启■
《中国临床神经科学》
2000年第4期299-302,共4页
介绍神经-肌肉系统疾病与钠、钙、氯离子通道关系,以及离子通道病的发病机制。
关键词
神经-肌肉系统
离子通道疾病
发病机制
原文传递
心脏离子通道病基础研究给临床应用带来的获益
被引量:
1
7
作者
周琼琼
洪葵
《临床心血管病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2014年第7期566-568,共3页
心脏离子通道疾病的分子研究已取得瞩目成效,已证实绝大多数离子通道疾病与基因变异相关。基因检测结果结合临床表型决定临床用药,给这类患者带来了生存的希望。本文就最近的相关基础和临床研究进展,对常见而重要的离子通道病的机制与...
心脏离子通道疾病的分子研究已取得瞩目成效,已证实绝大多数离子通道疾病与基因变异相关。基因检测结果结合临床表型决定临床用药,给这类患者带来了生存的希望。本文就最近的相关基础和临床研究进展,对常见而重要的离子通道病的机制与临床治疗间的相关性进行介绍。
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关键词
心脏
离子通道疾病
基础研究
临床应用
原文传递
先天性离子通道缺陷造成的心源性猝死研究进展
被引量:
3
8
作者
白云秀
《中国法医学杂志》
CSCD
2016年第1期36-39,共4页
先天遗传引起的心肌细胞离子通道疾病可引起恶性心律失常,导致患者的晕厥、心脏骤停甚至猝死,而在对这些疾病进行病理学死因鉴定时,常因无阳性发现而缺少科学依据。随着现代分子生物学技术的发展,陆续发现了多种可导致离子通道疾病发病...
先天遗传引起的心肌细胞离子通道疾病可引起恶性心律失常,导致患者的晕厥、心脏骤停甚至猝死,而在对这些疾病进行病理学死因鉴定时,常因无阳性发现而缺少科学依据。随着现代分子生物学技术的发展,陆续发现了多种可导致离子通道疾病发病的突变基因。本文针对导致此类疾病中较常见的长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征以及儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速等类型,综述相关突变基因的研究进展,以期为相关研究和鉴定提供参考。
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关键词
法医病理学
心源性猝死
离子通道疾病
原文传递
Brugada综合征
被引量:
19
9
作者
单其俊
《中国心脏起搏与心电生理杂志》
2005年第4期246-253,共8页
关键词
BRUGADA综合征
埋藏式心脏转复除颤器
室性快速性心律失常
离子通道疾病
室性心动过速
心脏结构
反复晕厥
心室颤动
右束支阻滞
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职称材料
必须严格Brugada综合征的诊断标准
被引量:
2
10
作者
王福军
石翔
周晓英
《实用心电学杂志》
2009年第2期87-88,共2页
关键词
BRUGADA综合征
多形性室性心动过速
心脏性猝死
标准
诊断
离子通道疾病
心电图表现
心脏结构
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职称材料
尖端扭转型室性心动过速的心电图及发生机制进展
被引量:
5
11
作者
蔡思宇
吴祥
《心电与循环》
2015年第3期214-219,共6页
尖端扭转型室性心动过速(TdP)是一种特殊类型的多形性室性心动过速,以QRS电轴围绕等电位线周期性翻转为特征,与Q~T间期延长密切相关。它是先天性或获得性长QT综合征(LQTS)的典型心律失常,是心脏结构、代谢、遗传与药物之间复杂...
尖端扭转型室性心动过速(TdP)是一种特殊类型的多形性室性心动过速,以QRS电轴围绕等电位线周期性翻转为特征,与Q~T间期延长密切相关。它是先天性或获得性长QT综合征(LQTS)的典型心律失常,是心脏结构、代谢、遗传与药物之间复杂作用的结果。目前已明确的流行病学危险因素包括性别、电解质紊乱、心肌缺血和某些延长Q—T间期的药物等。其特征性心电图表现引起了电生理学家的极大兴趣,有关其发生机制的研究是近50年来心电生理领域的热点,而且大大推动了心脏离子通道疾病和遗传学方面的深入研究。
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关键词
尖端扭转型室性心动过速
心电图表现
发生机制
多形性室性心动过速
长QT综合征
离子通道疾病
心脏结构
QRS电轴
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职称材料
儿茶酚胺敏感性多形性室速与心肌复极异常
12
作者
杨晓云
《实用心电学杂志》
2018年第4期279-283,共5页
儿茶酚胺敏感性多形性室速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)是一种恶性化程度较高的家族遗传性心律失常性疾病,临床上主要表现为由运动或情绪激动诱发(肾上腺素介导)的双向性和/或多形性室速、晕厥和猝死...
儿茶酚胺敏感性多形性室速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)是一种恶性化程度较高的家族遗传性心律失常性疾病,临床上主要表现为由运动或情绪激动诱发(肾上腺素介导)的双向性和/或多形性室速、晕厥和猝死。CPVT的致病基因主要为RyR2和CASQ2。RyR2通道功能障碍造成的钙释放异常是引发CPVT的主要病理基础。本文对CPVT患者发生心肌复极异常的机制进行了综述。研究表明,肾上腺素刺激可加剧CPVT患者心肌细胞钙瞬变的不规则性与交替性变化,引起心肌复极不规则、QT间期变异程度加深,从而导致恶性心律失常。
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关键词
儿茶酚胺敏感性多形性室速
离子通道疾病
RyR2基因
心肌复极异常
钙瞬变
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职称材料
读《黄宛临床心电图学(第6版)》有感
被引量:
1
13
作者
方炳森
朱力华
《实用心电学杂志》
2009年第4期248-251,共4页
关键词
心电图学
临床
黄宛
离子通道疾病
心脏起搏器
动态心电图
运动试验
肺栓塞
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职称材料
KCNT1基因变异致早发癫痫性脑病1例报告并文献复习
14
作者
刘珍敏
蒋莉
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2021年第3期218-221,共4页
目的探讨KCNT 1基因变异所致早发癫痫性脑病的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析1例确诊KCNT 1基因变异相关早发癫痫性脑病患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿女,2岁7个月,自新生儿期起频繁癫痫发作,以局灶阵挛性发作为主要表现...
目的探讨KCNT 1基因变异所致早发癫痫性脑病的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析1例确诊KCNT 1基因变异相关早发癫痫性脑病患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿女,2岁7个月,自新生儿期起频繁癫痫发作,以局灶阵挛性发作为主要表现,伴发育落后。脑电图示痫样放电。头颅影像学及遗传代谢筛查无明显异常。基因检测结果患儿存在KCNT1基因变异c.1041G>C(p.Glu347Asp)(NM_020822.2)。予奎尼丁口服治疗后癫痫发作有所缓解。结论KCNT 1基因变异相关早发癫痫性脑病可在新生儿期起病,伴精神运动发育异常;奎尼丁治疗可能有效。
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关键词
早发癫痫性脑病
KCNT
1基因
离子通道疾病
奎尼丁
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职称材料
长QT综合征的诊断与治疗
15
作者
罗斌彬
朱云云
+1 位作者
丰明俊
潘伟民
《心电与循环》
2013年第4期327-329,共3页
先天性长QT综合征(LQTS)是一种遗传性离子通道疾病,表现为心电图上Q—T问期延长,可引起多种恶性心律失常,特别是尖端扭转型室性心动过速(TdP)致患者突发晕厥甚至心脏性猝死。
关键词
先天性长QT综合征
尖端扭转型室性心动过速
治疗
诊断
离子通道疾病
恶性心律失常
心脏性猝死
遗传性
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职称材料
蛋白质水解对电压门控Ca^(2+)通道的调节(英文)
被引量:
1
16
作者
杨建
ABELE Kathryn
《生理学报》
CAS
CSCD
北大核心
2012年第5期504-514,共11页
电压门控Ca2+通道是由多个亚基组成的膜蛋白,其分布广泛,生理功能极为重要,可被众多蛋白和信号传导通路调节。本综述重点介绍蛋白质水解对电压门控Ca2+通道的调节作用及其生理功能。Ca2+通道的主亚基Cavα1可被蛋白质水解,从而调控Ca2+...
电压门控Ca2+通道是由多个亚基组成的膜蛋白,其分布广泛,生理功能极为重要,可被众多蛋白和信号传导通路调节。本综述重点介绍蛋白质水解对电压门控Ca2+通道的调节作用及其生理功能。Ca2+通道的主亚基Cavα1可被蛋白质水解,从而调控Ca2+通道的功能和降解,影响基因表达和细胞兴奋性。根据其组织分布,l类Ca2+通道有两种水解模式:在心脏和骨骼肌,Cavα1的羧基末端被水解后与剩余的羧基端结合,抑制Ca2+通道电流。这种自身抑制可被体内分泌的肾上腺素解除,引发心肌和骨骼肌Ca2+电流大量增加,在"打或逃"之类的应激反应中起重要作用,Cavα1羧基末端水解在大脑也存在,并可能是由calpain蛋白质水解酶催化;在某些大脑区域,Cavα1的整个羧基端可被水解并迁移至细胞核,起到转录因子的作用。P/Q类Ca2+通道Cavα1的羧基末端也可被水解,并迁移到细胞核。许多基因突变产生截断型P/QCavα1,而这些截断型Cavα1可严重影响正常Ca2+通道的功能,导致人类的疾病。截断型N类Ca2+通道Cavα1可通过诱变产生,影响正常通道的表达。新型Ca2+通道水解新模式可能是未来Ca2+通道研究中一个重要的探索方向。
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关键词
离子通道
钙信号
蛋白酶解加工
调节
离子通道疾病
基因表达
原文传递
短QT综合征新进展
被引量:
5
17
作者
洪葵
苏海
程晓曙
《中华心血管病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2006年第9期858-860,共3页
1999年,JosepBrugada医生发现1例患者的QT间期〈266ms,而该患者不久后突然死亡。相隔1年后,Gussak等正式提出短QT综合征(short QT syndrome,SQTs)的新诊断名称。经过5年的努力,有关SQTs的研究,无论在临床、遗传学以及细胞电生...
1999年,JosepBrugada医生发现1例患者的QT间期〈266ms,而该患者不久后突然死亡。相隔1年后,Gussak等正式提出短QT综合征(short QT syndrome,SQTs)的新诊断名称。经过5年的努力,有关SQTs的研究,无论在临床、遗传学以及细胞电生理等方面都取得了可喜的成绩。目前,SQTs被定义为是一种新发现的、具有遗传性的心电失调临床综合征,以短QT间期、阵发性心房颤动(房颤)和(或)室性心动过速(室速)及心原性猝死为特征的离子通道疾病。
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关键词
短QT综合征
阵发性心房颤动
临床综合征
短QT间期
离子通道疾病
室性心动过速
细胞电生理
心原性猝死
原文传递
Brugada综合征腔内电生理术的护理配合
被引量:
3
18
作者
刘华芬
刘秀娟
王晓红
《中国实用护理杂志》
2006年第6期1-2,共2页
关键词
BRUGADA综合征
心腔内电生理检查
护理配合
离子通道疾病
纠正心律失常
治疗方案
反复晕厥
危险分层
发病率
检查术
原文传递
低钾周期性麻痹发病机制的研究进展
被引量:
4
19
作者
杨惠岚
安振梅
《华西医学》
CAS
2014年第4期788-790,共3页
低钾周期性麻痹(HypoPP)是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪伴低血钾为特征的疾病,严重者可以引发呼吸肌麻痹,恶性心律失常甚至死亡。目前HypoPP的诊断以临床诊断为主,对该病早期的筛查和诊断尤显重要。研究表明原发性HypoPP与遗传相关...
低钾周期性麻痹(HypoPP)是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪伴低血钾为特征的疾病,严重者可以引发呼吸肌麻痹,恶性心律失常甚至死亡。目前HypoPP的诊断以临床诊断为主,对该病早期的筛查和诊断尤显重要。研究表明原发性HypoPP与遗传相关,已明确CACNA1S和SCN4A两个相关基因,同样,对甲亢性HypoPP研究认为,它是由遗传易感性、甲状腺毒症和环境因素三者共同作用引起的内分泌性通道疾病。对HypoPP的基因研究不仅丰富该病的基因库,还能早期对可疑基因进行重点筛查,早期识别易感人群,积极避免疾病严重后果发生。现对HypoPP发病机制进行综述,以期为临床工作中对HypoPP的早期筛查和诊断提供参考依据。
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关键词
低钾周期性麻痹
低钾血症
甲亢性低钾周期性麻痹
离子通道疾病
原文传递
心室颤动的发生机制和射频消融治疗
被引量:
6
20
作者
鲁志兵
江洪
《中华心律失常学杂志》
2009年第2期126-129,共4页
心室颤动(室颤)是心脏性猝死的主要原因,也是冠心病、遗传性离子通道疾病、不明原因的特发性室颤等各种心脏疾病导致死亡的最后共同通路。尽管医学界对室颤的触发和维持机制进行了长达一个世纪的不懈研究,但是由于这种心律失常的复...
心室颤动(室颤)是心脏性猝死的主要原因,也是冠心病、遗传性离子通道疾病、不明原因的特发性室颤等各种心脏疾病导致死亡的最后共同通路。尽管医学界对室颤的触发和维持机制进行了长达一个世纪的不懈研究,但是由于这种心律失常的复杂性以及研究手段的局限性,尚未出现根本性的突破。正因为如此,目前临床对于室颤的治疗,除了被动除颤外,尚缺乏十分有效的治疗手段。近十年来,随着电生理标测技术的进步和室颤激动特点研究的深入,对室颤机制的认识有了很大进展,针对室颤触发因素的射频消融治疗也初步应用于临床。
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关键词
射频消融治疗
心室颤动
生机
离子通道疾病
触发因素
心脏性猝死
特发性室颤
共同通路
原文传递
题名
心脏钠离子通道疾病研究进展
被引量:
6
1
作者
刘刚
郭继鸿
机构
北京大学人民医院心脏中心
河北医科大学第一医院心内科
出处
《临床心血管病杂志》
CSCD
北大核心
2009年第3期166-169,共4页
关键词
心脏
钠
离子通道疾病
遗传性
分类号
R54 [医药卫生—心血管疾病]
原文传递
题名
iPSC在心脏钠离子通道疾病发病机制中的研究进展
2
作者
赵乾皓
徐伦武
卢明放
权力
成建定
机构
中山大学中山医学院法医病理学教研室
南平市公安局延平分局
柳州市公安局城中分局刑侦综合大队
出处
《热带医学杂志》
CAS
2015年第12期1717-1720,共4页
基金
国家自然科学基金(81172901
81373238
81430046)
文摘
诱导多能干细胞(iPSC)为疾病个体特异性发病机制的研究提供了新的模型及思路。本文简介了iPSC的制备和iPSC源性心肌细胞的分化技术,以及病人特异性iPSC源性心肌细胞模型在SCN5A基因突变引起的心脏钠离子通道疾病的发病机制研究中的进展。
关键词
iPSC源性心肌细胞
SCN5A
心脏钠
离子通道疾病
发病机制
分类号
R329.2 [医药卫生—人体解剖和组织胚胎学]
原文传递
题名
钠离子通道疾病及其抑制剂生物学功能研究进展
被引量:
8
3
作者
王红艳
勾萌
肖蓉
李庆伟
机构
辽宁师范大学生命科学学院
出处
《生物工程学报》
CAS
CSCD
北大核心
2014年第6期875-890,共16页
基金
国家自然科学基金(No.31301880)
中国博士后科学基金第54批面上资助项目(No.2013M541246)
+2 种基金
高等学校博士学科点专项科研基金新教师类资助课题(No.20112136120002)
辽宁省教育厅科学研究一般项目(No.L2011187)
大连市科学技术基金(No.2011J21DW014)资助~~
文摘
电压门控型钠离子通道(Voltage-gated sodium channel,VGSC)广泛分布于兴奋性细胞,是电信号扩大和传导的主要介质,在神经细胞以及心肌细胞兴奋传导等方面发挥重要作用。钠离子通道结构和功能的异常会改变细胞的兴奋性,从而导致多种疾病的发生,如神经性疼痛、癫痫,以及心律失常等。目前临床上多采用钠离子通道抑制剂治疗上述疾病。近些年,研究人员陆续从动物的毒液中分离纯化出具有调控钠离子通道功能的神经毒素。这些神经毒素多为化合物或小分子多肽。现已有医药研发公司将这些天然的神经毒素进行定向设计改造成钠离子通道靶向药物用于临床疾病的治疗。此外,来源于七鳃鳗Lampetra japonica口腔腺的富含半胱氨酸分泌蛋白(Cysteine-rich buccal gland protein,CRBGP)也首次被证明能够抑制海马神经元和背根神经元的钠离子电流。以下针对钠离子通道疾病及其抑制剂生物学功能的最新研究进展进行分析归纳。
关键词
电压门控型钠
离子通道
钠
离子通道疾病
钠
离子通道
抑制剂
神经毒素
富含半胱氨酸分泌蛋白质
七鳃鳗
Keywords
voltage-gated sodium channel, sodium channelopathies, voltage-gated sodium channel blockers, neurotoxins,cysteine-rich secretory proteins, lampreys
分类号
R329.27 [医药卫生—人体解剖和组织胚胎学]
原文传递
题名
离子通道与长QT综合征的研究进展
4
作者
董皓波
尹俪璇
杨森宇
陈世闻
张瑛昊
苏敬阳
机构
中国医科大学药学院临床药理学教研室
出处
《实用药物与临床》
CAS
2023年第12期1127-1132,共6页
基金
中国博士后科学基金面上项目(2021M693914)
医学电生理学教育部重点实验室开放基金(KeyME-2019-07)
+1 种基金
辽宁省自然科学基金计划项目(2022-BS-139)
2022年大学生创新创业训练计划项目(S202210159047)。
文摘
长QT综合征患者临床上表现为心肌动作电位复极过程紊乱,心电图显示QT间期延长,常导致不定期反复性晕厥、癫痫、恶性心律失常甚至猝死等,而心脏结构没有任何异常。研究表明,长QT综合征与钙离子通道、钾离子通道、钠离子通道以及钙调蛋白等基因突变相关。本文综述了离子通道与长QT综合征的研究进展,总结了离子通道基因突变诱发长QT综合征的作用机制,以及临床上长QT综合征的治疗现状,为长QT综合征的防治提供一定的参考依据。
关键词
长QT综合征
心律失常
离子通道疾病
钾
离子通道
钠
离子通道
钙
离子通道
Keywords
Long QT syndrome
Arrhythmia
Ion channel disease
Potassium channel
Sodium channel
Calcium channel
分类号
R541.7 [医药卫生—心血管疾病]
下载PDF
职称材料
题名
电压门控钠通道亚型及相关疾病的研究进展
被引量:
6
5
作者
邹丽
王秀秀
钱薇
许正新
机构
扬州大学医学院药理教研室
江苏省重点动物传染病和人畜共患病预防控制共创中心
江苏省中西医结合老年病防治重点实验室
江苏省非编码RNA基础与临床转化重点实验室
出处
《西北药学杂志》
CAS
2019年第5期705-708,共4页
基金
国家自然科学基金项目(编号:31071171)
扬州大学大学生学术科技创新基金项目(编号:x20180727)
文摘
目的综述近年国内外电压门控钠通道亚型及相关疾病的研究新进展,为今后相关疾病的诊断和治疗提供理论依据。方法通过检索国内外相关文献,从钠通道的类别、亚型及相关疾病等方面进行综述。结果钠通道的主要作用是参与动作电位的形成和信号传导,临床许多疾病的发生和发展与钠离子通道的改变有关。钠通道结构或功能异常通常会导致如心血管系统、神经系统和肌肉等相关疾病的发生。结论不同类型的钠通道在机体生理病理过程中的不同环节发挥着不同的作用,近期研究取得了很大进展,其在相关疾病诊断和治疗方面的应用前景值得期待。
关键词
电压门控钠
通道
通道
型亚型
动作电位
离子通道
相关
疾病
钠
通道
亚型
Keywords
voltage-gated sodium channel
channel type subtypes
action potential
ion channel related diseases
sodium channel subty
分类号
R965 [医药卫生—药理学]
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职称材料
题名
神经-肌肉系统疾病与离子通道缺陷
6
作者
薛启■
机构
首都医科大学北京友谊医院神经科神经生化室
出处
《中国临床神经科学》
2000年第4期299-302,共4页
文摘
介绍神经-肌肉系统疾病与钠、钙、氯离子通道关系,以及离子通道病的发病机制。
关键词
神经-肌肉系统
离子通道疾病
发病机制
分类号
R741.02 [医药卫生—神经病学与精神病学]
原文传递
题名
心脏离子通道病基础研究给临床应用带来的获益
被引量:
1
7
作者
周琼琼
洪葵
机构
南昌大学第二附属医院心内科
江西省医学遗传和基因治疗研究所
出处
《临床心血管病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2014年第7期566-568,共3页
基金
国家自然科学基金资助(No:81160023)
文摘
心脏离子通道疾病的分子研究已取得瞩目成效,已证实绝大多数离子通道疾病与基因变异相关。基因检测结果结合临床表型决定临床用药,给这类患者带来了生存的希望。本文就最近的相关基础和临床研究进展,对常见而重要的离子通道病的机制与临床治疗间的相关性进行介绍。
关键词
心脏
离子通道疾病
基础研究
临床应用
Keywords
channelopathies
basice research
clinical application
分类号
R542.2 [医药卫生—心血管疾病]
原文传递
题名
先天性离子通道缺陷造成的心源性猝死研究进展
被引量:
3
8
作者
白云秀
机构
绥化市公安局刑事技术支队
出处
《中国法医学杂志》
CSCD
2016年第1期36-39,共4页
文摘
先天遗传引起的心肌细胞离子通道疾病可引起恶性心律失常,导致患者的晕厥、心脏骤停甚至猝死,而在对这些疾病进行病理学死因鉴定时,常因无阳性发现而缺少科学依据。随着现代分子生物学技术的发展,陆续发现了多种可导致离子通道疾病发病的突变基因。本文针对导致此类疾病中较常见的长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征以及儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速等类型,综述相关突变基因的研究进展,以期为相关研究和鉴定提供参考。
关键词
法医病理学
心源性猝死
离子通道疾病
Keywords
forensic pathology
sudden cardiac death
ion channel disease
分类号
D919.4 [医药卫生—法医学]
原文传递
题名
Brugada综合征
被引量:
19
9
作者
单其俊
机构
南京医科大学第一临床学院心内科
出处
《中国心脏起搏与心电生理杂志》
2005年第4期246-253,共8页
关键词
BRUGADA综合征
埋藏式心脏转复除颤器
室性快速性心律失常
离子通道疾病
室性心动过速
心脏结构
反复晕厥
心室颤动
右束支阻滞
分类号
R541 [医药卫生—心血管疾病]
R654.2 [医药卫生—外科学]
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职称材料
题名
必须严格Brugada综合征的诊断标准
被引量:
2
10
作者
王福军
石翔
周晓英
机构
吉首大学第一附属医院(湖南省湘西土家族苗族自治州人民医院)
湖南省湘西土家族苗族自治州军队离退休干部休养所
出处
《实用心电学杂志》
2009年第2期87-88,共2页
关键词
BRUGADA综合征
多形性室性心动过速
心脏性猝死
标准
诊断
离子通道疾病
心电图表现
心脏结构
分类号
R541 [医药卫生—心血管疾病]
R541.71 [医药卫生—心血管疾病]
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职称材料
题名
尖端扭转型室性心动过速的心电图及发生机制进展
被引量:
5
11
作者
蔡思宇
吴祥
机构
浙江大学医学院附属第二医院心脏中心
出处
《心电与循环》
2015年第3期214-219,共6页
文摘
尖端扭转型室性心动过速(TdP)是一种特殊类型的多形性室性心动过速,以QRS电轴围绕等电位线周期性翻转为特征,与Q~T间期延长密切相关。它是先天性或获得性长QT综合征(LQTS)的典型心律失常,是心脏结构、代谢、遗传与药物之间复杂作用的结果。目前已明确的流行病学危险因素包括性别、电解质紊乱、心肌缺血和某些延长Q—T间期的药物等。其特征性心电图表现引起了电生理学家的极大兴趣,有关其发生机制的研究是近50年来心电生理领域的热点,而且大大推动了心脏离子通道疾病和遗传学方面的深入研究。
关键词
尖端扭转型室性心动过速
心电图表现
发生机制
多形性室性心动过速
长QT综合征
离子通道疾病
心脏结构
QRS电轴
分类号
R541.7 [医药卫生—心血管疾病]
R540.41 [医药卫生—心血管疾病]
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职称材料
题名
儿茶酚胺敏感性多形性室速与心肌复极异常
12
作者
杨晓云
机构
华中科技大学同济医学院附属同济医院心血管内科心功能室
出处
《实用心电学杂志》
2018年第4期279-283,共5页
基金
国家自然科学基金资助项目(81570261)
文摘
儿茶酚胺敏感性多形性室速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)是一种恶性化程度较高的家族遗传性心律失常性疾病,临床上主要表现为由运动或情绪激动诱发(肾上腺素介导)的双向性和/或多形性室速、晕厥和猝死。CPVT的致病基因主要为RyR2和CASQ2。RyR2通道功能障碍造成的钙释放异常是引发CPVT的主要病理基础。本文对CPVT患者发生心肌复极异常的机制进行了综述。研究表明,肾上腺素刺激可加剧CPVT患者心肌细胞钙瞬变的不规则性与交替性变化,引起心肌复极不规则、QT间期变异程度加深,从而导致恶性心律失常。
关键词
儿茶酚胺敏感性多形性室速
离子通道疾病
RyR2基因
心肌复极异常
钙瞬变
Keywords
catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia
ion channel disease
RyR2 gene
myocardial repolarization abnormality
calcium transient
分类号
R541.71 [医药卫生—心血管疾病]
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职称材料
题名
读《黄宛临床心电图学(第6版)》有感
被引量:
1
13
作者
方炳森
朱力华
机构
桂林市医学会
江苏大学附属医院
出处
《实用心电学杂志》
2009年第4期248-251,共4页
关键词
心电图学
临床
黄宛
离子通道疾病
心脏起搏器
动态心电图
运动试验
肺栓塞
分类号
R540.41 [医药卫生—心血管疾病]
R192 [医药卫生—卫生事业管理]
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职称材料
题名
KCNT1基因变异致早发癫痫性脑病1例报告并文献复习
14
作者
刘珍敏
蒋莉
机构
四川省成都市第五人民医院
出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2021年第3期218-221,共4页
文摘
目的探讨KCNT 1基因变异所致早发癫痫性脑病的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析1例确诊KCNT 1基因变异相关早发癫痫性脑病患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿女,2岁7个月,自新生儿期起频繁癫痫发作,以局灶阵挛性发作为主要表现,伴发育落后。脑电图示痫样放电。头颅影像学及遗传代谢筛查无明显异常。基因检测结果患儿存在KCNT1基因变异c.1041G>C(p.Glu347Asp)(NM_020822.2)。予奎尼丁口服治疗后癫痫发作有所缓解。结论KCNT 1基因变异相关早发癫痫性脑病可在新生儿期起病,伴精神运动发育异常;奎尼丁治疗可能有效。
关键词
早发癫痫性脑病
KCNT
1基因
离子通道疾病
奎尼丁
Keywords
early-onset epileptic encephalopathy
KCNT 1 mutation
ion channel disease
quinidine
分类号
R742.1 [医药卫生—神经病学与精神病学]
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职称材料
题名
长QT综合征的诊断与治疗
15
作者
罗斌彬
朱云云
丰明俊
潘伟民
机构
浙江省宁波市第一医院心内科
出处
《心电与循环》
2013年第4期327-329,共3页
文摘
先天性长QT综合征(LQTS)是一种遗传性离子通道疾病,表现为心电图上Q—T问期延长,可引起多种恶性心律失常,特别是尖端扭转型室性心动过速(TdP)致患者突发晕厥甚至心脏性猝死。
关键词
先天性长QT综合征
尖端扭转型室性心动过速
治疗
诊断
离子通道疾病
恶性心律失常
心脏性猝死
遗传性
分类号
R541.7 [医药卫生—心血管疾病]
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职称材料
题名
蛋白质水解对电压门控Ca^(2+)通道的调节(英文)
被引量:
1
16
作者
杨建
ABELE Kathryn
机构
哥伦比亚大学生物学系
出处
《生理学报》
CAS
CSCD
北大核心
2012年第5期504-514,共11页
基金
supported by National Institutes of Health,USA grant RO1 NS053494
the Top Talents Program of Yunnan Province,China(J.Y.)
文摘
电压门控Ca2+通道是由多个亚基组成的膜蛋白,其分布广泛,生理功能极为重要,可被众多蛋白和信号传导通路调节。本综述重点介绍蛋白质水解对电压门控Ca2+通道的调节作用及其生理功能。Ca2+通道的主亚基Cavα1可被蛋白质水解,从而调控Ca2+通道的功能和降解,影响基因表达和细胞兴奋性。根据其组织分布,l类Ca2+通道有两种水解模式:在心脏和骨骼肌,Cavα1的羧基末端被水解后与剩余的羧基端结合,抑制Ca2+通道电流。这种自身抑制可被体内分泌的肾上腺素解除,引发心肌和骨骼肌Ca2+电流大量增加,在"打或逃"之类的应激反应中起重要作用,Cavα1羧基末端水解在大脑也存在,并可能是由calpain蛋白质水解酶催化;在某些大脑区域,Cavα1的整个羧基端可被水解并迁移至细胞核,起到转录因子的作用。P/Q类Ca2+通道Cavα1的羧基末端也可被水解,并迁移到细胞核。许多基因突变产生截断型P/QCavα1,而这些截断型Cavα1可严重影响正常Ca2+通道的功能,导致人类的疾病。截断型N类Ca2+通道Cavα1可通过诱变产生,影响正常通道的表达。新型Ca2+通道水解新模式可能是未来Ca2+通道研究中一个重要的探索方向。
关键词
离子通道
钙信号
蛋白酶解加工
调节
离子通道疾病
基因表达
Keywords
ion channels
calcium signaling
proteolytic processing
modulation
channelopathy
gene expression
分类号
R337.5 [医药卫生—人体生理学]
R338.2 [医药卫生—人体生理学]
原文传递
题名
短QT综合征新进展
被引量:
5
17
作者
洪葵
苏海
程晓曙
机构
南昌大学第二附属医院心内科
出处
《中华心血管病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2006年第9期858-860,共3页
文摘
1999年,JosepBrugada医生发现1例患者的QT间期〈266ms,而该患者不久后突然死亡。相隔1年后,Gussak等正式提出短QT综合征(short QT syndrome,SQTs)的新诊断名称。经过5年的努力,有关SQTs的研究,无论在临床、遗传学以及细胞电生理等方面都取得了可喜的成绩。目前,SQTs被定义为是一种新发现的、具有遗传性的心电失调临床综合征,以短QT间期、阵发性心房颤动(房颤)和(或)室性心动过速(室速)及心原性猝死为特征的离子通道疾病。
关键词
短QT综合征
阵发性心房颤动
临床综合征
短QT间期
离子通道疾病
室性心动过速
细胞电生理
心原性猝死
分类号
R541.7 [医药卫生—心血管疾病]
原文传递
题名
Brugada综合征腔内电生理术的护理配合
被引量:
3
18
作者
刘华芬
刘秀娟
王晓红
机构
武汉大学人民医院心内科
出处
《中国实用护理杂志》
2006年第6期1-2,共2页
基金
湖北省卫生厅科研基金重点项目(编号:JXlA12)
关键词
BRUGADA综合征
心腔内电生理检查
护理配合
离子通道疾病
纠正心律失常
治疗方案
反复晕厥
危险分层
发病率
检查术
分类号
R473.5 [医药卫生—护理学]
原文传递
题名
低钾周期性麻痹发病机制的研究进展
被引量:
4
19
作者
杨惠岚
安振梅
机构
四川大学华西医院内分泌代谢科
出处
《华西医学》
CAS
2014年第4期788-790,共3页
文摘
低钾周期性麻痹(HypoPP)是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪伴低血钾为特征的疾病,严重者可以引发呼吸肌麻痹,恶性心律失常甚至死亡。目前HypoPP的诊断以临床诊断为主,对该病早期的筛查和诊断尤显重要。研究表明原发性HypoPP与遗传相关,已明确CACNA1S和SCN4A两个相关基因,同样,对甲亢性HypoPP研究认为,它是由遗传易感性、甲状腺毒症和环境因素三者共同作用引起的内分泌性通道疾病。对HypoPP的基因研究不仅丰富该病的基因库,还能早期对可疑基因进行重点筛查,早期识别易感人群,积极避免疾病严重后果发生。现对HypoPP发病机制进行综述,以期为临床工作中对HypoPP的早期筛查和诊断提供参考依据。
关键词
低钾周期性麻痹
低钾血症
甲亢性低钾周期性麻痹
离子通道疾病
分类号
R746.3 [医药卫生—神经病学与精神病学]
原文传递
题名
心室颤动的发生机制和射频消融治疗
被引量:
6
20
作者
鲁志兵
江洪
机构
武汉大学人民医院心内科
出处
《中华心律失常学杂志》
2009年第2期126-129,共4页
文摘
心室颤动(室颤)是心脏性猝死的主要原因,也是冠心病、遗传性离子通道疾病、不明原因的特发性室颤等各种心脏疾病导致死亡的最后共同通路。尽管医学界对室颤的触发和维持机制进行了长达一个世纪的不懈研究,但是由于这种心律失常的复杂性以及研究手段的局限性,尚未出现根本性的突破。正因为如此,目前临床对于室颤的治疗,除了被动除颤外,尚缺乏十分有效的治疗手段。近十年来,随着电生理标测技术的进步和室颤激动特点研究的深入,对室颤机制的认识有了很大进展,针对室颤触发因素的射频消融治疗也初步应用于临床。
关键词
射频消融治疗
心室颤动
生机
离子通道疾病
触发因素
心脏性猝死
特发性室颤
共同通路
分类号
R541.7 [医药卫生—心血管疾病]
原文传递
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
心脏钠离子通道疾病研究进展
刘刚
郭继鸿
《临床心血管病杂志》
CSCD
北大核心
2009
6
原文传递
2
iPSC在心脏钠离子通道疾病发病机制中的研究进展
赵乾皓
徐伦武
卢明放
权力
成建定
《热带医学杂志》
CAS
2015
0
原文传递
3
钠离子通道疾病及其抑制剂生物学功能研究进展
王红艳
勾萌
肖蓉
李庆伟
《生物工程学报》
CAS
CSCD
北大核心
2014
8
原文传递
4
离子通道与长QT综合征的研究进展
董皓波
尹俪璇
杨森宇
陈世闻
张瑛昊
苏敬阳
《实用药物与临床》
CAS
2023
0
下载PDF
职称材料
5
电压门控钠通道亚型及相关疾病的研究进展
邹丽
王秀秀
钱薇
许正新
《西北药学杂志》
CAS
2019
6
下载PDF
职称材料
6
神经-肌肉系统疾病与离子通道缺陷
薛启■
《中国临床神经科学》
2000
0
原文传递
7
心脏离子通道病基础研究给临床应用带来的获益
周琼琼
洪葵
《临床心血管病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2014
1
原文传递
8
先天性离子通道缺陷造成的心源性猝死研究进展
白云秀
《中国法医学杂志》
CSCD
2016
3
原文传递
9
Brugada综合征
单其俊
《中国心脏起搏与心电生理杂志》
2005
19
下载PDF
职称材料
10
必须严格Brugada综合征的诊断标准
王福军
石翔
周晓英
《实用心电学杂志》
2009
2
下载PDF
职称材料
11
尖端扭转型室性心动过速的心电图及发生机制进展
蔡思宇
吴祥
《心电与循环》
2015
5
下载PDF
职称材料
12
儿茶酚胺敏感性多形性室速与心肌复极异常
杨晓云
《实用心电学杂志》
2018
0
下载PDF
职称材料
13
读《黄宛临床心电图学(第6版)》有感
方炳森
朱力华
《实用心电学杂志》
2009
1
下载PDF
职称材料
14
KCNT1基因变异致早发癫痫性脑病1例报告并文献复习
刘珍敏
蒋莉
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2021
0
下载PDF
职称材料
15
长QT综合征的诊断与治疗
罗斌彬
朱云云
丰明俊
潘伟民
《心电与循环》
2013
0
下载PDF
职称材料
16
蛋白质水解对电压门控Ca^(2+)通道的调节(英文)
杨建
ABELE Kathryn
《生理学报》
CAS
CSCD
北大核心
2012
1
原文传递
17
短QT综合征新进展
洪葵
苏海
程晓曙
《中华心血管病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2006
5
原文传递
18
Brugada综合征腔内电生理术的护理配合
刘华芬
刘秀娟
王晓红
《中国实用护理杂志》
2006
3
原文传递
19
低钾周期性麻痹发病机制的研究进展
杨惠岚
安振梅
《华西医学》
CAS
2014
4
原文传递
20
心室颤动的发生机制和射频消融治疗
鲁志兵
江洪
《中华心律失常学杂志》
2009
6
原文传递
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