伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病

报告1例伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。患者男,18岁。发现全身淋巴结及肝脾大4个月,面部、四肢皮疹20d。皮损组织病理检查:真皮至皮下纤维脂肪层中可见多灶性浸润的淋巴样细胞。细胞小至中等大小,胞质透明,没有明显异形性。小血管增生,可见血管壁多量嗜酸性粒细胞浸润。根据患者病史及临床表现及组织病理,诊断为种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病临床与病理分析

目的介绍、普及种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的相关内容。方法回顾我科2014年诊断的3例儿童期发病的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病,分析其临床与病理特点。结果 3例患儿临床特点为面部、上肢曝光部位反复发生水疱、丘疹、溃疡、坏死、结痂,后皮疹累及躯干、下肢等非曝光部位,留有萎缩性瘢痕。疾病呈慢性进展。3例均伴发热、肝脾淋巴结受累。辅助检查:3例血液EB病毒Ig G抗体(Epstein-Barr virus-Ig G antibody,EBV-Ig G)均阳性、EB病毒脱氧核糖核酸(Deoxyribonucleic acid,DNA)复制活跃。组织病理:真皮及脂肪层弥漫或灶状分布较密集的淋巴细胞浸润,细胞有轻度异型性。免疫组化:CD4、CD8、CD56阳性表达不一;Ki-67阳性比例低,TIA、Gram B散在阳性。EB病毒编码RNA原位杂交(EBV-encoded RNA,EBER)均阳性。TCR基因重排阴性。结论本病组织病理特异性不高、免疫组化标志尚无标准、TCR基因重排阳性率低。因此,特征性的临床表现和EB病毒病原学检验的诊断权重要高于组织病理、免疫组化、TCR基因重排。是否进展为种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤需密切随访。

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病1例

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病是一种罕见的皮肤病,与EB病毒感染相关,皮疹类似种痘样水疱病（hydroa vacciniforme,HV）,但系统症状较重,预后与HV不同,也极易与皮肤T细胞淋巴瘤混淆,现将我们遇到的1例报道如下。

种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病1例

患者女,15岁。因头面部和四肢丘疹、水疱及溃疡伴高热反复发作4年,于2019年4月26日来我院就诊。患者4年前因虫咬后于双足内踝处出现红色丘疹,而后半年内皮损逐渐增多,伴瘙痒及反复高热,最高达41℃,于当地医院就诊,予退热、抗感染及抗炎等对症处理(具体诊治经过不详)。后丘疹周围出现红斑,红斑出现3 d后顶端出现紫癜,3 d后紫癜处出现水疱,水疱蹭破后出现溃疡及渗出,溃疡处出现疼痛,伴高热、腹痛及髂关节疼痛,于当地医院诊治,疗效不佳。自行用“土方”治疗(具体不详),皮损在退热后2周愈合、结痂,痂皮脱落后遗留凹陷性瘢痕。

儿童种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴组织增生性疾病1例报告

种痘水疱病样EB病毒（EBV）感染相关淋巴组织增生性疾病（LPD）,是一种临床表现为种痘水疱病（HV）样皮疹、合并多系统症状的系统性疾病。本病极为罕见,与EBV感染密切相关,预后较典型HV差,易与种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤（HVLL）混淆。我科收治1例,现报告如下。1临床资料患儿,女,6岁。因四肢、臀部反复皮疹5年,加重伴发热4个.

成人种痘样水疱病样EB病毒相关淋巴细胞增生性疾病三例

3例均为成年女性患者,全身可见对称性分布的红色丘疹、水疱、结节、坏死结痂及凹陷性瘢痕,伴有发热、淋巴结肿大等系统症状。组织病理学示:真皮内淋巴样细胞浸润,部分围绕血管周围浸润。血清中EB病毒抗体IgG阳性,外周血淋巴细胞有高拷贝的EB病毒DNA。患者外周血免疫分型示异常成熟T细胞增生。

1例种痘样水疱样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病病理分析

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病在临床中较为少见,儿童的发生率相对较高,与EBV(EB病毒)感染有着极为密切的联系,痘样水疱是患者主要的临床特征,该病现已引起病理科、血液科、儿科、肿瘤科、皮肤科的重视与关注[1-2]。

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病伴乳腺转移一例并文献复习

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)可累及皮肤、肝脾及骨髓等器官,但累及乳腺尚未见报道。本文报道一例并复习相关文献。患者,女,19岁。全身反复红斑、血疱伴高热17年,右面部肿胀4个月。皮损组织病理示:真皮全层,尤其是血管、附属器周围以及脂肪小叶内见大量淋巴样细胞浸润,部分呈浆细胞样,细胞轻度异型,见异常核分裂像。免疫组化示:CD3、CD4、CD8、CD20、CD45RO均强阳性;EBER(+)。乳腺肿物穿刺病理活检:部分区域乳腺小叶内见较多淋巴细胞浸润,EBER(+)。诊断:种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病伴乳腺转移。患者辗转在乳腺外科、风湿科、烧伤外科治疗后小腿溃疡扩大伴出血,再次左小腿溃疡行组织病理示种痘样水疱样EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病伴淋巴瘤转化(结外NK/T细胞淋巴瘤),发病19年后患者死亡。

种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病11例临床病理分析

目的探讨种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病(hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disease,HV-LPD)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法收集11例HV-LPD的临床资料并进行形态学观察,应用免疫组化、EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)原位杂交检测和T细胞受体基因重排检测,并复习相关文献。结果 11例患者发病年龄2~50岁,临床表现为头面部和(或)躯干部位的肿胀、水疱、斑丘疹、结痂、瘢痕数月至数年,伴或不伴发热、肝脾及淋巴结肿大等症状。病理形态学示淋巴样细胞浸润真皮或至皮下组织,细胞小至中等大,轻至中度异型性,围绕皮肤附件浸润和嗜血管生长。11例病变细胞CD3、CD4均阳性,TIA-1(9/11)、CD8(8/11)、Granzyme B(6/11)、CD56(1/11)阳性,EBER均阳性。7例标本TCR克隆性重排检测阳性。11例患者临床治疗方案不同,包括抗病毒、抗感染、激素、免疫抑制剂、化疗,5例患者病情稳定,2例患者病情持续,1例死亡,3例失访。结论 HV-LPD是发生于儿童的EBV相关性T细胞淋巴组织增生性疾病,临床少见,亦可见于成人,其表现多样且独特,临床病史尤其以皮损特点是重要的诊断线索,结合病理形态、免疫表型、EBV原位杂交、T细胞受体基因重排可确诊。

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病13例临床分析

目的探讨儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床、病理特征,治疗及预后。方法回顾性分析2012年9月至2019年7月郑州大学第一附属医院收治的13例种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病患儿,总结分析其临床特点、治疗及预后。结果13例患儿均因严重程度不等的皮损就诊,7例患儿伴发热;8例患儿伴浅表淋巴结肿大;5例患儿伴肝大或(和)脾大。临床实验室结果显示,10例患儿EBV定量增高;6例患儿乳酸脱氢酶轻度增高;6例患儿IgE呈不同程度增高;7例患儿肝功能转氨酶轻中度增高。组织病理学表现为免疫组化、EBER和TCR均阳性,11例表达T淋巴细胞表型,2例表达NK细胞表型。13例患儿中位确诊年龄为7岁(2~17岁),男女比例1.17∶1(男7例,女6例)。9例患儿接受抗病毒、免疫抑制剂及保肝等一般治疗,3例患儿通过口服糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,1例患儿接受化疗。48个月(1~81个月)中位随访期间,12例患儿生存,1例患儿死亡。结论种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病是一种EBV相关的皮肤T细胞淋巴瘤,临床表现异质性,目前多采用抗病毒、免疫抑制剂、化疗手段治疗。

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病2例诊治分析并文献复习

目的:探讨种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HV-LPD)的临床特征、转归与预后.方法:分析2例HV-LPD典型患者的皮疹特点、伴发症状、实验室检查、皮损组织病理及免疫组化、治疗预后等资料,再结合文献复习进行归纳总结.结果:2例女性患者青春期发病,以面部红斑、丘疹、丘疱疹为共同特征,血液EB病毒(EBV)DNA定量均明显高于正常值.皮损组织病理:均见表皮下水疱形成,真皮或皮下组织间血管及附属器周围弥漫淋巴样细胞,有异型性.免疫组化抗体结果显示:病例1表达CD3、CD4、CD8,Ki67(+)约10%;病例2表达CD7、CD56,Ki67(+)约占80%;EBV、GrB、TIA-1均表达.病例1给予干扰素、盐酸伐昔洛韦、醋酸泼尼松片治疗后病情缓解.病例2给予CHOP化疗、局部放疗等治疗,半年后死亡.复习近年国内外相关文献,发现HV-LPD临床表现具有一定特异性,并与其愈后转归密切相关,本研究总结的HV-LPD临床症状分值表,分数越高代表病情越严重,预后越差,可用于临床直观清晰地分析患者病情.结论:HV-LPD临床表现广泛且呈慢性发病过程,可进展为T/NK细胞淋巴瘤,HV-LPD临床症状分值表可协助分析病情严重程度.

成人种痘样水疱病样淋巴瘤一例并文献复习

本文报道1例种痘样水疱病样淋巴瘤并对WHO最新分类、EBV感染相关发病机制、鉴别诊断及治疗方面的相关文献进行复习。患者,男,38岁。全身反复皮疹30年,加重1年,患者病程中伴有发热,皮损预后遗留凹陷性瘢痕。血清EB病毒抗体IgG阳性。皮损组织病理示:真皮全层及皮下脂肪小叶内大量淋巴细胞浸润。免疫组化染色示:CD2(+++),CD3(++),CD8(++),TIA-1(++),CD56(少量+),CD20(灶状+),Ki-67>30%。EB病毒原位杂交:阳性。诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤。

儿童EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病21例临床病理特点及预后分析

目的:分析儿童EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理特征及预后。方法:回顾性分析了21例儿童EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理资料,采用Kaplan-Meier法分析预后影响因素。结果:21例儿童EBV-T/NK-LPDs中男孩12例,女孩9例,发病年龄2~14岁(中位年龄8岁)。CAEBV 9例,HV-LPD 8例,CSEBV + TCL 4例,发病年龄分别为7~14岁(中位年龄10岁),2~12岁(中位年龄6岁)、6~12岁(中位年龄8.5岁)。临床主要表现为发热(17/21)、肝脏肿大(15/21)、脾脏肿大(14/21)、淋巴结肿大(11/21)和皮疹(10/21),伴全血细胞减少(10/21)、肝功能异常(9/21)、凝血功能障碍(7/21)、HLH (7/21)及肾功能异常(3/21)。21例患儿全血EBV-DNA拷贝数明显升高,超过104 copies/ml。组织病理特点为EB病毒感染的淋巴细胞增生,细胞形态多样。免疫组化:CD3、TIA-1阳性,部分合并CD56阳性。EBER原位杂交阳性。Ki-67增殖指数10%~90%。2例CAEBV、2例CSEBV + TCL及1例HV-LPD患儿检测到TCRγ基因克隆性重排。治疗策略包括抗病毒、糖皮质激素、联合化疗和HLH方案,1例患儿接受造血干细胞移植。随访20例患儿,随访时间0.3~59个月,死亡16例,存活4例。单因素分析结果:血小板减少(P = 0.013)、LDH升高(P = 0.003)、胆红素升高(P = 0)、肾功能异常(P = 0.02)、凝血功能障碍(P = 0)、合并HLH (P = 0)是预后不良的影响因素。结论:儿童EBV-T/NK-LPDs临床罕见,侵袭性强,接受抗病毒、糖皮质激素或按HLH方案治疗,病死率仍高。血小板减少、LDH升高、胆红素升高、肾功能异常、凝血功能障碍、合并HLH与不良预后相关。

成人种痘样水疱病样淋巴瘤1例

种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL) 是一种罕见的EBV阳性淋巴组织增生性疾病,最早在1986年被首次报道[1]。该病较为罕见,发病具有一定的地域分布特征,亚洲为主,欧美少见。该病多见于儿童,病变主要累及颜面、四肢等曝光部位,亦可累及躯干和臀部等非曝光部位;典型病例具有明显的季节性,冬轻夏重;皮损呈多形性,可见水肿性红斑、水疱、溃疡、结痂、坏死和凹陷性瘢痕[2]。本文报道1 例种痘样水疱病样淋巴瘤,并就相关内容进行文献复习。

Epstein-Barr病毒感染及相关皮肤疾病

EB病毒是一种人类疱疹病毒,其原发感染多无临床症状或导致传染性单核细胞增多症。原发感染后,EB病毒终身潜伏于健康人体的B淋巴细胞。但是,部分感染者发展为慢性活动性EB病毒感染,或者出现一些EB病毒相关的恶性疾病,如Burkitt's淋巴瘤、鼻咽癌、霍奇金淋巴瘤、牛痘样水疱病样淋巴细胞增生性疾病、NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤。本文将详述EB病毒感染的特点、机制,并讨论EB病毒相关皮肤疾病的临床、病理特征。