异基因造血干细胞移植联合供者源淋巴细胞及EBV特异性杀伤T细胞治疗种痘水疱样淋巴瘤一例报告及文献复习

种痘水疱样淋巴瘤临床表现为疱疹，伴有发热、肝脾肿大、淋巴结肿大等系统症状。病理示真皮内淋巴细胞浸润，可见部分异形细胞，免疫组化示Bcl-6、Bcl-2、CD3、CD8、TIA、CD4、granzyme和EBER均阳性，而CD56、CD20均阴性。骨髓细胞TCR重排阳性。种痘水疱样淋巴瘤较罕见，临床易误诊。传统治疗效果差，异基因造血干细胞移植联合回输淋巴细胞及EBV特异性杀伤T细胞治疗种痘水疱样淋巴瘤的疗效好，可能是根治HVLL的有效手段。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的报告1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤(HV-like CTCL)患者并复习该病临床、组织病理、分子生物学及治疗和预后特点,以提高临床医生对该病的诊治水平。方法分析1例HV-like CTCL患者的临床病理、实验室检查及治疗预后特点,并复习近年国内外相关文献。结果该患者表现为全身丘疹、丘疱疹、坏死、溃疡、结痂和痘疮样瘢痕等多形性皮疹,并伴有浅表淋巴结肿大。组织病理示真皮全层及脂肪小叶间隔密集的淋巴细胞浸润,细胞有异型性;免疫组化示肿瘤细胞表达CD2、CD3、CD8、TIAI、GramB,CD20,CD30,CD56阴性。皮损基因重排示TCR-δ(+)。原位杂交检测Epstein-Barr(EB)病毒(+)。患者经干扰素治疗病情缓解。结论 HV-like CTCL临床表现特殊,主要依靠组织病理及分子生物学手段确诊。目前该病没有统一的治疗方案,其预后与患病年龄、发病诱因(如血液EB病毒滴度、亚型和基因变异)及治疗等多种因素相关。

伴面部严重肿胀的种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

报告1例伴面部严重肿胀的种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。患者男,23岁,面、颈、上胸部、双手背出现丘疹、丘疱疹、坏死、结痂、痘疮样瘢痕形成伴面部肿胀6年,加重4年。皮损组织病理及免疫组化检查符合种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤。

种痘水疱病样淋巴瘤临床分析

目的探讨种痘水疱病样淋巴瘤患儿的临床表现、诊治经过,总结该病的特点,为临床诊治提供经验。方法回顾性分析我院收治4例患儿的临床表现、辅助检查、病理活检、治疗及预后。结果4例患儿年龄2～7岁,男女各2例。皮疹表现多样,部分为牛痘样疱疹。均伴发热、肝功能及LDH不同程度升高、IgE增高,2例轻度贫血。3例检测T淋巴细胞亚群:T细胞总数、Th、Ts均下降,NK细胞比例升高。4例患儿病理片EBER原位分子杂交均阳性、外周血EBV-DNA定量明显增高,EBV抗体四项不同阳性,监测EBV-DNA持续处于高水平。2例行PET-CT检查示全身皮肤病变并代谢增高,全身或局部肿大淋巴结并代谢增高。4例患儿皮肤病理活检显示病变在皮肤真皮层至皮下组织,可见多形性核不规则中小至单一肿大不同异形程度的淋巴细胞,多数以小血管、皮肤附件或脂肪组织为中心浸润,可见血管中心生长现象。免疫组化结果:所有组织CD3、CD45RO阳性,CD20阴性,细胞毒T细胞表型标志TIA-1均阳性。其中1例为CD4^+、CD8^-,余为CD4^-、CD8^-,2例CD 30^+,2例CD56^+,GRB、perf不同阳性。2例予更昔洛韦、干扰素治疗,症状可缓解,随访5年现无病存活。1例先后予氢化泼尼松、更昔洛韦、MTX、膦甲酸钠、因特芬治疗,皮疹短暂缓解,后病情进展为噬血细胞综合症,予环孢素A、VP16治疗稳定,病情反复改用CHOP方案化疗、外照射放疗好转,随访5年目前带病存活。1例予更昔洛韦、MTX、糖皮质激素治疗,随访1年带病存活。结论种痘水疱病样淋巴瘤表现异质性,多进展缓慢,诊断主要依据以皮肤为主的特殊临床表现、皮肤病理及EBER原位分子杂交。外周血T淋巴亚群明显异常,NK细胞明显增多。病理的细胞分型多样。需个体化治疗。

成人种痘样水疱病样淋巴瘤一例并文献复习

本文报道1例种痘样水疱病样淋巴瘤并对WHO最新分类、EBV感染相关发病机制、鉴别诊断及治疗方面的相关文献进行复习。患者,男,38岁。全身反复皮疹30年,加重1年,患者病程中伴有发热,皮损预后遗留凹陷性瘢痕。血清EB病毒抗体IgG阳性。皮损组织病理示:真皮全层及皮下脂肪小叶内大量淋巴细胞浸润。免疫组化染色示:CD2(+++),CD3(++),CD8(++),TIA-1(++),CD56(少量+),CD20(灶状+),Ki-67>30%。EB病毒原位杂交:阳性。诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤。

种痘水疱病样淋巴瘤的诊断与治疗进展

种痘水疱病样淋巴瘤是近年新认识的罕见的皮肤T/NK细胞淋巴瘤,并作为一独立病种包含在儿童EBV阳性T细胞淋巴组织增生性疾病中,列入2013年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类。该肿瘤具有独特的临床、组织病理形态特点。为了进一步认识该肿瘤,本文对种痘水疱病样淋巴瘤的病因、组织病理学特点、临床表现、治疗及预后作一综述。

1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的护理

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤（hydroa vacciniforme—like cutaneous T cell lymphoma）是近年来发现的一种少见的皮肤T细胞淋巴瘤，儿童多见。皮损部位以颜面和四肢皮肤曝光部位为主．也可累及躯干和臀部等非曝光部位，目前暂定为结外NK／T细胞淋巴瘤。皮损呈多型性。

种痘水疱病样淋巴瘤的研究进展

种痘水疱病样淋巴瘤是近年新认识的罕见的皮肤天然杀伤细胞(NK)/T细胞淋巴瘤,并作为一新病种列入2008年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类。该肿瘤具有独特的临床、组织病理学形态特点。为了进一步认识该肿瘤,该文对其病因与发病机制、临床表现、组织学特点、免疫表型、遗传学改变、鉴别诊断、治疗与预后作一综述。

成人种痘样水疱病样淋巴瘤1例

种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL) 是一种罕见的EBV阳性淋巴组织增生性疾病,最早在1986年被首次报道[1]。该病较为罕见,发病具有一定的地域分布特征,亚洲为主,欧美少见。该病多见于儿童,病变主要累及颜面、四肢等曝光部位,亦可累及躯干和臀部等非曝光部位;典型病例具有明显的季节性,冬轻夏重;皮损呈多形性,可见水肿性红斑、水疱、溃疡、结痂、坏死和凹陷性瘢痕[2]。本文报道1 例种痘样水疱病样淋巴瘤,并就相关内容进行文献复习。

儿童种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴组织增生性疾病1例报告

种痘水疱病样EB病毒（EBV）感染相关淋巴组织增生性疾病（LPD）,是一种临床表现为种痘水疱病（HV）样皮疹、合并多系统症状的系统性疾病。本病极为罕见,与EBV感染密切相关,预后较典型HV差,易与种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤（HVLL）混淆。我科收治1例,现报告如下。1临床资料患儿,女,6岁。因四肢、臀部反复皮疹5年,加重伴发热4个.

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病研究进展

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病是一种特殊的皮肤淋巴细胞增殖性疾病,与EB病毒感染有直接的关系。该病在东亚地区,包括日本、中国等地报告较多。种痘样水疱病样淋巴瘤容易发生在儿童,表现为面部、手背等光暴露部位为主的丘疱疹,愈后常遗留萎缩性瘢痕。患者常并发有系统表现,如发热、淋巴结增大,肝脾增大等,部分患者预后不良。种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病属于谱系性疾病,二者之间常无法严格区分,临床常见到种痘样水疱病转化为种痘样水疱病样淋巴瘤的病例。该文简要综述了种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床和组织病理特点、发病机制以及治疗进展。

种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病1例及其文献分析

患者女,17岁。面部红斑、丘疹、水疱伴疼痛十年,加重20d,皮损消退部位遗留痘疮样瘢痕。面部皮损组织病理示:表皮海绵水肿,可见坏死,真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润,可见异型淋巴细胞。免疫组化示:CD3(+),CD4(+/-),CD5(-),CD7散在(+),CD8(+),CD45RO(+),Granzyme B (+),TIA-1 (+),CD20 (-),CD30 (-),CD56(-),EMA(-),ALK(-)。EBER原位杂交(+)。TCR基因重排:未检测到该样本TCR基因克隆性重排。诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL,该病后更名为种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病)。进一步对国内外文献报道中180例HVLL病例进行分析,简要综述该病的研究历史、流行病学特点、可能发病机制、临床与病理表现以及诊疗进展。

儿童种痘样水疱病样淋巴瘤临床病理观察

目的 根据3例种痘样水疱病样淋巴瘤患儿的临床表现、治疗及转归,探讨该病的临床病理诊断.方法 对3例种痘样水疱病样淋巴瘤患儿进行详细的临床资料和病理形态学观察,并采用MaxVision法行免疫组织化学染色及EB病毒（EBV）原位杂交（EBER）检测.结果 患儿面部及手部丘疹水疱主要累及日晒部位,之后进展为水痘样瘢痕,伴有发热、消瘦、肝脾大、淋巴结大和虫咬后过敏.临床实验室结果显示患儿肝肾功能有不同程度的损伤,超敏C反应蛋白均增高,体液免疫IgG、IgA均增高;EBV DNA测定均增高.组织病理学表现为炎性反应背景中有中等大的非典型性淋巴细胞组成的病变,浸润深度与病变的成熟度有关;肿瘤细胞CD2、CD3、CD8、CD45RO（T淋巴细胞抗原）、T淋巴细胞胞质内抗原-1、EBV潜伏膜蛋白-1均（＋）,核增值指数阳性率为10％ ～ 15％,EBV原位杂交（＋）.结论 临床病理学形态特征结合免疫组织化学及EBER有助于种痘样水疱病样淋巴瘤的诊断。