种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤3例及文献复习

目的归纳、分析种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的临床、组织病理特点及治疗和预后,以提高临床医生对该病的诊治水平。方法分析3例患者的皮疹特点、伴发症状、辅助检查、组织病理、治疗及预后等临床资料,并复习相关文献。结果患者2男1女,发病年龄最早3岁,最晚10岁。皮损具有多形性,发作时伴高热、淋巴结及肝脾肿大。组织病理可见真皮至皮下脂肪层内的异型性淋巴样细胞围绕血管浸润,有明显的侵犯血管壁和脂肪小叶现象,伴有较多的EOS浸润;免疫组化示肿瘤细胞表达CD8,CD45RO,CD43,而不表达CD20,CD30,CD56。皮损组织基因重排检查TCR-γ(+)。Epstein-Barr病毒原位杂交(+)。外周血EOS明显升高,LDH酶稍高,EB病毒抗体(+)。例1行化疗,后死亡;例2给予强的松口服,例3接受防蚊子叮咬及抗病毒治疗,均长期缓解。结论种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是一种新的恶性多系统疾病,发病可能与EBV感染以及蚊子叮咬有关。不同的患者恶性程度不一,治疗及预后亦不同。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤

种痘水疱病样淋巴瘤是近年来认识到的一种皮肤T细胞淋巴瘤,儿童多见,主要累及面部和四肢,表现为水肿性红斑、水疱、结痂和坏死,可伴有高热、肝脾大等全身症状。与EB(Epstein-Barr)病毒感染有关。组织病理显示肿瘤细胞侵犯血管和脂膜。该文报告1例该病患者。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤

报告1例长期复发的种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。患者女,47岁。从2岁开始反复发作水肿性红斑、水疱、坏死及痘疮样萎缩性瘢痕形成,冬轻夏重,主要累及面部和四肢。组织病理示真皮层内可见较多淋巴样细胞灶状和散在浸润,可见核分裂象。免疫组化检测显示淋巴样细胞CD2、CD3、CD4、CD5阳性,CD7、CD8少数细胞阳性,CD20、C1D56阴性,Ki-67约80%细胞阳性。原位杂交:很多细胞EBER阳性。诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。

儿童种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴组织增生性疾病1例报告

种痘水疱病样EB病毒（EBV）感染相关淋巴组织增生性疾病（LPD）,是一种临床表现为种痘水疱病（HV）样皮疹、合并多系统症状的系统性疾病。本病极为罕见,与EBV感染密切相关,预后较典型HV差,易与种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤（HVLL）混淆。我科收治1例,现报告如下。1临床资料患儿,女,6岁。因四肢、臀部反复皮疹5年,加重伴发热4个.

种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病18例临床分析

目的:探讨种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病(HV-LPD)的临床及病理特征。方法:回顾性分析18例经病理确诊的HV-LPD患者的临床及随访资料。结果:18例HV-LPD患者中,16例临床表现为四肢、面部等部位皮肤反复出现丘疹、水疱,破溃后结黑痂愈合形成种痘样斑痕,2例表现为反复口腔溃疡。1例并发噬血细胞综合征,3例日照后加重。15例皮下浸润的淋巴细胞为T细胞表型,3例为NK细胞表型。荧光原位杂交结果示EBV编码RNA(EBER)均为阳性。14例行TCR基因重排检测,其中12例阳性。2例行免疫组化PD-1及PD-L1检测,1例PD-1(+)PD-L1(+),1例PD-1(-)PD-L1(+)。18例HV-LPD患者中5例接受化疗,疗效评价均为疾病进展,仅1例化疗失败后行异基因造血干细胞移植后达完全缓解。截至2019年7月,6例失访,3例完全缓解,3例部分缓解,1例疾病稳定,5例因疾病进展死亡。结论:HV-LPD是一个广谱性疾病,诊断应结合临床及病理表现;暂无标准治疗方案,造血干细胞移植可能是复发难治患者的选择。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的报告1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤(HV-like CTCL)患者并复习该病临床、组织病理、分子生物学及治疗和预后特点,以提高临床医生对该病的诊治水平。方法分析1例HV-like CTCL患者的临床病理、实验室检查及治疗预后特点,并复习近年国内外相关文献。结果该患者表现为全身丘疹、丘疱疹、坏死、溃疡、结痂和痘疮样瘢痕等多形性皮疹,并伴有浅表淋巴结肿大。组织病理示真皮全层及脂肪小叶间隔密集的淋巴细胞浸润,细胞有异型性;免疫组化示肿瘤细胞表达CD2、CD3、CD8、TIAI、GramB,CD20,CD30,CD56阴性。皮损基因重排示TCR-δ(+)。原位杂交检测Epstein-Barr(EB)病毒(+)。患者经干扰素治疗病情缓解。结论 HV-like CTCL临床表现特殊,主要依靠组织病理及分子生物学手段确诊。目前该病没有统一的治疗方案,其预后与患病年龄、发病诱因(如血液EB病毒滴度、亚型和基因变异)及治疗等多种因素相关。

种痘水疱病样T细胞淋巴瘤的临床病理特征分析

目的观察种疸水疱病样T细胞淋巴瘤（HVLL）的临床病理特征，并探讨论该肿瘤的病理诊断。方法对5例HVLL病例进行了回顾性研究，包括临床病理表现、免疫组织化学染色、T细胞受体基因重排分析，以及采用原位杂交技术检测EB病毒感染情况等。结果病理学上，4个样本见表皮下水疱，3个样本有溃疡。所有病例均见中等大小的淋巴细胞在真皮层内胶原纤维之间，以及皮肤附件和血管周围浸润，3个有皮下组织浸润。免疫表型上，6个样本有CD4和CD8染色，其中CD8表型、CD4表型，以及CD4／CD8部分阳性各有2例。1／5个样本（16．13％）的瘤细胞表达cD56抗原。Ki-67阳性率为20％～60％。5个样本EBERI／2原位杂交检测均为阳性。5个样本均检出TCR克隆性重排。3例有EBV检查资料，均进行了EBV血清学和EBV载量检测，其中2例为EBV-EAD-IgG阳性，1例有EBV载量增加。5例皮肤种痘水疱病样T细胞淋巴瘤病例中2例有随访资料，其中一例死亡，生存时间分别为36和60个月。结论HVLL的临床病理表现有一定特征性，结合免疫表型及基因重排检测可明确诊断。该肿瘤需与一些皮肤良、恶性淋巴增生性疾病相鉴别。

种痘水疱病样淋巴瘤临床分析

目的探讨种痘水疱病样淋巴瘤患儿的临床表现、诊治经过,总结该病的特点,为临床诊治提供经验。方法回顾性分析我院收治4例患儿的临床表现、辅助检查、病理活检、治疗及预后。结果4例患儿年龄2～7岁,男女各2例。皮疹表现多样,部分为牛痘样疱疹。均伴发热、肝功能及LDH不同程度升高、IgE增高,2例轻度贫血。3例检测T淋巴细胞亚群:T细胞总数、Th、Ts均下降,NK细胞比例升高。4例患儿病理片EBER原位分子杂交均阳性、外周血EBV-DNA定量明显增高,EBV抗体四项不同阳性,监测EBV-DNA持续处于高水平。2例行PET-CT检查示全身皮肤病变并代谢增高,全身或局部肿大淋巴结并代谢增高。4例患儿皮肤病理活检显示病变在皮肤真皮层至皮下组织,可见多形性核不规则中小至单一肿大不同异形程度的淋巴细胞,多数以小血管、皮肤附件或脂肪组织为中心浸润,可见血管中心生长现象。免疫组化结果:所有组织CD3、CD45RO阳性,CD20阴性,细胞毒T细胞表型标志TIA-1均阳性。其中1例为CD4^+、CD8^-,余为CD4^-、CD8^-,2例CD 30^+,2例CD56^+,GRB、perf不同阳性。2例予更昔洛韦、干扰素治疗,症状可缓解,随访5年现无病存活。1例先后予氢化泼尼松、更昔洛韦、MTX、膦甲酸钠、因特芬治疗,皮疹短暂缓解,后病情进展为噬血细胞综合症,予环孢素A、VP16治疗稳定,病情反复改用CHOP方案化疗、外照射放疗好转,随访5年目前带病存活。1例予更昔洛韦、MTX、糖皮质激素治疗,随访1年带病存活。结论种痘水疱病样淋巴瘤表现异质性,多进展缓慢,诊断主要依据以皮肤为主的特殊临床表现、皮肤病理及EBER原位分子杂交。外周血T淋巴亚群明显异常,NK细胞明显增多。病理的细胞分型多样。需个体化治疗。

儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病临床病理分析

目的探讨儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集6例儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病,观察其临床表现、组织病理学、免疫表型及相关分子病理检测,收集随访资料并复习相关文献。结果男童4例,女童2例,病史1个月~4年。临床均表现为反复发作的水痘样疱疹并伴发热。镜下见表皮内有水疱形成或伴坏死,真皮层至皮下脂肪层内有数量多少不等的淋巴样细胞浸润,细胞可为轻至中度异型,多位于小血管及附属器周围。免疫组化示异型细胞可表达CD2、CD3、CD5、CD7、CD43、CD4、CD8、TIA-1,仅1例表达CD56,所有病例均不表达CD20、Pax-5。Ki-67增殖指数平均42.3%。5例EBER原位杂交检测呈阳性,2例TCR克隆性重排阳性。5例获得随访,1例患儿死亡。结论儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病临床较为少见,与慢性活动性EB病毒感染密切相关,临床过程可能为独立的疾病谱系,其性质可为良性、交界性及恶性。病理诊断需密切结合临床表现。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例并文献复习

患者,女,16岁。面部、四肢反复起红斑、丘疹、水疱、血疱伴发热1个月。皮疹消退后遗留痘疮样萎缩性瘢痕。组织病理示:表皮坏死,真皮组织局灶性淋巴细胞浸润,以血管周围为主,可见核分裂。免疫组化示:CD2+、CD3+、CD4+、CD8+、CD56+、Ki-67约60%,TIA+、穿孔素+、粒酶B+,EBER+。诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。

儿童种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤1例及其文献复习

目的:通过归纳、分析种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤的免疫组化特点、治疗方案及预后,提高临床医生对本病的诊断治疗水平。方法:报道本科1例种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤病例,并应用万方数据库及PubMed数据库查找已发表且患者为中国人的文献,分析、归纳其免疫组化特点、治疗方案及预后。结果:种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤好发于儿童,多为女性儿童,亦可见于成人,本病免疫组化CD3、CD8、CD45、EBER、TIA-1、Ki-67阳性率高,CD4、CD30、CD56阳性率较低,免疫调节治疗疗效较好。结论:种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤多见于女性儿童,免疫组化CD3、CD8、CD45、EBER、TIA-1、Ki-67可作为诊断本病的指标之一。本病无特效疗法,但调节免疫治疗可考虑作为一线治疗方案。

种痘水疱病样淋巴瘤的诊断与治疗进展

种痘水疱病样淋巴瘤是近年新认识的罕见的皮肤T/NK细胞淋巴瘤,并作为一独立病种包含在儿童EBV阳性T细胞淋巴组织增生性疾病中,列入2013年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类。该肿瘤具有独特的临床、组织病理形态特点。为了进一步认识该肿瘤,本文对种痘水疱病样淋巴瘤的病因、组织病理学特点、临床表现、治疗及预后作一综述。

种痘水疱病样淋巴瘤2例临床病理分析

目的探讨种痘水疱病样淋巴瘤(hydroa vacciniforme-like lymphoma,HVLL)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对2例HVLL进行临床资料分析、病理形态观察、免疫组化和EB病毒原位杂交检测、T细胞受体基因重排检测。结果 2例患者分别为15岁和18岁,均有10年以上的反复头部种痘水疱病样皮疹伴高热。肿瘤细胞浸润真皮或至皮下组织,小到中等大,轻中度异型性,围绕皮肤附件和嗜血管生长。2例肿瘤细胞CD2、CD3、CD7、CD8、TIA-1和Granzyme B均(+);CD56和CD30均(-)。2例EBER均(+)。例1标本TCR克隆性重排检测(+)。例1患者行CEOD方案化疗1次,确诊后1年因肺部感染、呼吸循环衰竭死亡。例2患者行化疗4次,病情得以控制。结论 HVLL是一种罕见的发生于儿童的EB病毒相关性T细胞淋巴瘤,临床病史尤其是皮损特点为诊断重要提示,结合病理形态、免疫表型、EB病毒原位杂交、T细胞受体基因重排可确诊。

种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病11例临床病理分析

目的探讨种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病(hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disease,HV-LPD)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法收集11例HV-LPD的临床资料并进行形态学观察,应用免疫组化、EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)原位杂交检测和T细胞受体基因重排检测,并复习相关文献。结果 11例患者发病年龄2~50岁,临床表现为头面部和(或)躯干部位的肿胀、水疱、斑丘疹、结痂、瘢痕数月至数年,伴或不伴发热、肝脾及淋巴结肿大等症状。病理形态学示淋巴样细胞浸润真皮或至皮下组织,细胞小至中等大,轻至中度异型性,围绕皮肤附件浸润和嗜血管生长。11例病变细胞CD3、CD4均阳性,TIA-1(9/11)、CD8(8/11)、Granzyme B(6/11)、CD56(1/11)阳性,EBER均阳性。7例标本TCR克隆性重排检测阳性。11例患者临床治疗方案不同,包括抗病毒、抗感染、激素、免疫抑制剂、化疗,5例患者病情稳定,2例患者病情持续,1例死亡,3例失访。结论 HV-LPD是发生于儿童的EBV相关性T细胞淋巴组织增生性疾病,临床少见,亦可见于成人,其表现多样且独特,临床病史尤其以皮损特点是重要的诊断线索,结合病理形态、免疫表型、EBV原位杂交、T细胞受体基因重排可确诊。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

患儿女,5岁。面部、手背反复发作红斑、水疱4年,皮疹消退后遗留下痘疮样萎缩性瘢痕。血清抗EBVIgG(+)、EBV IgM(-)。皮损组织病理示:真皮全层及皮下脂肪弥漫性淋巴细胞浸润,伴少量嗜酸性粒细胞,可见核分裂象。免疫组化示LCA(+)、UCHL1(+)、CD3(+)、CD5(+)、CD10(+)、CD99(弱+)。基因重排检测示:TCR-γ基因JVI(+)、JVII(弱+)。诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。明确诊断后转至本院血液科,予CHOP方案化疗,现随访中。

1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的护理

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤（hydroa vacciniforme—like cutaneous T cell lymphoma）是近年来发现的一种少见的皮肤T细胞淋巴瘤，儿童多见。皮损部位以颜面和四肢皮肤曝光部位为主．也可累及躯干和臀部等非曝光部位，目前暂定为结外NK／T细胞淋巴瘤。皮损呈多型性。

种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征

报告1例种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征。患儿男,13岁。因面部和四肢反复丘疹、丘疱疹、水疱及溃疡伴发热8年,加重2周入院。皮肤科检查:面部及四肢弥漫性肿胀,其上泛发暗红斑、丘疹、丘疱疹及溃疡,溃疡基底部覆有脓苔,其间可见大量痘疮样瘢痕;部分手指肌腱外露。实验室检查:血清Epstein-Barr病毒(EBV)拷贝数明显升高。左下肢皮损组织病理检查:大部分表、真皮坏死结痂,痂内及痂下方血管闭塞,管周淋巴细胞浸润,并可见个别病理性核分裂象。诊断:种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病。入院后患儿存在持续发热,肝、脾大以及其他血液指标异常,提示并发嗜血细胞综合征。

种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病1例

患者女,15岁。因头面部和四肢丘疹、水疱及溃疡伴高热反复发作4年,于2019年4月26日来我院就诊。患者4年前因虫咬后于双足内踝处出现红色丘疹,而后半年内皮损逐渐增多,伴瘙痒及反复高热,最高达41℃,于当地医院就诊,予退热、抗感染及抗炎等对症处理(具体诊治经过不详)。后丘疹周围出现红斑,红斑出现3 d后顶端出现紫癜,3 d后紫癜处出现水疱,水疱蹭破后出现溃疡及渗出,溃疡处出现疼痛,伴高热、腹痛及髂关节疼痛,于当地医院诊治,疗效不佳。自行用“土方”治疗(具体不详),皮损在退热后2周愈合、结痂,痂皮脱落后遗留凹陷性瘢痕。

种痘水疱病样EB病毒感染相关T细胞增生性疾病一例

患者,女,7岁。皮肤出现红斑水疱伴发热,反复发作4年。下肢皮损组织病理检查示:表皮坏死,真皮血管管壁变性、坏死,血管周围淋巴细胞浸润,浸润细胞有异型。皮下脂肪组织血管管壁坏死,周围可见淋巴细胞浸润。EB(Epstein-Barr)病毒IgG抗体(EBV-CA-IgG Ab)(+),EB(Epstein-Barr)病毒IgA抗体(EBV-CA-IgA Ab)(+)。诊断为种痘水疱病样EB病毒感染相关T细胞增生性疾病。

种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病的研究新进展

种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病(hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder,HVLPD)是一类罕见的与Epstein-Barr病毒(EBV)感染相关的T细胞或NK细胞克隆增殖性疾病,主要影响儿童。既往认为HVLPD是预后良好的光敏性皮肤病。然而,新近研究发现经数月至十余年反复发作后,该病可进展为其他EBV相关T/NK细胞增殖性疾病(EBV^(+)T/NK-LPD),中国患者病死率高达20.0%~47.4%。由于HVLPD的发病机制不清,难以早期预测恶性进展,治疗上尚无异基因造血干细胞移植以外的其他根治措施,为该病管理带来巨大的挑战。本文围绕HVLPD发病机制、治疗及预后相关进展做简要综述。