种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤3例及文献复习

目的归纳、分析种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的临床、组织病理特点及治疗和预后,以提高临床医生对该病的诊治水平。方法分析3例患者的皮疹特点、伴发症状、辅助检查、组织病理、治疗及预后等临床资料,并复习相关文献。结果患者2男1女,发病年龄最早3岁,最晚10岁。皮损具有多形性,发作时伴高热、淋巴结及肝脾肿大。组织病理可见真皮至皮下脂肪层内的异型性淋巴样细胞围绕血管浸润,有明显的侵犯血管壁和脂肪小叶现象,伴有较多的EOS浸润;免疫组化示肿瘤细胞表达CD8,CD45RO,CD43,而不表达CD20,CD30,CD56。皮损组织基因重排检查TCR-γ(+)。Epstein-Barr病毒原位杂交(+)。外周血EOS明显升高,LDH酶稍高,EB病毒抗体(+)。例1行化疗,后死亡;例2给予强的松口服,例3接受防蚊子叮咬及抗病毒治疗,均长期缓解。结论种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是一种新的恶性多系统疾病,发病可能与EBV感染以及蚊子叮咬有关。不同的患者恶性程度不一,治疗及预后亦不同。

1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的护理

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤（hydroa vacciniforme—like cutaneous T cell lymphoma）是近年来发现的一种少见的皮肤T细胞淋巴瘤，儿童多见。皮损部位以颜面和四肢皮肤曝光部位为主．也可累及躯干和臀部等非曝光部位，目前暂定为结外NK／T细胞淋巴瘤。皮损呈多型性。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

患儿女,5岁。面部、手背反复发作红斑、水疱4年,皮疹消退后遗留下痘疮样萎缩性瘢痕。血清抗EBVIgG(+)、EBV IgM(-)。皮损组织病理示:真皮全层及皮下脂肪弥漫性淋巴细胞浸润,伴少量嗜酸性粒细胞,可见核分裂象。免疫组化示LCA(+)、UCHL1(+)、CD3(+)、CD5(+)、CD10(+)、CD99(弱+)。基因重排检测示:TCR-γ基因JVI(+)、JVII(弱+)。诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。明确诊断后转至本院血液科,予CHOP方案化疗,现随访中。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤

报告1例长期复发的种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。患者女,47岁。从2岁开始反复发作水肿性红斑、水疱、坏死及痘疮样萎缩性瘢痕形成,冬轻夏重,主要累及面部和四肢。组织病理示真皮层内可见较多淋巴样细胞灶状和散在浸润,可见核分裂象。免疫组化检测显示淋巴样细胞CD2、CD3、CD4、CD5阳性,CD7、CD8少数细胞阳性,CD20、C1D56阴性,Ki-67约80%细胞阳性。原位杂交:很多细胞EBER阳性。诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的报告1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤(HV-like CTCL)患者并复习该病临床、组织病理、分子生物学及治疗和预后特点,以提高临床医生对该病的诊治水平。方法分析1例HV-like CTCL患者的临床病理、实验室检查及治疗预后特点,并复习近年国内外相关文献。结果该患者表现为全身丘疹、丘疱疹、坏死、溃疡、结痂和痘疮样瘢痕等多形性皮疹,并伴有浅表淋巴结肿大。组织病理示真皮全层及脂肪小叶间隔密集的淋巴细胞浸润,细胞有异型性;免疫组化示肿瘤细胞表达CD2、CD3、CD8、TIAI、GramB,CD20,CD30,CD56阴性。皮损基因重排示TCR-δ(+)。原位杂交检测Epstein-Barr(EB)病毒(+)。患者经干扰素治疗病情缓解。结论 HV-like CTCL临床表现特殊,主要依靠组织病理及分子生物学手段确诊。目前该病没有统一的治疗方案,其预后与患病年龄、发病诱因(如血液EB病毒滴度、亚型和基因变异)及治疗等多种因素相关。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

临床资料患者男，53岁。因头皮、躯干反复起坏死性红斑2年，复发20天，于2008年11月28日就诊。患者2年前头皮出现水肿性红斑，红斑迅速扩大，中央出现坏死，不久即结痂脱落，形成痘疮样凹陷。皮损初发时有明显疼痛，不久即无任何症状。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例并文献复习

患者,女,16岁。面部、四肢反复起红斑、丘疹、水疱、血疱伴发热1个月。皮疹消退后遗留痘疮样萎缩性瘢痕。组织病理示:表皮坏死,真皮组织局灶性淋巴细胞浸润,以血管周围为主,可见核分裂。免疫组化示:CD2+、CD3+、CD4+、CD8+、CD56+、Ki-67约60%,TIA+、穿孔素+、粒酶B+,EBER+。诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。

种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤伴发原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤1例

患者女,17岁。全身反复起丘疹、水疱、坏死、凹陷状瘢痕伴瘙痒、发热15年,四肢起肿块2年。血清抗EBV-IgM(-),抗EBV-IgG(+)。肿块处皮损组织病理示真皮中下层和皮下组织见弥漫性致密的瘤细胞浸润,细胞核呈间变性;免疫组化示CD3(+),浸润的大细胞CD30(+),CD43(+),80%浸润细胞Ki-67(+)。水疱处皮损组织病理示表皮网状变性及多个水疱,真皮和皮下组织可见血管和附属器周围以淋巴细胞为主的、伴少量嗜酸粒细胞浸润,部分浸润细胞呈明显异形性;免疫组化示CD3(+),CD30(-),CD43(+),Ki-67(+)。诊断:种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤伴发原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤。确诊后建议患者转肿瘤科化疗,随访中。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤二例报告并文献复习

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是一种好发于亚洲和拉丁美洲的皮肤T细胞淋巴瘤，其皮损特点类似种痘样水疱病，病理组织活检可见异形淋巴细胞，皮损组织和（或）外周血中可检查到EBV阳性细胞。现将我院收治的2例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤报道如下。

伴面部严重肿胀的种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

报告1例伴面部严重肿胀的种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。患者男,23岁,面、颈、上胸部、双手背出现丘疹、丘疱疹、坏死、结痂、痘疮样瘢痕形成伴面部肿胀6年,加重4年。皮损组织病理及免疫组化检查符合种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

患儿女性，6岁il个月。因“反复皮疹3＋年，发热2个月”于2011—07一08人本院。病史采集：3＋年前无明显诱因双下肢出现红色斑丘疹（高于皮肤表面，压之不褪色），伴瘙痒，继而出现水疱，部分破溃、融合成片，并遗留凹陷性疤痕，伴色素沉着。上述皮疹反复、成批出现，逐渐发展至躯干及颜面部，无发热等其他症状。

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是以皮肤水肿性红斑、水疱破溃遗留凹陷性瘢痕，同时伴有发热和肝脾肿大的一种罕见的皮肤T细胞淋巴瘤。该病多见于儿童，与Epstein-Barr病毒（EBV）感染相关。现将我们诊断的1例，报道如下。

儿童种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤1例及其文献复习

目的:通过归纳、分析种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤的免疫组化特点、治疗方案及预后,提高临床医生对本病的诊断治疗水平。方法:报道本科1例种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤病例,并应用万方数据库及PubMed数据库查找已发表且患者为中国人的文献,分析、归纳其免疫组化特点、治疗方案及预后。结果:种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤好发于儿童,多为女性儿童,亦可见于成人,本病免疫组化CD3、CD8、CD45、EBER、TIA-1、Ki-67阳性率高,CD4、CD30、CD56阳性率较低,免疫调节治疗疗效较好。结论:种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤多见于女性儿童,免疫组化CD3、CD8、CD45、EBER、TIA-1、Ki-67可作为诊断本病的指标之一。本病无特效疗法,但调节免疫治疗可考虑作为一线治疗方案。

种痘水疱病样T细胞淋巴瘤的临床病理特征分析

目的观察种疸水疱病样T细胞淋巴瘤（HVLL）的临床病理特征，并探讨论该肿瘤的病理诊断。方法对5例HVLL病例进行了回顾性研究，包括临床病理表现、免疫组织化学染色、T细胞受体基因重排分析，以及采用原位杂交技术检测EB病毒感染情况等。结果病理学上，4个样本见表皮下水疱，3个样本有溃疡。所有病例均见中等大小的淋巴细胞在真皮层内胶原纤维之间，以及皮肤附件和血管周围浸润，3个有皮下组织浸润。免疫表型上，6个样本有CD4和CD8染色，其中CD8表型、CD4表型，以及CD4／CD8部分阳性各有2例。1／5个样本（16．13％）的瘤细胞表达cD56抗原。Ki-67阳性率为20％～60％。5个样本EBERI／2原位杂交检测均为阳性。5个样本均检出TCR克隆性重排。3例有EBV检查资料，均进行了EBV血清学和EBV载量检测，其中2例为EBV-EAD-IgG阳性，1例有EBV载量增加。5例皮肤种痘水疱病样T细胞淋巴瘤病例中2例有随访资料，其中一例死亡，生存时间分别为36和60个月。结论HVLL的临床病理表现有一定特征性，结合免疫表型及基因重排检测可明确诊断。该肿瘤需与一些皮肤良、恶性淋巴增生性疾病相鉴别。

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤（hydroavacciniforme-likecutaneousTcelllymphoma）是近年来才认识和报道的极罕见的儿童皮肤T细胞淋巴瘤，皮疹极易与种痘样水疱病相混淆，确诊主要靠皮损活检和免疫组化。发病无明显性别差异，

种痘水疱样皮肤T细胞淋巴瘤1例

种痘水疱样皮肤T细胞淋巴瘤（ hydro vaceinifomle -like cutaneous T- cell lymphoma, HVLCTCL）是一种与EB病毒慢性活动性感染相关的罕见的T细胞淋巴瘤，复习国内文献，自2006年渠涛等报道以来，迄今报道不过20例。

系统性种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的:通过分析系统性种痘水疱病样淋巴瘤病例1例,结合文献回顾,分析其临床特点、诊断治疗进展及预后,以提高临床医生对该病的认识。方法:报道1例有7年种痘水疱病史并转化为系统性T细胞淋巴瘤病例,通过皮肤活检、病理及免疫组化、TCR基因重排、实验室、MRI及影像学检查,确定诊断及治疗方案,并观察预后。后进行文献回顾。结果:本例患者的主要临床表现为多年的面部红斑、丘疱疹及水疱改变,最初诊断为"种痘水疱病",初期治疗有效,病情反复并进展,皮肤改变加重,病变逐渐累及鼻中隔及下鼻甲,出现坏死及缺损,同时伴有发热及淋巴结肿大等系统症状。皮肤病理及免疫组化提示真皮弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润,CD3+,CD4+,CD8散在细胞+,CD30局部细胞+,CD56局部细胞+,EBER杂交(+),Ki-67增殖指数为60%。TCR基因克隆性重排。经干扰素及激素治疗初期病情控制尚可,持续约7年时间,后病情进行性加重,表现系统性种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤症状,给予MESA方案化疗1次。化疗后病情稳定,鼻部症状明显改善。后病情进展,患者出现神经系统症状并死亡。结论:种痘水疱病样淋巴瘤早期临床表现易与种痘样水疱病相混淆,但根据其病变部位病理活检及免疫组化分析可得到确诊,早期单纯皮肤病变期可持续数年,部分对激素及干扰素治疗有效。当发展为系统性种痘水疱病样淋巴瘤期时,病情进展迅速,常可累及中枢神经系统,对于化疗反应差,预后不佳,死亡率极高。化疗对于该病的有效性有待进一步观察。

种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的总结种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤的临床表现、病理特点及诊断要点,提高临床工作者对该疾病的系统认识。方法对本院收治的1例种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤患儿的临床表现、辅助检查、诊疗过程进行分析,并复习相关文献。结果该患儿在整个发病过程中主要表现为皮疹、发热、肝脾肿大、肝损害。皮疹呈多形性,表现为水肿性红斑、水疱、结痂、坏死及凹陷瘢痕,冬轻夏重,主要累及面部和四肢,头皮及躯干也可累及。EB（Epstein-Barr）病毒Ig M抗体阴性,淋巴细胞比率明显升高。组织病理示皮肤真皮下脂肪小叶内见多量异型淋巴细胞弥漫性浸润,有血管累及血管炎表现,免疫组化：CD43（＋＋）,CD45RO（＋＋）,CD3（＋）,CD4（＋）,CD5（＋）,CD8（＋）,CD56（＋）,Ki-67（＋50~70%）,CD20（-）,CD30（-）,CD68（-）,CD79α（-）,PAX-5（-）,Td T（-）。结合患者的临床特点、皮损表现、实验室检查、病理及免疫组化结果,该疾病为种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤可基本明确。结论种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤的早期皮损表现类似于种痘样水疱病,然而后期常出现发热及合并其他脏器损害,确诊主要靠多次病损部位组织病理活检及免疫组化。该病预后较差。

种痘样水疱病样皮肤NK细胞淋巴瘤1例

目的:报告1例"面、躯干、四肢反复起丘疱疹伴发热6月"的8岁患儿的组织病理及免疫组织化学特征,探讨本病与EB病毒感染的关系,以求做出明确诊断。方法:进行组织病理学、免疫组化及EB病毒原位杂交等检查。结果:组织病理学显示真皮层皮肤附件及小血管周围异型淋巴细胞浸润。免疫组化显示真皮淋巴细胞LCA(+),CD3(+),CD45RO(+),CD56(+),TIA-1(+),Ki67(30%+)。皮肤组织及外周血中检测到EB病毒基因。结论:种痘样水疱病淋巴瘤组织病理学特征通常是有小到中等大小的淋巴细胞浸润,没有明显的异型性和多形性。进一步检查包括免疫组化和EB病毒编码的RNA原位杂交检查对于早期诊断至关重要。

种痘水疱病样T细胞淋巴瘤1例及文献复习

本文报道了一例种痘水疮样T细胞淋巴瘤,并将该病在淋巴瘤中的分类及特异诊断作了相应的阐述。同时指明该病应与痘样水泡病、外周T细胞淋巴瘤进行鉴别诊断。由于该病罕见,对其疾病本质和生物学行为的深刻认识有待进一步大样本研究。