也谈球磨机中空轴和筒体端盖联接螺栓断裂原因与解决方法

也谈球磨机中空轴和筒体端盖联接螺栓断裂原因与解决方法王承先山东省烟台冶金矿山机械厂（２６５５００）Φ１．８３ｍ×６．４ｍ／７ｍ、Φ２．２ｍ×６．５ｍ／７ｍ球磨机常遇到中空轴和筒体端盖联结螺栓断裂现象，这种故障修理非常不便。近年来，笔者在过去研究成果的...

管磨机中空轴烧蚀分析及焊补修复

磨机中空轴局部烧蚀后不拆卸中空轴，又能保证中空轴修复后强度质量要求，满足磨机运转工况的修理方法，是众多管磨机使用厂家正在摸索的。笔者通过长期实践分析了磨机中空轴局部烧蚀区的形成过程、材料性能，确定了中空轴局部烧蚀区焊补修复的工艺材料和技术措施。修复后...

1例中央轴空病伴恶性高热易感患者的围麻醉期护理管理

总结1例中央轴空病(central core disease, CCD)伴恶性高热易感(malignant hyperthermia susceptibility, MHS)患者行脊柱侧弯矫形术的围麻醉期护理管理经验。护理管理要点:通过术前多学科讨论,麻醉护士与麻醉医生一起制定防治围术期恶性高热(malignant hyperthermia, MH)的预案,学习MH的临床表现及处理原则,建立详细的物品准备清单及人员分工,完善术前准备。通过麻醉护士在麻醉前、中、后与麻醉医生、外科医生及手术室护士协同合作,本例患者手术顺利,术中、术后未发生MH,术后随访半年,患者情况稳定,无严重术后并发症发生。

中央轴空病患者畸形矫正术中的恶性高热风险

目的探讨中央轴空病患者骨、关节畸形的发生情况,以及在畸形矫正术中的恶性高热风险。方法回顾分析28例中央轴空病患者临床及肌纤维钙离子致钙离子释放试验资料。结果22例出现明确的肢体肌无力,6例无临床症状;21例伴有骨和/或关节畸形,其中伴关节挛缩11例,关节脱位9例,脊椎侧凸12例,脊椎前弯5例,胸廓畸形1例。10例患者有畸形矫正的手术史,6例在手术麻醉中发生恶性高热或可疑恶性高热发作。8例患者经钙离子致钙离子释放试验检查诊断为恶性高热易患者。结论骨、关节畸形在中央轴空病中很常见,在畸形矫正术中有很高的恶性高热发病率。

中央轴空病2例临床及病理分析

目的探讨中央轴空病的临床及病理特点。方法开放式骨骼肌活检,组织化学染色,病理分析。结果细胞色素C氧化酶、琥珀酸脱氢酶、还原型辅酶、单磷酸腺苷脱氨酶染色,大量肌纤维中均可见中央轴空现象,ATPase染色(酸性、碱性)肌纤维类型分布异常,几乎全部为型肌纤维。结论中央轴空现象是中央轴空病的特征性病理改变,可合并单一型肌纤维肌病;骨骼肌活检、病理检查是确诊本病的重要手段。

中央轴空病2例及文献复习

目的 :探讨中央轴空病的病理特点。方法 :通过HE、特殊染色及透射电镜的方法 ,观察 2例中央轴空病患者的肌肉活检标本 ,并复习文献。结果 :HE染色肌纤维中央有圆型深红色区 ,NADH TR染色见肌纤维中央有圆型无着色的轴空区 (尤其在Ⅰ型纤维 ) ,该区PAS染色不着色 ,MGT染色呈紫色 ,电镜观察显示 :轴空区肌节结构消失 ,肌丝排列紊乱 ,Z线物质呈水纹状 ,肌原纤维间未见线粒体、肌管、糖原和脂滴结构。结论 :中央轴空病的确诊主要依靠肌活检病理诊断 ,组织化学、酶组织化学染色及电镜观察对该病确诊有重要意义。

中央轴空病

中央轴空病是以肌肉活检病理检查肌细胞中央线粒体酶染色及糖元染色减弱或消失,出现轴空现象为特征而命名的一种先天性肌病。Shy和Magee 1956年首次报导一家三代五个成员,新生儿期发现软弱无力、运动发育迟缓,近端对称性双下肢无力,进展缓慢,肌活检后大多肌纤维中有十分显著的轴空,其染色一致。并在1958年开始应用术语“中央轴空病”。自始以来,国外文献已有为数不少的病例记载,尚未有国内病例发表,现将经病理检查证实的一例报导如下。 临床资料 男,7岁,印尼籍华人,于1989年5月6日来我院就诊。患孩为足月顺产,出生时正常,13个月时学步但比较缓慢。

中央轴空病的康复治疗:1例报告

目的:探讨中央轴空病的康复治疗效果。方法:对1例9岁中央轴空病患儿进行康复治疗4个月,比较治疗前后的肌力、平衡功能、步态分析和残疾儿童综合运动功能评定的变化,2年后随访。结果:治疗后双下肢挛缩得以改善,步态分析各参数基本恢复正常,双下肢关键肌的肌力提高11.5%—18.5%,Berg平衡功能评分提高22.5%,残疾儿童综合功能评分提高42%。随访时前述指标仍在继续提高,分别较治疗前肌力提高19.0%—33.3%,Berg平衡功能评分提高40.0%,残疾儿童综合功能评分提高52.0%,患儿运动功能基本恢复正常。结论:对中央轴空病患儿早期进行康复干预,能最大限度地促进儿童运动系统的正常发育,规避因骨关节系统发育畸形可能手术导致恶性高热的风险。

2例不同遗传方式中央轴空病的临床、病理、影像及基因分析

目的分析2例不同遗传方式中央轴空病患者的临床、肌肉影像学、病理学及基因突变特点,比较其临床表型和分子遗传学的异同点。方法详细收集2例患者的临床资料、肌肉MRI及病理学,靶向捕获二代测序进行基因检测,Sanger测序验证及家系共分离分析。结果 2例分别为常染色体隐性(autosomal recessive,AR)和显性(autosomal dominant,AD)患者,表现儿童早期起病,四肢近端无力伴萎缩,面肌受累;双下肢肌肉MRI见广泛肌肉萎缩及脂肪浸润,股直肌回避;病理氧化酶染色见肌纤维典型的轴空结构,AR型存在偏心轴空;发现斯里兰卡肉桂碱受体1(Ryanodine receptor 1,RYR1)基因的3个错义突变,其中一个未报道。结论本研究的2例经典型患者存在不同遗传方式,在临床表型、受累肌群分布及病理存在诸多异同,可能与RYR1基因的不同突变形式相关,靶向二代测序可以提高确诊率。

中央轴空病

中央轴空病（CCD）首先由Shy和Magee于1956年报道,1958年Greenfield将其命名为CCD,为一常染色体显性遗传性肌病,主要表现为进展缓慢或无进展的四肢近端无力、肌萎缩,婴儿期或儿童期运动发育迟滞。研究已发现,

中央轴空病1例报告

1病例资料1.1发病情况患儿男性,4个月21d,因“咳嗽15d余,发热、气促2h”于2018年6月13日首次入院。患儿入院前15d出现咳嗽,呈阵发性连声咳,以夜间明显,无明显喘息,有痰,伴有气促,无呕吐、腹泻。2018年3月在济南市某院静脉给予甲强龙、美罗培南、替加环素,以及口服左旋甲状腺素片、维生素A、维生素D、脾氨肽等治疗后,好转出院。但出院后不能停吸氧,且出现发热,体温最高38.2℃,哭闹后青紫,无抽搐、寒战、皮疹、皮肤出血点等。病程中,患儿精神较差,食纳欠佳。

多轴空病四例临床与病理特点

目的探讨多轴空病患者的临床与病理特点。方法通过4例病理确诊的多轴空患者来分析本病的临床特征和病理特点。结果 4例患者肌酸激酶正常。EMG均为肌源性损害,神经传导速度正常。肌组织组化染色发现肌纤维部分萎缩,NADH-TR染色和SDH染色可见大量肌纤维内多个大小不一的氧化酶片状缺失,呈现多轴空样改变。ATP酶染色I型纤维占优势。电镜见肌纤维中央或肌膜下多个圆形无结构病灶、肌节消失、肌原纤维紊乱、线粒体、糖原减少。结论多轴空病患者发病年龄早,经典型临床以运动发育迟缓为主要特点,无呼吸功能受累者预后相对良好。肌肉组织化学染色与电镜检查是简单有效的诊断方法。