逆行跨突触变性视神经病变的研究现状

外侧膝状体及枕叶视皮层受损能引起视网膜神经节细胞发生跨突触变性，导致患者视功能受损，这种视神经病变称为逆行跨突触变性视神经病变。其病理基础是视网膜神经节细胞的P型B细胞发生凋亡，且与动物切除视皮层时的年龄、术后存活时间、视皮层切除区域的大小、双眼的相互作用及种属差异有关。

逆行跨突触变性视神经病变的研究进展

逆行跨突触变性视神经病变(TRDON)是指外侧膝状体及其后视觉通路受损引起突触前神经元(即视网膜神经节细胞)的变性和(或)凋亡。目前发现,TRDON病理基础是继发性视网膜神经节细胞P型β细胞的凋亡,导致出现与原发病引起的视野缺损相一致的视束萎缩和视网膜神经纤维层、视网膜神经节细胞层薄变以及视网膜微血管密度降低等表现,其中神经节细胞层薄变被认为是其特征性表现。目前国内对TRDON的认识及相关研究较少,临床医师可以通过光相干断层扫描进行观察,关注患者发生上述结构改变的特征和严重程度、发生时间及部位,监测病变的活动和进展,并将其作为药物干预的时间截点和开发新治疗方法的药物靶点,为患者恢复部分视功能,减轻残疾程度带来获益。

载脂蛋白E ε4、脑脊液生长相关蛋白-43与轻度认知障碍个体认知及神经变性的相关性研究

目的:载脂蛋白E ε4 (Apolipoprotein E ε4, ApoE ε4)等位基因是阿尔兹海默病(Alzheimer’s disease, AD)的危险因素之一。脑脊液生长相关蛋白-43 (Growth-Associated Protein-43, GAP-43)已成为代表突触功能障碍的潜在生物标志物。本研究旨在分析ApoE ε4、GAP-43与轻度认知障碍个体(Mild Cogni-tive Impairment, MCI)认知及神经变性的相关性。方法:根据是否携带ApoE ε4,将阿尔茨海默病神经影像学计划中(Alzheimer’s Disease Neuroimaging Initiative, ADNI)的164名MCI分为ApoE ε4携带者和ApoE ε4非携带者。分析ApoE ε4携带者与ApoE ε4非携带者的GAP-43水平,ApoE ε4是否影响GAP-43与AD核心生物标志物、认知及脑区体积之间的关系。随访阶段中GAP-43与认知及各脑区体积的关系。结果:在基线和随访阶段,与ApoE ε4非携带者相比,携带者具有更高的GAP-43水平(P < 0.01)。在基线水平,无论是否携带ApoE ε4基因,GAP-43与磷酸化tau (phosphorylated tau, p-tau)和总tau (total tau, t-tau)水平有相关性(P < 0.01)。随访阶段,ApoE ε4非携带者与携带者的GAP-43变化率与t-tau和p-tau的变化率均有相关性(P < 0.01)。基线GAP-43与随访2年后中颞体积萎缩、认知功能恶化有关(P < 0.05)。结论:在MCI中,ApoE ε4可能会影响GAP-43水平,GAP-43与认知及神经退行性变的相关性与ApoE ε4状态有关。GAP-43作为一种突触生物标志物可用于追踪MCI的进展。

脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性2例报告

肥大性下橄榄核变性（hypertrophic olivery degeneration,HOD）是一种由脑干、小脑病变继发的特殊的跨神经突触变性,临床较少见,我们报道2例脑桥出血后继发HOD病例,并对其解剖基础、病理、临床表现、影像学特征及鉴别诊断作一分析。

1例肥大性下橄榄核变性2.5年演变观察

肥大性下橄榄核变性（hypertrophic olivary degeneration,HOD）是一种少见的跨神经突触变性,病理上表现为橄榄核在一些疾病诱因下发生空泡变性,继而体积增大,临床表现为头晕、眼震和共济失调,头部MRI可见延髓橄榄核体积增大,及长T1WI和长T2WI异常信号。

肥大性下橄榄核变性1例报告

肥大性下橄榄核变性（hypertrophic olivary degeneration,HOD）是一种跨神经突触变性,大多继发于中脑、脑桥或小脑的出血、肿瘤或梗死性病变后期,是一种特殊的继发性变性,其结果是远隔部位的下橄榄核神经元发生顺行性空泡性变性而导致体积增大。

肥大性下橄榄核变性1例报告并文献复习

肥大性下橄榄核变性（hypertrophicinferior olivary degeneration,HOD）是一种继发于齿状核-红核-下橄榄核环路（格莫三角）病变引起的特殊的跨突触变性,其临床特点为原发病变稳定后出现头晕、视物模糊、眼震、软腭阵挛、肢体震颤、共济失调等[1]。国内外文献报道较少,误诊及漏诊率高。本文对1例HOD患者的临床及影像资料进行分析并结合文献进行讨论,探讨HOD患者的临床表现及影像特点。

青光眼发病机制研究揭示了神经系统疾病认识和诊治中的整体观念

青光眼一直被认为眼睛局部病变。最新研究表明,跨突触变性和跨感觉重塑同时在青光眼脑损伤中起作用,并提出了"视神经-后段视路-视神经"损伤环路假说。青光眼神经损伤不局限于视网膜,同时累及整个视路。该成果揭示的神经系统疾病认识和诊治中的整体观念,为从全新角度认识疾病,开发有效的临床诊治方法具有重要意义。