鼻腔鼻窦窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病的临床病理特征分析

目的 探讨发生在鼻腔鼻窦的窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(SHML)的临床、病理特征。方法 报道3例鼻腔鼻窦SHML患者的临床资料,总结分析其临床病理特征并进行相关文献复习。结果 发生在鼻腔鼻窦的SHML临床以鼻塞为主。病理组织学特点为在淋巴、浆细胞背景下,可见弥漫浸润的窦组织细胞,局部见“封入”现象。免疫组织化学染色示肿瘤细胞表达CD68、S-100。结论 SHML是一种组织细胞增生性病变,发生在鼻腔鼻窦的SHML非常罕见,临床表现缺乏特异性。病理学诊断为金标准,以手术治疗为主,但效果不佳。

伴巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症3例

报告3例伴巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症。例1.女,47岁。左面部无痛性棕黄色斑块3年,无淋巴结增大及系统受累。例2.男,70岁。胸部暗红色结节1年余,逐渐增多,无系统受累。例3.男,47岁。左面部一红色结节,播散至全身,并发眼葡萄膜炎、心包积液及纵隔淋巴结增大。3例患者均经组织病理学检查确诊为伴巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症。3例中例1、例2仅有皮肤受累,诊断为皮肤Rosai-Dorfman病。例3有多系统损害,皮损经化疗后消退,但发生猝死。

皮肤窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病的研究进展

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病是一种病因不明的良性组织细胞增生性疾病,又称Rosai-Dorfman病。可累及多个器官,临床表现为发热、颈部淋巴结肿大、皮肤斑块、结节,伴有白细胞增多、高γ球蛋白血症、血沉增快。仅有皮肤损害,无其他器官受累者称为皮肤Rosai-Dorfman病。皮损组织病理可见真皮大量组织细胞浸润,在组织细胞的胞浆内可见被吞噬的完整的淋巴细胞、嗜中性粒细胞等。部分患者皮疹可自行消退,治疗可采用手术切除、口服糖皮质激素、反应停、维甲酸等。

窦组织细胞增生症并巨大淋巴结病伴淋巴结梗死1例

窦组织细胞增生症并巨大淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML）是一种具有特殊临床和病理特点的组织细胞增生性疾病。临床罕见。2007年4月我科收治SHML伴淋巴结梗死1例，现报告如下。

累及肺部的窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病1例并文献复习

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病（RosaiDorfman病,RDD））是一种少见的、病因未明的、以淋巴结明显肿大为临床特征的组织细胞增生性疾病。典型表现为双侧颈部淋巴结无痛性肿大,最常见的实验室表现为白细胞升高、发热、血沉增快、C反应蛋白升高、血清铁蛋白升高及高球蛋白血症,少见的表现有类风湿因子阳性、抗核抗体阳性以及外周血淋巴细胞的CD4与CD8比值倒置.

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病一例分析并文献复习

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病是一种少见的良性组织细胞增生性疾病。临床表现为无痛性浅表淋巴结肿大、偶有疼痛或触痛，主要累及颈部等处淋巴结，肿块巨大，易误诊为淋巴瘤。当病变广泛时最有效的治疗方法是联合化疗，也有应用功能性颈清扫术，IL-2及干扰素综合治疗方法。

上呼吸道窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病临床病理观察

目的探讨上呼吸道窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对1例上呼吸道SHML进行临床病理分析及免疫组化研究,并进行文献复习。结果上呼吸道SHML的临床表现为鼻阻、鼻出血、声嘶、呼吸困难、喘鸣等。镜下病变组织中有淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润,并可见特征性吞噬完整的淋巴细胞、红细胞的组织细胞。免疫组化显示组织细胞S-100、CD68(+),CD1a(-)。结论上呼吸道SHML是一种罕见的肿瘤,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化。

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病累及鼻腔临床病理观察

目的探讨窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)的临床病理特征。方法对1例颈部、鼻腔同时发生SHML的病例进行临床病理分析及免疫组化研究,并进行文献复习。结果颈部淋巴结SHML临床表现为双侧颈部无痛性巨大型淋巴结肿大,镜下病变淋巴结淋巴窦扩张,淋巴窦内充盈淋巴细胞、浆细胞及大量组织细胞,并可见特征性吞噬淋巴细胞、浆细胞或红细胞的组织细胞。鼻腔SHML的临床表现为鼻塞、鼻出血等。镜下病变主要由梭形细胞组成,伴有大量炎细胞浸润,伸入运动不显著。免疫组化显示颈部淋巴结和鼻腔组织细胞S-100和CD68(+),CD1α(-)。结论 SHML可累及鼻腔,诊断主要依赖病理组织学和免疫组化。

皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨完全局限于皮肤的伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症的临床病理特点及鉴别诊断。方法对1例皮肤病变进行常规病理检查,伊红染色(HE)及免疫组化(S-100,CD68,Lys,Mac387,CD31,CD1a,ⅩⅢa因子和CD34)染色,光镜观察,分析其病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。结果组织学上病变主要在皮肤真皮层,低倍镜下见深蓝染区域与淡粉染区域相间(重要诊断提示性背景病变);在炎症背景中有纤维分割;细胞组成见大量的单核或多核的组织细胞及散在的淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞等浸润,同时巨噬性组织细胞内可见吞噬的小淋巴细胞。免疫组化显示巨噬性组织细胞S-100强(+),CD68和Lys(+),Mac387(+),CD31(+),不表达CD1a、ⅩⅢa因子和CD34。病理诊断:皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症。术后随访5年,无局部复发或远处转移。结论完全局限于皮肤的伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症是很少见的非肿瘤性疾病,临床行为属于良性/潜在恶性,易被误诊为淋巴网织系统恶性肿瘤。明确诊断主要依靠其独特的组织病理学,并辅以免疫组化标记。

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结肿2例报告

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结肿(Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML)是一类少见的组织细胞增生性疾病,易误诊为其他良性和恶性组织细胞增生症,下面2例最初都曾被误诊,现报道如下.

颈部淋巴结窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病的CT表现与鉴别诊断

目的分析颈部淋巴结窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML)的CT影像表现及相关临床表现,探讨该病的诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析经临床与病理证实的7例颈部淋巴结SHML患者的临床和CT影像资料,男4例,女3例,年龄2~39岁,7例均行CT平扫及增强扫描。结果活检证实的13枚受累淋巴结的最长径范围在0.8~4.1 cm,平均2.1 cm。CT平扫密度均匀减低者10枚(76.9%),增强扫描11枚呈多环状或半环状强化(84.6%),9枚边缘清晰,4枚边界不清。结论当青少年男性颈部肿大淋巴结CT平扫密度均匀但增强呈多环或半环状强化时应想到SHML的可能,熟悉其CT表现有助于将其纳入鉴别诊断,结合临床、影像学及实验室检查有助于确诊。

1例颅内窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病的案例分析

窦组织细胞增生症伴巨淋巴结(Rosai-Dorfman)病是一种良性组织细胞增生性疾病,因大多发生于淋巴结内,又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病,发病率低,且25%~43%发生于淋巴结外,如眼眶、皮肤、呼吸道、软组织、颅内、脊柱等.原发于中枢神经系统的Rosai-Dorfman病在该病中所占构成比低于4%,主要表现为幕上累及硬脑膜的实性肿块,术前多误诊为脑膜瘤,发生于脑实质内较为罕见,易误诊为淋巴瘤、脑转移瘤[1].其病因尚不明确,可能与某些病毒感染有关,如人疱疹病毒6、EB 病毒、HIV 等,但尚未证实[2].本研究对1例颅内Rosai-Dorfman病案例进行了分析,现报道如下.

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病累及皮肤一例

病人,男,66岁。因发现右侧背部皮肤肿物1个月余于2020年12月入院。肿物周围无痛痒感及其他不适,无明显肿胀破溃、流脓,发病前相同部位有外伤史,当时皮肤淤青,未破溃、出血,未经特殊治疗。近1个月来肿物呈渐进性生长,持续存在,无法消退。病人既往体健,否认遗传性疾病及其他疾病史。

颅内多发窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病1例及文献分析

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)是一种少见的组织细胞增生性病变,主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大,其临床表现与肿瘤的位置和大小有关,常表现为头痛、头晕、呕吐、视力下降、行走不稳,累及鞍区的SHML还可表现为垂体功能下降。影像学表现多为累及硬脑膜的实质性肿快,没有特异性,MRI常表现为T1WI等信号,T2WI低信号,增强扫描明显强化。该例患者MRI表现与SHML一致,存在甲状腺功能降低、皮质醇分泌不足,病变累及脑膜及周围组织,范围广,累及几乎整个静脉窦、鞍区、部分颅骨,既有结节状又有条索状硬膜强化。患者经过手术、激素与免疫治疗后,2个月随诊时患者的呼吸困难、头痛、头晕、行走不稳及影像学表现均较治疗前好转。

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病一例

患者男，51岁。2011年8月无诱因出现肩膝等大关节酸痛，

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病累及鼻腔鼻窦1例报告

1969年Rosai等首先介绍了一种起源不明、但具有特殊临床和病理特点的组织细胞增生性疾病，称为窦性组织细胞增生伴巨大淋巴增生症（sinus hitiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML）,

皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症临床分析

目的：探讨皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症的临床特征及病理特点。方法对32例皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症患者的临床资料进行回顾性分析，采用病理检查、免疫组化染色、伊红染色及光镜检查手段，对患者的临床表现、病理学特征及鉴别诊断进行分析。结果所有患者组织学病变均发生在皮肤真皮层，炎症背景下存在纤维分割，细胞组成见大量多核、单核组织细胞，出现浆细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润，同时巨噬性组织细胞内可见吞噬小淋巴细胞，病理诊断均为皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症，患者治疗后，5年内复发率为6.3%。结论皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症临床多属良性或潜在恶性，误诊率较高，辅助组织病理学及免疫组化标记对于确诊有重要的临床意义。