气管原发性窦组织细胞增多症一例报道并文献复习

目的探讨气管原发窦组织细胞增多症（Rosai—Dorfman病，RDD）的临床表现、病理特点、免疫组织化学染色结果及鉴别诊断，提高对气管原发性RDD的认识。方法分析1例术前诊断为气管恶性肿瘤病例的临床病史、支气管镜检查及影像学资料、组织病理学形态、免疫组织化学标志物检测，并结合相关文献进行复习。以“Rosai—Dorfman病”或“窦组织细胞增生症”为关键词通过万方数据库进行检索；以“Rosai-Doffmandisease”、“sinushistiocytosis”、“trache”和“lung”为关键词通过PubMed数据库进行检索，检索时间截至2012年7月。结果患者男，63岁，因“气管内肿物”收入院。胸部CT示气管右侧占位性病变，增强扫描强化明显，密度欠均匀；气管镜下见气管下段新生物突入管腔，新生物表面黏膜完整，气管腔呈缝隙状，支气管镜无法通过，行局部气管切除术。术后镜下组织学表现为明区和暗区，暗区为气管黏膜组织中可见纤维组织增生，大量浆细胞、淋巴细胞及组织细胞弥漫浸润，累及气管壁深层，气管软骨受侵蚀。明区为较大组织细胞，呈椭圆形或多角形，胞质粉染，可见吞噬的淋巴细胞和浆细胞。免疫组织化学染色示大组织细胞胞质S-100蛋白及CD。。均阳性，确诊为气管原发性RDD。患者术后未给予特殊治疗，随访至今未复发。在万方医学数据库和PubMed数据库上检索到呼吸系统原发性RDD的国内外文献13篇，病例26例，其中以发生于上呼吸道多见（21例）；肺原发性RDD4例；累及气管的RDD国内外文献5篇，病例5例；气管原发性RDD仅1例报道，患者女，39岁，呼吸困难1个月，误诊为支气管哮喘，给予糖皮质激素等治疗无效，胸部CT气管隆突上方见不规则肿块，气管阻塞86％。为防止患者发生窒息，行气管环袖状切除和再吻合术，术后依据病理组织学和免疫组织化学染色确诊为气管RDD。术后未接受任何治疗，随诊12个月未复发。结论气管原发性RDD较罕见，呼吸困难是其临床重要表现，手术完全切除，预后较好。确诊主要依靠典型的组织病理学、免疫组织化学染色及鉴别诊断，免疫组织化学染色S-100蛋白、CD。阳性的大组织细胞及胞质内细胞的伸人现象是诊断RDD的重要依据。应与其他可发生于气管的良恶性病变进行鉴别诊断。

Rosai-Dorfman病的临床影像学特征

目的:分析总结Rosai-Dorfman病(RDD)的临床特点及其影像表现,以提高对该病的诊断。方法:回顾性分析17例经病理证实的RDD的临床及影像特征。男12例,女5例,年龄12~71岁。结果:病变位于头颈部9例,胸部6例,腹部1例及下肢1例。研究发现部分RDD的发病与IgG4等免疫相关疾病或淋巴瘤密切相关。影像表现为均匀的软组织密度/信号,无坏死及囊变,中度弥散受限及18F-FDG高摄取,其中中枢神经系统及非中枢神经系统RDD影像表现有所不同。另外发现3例罕见病例:颅内外非沟通性RDD,全身广泛性腺体及淋巴结受累的混合型RDD,及MR表现类似“肝细胞癌”的肝脏RDD。结论:RDD发病部位广泛且影像表现多样,了解其共同特点及不同之处,有助于加强对该病的诊断及鉴别诊断。

原发性椎管内Rosai-Dorfman病影像学、临床和组织病理学分析

研究背景Rosai—Dorfman病又称窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病，是一种主要累及淋巴结的非肿瘤性组织细胞增生性病变，临床表现为无痛性颈部淋巴结肿大、发热和体重下降；约40％的患者可同时累及结外组织，但仅有结外病灶而不伴淋巴结病变的结外Rosai—Dorfman病临床鲜见，影像学检查易误诊为脑（脊）膜瘤或淋巴瘤，组织病理学易与炎症混淆。本文重点探讨椎管内原发性结外Rosai—Dorfman病的影像学和临床病理学特征，并通过文献复习，分析其诊断要点，以期提高鉴别诊断能力。方法与结果女性患者，25岁。临床表现为进行性双上肢无力、麻木，颈部疼痛3月余，不伴发热和淋巴结肿大。颈部MRI显示，C3-6节段椎管内硬脊膜下占位性病变，T1WI等信号、T2WI不均匀低信号，增强后病灶呈明显均匀强化。术中可见病灶位于硬脊膜下，无包膜，与周围组织分界清楚，血运丰富，与硬脊膜关系密切，全切除肿瘤。术后组织病理学观察，纤维组织增生伴大量以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润，也可见灶性中性粒细胞；不规则巢团状或片状分布的“浅染区”内可见呈簇状或弥漫片状分布的胞质空亮的大多角形细胞，体积巨大，胞质丰富，嗜酸性或淡染，胞核居中，圆形或卵圆形，浅染空泡状，可见小的嗜碱性核仁，胞质中可见“伸入现象”。大多角形细胞S-100蛋白和CD68表达阳性、CDla表达阴性。病理诊断为椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病。结论椎管内原发性结外Rosai—Dorfman病极为少见，由于影像学表现缺乏特异性，术前易误诊为脑（脊）膜瘤或淋巴瘤，须经组织病理学明确诊断。尽管大多数中枢神经系统结外Rosai—Dorfman病患者手术全切除病灶后预后良好，但术后仍可复发，术后放射治疗和（或）药物化疗可用于部分多器官受累患者以控制病情进展。由于发病部位少见，临床应提高对该病的警惕性，并注意与其他具有相似组织学结构的脊髓病变的鉴别。

鼻腔鼻窦Rosai-Dorfman病与鼻硬结病临床病理对比分析

目的对比分析鼻腔鼻窦Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)与鼻硬结病的临床病理特征。方法回顾6例鼻腔鼻窦RDD及4例鼻硬结病临床病理资料,EnVision免疫组化二步法行S-100、CD68、IgG、IgG4染色及Warthin-Starry(W-S)特染。结果 RDD中4例伴多部位病变,鼻硬结病1例伴喉部病变;前者无鼻腔黏膜破坏,后者多伴溃疡;前者"明区"和"暗区"交错分布,后者"Mikulicz"细胞成片分布,常见中性粒细胞聚集灶;前者组织细胞内见稀薄的嗜伊红物质,伴淋巴浆细胞"伸入",后者"Mikulicz"细胞胞质空亮,内见细小颗粒;前者组织细胞S-100、CD68阳性,后者只CD68阳性,W-S染色见鼻硬结杆菌;二者IgG4阳性计数均值分别为26个/HPF及8个/HPF,IgG4/IgG均小于40%。结论 RDD是系统性疾病,鼻硬结病多局限于上呼吸道;组织形态学、免疫组化(S-100、CD68)及特染(WS)有助于鉴别诊断;纤维化明显时二者需与IgG4相关性疾病鉴别。

窦组织增生症伴巨大淋巴结病1例报告并文献复习

目的提高对窦组织增生症伴巨大淋巴结病(Rosai-Dorfman病)的临床表现和病理诊断的认识。方法报道1例经淋巴结活检确诊Rosai-Dorfman病患者的临床资料并结合文献进行讨论。结果患者肺CT平扫示双侧肺野内可见多发、弥漫性分布的大小不等的结节影,纵隔内可见多组肿大淋巴结影。淋巴结病理可见组织细胞、浆细胞和淋巴细胞并可见吞噬淋巴细胞现象,免疫组化S-100及CD68阳性。该病临床表现多样,易误诊。结论 Rosai-Dorfman病累及气道是罕见的淋巴结外病变,治疗以综合治疗为主,治疗后随访。

椎管内原发Rosai-Dorfman病的MRI表现(附4例报告)

目的总结椎管内Rosai-Dorfman病(RDD)的MRI影像特点,增加对该病的认识,提高鉴别诊断能力。材料与方法回顾性分析4例病理确诊的椎管内RDD患者的MRI特点。结果 4例患者行椎管MRI平扫加增强扫描;2例患者位于颈椎管内,1例患者位于胸椎管内、1例位于骶管内。4例患者MRI显示椎管内髓外硬膜下占位,与脊膜关系密切,呈等T1、等T2信号,其中3例明显较均匀弥漫强化,1例呈较弱强化;强化程度弱于相邻脊膜。1例颈椎管患者为多发病灶。结论 MRI检查发现椎管内髓外硬膜下与脊膜关系密切的单发或者多发病灶,应考虑到椎管内RDD的可能,加扫磁共振波谱有助于鉴别。

颅内Rosai-Dorfman病MRI表现并文献复习

目的总结颅内Rosai-Dorfman病(RDD)的MRI影像表现,提高对该病的认识。方法回顾性分析4例经病理确诊的颅内RDD患者的MRI影像表现,并复习相关中文文献。结果 4例颅内RDD中,2例表现为累及硬脑膜的单发或多发肿块,MRI T1WI呈等信号、T2WI为等-低信号,增强扫描多为均匀强化,伴有硬膜尾征。1例表现为同时累及硬脑膜和柔脑膜的肿块,增强扫描可见柔脑膜强化。1例表现为累及颅底、海绵窦、鼻窦、颞下窝的弥漫性病变。结论颅内RDD可分为硬脑膜型、硬脑膜+柔脑膜型、脑实质型、鞍区型、脑室型五种类型,硬脑膜型最常见。病变多表现为T2WI等-低信号,病变中心为T2WI更低信号,可能是本病的特征性信号表现。

眼眶Rosai-Dorfman病2例

Rosai-Dorfman病是一种罕见疾病,主要发生于淋巴结内,又称窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病（sinus histiocytosiswith massive Lymphadenopathy,SHML）。单独发生在眼眶较为少见。笔者医院于2007年2月-2008年6月收治病例2例,现报道如下：1病例简介例1,女性,14岁。以＂左眼球突出4月＂为主诉入院。查体：全身浅表淋巴结未触及,肝脏、脾脏无肿大,胸正侧片及腹部B超未见异常。眼部检查：双眼矫正视力均为1.2,眼压正常,左眼睑略肿胀,

喉部淋巴结外Rosai-Dorfman病1例

Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease,RDD）由Rosai和Dorfman在1969年首次报道^（[1]）,是一种少见的、不明原因的、可见于淋巴结内和（或）淋巴结外的组织细胞增生性疾病,主要发生在淋巴结内,结外病变可与淋巴结病变同时发生,病灶常为多灶性,原发于结外的孤立性病变及其罕见,当结外病变是其唯一表现时,常给诊断造成困难^（[2]）。我科收治1例经术后诊断为原发于喉部淋巴结外RDD的患者,为增强对此疾病认识,

造血系疾病

0040221 窦组织细胞增多症具有大淋巴结病(Rosai-Dorfman 综合征)[日]/村上大造//耳鼻头颈.-1999,71(8).-511～516冀医情0040222 成纤维细胞活素在髓性化生伴骨髓纤维化中纤维化及骨髓增生发病机理中的双重意义/Le Bousse-Kerdiles M C//Ann Hematol.-1999,78(10).

血液及淋巴系疾病

0108803 骨髓发育不良综合征由气单胞菌属Sobria引起败血症性休克取急剧经过死亡1例[日]/福田正高∥感染志.-1999,73(3).-257～258 冀医情 0108804 万古霉素引起的血小板减少症/Govindarajan R∥Am J Hematol.-1999.62(2).-122～123

颅内原发性Rosai-Dorfman病1例影像学诊断

病例男,46岁,11月前无明显诱因出现左上肢麻木,近3月出现左上肢震颤,近1月抽搐两次,病情逐渐进展。专科检查:颈软,无抵抗,Kernig、Brudzinski征均阴性,四肢肌力均为V级,肌张力正常。

伴IgG4阳性浆细胞增多的皮肤Rosai—Dorfman病一例

患者女，28岁。右下肢皮肤硬化性红斑、结节2年，伴轻度痒痛。皮肤科检查示右侧大腿伸侧一约10 cm × 5 cm暗红色斑片，形状不规则，边界较清，表面散在或密集分布绿豆至黄豆大小紫红色、类圆形结节，表面光滑，质地稍硬；皮下可触及质地中等的结节，部分表面可见色素沉着；局部皮温高，触痛。皮损组织病理检查：真皮中上部结节状或片状分布单一核细胞，部分胞质淡染，并见较多浆细胞；免疫组化示S100强阳性；IgG4阳性浆细胞数量明显增多，每400倍视野 〉 50个；IgG4阳性浆细胞在IgG阳性浆细胞中占45%。诊断：伴IgG4阳性浆细胞增多的皮肤Rosai？Dorfman病。

皮肤Rosai-Dorfman病CT表现1例

1病例简介女,58岁,发现左下腹皮下肿物渐进性增大1年余入院。淋巴细胞绝对数3.73×109/L。体格检查：肿物表面皮肤无发红,质硬,边界清,活动度尚可,无压痛及反跳痛。CT表现见图1AC。CT诊断：韧带样纤维瘤。手术所见：距脐左侧约3 cm处纵行切开皮肤及皮下组织,见病灶与周围组织粘连,