鼻腔鼻窦窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病的临床病理特征分析

目的 探讨发生在鼻腔鼻窦的窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(SHML)的临床、病理特征。方法 报道3例鼻腔鼻窦SHML患者的临床资料,总结分析其临床病理特征并进行相关文献复习。结果 发生在鼻腔鼻窦的SHML临床以鼻塞为主。病理组织学特点为在淋巴、浆细胞背景下,可见弥漫浸润的窦组织细胞,局部见“封入”现象。免疫组织化学染色示肿瘤细胞表达CD68、S-100。结论 SHML是一种组织细胞增生性病变,发生在鼻腔鼻窦的SHML非常罕见,临床表现缺乏特异性。病理学诊断为金标准,以手术治疗为主,但效果不佳。

皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症

报告1例皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症。患者女,47岁。面颈部无痛性棕黄色斑块3年,无淋巴结增大及其他系统受累。皮损组织病理检查显示真皮全层及皮下组织中有大量组织细胞浸润,其间有淋巴细胞及浆细胞,并可见组织细胞内吞噬淋巴细胞及浆细胞。免疫组化染色结果示组织细胞S-100蛋白、CD68均阳性。皮损组织分枝杆菌PCR扩增、分枝杆菌培养及真菌培养均为阴性。诊断:皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症。

上呼吸道窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病临床病理观察

目的探讨上呼吸道窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对1例上呼吸道SHML进行临床病理分析及免疫组化研究,并进行文献复习。结果上呼吸道SHML的临床表现为鼻阻、鼻出血、声嘶、呼吸困难、喘鸣等。镜下病变组织中有淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润,并可见特征性吞噬完整的淋巴细胞、红细胞的组织细胞。免疫组化显示组织细胞S-100、CD68(+),CD1a(-)。结论上呼吸道SHML是一种罕见的肿瘤,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化。

皮肤窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病的研究进展

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病是一种病因不明的良性组织细胞增生性疾病,又称Rosai-Dorfman病。可累及多个器官,临床表现为发热、颈部淋巴结肿大、皮肤斑块、结节,伴有白细胞增多、高γ球蛋白血症、血沉增快。仅有皮肤损害,无其他器官受累者称为皮肤Rosai-Dorfman病。皮损组织病理可见真皮大量组织细胞浸润,在组织细胞的胞浆内可见被吞噬的完整的淋巴细胞、嗜中性粒细胞等。部分患者皮疹可自行消退,治疗可采用手术切除、口服糖皮质激素、反应停、维甲酸等。

皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症

皮肤和皮下巨淋巴结病性窦组织细胞增生症(Rosai-Dorfman病)多见于青少年,临床上表现为双侧颈部淋巴结增大,皮肤出现丘疹、结节,伴发热和白细胞升高。组织病理改变有一定特征性。该病的病因可能与病毒感染有关。

窦组织细胞增生症并巨大淋巴结病伴淋巴结梗死1例

窦组织细胞增生症并巨大淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML）是一种具有特殊临床和病理特点的组织细胞增生性疾病。临床罕见。2007年4月我科收治SHML伴淋巴结梗死1例，现报告如下。

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病致死1例并文献复习

1病例患者：女，44岁，因反复发热2周于2010年10月29日入院。2周前患者出现发热，体温最高达39．3℃，伴寒战，咽痛，发热时周身起红色斑丘疹，伴瘙痒，伴肌肉关节酸痛。无咳嗽咳痰，无胸闷气短。就诊于当地医院，静点头孢（具体不详）2d，阿奇霉素2d，克林霉素2d，热未退。病来患者无腹痛腹泻，无恶心呕吐，无尿频尿急，无头晕头痛，饮食差，睡眠可，体重无明显变化。

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病累及鼻腔临床病理观察

目的探讨窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)的临床病理特征。方法对1例颈部、鼻腔同时发生SHML的病例进行临床病理分析及免疫组化研究,并进行文献复习。结果颈部淋巴结SHML临床表现为双侧颈部无痛性巨大型淋巴结肿大,镜下病变淋巴结淋巴窦扩张,淋巴窦内充盈淋巴细胞、浆细胞及大量组织细胞,并可见特征性吞噬淋巴细胞、浆细胞或红细胞的组织细胞。鼻腔SHML的临床表现为鼻塞、鼻出血等。镜下病变主要由梭形细胞组成,伴有大量炎细胞浸润,伸入运动不显著。免疫组化显示颈部淋巴结和鼻腔组织细胞S-100和CD68(+),CD1α(-)。结论 SHML可累及鼻腔,诊断主要依赖病理组织学和免疫组化。

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病

报告1例窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病。患者男,27岁。头皮、颈部、躯干部丘疹及结节半年,伴双侧颌下淋巴结肿大3个月。皮损组织病理检查示真皮内大量组织细胞增生,可见伸入运动。淋巴结组织病理检查示淋巴窦明显扩张,窦内可见大量组织细胞及伸入运动。免疫组化染色示S-100蛋白及CD68阳性,CD1a阴性。依据临床表现、组织病理改变和免疫组化检查,确诊为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病。

累及肺部的窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病1例并文献复习

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病（RosaiDorfman病,RDD））是一种少见的、病因未明的、以淋巴结明显肿大为临床特征的组织细胞增生性疾病。典型表现为双侧颈部淋巴结无痛性肿大,最常见的实验室表现为白细胞升高、发热、血沉增快、C反应蛋白升高、血清铁蛋白升高及高球蛋白血症,少见的表现有类风湿因子阳性、抗核抗体阳性以及外周血淋巴细胞的CD4与CD8比值倒置.

淋巴结外窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病3例

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（Rosai—Dorfman disease，RDD）是一种病因不明的持续性组织细胞增生性疾病。RDD大多数发生于10～20岁以内的患者，但任何年龄均可发病，还可见同一家族内两个成员发病的情况。RDD大部分发生在淋巴结内，结外受累也有报道，约1/4以上的病例可累及结外组织剐，其结外表现可能是最突出甚至是唯一的表现。笔者收集了3例结外RDD病例作一分析，探讨其病理学和免疫组化特点。

颈部淋巴结窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病的CT表现与鉴别诊断

目的分析颈部淋巴结窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML)的CT影像表现及相关临床表现,探讨该病的诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析经临床与病理证实的7例颈部淋巴结SHML患者的临床和CT影像资料,男4例,女3例,年龄2~39岁,7例均行CT平扫及增强扫描。结果活检证实的13枚受累淋巴结的最长径范围在0.8~4.1 cm,平均2.1 cm。CT平扫密度均匀减低者10枚(76.9%),增强扫描11枚呈多环状或半环状强化(84.6%),9枚边缘清晰,4枚边界不清。结论当青少年男性颈部肿大淋巴结CT平扫密度均匀但增强呈多环或半环状强化时应想到SHML的可能,熟悉其CT表现有助于将其纳入鉴别诊断,结合临床、影像学及实验室检查有助于确诊。

表现为播散性丘疹型的皮肤型窦组织细胞增生症一例

患者男,54岁,全身红色丘疹、结节及斑块4个月。皮损初发于双下肢,渐波散至全身。查体示全身密集分布的红色丘疹、结节,孤立或呈环形、条带状分布,直径0.3~2.5 cm,质地较硬,略有压痛,有浸润感;皮损大致对称分布,以四肢伸侧、面颊部为著。组织病理示真皮内弥漫性组织细胞浸润,多个具有分枝的肥大的组织细胞及多核巨细胞浸润,灶性浆细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润,少许嗜酸粒细胞浸润,有细胞伸入现象。免疫组化检查示肥大的组织细胞及多核巨细胞CD68、CD163、S-100蛋白均阳性,CD1a阴性。诊断:皮肤型窦组织细胞增多症。给予复方甘草酸苷口服及卡介菌多糖核酸肌内注射1个月,皮损部分消退。

皮肤窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病1例

报告1例窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病。患者,男,83岁。右面部暗红色斑块、斑丘疹1年,无淋巴结增大及系统受累。皮损组织病理检查示真皮内大量组织细胞增生。免疫组化染色示S-100蛋白及CD68阳性,CD1a阴性。依据临床表现、组织病理改变和免疫组化检查,确诊为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病。

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病

窦组织细胞增生伴巨淋巴结病（sinus histiocytosis with massive ly-mphadenopathy,SHML）又称Rosai-Dorfman病（RDD）,是一种病因不明的特发性组织细胞紊乱增生性疾病,由Azoury和Reed首先描述^1[]。

1例颅内窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病的案例分析

窦组织细胞增生症伴巨淋巴结(Rosai-Dorfman)病是一种良性组织细胞增生性疾病,因大多发生于淋巴结内,又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病,发病率低,且25%~43%发生于淋巴结外,如眼眶、皮肤、呼吸道、软组织、颅内、脊柱等.原发于中枢神经系统的Rosai-Dorfman病在该病中所占构成比低于4%,主要表现为幕上累及硬脑膜的实性肿块,术前多误诊为脑膜瘤,发生于脑实质内较为罕见,易误诊为淋巴瘤、脑转移瘤[1].其病因尚不明确,可能与某些病毒感染有关,如人疱疹病毒6、EB 病毒、HIV 等,但尚未证实[2].本研究对1例颅内Rosai-Dorfman病案例进行了分析,现报道如下.