1例颅内窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病的案例分析

窦组织细胞增生症伴巨淋巴结(Rosai-Dorfman)病是一种良性组织细胞增生性疾病,因大多发生于淋巴结内,又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病,发病率低,且25%~43%发生于淋巴结外,如眼眶、皮肤、呼吸道、软组织、颅内、脊柱等.原发于中枢神经系统的Rosai-Dorfman病在该病中所占构成比低于4%,主要表现为幕上累及硬脑膜的实性肿块,术前多误诊为脑膜瘤,发生于脑实质内较为罕见,易误诊为淋巴瘤、脑转移瘤[1].其病因尚不明确,可能与某些病毒感染有关,如人疱疹病毒6、EB 病毒、HIV 等,但尚未证实[2].本研究对1例颅内Rosai-Dorfman病案例进行了分析,现报道如下.

儿童窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病1例

1病例资料患儿,女性,1岁5个月,因“颈部肿物4个月余”于2023年2月3日就诊于青岛大学附属医院。患儿病初双侧颈部多发肿物,不伴发热等其他症状,查血常规未见明显异常,超声提示“反应性淋巴结肿大”,予以口服“头孢克肟”5天,肿物逐渐增大,后就诊于本院完善血常规+CRP示白细胞增高;颈部超声提示双侧颈部淋巴结肿大,右侧大者(2.8×1.4)cm^(2),左侧大者(2.4×1.4)cm^(2),部分门髓欠清,皮质增厚,回声减低。

鼻腔鼻窦窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病的临床病理特征分析

目的 探讨发生在鼻腔鼻窦的窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(SHML)的临床、病理特征。方法 报道3例鼻腔鼻窦SHML患者的临床资料,总结分析其临床病理特征并进行相关文献复习。结果 发生在鼻腔鼻窦的SHML临床以鼻塞为主。病理组织学特点为在淋巴、浆细胞背景下,可见弥漫浸润的窦组织细胞,局部见“封入”现象。免疫组织化学染色示肿瘤细胞表达CD68、S-100。结论 SHML是一种组织细胞增生性病变,发生在鼻腔鼻窦的SHML非常罕见,临床表现缺乏特异性。病理学诊断为金标准,以手术治疗为主,但效果不佳。

皮肤窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病的研究进展

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病是一种病因不明的良性组织细胞增生性疾病,又称Rosai-Dorfman病。可累及多个器官,临床表现为发热、颈部淋巴结肿大、皮肤斑块、结节,伴有白细胞增多、高γ球蛋白血症、血沉增快。仅有皮肤损害,无其他器官受累者称为皮肤Rosai-Dorfman病。皮损组织病理可见真皮大量组织细胞浸润,在组织细胞的胞浆内可见被吞噬的完整的淋巴细胞、嗜中性粒细胞等。部分患者皮疹可自行消退,治疗可采用手术切除、口服糖皮质激素、反应停、维甲酸等。

伴巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症3例

报告3例伴巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症。例1.女,47岁。左面部无痛性棕黄色斑块3年,无淋巴结增大及系统受累。例2.男,70岁。胸部暗红色结节1年余,逐渐增多,无系统受累。例3.男,47岁。左面部一红色结节,播散至全身,并发眼葡萄膜炎、心包积液及纵隔淋巴结增大。3例患者均经组织病理学检查确诊为伴巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症。3例中例1、例2仅有皮肤受累,诊断为皮肤Rosai-Dorfman病。例3有多系统损害,皮损经化疗后消退,但发生猝死。

窦组织细胞增生症并巨大淋巴结病伴淋巴结梗死1例

窦组织细胞增生症并巨大淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML）是一种具有特殊临床和病理特点的组织细胞增生性疾病。临床罕见。2007年4月我科收治SHML伴淋巴结梗死1例，现报告如下。

累及肺部的窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病1例并文献复习

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病（RosaiDorfman病,RDD））是一种少见的、病因未明的、以淋巴结明显肿大为临床特征的组织细胞增生性疾病。典型表现为双侧颈部淋巴结无痛性肿大,最常见的实验室表现为白细胞升高、发热、血沉增快、C反应蛋白升高、血清铁蛋白升高及高球蛋白血症,少见的表现有类风湿因子阳性、抗核抗体阳性以及外周血淋巴细胞的CD4与CD8比值倒置.

皮肤窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病1例

报告1例窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病。患者,男,83岁。右面部暗红色斑块、斑丘疹1年,无淋巴结增大及系统受累。皮损组织病理检查示真皮内大量组织细胞增生。免疫组化染色示S-100蛋白及CD68阳性,CD1a阴性。依据临床表现、组织病理改变和免疫组化检查,确诊为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病。

伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症1例

患者女。40岁。因面部、躯干皮肤出现结节和斑块2年，于2010年3月2日来我科就诊。患者2年前无明显诱因面部、躯干出现大小不一隆起性暗红色结节，皮损逐渐增多融合成斑块，尤以面部皮损变化明显，无自觉症状。曾在当地诊治（具体不详），因疗效不佳而来我院诊治。既往史、个人史、家族史无特殊。

皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症

报告1例皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症。患者女,47岁。面颈部无痛性棕黄色斑块3年,无淋巴结增大及其他系统受累。皮损组织病理检查显示真皮全层及皮下组织中有大量组织细胞浸润,其间有淋巴细胞及浆细胞,并可见组织细胞内吞噬淋巴细胞及浆细胞。免疫组化染色结果示组织细胞S-100蛋白、CD68均阳性。皮损组织分枝杆菌PCR扩增、分枝杆菌培养及真菌培养均为阴性。诊断:皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症。

上呼吸道窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病临床病理观察

目的探讨上呼吸道窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对1例上呼吸道SHML进行临床病理分析及免疫组化研究,并进行文献复习。结果上呼吸道SHML的临床表现为鼻阻、鼻出血、声嘶、呼吸困难、喘鸣等。镜下病变组织中有淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润,并可见特征性吞噬完整的淋巴细胞、红细胞的组织细胞。免疫组化显示组织细胞S-100、CD68(+),CD1a(-)。结论上呼吸道SHML是一种罕见的肿瘤,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化。

皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症

皮肤和皮下巨淋巴结病性窦组织细胞增生症(Rosai-Dorfman病)多见于青少年,临床上表现为双侧颈部淋巴结增大,皮肤出现丘疹、结节,伴发热和白细胞升高。组织病理改变有一定特征性。该病的病因可能与病毒感染有关。

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病累及鼻腔临床病理观察

目的探讨窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)的临床病理特征。方法对1例颈部、鼻腔同时发生SHML的病例进行临床病理分析及免疫组化研究,并进行文献复习。结果颈部淋巴结SHML临床表现为双侧颈部无痛性巨大型淋巴结肿大,镜下病变淋巴结淋巴窦扩张,淋巴窦内充盈淋巴细胞、浆细胞及大量组织细胞,并可见特征性吞噬淋巴细胞、浆细胞或红细胞的组织细胞。鼻腔SHML的临床表现为鼻塞、鼻出血等。镜下病变主要由梭形细胞组成,伴有大量炎细胞浸润,伸入运动不显著。免疫组化显示颈部淋巴结和鼻腔组织细胞S-100和CD68(+),CD1α(-)。结论 SHML可累及鼻腔,诊断主要依赖病理组织学和免疫组化。

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病

报告1例窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病。患者男,27岁。头皮、颈部、躯干部丘疹及结节半年,伴双侧颌下淋巴结肿大3个月。皮损组织病理检查示真皮内大量组织细胞增生,可见伸入运动。淋巴结组织病理检查示淋巴窦明显扩张,窦内可见大量组织细胞及伸入运动。免疫组化染色示S-100蛋白及CD68阳性,CD1a阴性。依据临床表现、组织病理改变和免疫组化检查,确诊为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病。

皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨完全局限于皮肤的伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症的临床病理特点及鉴别诊断。方法对1例皮肤病变进行常规病理检查,伊红染色(HE)及免疫组化(S-100,CD68,Lys,Mac387,CD31,CD1a,ⅩⅢa因子和CD34)染色,光镜观察,分析其病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。结果组织学上病变主要在皮肤真皮层,低倍镜下见深蓝染区域与淡粉染区域相间(重要诊断提示性背景病变);在炎症背景中有纤维分割;细胞组成见大量的单核或多核的组织细胞及散在的淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞等浸润,同时巨噬性组织细胞内可见吞噬的小淋巴细胞。免疫组化显示巨噬性组织细胞S-100强(+),CD68和Lys(+),Mac387(+),CD31(+),不表达CD1a、ⅩⅢa因子和CD34。病理诊断:皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症。术后随访5年,无局部复发或远处转移。结论完全局限于皮肤的伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症是很少见的非肿瘤性疾病,临床行为属于良性/潜在恶性,易被误诊为淋巴网织系统恶性肿瘤。明确诊断主要依靠其独特的组织病理学,并辅以免疫组化标记。

颈部淋巴结窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病的CT表现与鉴别诊断

目的分析颈部淋巴结窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML)的CT影像表现及相关临床表现,探讨该病的诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析经临床与病理证实的7例颈部淋巴结SHML患者的临床和CT影像资料,男4例,女3例,年龄2~39岁,7例均行CT平扫及增强扫描。结果活检证实的13枚受累淋巴结的最长径范围在0.8~4.1 cm,平均2.1 cm。CT平扫密度均匀减低者10枚(76.9%),增强扫描11枚呈多环状或半环状强化(84.6%),9枚边缘清晰,4枚边界不清。结论当青少年男性颈部肿大淋巴结CT平扫密度均匀但增强呈多环或半环状强化时应想到SHML的可能,熟悉其CT表现有助于将其纳入鉴别诊断,结合临床、影像学及实验室检查有助于确诊。

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病累及皮肤一例

病人,男,66岁。因发现右侧背部皮肤肿物1个月余于2020年12月入院。肿物周围无痛痒感及其他不适,无明显肿胀破溃、流脓,发病前相同部位有外伤史,当时皮肤淤青,未破溃、出血,未经特殊治疗。近1个月来肿物呈渐进性生长,持续存在,无法消退。病人既往体健,否认遗传性疾病及其他疾病史。