起源于额盖的局灶性癫痫发作的临床、电生理及影像学特征

目的总结额盖癫痫的临床、电生理及影像学特征。方法回顾性分析2020年12月至2022年12月年深圳市第二人民医院功能神经科收治的5例额盖起源的局灶性癫痫患者的临床资料,其中4例行立体定向EEG(SEEG)引导下射频热凝术,总结患者的临床表现、电生理特征及头颅影像学表现。结果5例患者发病年龄2~17岁,病程1~20年,均每天发作,夜间多发,发作持续不足30 s,意识恢复迅速。3例表现为过度运动Ⅰ或Ⅱ型,均有以躯干为轴左右翻转的成分,其中2例有发笑,1例有恐惧表情;另外2例表现为对称性强直,均累及面部。1例有难以描述的先兆。2例有自主神经症状。5例患者EEG间歇期放电均以额区为著,仅2例有定侧价值,4例发作期以全导低波幅快节律(LVFA)起始,1例以病灶侧低频节律性尖慢复合波起始。4例进行了SEEG,发作期均以额盖及其邻近电极为著LVFA起始,均迅速传导至岛及岛盖、额叶内侧面等脑区。4例头颅MRI有阳性改变,2例为皮质发育不良可能,1例为结节性硬化,1例为软化灶改变。4例患者均进行了SEEG引导下射频热凝术,发作均减少。结论额盖癫痫主要表现为伴躯干为轴左右翻转成分的过度运动或对称性强直发作,可伴情感症状或面肌强直,先兆及自主神经症状少见。EEG定侧价值有限,SEEG提示岛及岛盖、额叶内侧面早期受累。