伴食道大疱的获得性大疱性表皮松解症合并获得性血友病1例国内首报

目的报告1例伴食道大疱的获得性大疱性表皮松解症合并获得性血友病。方法对其临床、胃镜、血液病学检查、皮肤组织病理和直接免疫荧光进行研究。结果胃镜检查示食道内多发大小不等水疱。血液病学检查示活化部分凝血活酶时间（APTF）88．7s（正常值：20.90-34.60s）；第Ⅷ因子活性6．9％（正常值：50．0％～150．0％）；第Ⅷ因子抑制物滴度312B．U．／ml（正常：0）。组织病理检查：表皮下水疱。1M氯化钠裂解皮肤直接免疫荧光检查示基底膜带真皮侧IgG呈线状沉积。结论此为一罕见的病例。