第一二鳃弓综合征的综合手术治疗

目的探讨第一二鳃弓综合征的综合治疗手段,以期为临床提供一种较短疗程且实用有效的手术方法。方法对小耳畸形伴同侧面部严重发育不良的第一二鳃弓综合征患者,用传统方法取自体肋软骨支架进行分期耳郭再造的同时,再用自体肋骨塑形分别填充同侧颧弓及下颌骨,纠正耳颌畸形,重塑面部轮廓。结果5例患者术后随访3～7个月,面形丰满,立体感强,双侧面部基本对称,肋骨及肋软骨支架未见变形、吸收、外露等并发症。结论此方法设计合理,操作简便,效果满意,并发症少,为治疗第一二鳃弓畸形的有效方法之一。

产前超声对第一二鳃弓综合征的诊断价值

目的探讨产前超声在诊断胎儿第一二鳃弓综合征中的临床应用。资料与方法回顾性选取2017年1月—2020年12月首都医科大学附属北京妇产医院10例产前超声诊断和出生后诊断为第一二鳃弓综合征胎儿,回顾性分析其产前超声检查中,口唇、下颌及双耳等部位的结构异常,与引产后或足月出生后的结果相比较,并总结其超声特点。结果典型的第一二鳃弓综合征以面横裂、小下颌、耳部结构异常为特征,其中以面横裂最常见,其次为耳部结构异常。本组所有胎儿均经引产后大体标本或出生后证实,10例确诊为第一二鳃弓综合征,其中9例产前发现异常,1例出生后发现口角裂和同侧耳屏前肉赘组织。8例产前超声显示面横裂,其中4例单侧面横裂均合并耳部结构异常,3例双侧面横裂且其中1例合并小下颌和眼异常,1例为口角裂合并同侧耳屏前肉赘组织。产前发现异常的9例病例中,1例足月出生,8例引产,结果均与超声结果相符合。结论产前超声对口唇、耳部及下颌的观察,以及三维超声在颜面部的应用,为第一二鳃弓综合征的诊断提供了重要依据,并对指导孕妇做出正确决策有重要意义。

健康宣教及心理干预对第一二鳃弓综合征患儿遵医行为及家属护理满意度的影响

目的探讨健康宣教及心理干预对第一二鳃弓综合征患儿遵医行为及家属护理满意度的影响。方法150例行序列治疗的第一二鳃弓综合征患儿分为两组,对照组行常规护理干预,研究组在对照组基础上行健康宣教及心理干预,比较两组患儿的遵医行为及家属护理满意度。结果干预后,研究组患儿的合理饮食、配合检查、坚持服药、规律作息评分均高于对照组,家属护理满意度高于对照组(P<0.05)。结论健康宣教联合心理干预可改善第一二鳃弓综合征患儿的遵医行为,提升家属护理满意度。

第一二鳃弓综合征口腔颌面畸形的序列治疗经验

第一二鳃弓综合征(又称半侧颜面短小,hemifacial microsomia,HFM)是常见的颅颌面先天性发育畸形之一,其发病率仅次于唇腭裂。HFM累及下颌、耳、眼眶等,其中口腔颌面部畸形以半侧下颌骨发育不全及半侧软组织发育不足为特征性表现,且患者的临床表现个体差异较大,临床治疗需根据不同年龄阶段和不同程度的组织畸形制订相应的治疗方案。根据笔者的临床治疗经验,本文从患者的年龄及分型出发,提出对HFM口腔颌面部畸形序列治疗的建议,以期为口腔医师临床决策提供参考。

第一二鳃弓综合征合并大口畸形一例报告及文献复习

第一二鳃弓综合征(first and second branchial arch syndrome)是少见的先天性发育异常疾病。部分病例可以合并大口畸形,对其整复方式的介绍也比较少见。我们通过报道南昌大学第一附属医院整形外科收治的1例第一二鳃弓综合征合并大口畸形的患儿,并对近期国内外文献作一回顾性分析,进而对这一类疾病的病因分析及遗传学研究、常见临床表现、诊断及其治疗措施进行探讨。

虚拟技术在第一、二鳃弓综合征治疗中的应用

目的:探讨虚拟技术在第一、二鳃弓综合征牵引成骨治疗中的应用效果。方法 :选取8例第一、二鳃弓综合征患者,应用虚拟技术进行下颌支牵引成骨的设计模拟,三维打印牙支持式导板指导术中截骨线、牵引器放置。牵引器拆除后进行面部对称性及手术精确度评价。结果:所有患者均顺利完成术前虚拟设计、数字化导板的三维打印、手术操作。对比术前设计与术后CT三维重建,显示术后颌骨形态与术前设计基本一致,误差小于2 mm,患者的面部不对称畸形得到显著改变。结论:虚拟技术可应用于第一、二鳃弓综合征治疗,通过模拟截骨,设计牵引器放置位置以及牵引方向,预测术后下颌骨形态,提高了手术精确性,有较高的临床应用价值。

第一、二伴鳃弓综合征伴鳃裂瘘1例

第一、二鳃弓综合征是一种罕见的先天性发育异常疾病。主要表现为颌面部多发畸形。本文报告1例,并结合相关文献对该病的发病率、发病机制、临床表现、治疗方法等进行讨论。

第一、二鳃弓综合征1例报道

第一、二鳃弓综合征，又称半侧颜面短小畸形，临床少见，其表现的口腔颌面部多发畸形给患者身心带来极大的伤害。我科近期收治1例该病患者，现报道如下。

140例第一、二鳃弓综合征患者腮腺发育状况分析

目的:通过观察及评价第一、二鳃弓综合征(first and second branchial arch syndrome,FSBAS)患者头颅CT的腮腺影像,分析FSBAS患侧腮腺的发育状况。方法:回顾2013年1月—2018年11月在北京大学口腔医院口腔颌面外科接受治疗的140例第一、二鳃弓综合征病例,解读并整理放射科评价腮腺的CT报告结果,将其归纳为3类表现形式:第Ⅰ类—与对侧相比,腮腺大致对称;第Ⅱ类—患侧腮腺明显小于对侧(发育不良);第Ⅲ类—患侧未见腮腺影像(缺如)。对3种类型的构成比进行分析。结果:140例FSBAS患者中,3类腮腺表现的构成比为第Ⅰ类32例,占22.9%;第Ⅱ类22例,占15.7%;第Ⅲ类86例,占61.4%。结论:第一、二鳃弓综合征的腮腺表型中,患侧腮腺缺如(或发育不良)占绝大多数。腮腺缺如或许可作为第一、二鳃弓综合征的主要表型之一。

第一、二鳃弓综合征儿童行完壁式鼓室成形术困难气道一例

患儿,女,9岁,身高123 cm,体重23 kg。因鼓室胆脂瘤拟于全麻下行右耳胆脂瘤切除术+右耳乳突根治术+外耳道成形术+附耳切除术。既往史:幼时发现双侧先天性鳃弓综合征(第一、二鳃弓综合征,First and second branchial arch syndrome),双侧外耳畸形,双侧听力差,智力发育迟缓,漏斗胸,疝气,右手中指、无名指并指畸形。曾拟行全麻插管手术气管插管未成功,未进行过任何矫正手术。

Medpor在第一、二鳃弓综合征矫治中的应用

目的:观察高密度多孔聚乙烯(Medpor)在第一、二鳃弓综合征矫治中的临床应用。方法:对6例先天性第一、二鳃弓综合征以Medpor作为移植材料,在下颌骨体和角区表面贴附充填。结果:随访3个月～2年,5例面部不对称畸形获得矫正,外形效果满意,1例出现感染、假体外露,最后取出。结论:Medpor置入矫正第一、二鳃弓综合征造成的面部不对称畸形,是一种有效的方法,但是必须结合严密的无菌操作、合理的雕刻固定技术,和术后轻柔的加压包扎。

第一、二鳃弓综合征畸形8例报告

由第一、二鳃弓发育障碍引起的综合征,波及范围广泛,所致畸形明显。本文介绍了我院近年收治的8例患者,经行面横裂修复,半侧颜面部充填,全耳再造后取得较为满意效果。对其修复时间及硅胶充填半侧颜面发育不全之可行性加以初步讨论。

第一、二鳃弓综合征诊治总结

第一、二鳃弓综合征是一种严重的先天性面部多发畸形。为提高小儿整形外科临床中诊断本病的能力，提高其整形与美容手术的效果，对１９例患儿的临床资料进行了总结。发现本综合征的主要表现是半侧颜面发育不良、耳和大口畸形，这三条可作为本综合征的主要诊断依椐。本综合征应在不同年龄。

多层螺旋CT在第一、二鳃弓综合征诊断中的应用

目的：研究多层螺旋CT（MSCT）及其重建技术在第一、二鳃弓综合征的诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法：回顾性分析两年内经临床证实的26例患儿的MSCT资料,包括原始轴位、多平面重组（MPR）及容积重组（VR）图像。结果：MSCT发现的26例第一、二鳃弓综合征中,右侧13例,左侧13例。下颌骨均有不同程度的发育异常,以升支缩短为主,其中Ⅰ型3例,ⅡA型12例,ⅡB型7例,Ⅲ型4例。9例颧骨发育不良,3例上颌骨发育不全。大口畸形22例,耳廓畸形9例,21例有1~4个附耳和（或）皮赘,外耳道狭窄2例,外耳道闭锁7例,听小骨畸形7例。咀嚼肌及腺体发育不良,以咬肌及腮腺为代表,13例无咬肌组织,10例咬肌不同程度变小;11例无腮腺组织,10例不同程度腮腺发育不良。1例伴小下颌畸形,3例两侧侧脑室稍宽,余颅内结构未见明显异常。26例均无眼部异常及颅缝早闭征象。结论：MSCT及其重建技术不仅可以确诊本病,而且对鉴别诊断及外科手术有重要的临床意义。

第一、二鳃弓综合征诊疗进展

第一、二鳃弓综合征的发病率在颌面部发育不全中位列第二,仅次于唇腭裂。它的发病机制并不明确,目前主要有基因学说、中胚层发育缺陷、镫骨动脉发育缺陷学说等,多数学者倾向于镫骨动脉发育缺陷学说。其临床表现包括下颌骨发育不全、眼眶、耳、神经、肌肉、软组织异常等,甚至还包括颌面部以外的发育不全。其表型差异较大,目前对于第一、二鳃弓综合征的临床诊断并没有一个标准,多依靠临床表现进行诊断。它的综合分型多采用OMENS分型法,近来又增加一些改良的OMENS+分型。第一、二鳃弓综合征的治疗需要多学科综合序列治疗。本文概述第一、二鳃弓综合征的发病机制、临床表现、分型、诊断与鉴别诊断、临床治疗方法,为该疾病的治疗提供帮助。

3dMD摄影测量系统在半侧颜面短小诊断中的初步应用

目的:建立一种新的三维测量方法辅助半侧颜面短小综合征的诊断。方法 :应用3dMD摄影系统对半侧颜面短小综合征患者进行摄影,用其配套的软件包重建患者三维软组织图像,测量并分析患侧头面部软组织与健侧的差异,辅助半侧颜面短小综合征的诊断及病情分析。结果:半侧颜面短小综合征患者健、患侧软组织间的差异可以表现在两侧的软组织容积差。结论:3dMD摄影系统,可以辅助评价半侧颜面短小综合征患者的颌面部软组织变异情况。

先天性髁突畸形的病因及治疗方法

先天性髁突畸形(congenital condyle deformity)常见于第一、二鳃弓综合征中,第一、二鳃弓综合征的临床表现、手术治疗方法及预后已有报道。了解先天性髁突畸形的病因及治疗方法,有助于进一步预防疾病,明确诊断,提高术后疗效,为随后的正颌外科创造良好的手术环境,保证患者的心理健康。本文就先天性髁突畸形的病因及治疗方法进行简单的论述,为临床诊断及治疗方案的制定提供借鉴和参考。

罕见先天性右面部不典型面横裂伴颊瘘及下颌骨角化囊肿1例报道

面横裂属于颅面裂畸形中的一种临床类型。面横裂是一种较唇腭裂更为少见的先天性面裂畸形,其发生是由于胚胎时上颌突与下颌突未能完全融合所致,表现为口角至颊部呈水平裂开,除口颊畸形外,还可伴有第一鳃弓的发育畸形,如颜面一侧发育不良,耳前瘘管及附耳等畸形。面横裂的发生机制目前尚不清楚,可能与遗传、营养或环境因素有关。本文就临床中发现的1例先天性右面部不典型面横裂伴颊瘘合并同侧下颌骨角化囊肿的病例进行报道,具有一定的临床参考价值。