根据第六对主动脉弓发育评价合并室间隔缺损的肺动脉闭锁形态学变化规律

目的:根据第六对主动脉发育理论分析合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患者的病理分型。方法:回顾74例合并室间隔缺损肺动脉闭锁患者的影像学特点,根据胚胎学第六对主动脉发育理论,分析其不同程度的发育异常导致的形态学变化并探讨新的肺动脉闭锁分类方法。结果:根据是否合并动脉导管将合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患者分为两类,其中以动脉导管作为最主要供血途径的34例,肺血流灌注有三种形式:①动脉导管连接左右肺动脉融合部,供应全部肺血29例;②双侧动脉导管存在,分别连接同侧肺门部肺动脉,供应全部肺血,无肺动脉融合部患者2例;③一侧动脉导管连接同侧肺门部肺动脉,供应同侧肺血,另一侧肺组织由体肺侧枝供血患者2例。当动脉导管未发育体肺侧枝成为最主要供血途径,肺血灌注有两种形式:①体肺侧枝可连接固有肺动脉供应部分肺组织19例;②体肺侧枝供应全部肺组织22例。结论:根据第六对主动脉弓发育情况对合并室间隔缺损的肺动脉闭锁进行分类,较经典的肺动脉闭锁分类方法涵盖更多的解剖学变异,并对治疗方案选择提供必要的理论支持。

肺动脉闭锁合并动脉导管未闭的形态学分析

目的:分析肺动脉闭锁(PA)患者中动脉导管未闭(PDA)的起源、形态及肺动脉发育情况。方法:回顾41例PA合并PDA患者的影像学资料结合胚胎学理论,分析PDA及肺动脉的形态学特点。结果:动脉导管连接肺动脉融合部35例,其中起源于主动脉弓降部32例,起源于锁骨下动无脉或无名动脉3例;双侧PDA例,导管分别起源于主动脉弓降部及无名动脉或锁骨下动脉根部,连接同侧肺门部肺动脉,无肺动脉融合部;动脉导管连接同侧肺门部肺动脉,另一侧肺由体肺侧枝供应肺血2例。结论:PA合并的PDA起源、形态及供血范围可出现较多变异;连接肺动脉融合部时动脉导管多合并不同程度的狭窄,连接一侧肺动脉时动脉导管多无明显狭窄甚至出现不同程度的脉动脉高压。

单侧肺动脉缺如影像学7例分析

目的:探讨单侧肺动脉缺如(UAPA)胚胎学发生机制及病理分型。方法:回顾7例UAPA患者的心导管造影及心脏CT检查结合胚胎学理论,分析不同影像学表现的UAPA的发生机制。结果:7例患者中,5例为左肺动脉缺如,2例为右肺动脉缺如,1例患者降主动脉发出2条粗大体肺侧枝供应患侧肺,6例患者支气管动脉、肋间动脉及胸廓内动脉发出细小体肺侧枝供应患侧肺。结论:当一侧第六对血管弓的近端未发育或早期退化,动脉导管与肺门部肺动脉直接相连,出生后若动脉导管闭塞临床上表现为UAPA;当一侧第六对血管弓的近端及远端均均未发育,粗大体肺侧枝形成供应患侧肺血供。此类UAPA极为罕见,本病例是国内外文献的首次报道。

肺动脉起源于动脉导管远端的影像学特点分析

目的:总结肺动脉起源于动脉导管远端的先天性心脏病影像学特点并探讨其形成机制。方法:回顾16例符合肺动脉起源于动脉导管远端的先天性心脏病患者的影像学资料结合胚胎学理论,总结、分析其形态学特点。结果:一侧肺动脉起自主肺动脉,对侧肺动脉缺如5例;一侧肺动脉起自主肺动脉,对侧肺动脉起源于动脉导管远端2例;一侧肺动脉起源于动脉导管远端,对侧肺组织由粗大体肺侧枝供应2例;双侧肺动脉分别起源于同侧动脉导管远端5例;一侧肺动脉起源于动脉导管远端,对侧肺动脉缺如1例;一侧肺动脉起源于动脉导管远端,对侧肺动脉连接分流管道1例。结论:肺动脉起源于动脉导管的先天性心脏病的影像学表现多样,其病理解剖特点与第六对主动脉弓发育异常的范围、出生后导管是否闭合及合并畸形相关。