血液滤过吸附治疗多发性骨髓瘤管型肾病的临床护理体会

多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是血液系统的一种恶性肿瘤,常并发肾脏损害.管型肾病是导致MM患者急性肾损伤（acute kidney injury,AKI）乃至透析的主要原因.管型肾病的主要成因是免疫球蛋白游离轻链（free light chain,FLC）堵塞肾小管.

多发性骨髓瘤管型肾病和肾淀粉样变性的临床特征及预后分析

目的比较肾活检诊为多发性骨髓瘤管型肾病(MM-MCN)及肾淀粉样变性(MM-AL)的临床特点,同时分析MM-MCN患者预后。方法收集近5年北京协和医院首次确诊多发性骨髓瘤(MM)、肾活检病理为MM-MCN和MM-AL患者的临床资料,观察MCN患者化疗后的血液学及肾脏反应。结果MM-MCN组(n=10)出现肾损害时病程短于MM-AL组(n=13)(P<0.05),肾病综合征的比例低于MM-AL组(P<0.05);血红蛋白水平低于MM-AL组(P<0.001),血肌酐水平高于MM-AL组(P<0.001)。MM-MCN组骨髓浆细胞比例、24 h尿轻链水平均高于MM-AL组(P<0.05)。10例MM-MCN患者均表现为急性肾损伤,经硼替佐米或沙利度胺为基础的化疗治疗后,呈较高的血液和肾脏反应率(62.5%和75.0%)。结论MM患者如果表现为肾病综合征、轻中度肾功能损害、肾病病程较长、较低水平的尿轻链及骨髓浆细胞比例者可能合并有MM-AL,应尽早肾活检明确诊断。MM-MCN患者即使出现严重肾功能损害可接受硼替佐米或沙利度胺为基础的化疗。

多发性骨髓瘤肾损害——管型肾病

多发性骨髓瘤肾损害——管型肾病陈惠萍曾彩虹关键词多发性骨髓病肾损害管型中图法分类号Ｒ７３３．３１病例报告患者男性，４２岁，因乏力、面色苍白，胸骨及肋骨疼痛１年，肾功能减退１月余，于１９９３－０６－２９入院。缘于１９９２年８月，无诱因出现胸骨、肋骨及肩...

管型肾病的诊断及治疗

管型肾病是多发性骨髓瘤患者发生急性肾损伤的主要原因,也是需早期诊断、及时干预的临床急症之一。本文简述管型肾病的发病机制、诊断及治疗,强调血清游离轻链检测的重要性,并介绍硼替佐米和高截留量血液透析在其治疗中的作用。

多发性骨髓瘤引发淀粉样管型肾病一例

患者,男,61岁,因“腰痛伴尿中泡沫增多1周”于2020年11月10日入院。患者入院前1周无诱因出现腰部胀痛,伴尿泡沫增多,无其他不适,查尿蛋白1+,血肌酐145μmol/L(57~111μmol/L,括号内为正常参考值范围,以下相同),为求进一步治疗遂入我科。患者起病后饮食、睡眠欠佳,大便3~4次/日,体重近半年下降30斤。既往史:高血压病20年,2型糖尿病4年,痛风1年。

肾脏轻链沉积病合并管型肾病的临床病理特点

目的探讨轻链沉积病合并管型肾病(LCDD&LCN)的临床病理特点。方法选择2000年1月至2018年3月在北京大学第一医院肾内科经肾活检确诊的10例LCDD&LCN患者为研究对象,以21例单纯轻链沉积病(I-LCDD)及17例单纯管型肾病(I-LCN)患者作为对照。所有病例均进行了光镜、免疫荧光(包括轻链)和电镜检查,并对肾脏病理主要特点进行半定量评估。回顾性分析LCDD&LCN患者的临床病理资料。结果 LCDD&LCN多发于中年男性,9例表现为急性肾功能不全,伴有大量(占97.1%)小分子为主的尿蛋白及镜下血尿,9例符合多发性骨髓瘤,血尿单克隆轻链λ型占5/8。肾脏病理显示肾小球系膜细胞和基质轻度增生,仅1例可见系膜结节状硬化,同时可见急性肾小管损伤伴轻链蛋白管型,其临床表现及光镜所见与I-LCN相似。免疫荧光可见单克隆轻链沿肾小球基底膜(GBM)、肾小管基底膜(TBM)及鲍曼囊壁等呈线样沉积,也可见于管型;电镜见GBM内侧、TBM外侧以及肾间质或血管壁等存在粉末状、沙砾样电子致密物沉积。结论 LCDD&LCN以急性肾功能不全为突出表现,多数合并多发性骨髓瘤,病理特征兼具LCDD和LCN的病理特点,其诊断依赖于轻链的免疫荧光和电镜检查。

管型肾病引起急性肾损害的机制及其防治

管型肾病（又称骨髓瘤肾病）是多发性骨瘤的常见肾脏并发症之一，其发病机制与机体产生的抗免疫球蛋白游离轻链（FLCs）单克隆抗体有关，FLCs单克隆抗体能与Tamm—Horsfall糖蛋白（THP）结合并沉积在远端肾单位的管腔中，从而导致管腔堵塞。最近美国学者进行了一项相关研究，研究人员发现，FLCs中互补性决定区3（CDR3）中的二级结构和关键氨基酸残基是FLCs与THP相互作用的主要决定因素。

多发性骨髓瘤肾损伤的研究现状

多发性骨髓瘤(MM)是一种克隆性浆细胞异常增殖性疾病,是血液系统常见的恶性肿瘤,主要表现为贫血、高钙血症、溶骨及肾损伤等,其中肾损伤是MM常见且严重的并发症。MM肾损伤的发生主要由免疫球蛋白轻链和/或重链沉积于肾脏导致,目前对MM肾脏病理类型研究较多,包括管型肾病、肾淀粉样变性、单克隆免疫球蛋白沉积症、慢性间质性肾炎及急性肾小管损伤等,其中管型肾病是最常见的肾脏病理类型。肾损伤是MM患者的早期死亡因素,减少游离轻链产生是肾损伤患者的主要治疗目标。本文就MM肾损伤现状进行综述,以期为临床医师判断病情及选择治疗方案提供参考。

高截留量透析治疗多发性骨髓瘤：个案报道

目的:报道一例多发性骨髓瘤合并管型肾病在化疗基础上采用高截留量透析清除血清游离轻链(FLC)出现高内毒素血症的病例。方法:一例52岁女性患者,因"进行性血肌酐升高,伴血、尿FLCλ升高1月",经骨髓细胞学检查结合临床诊断为多发性骨髓瘤合并管型肾病。患者在接受VAD方案化疗同时,3周内予高截留量透析治疗(HCO2100透析器,HCO-HD)6次,前3次采用普通透析液,后3次采用超纯净透析液。治疗前后及治疗中监测血液及透析液废液中FLC变化,同时测定血液、透析液内毒素水平。结果:患者血清FLCλ平从治疗前4689 mg/L降至492.7 mg/L,血清肌酐水平有下降趋势。患者采用普通透析液行HCO-HD时,透析液内毒素水平0.112～0.145 EU/ml,透析后患者出现体温升高,最高达38.5℃,第3次血液内毒素水平从透析前<0.03 EU/ml升至透析后0.122 EU/ml;第4次开始改为超纯净透析液透析,透析液内毒素水平0.03 EU/ml,透析后体温正常,第4次透析后血液内毒素水平无升高。透析液流量500 ml/min时,FLCλ清除率38.4 ml/min,单次下降率71.0%～85.2%,单次清除量9.06～18.02g;透析液流量200 ml/min时FLCλ清除率、单次下降率及单次清除量明显低于前者。结论:在合适化疗基础上,高截留量透析可有效清除并降低血清游离轻链水平,其清除效率受透析液流量影响较大。我们提出采用超纯净透析液可避免透析后的高内毒素血症及体温升高等临床现象。

多发性骨髓瘤患者肾损害临床与病理特征——附24例分析

目的 了解多发性骨髓瘤 (MM)肾损害患者临床病理特征。方法 回顾性分析经临床、病理明确诊断的 2 4例MM肾损害患者的临床病理特征。结果 MM肾损害的临床症候群以肾功能不全 (血肌酐 >177μmol/L)最为常见 (83.3% ) ,其次为肾病综合征 (12 .5 % )、无症状尿检异常 (4.17% )。病理改变以管型肾病最为常见(6 2 .0 % ,13/ 2 1例 ) ,慢性间质性肾炎、轻链沉积病、肾小球淀粉样变性和肾小球系膜增生性病变的发生率分别为14 .3% ,9.5 2 % ,9.5 2 %和 4 .76 %。血清轻链阳性率为 6 8.4 % (13/ 19例 ) ,尿中轻链阳性率为 70 .0 % (14 / 2 0例 ) ,以λ链为主。肾组织κ、λ轻链阳性检出率为 82 .3% (14 / 17例 )。管型肾病 (13例 )较非管型肾病患者 (8例 )肾功能不全更为常见 (10 0 %vs 6 2 .5 % ,P <0 .0 5 )、本 周氏蛋白阳性率更高 (5 3.8%vs 13.5 % ,P <0 .0 5 )、小管间质病变更重 (重度小管间质病变发生率 76 .9%vs 2 5 .0 % ,P <0 .0 5 )。结论 MM伴肾损害患者临床症候群以肾功能不全多见 ,病理主要表现为管型肾病。血清与尿液中轻链以λ为主。MM伴肾损害。

血液滤过吸附治疗用于多发性骨髓瘤轻链清除1例

多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是浆细胞异常增生的恶性疾病,侵犯全身各组织、器官,以骨骼损害、贫血、肾脏病变、免疫功能异常和高钙血症最为突出。MM患者肾脏损伤有多种机制,包括管型肾病、轻链沉积病、淀粉样变性、高钙血症、高尿酸血症、高粘滞血症及肾组织浆细胞浸润等。

多发性骨髓瘤肾损害临床与病理特征分析

目的:探讨多发性骨髓瘤(MM)肾损害的临床以及病理特征以防误诊。方法:通过观察10例MM患者以及12例非MM肾损害患者的临床以及病理特征,了解多发性骨髓瘤(MM)肾损害的特征以防止误诊。结果:MM的肾脏特征为孤立性蛋白尿,肾功能损害常见;肾脏病理改变以管型肾病最为常见,管型呈特征性片层状改变,并存在有类似骨折线的裂隙,管型周围可见有单核细胞和多核巨细胞包绕。尿蛋白电泳常显示特殊的M蛋白,尿本-周氏(B-J)蛋白常阳性。肾外特征为多系统累及,常有贫血、高钙、骨破坏。结论:MM肾损害的临床表现多样,误诊率高,但其实MM肾损害的临床表现与病理改变还是有一定特点的,只要提高警惕,注意其临床特征,及时进行血、尿免疫球蛋白及B-J蛋白检查,必要时行肾脏病理活检,常可避免误诊。

血液净化治疗多发性骨髓瘤肾脏损害

肾脏是多发性骨髓瘤常见受累器官,应用血液净化技术快速去除血清中的单克隆游离轻链,是药物治疗的重要补充,主要包括血浆置换和高截留量血液透析。基于随机对照研究的结果,血浆置换能否改善肾脏预后仍存在争议。而高截留量血液透析是近年来快速发展的新型治疗模式,一些前瞻性和回顾性研究均显示出其改善肾脏预后的能力。

骨髓瘤造成的急性肾损害

1 病史患者男性,42岁,因浮肿、腹泻,发现肾功能减退数日入院。患者自称以往体健,近月一直出差,时感乏力不适,偶尔双下肢浮肿,多次腹泻后出现恶心、头痛,乏力加重。外院查 Scr 264μmol/L(3 mg/dl),遂入院进一步诊治。追溯病史9个月前体检时,曾发现血沉115 mm/1h。

多发性骨髓瘤肾损害20例临床分析

了解多发性骨髓瘤(MM)肾损害患者临床病理特征。回顾性分析20例MM肾损害患者的临床及病理特点。MM肾损害的临床表现以肾功能不全最常见(80%),其次是肾病综合症(15%),无症状尿检异常(5%),肾外表现主要有贫血(100%)、骨痛(80%),病理表现以管型肾病最常见(61.5%),而管型肾病较非管型肾病肾功能不全发生率高(100%vs60%,P<0.05)、尿本-周氏蛋白阳性率高(50%vs0.0%,P<0.05)、肾小管间质病变重(重度小管间质病变75%vs20%,P<0.05)。MM肾损害、管型肾病患者其临床表现及病理改变均有一定特点。

46例不同肾脏病理类型的多发性骨髓瘤的临床特征分析

目的:探讨不同肾脏病理类型的多发性骨髓瘤的临床特征及预后。方法:回顾性分析46例不同肾脏病理类型的多发性骨髓瘤的临床特征及预后。根据肾脏病理检查结果,将46例患者分为3组:管型肾病组(24例)、淀粉样变组(15例)、其他类型组(7例)。结果:在DS分期中,管型肾病组中70.8%(17/24)分布于Ⅲ期、90.9%(20/24)分布于亚型B,淀粉样变组中53.3%(8/15)分布于I期、40%(6/15)分布于亚型B,其他类型组中71.4%(5/7)分布于Ⅲ期、57.1%(4/7)分布于亚型B;与管型肾病组比较,淀粉样变组和其他类型组在分期和亚型上的差异有统计学意义(P<0.05)。管型肾病组有75%(18/24)未检测到单克隆免疫球蛋白,为轻链型,而淀粉样变组、其他类型组免疫球蛋白主要为Ig G型,分别为73.3%(11/15)、71.4%(5/7),其差异有统计学意义(P<0.05)。管型肾病组、淀粉样变组、其他类型组患者的中位生存时间分别为11个月、19个月和18个月,差异无统计学意义(P=0.3)。结论:在多发性骨髓瘤肾脏病理类型中,管型肾病最常见,淀粉样变次之。不同肾脏病理类型的多发性骨髓瘤的临床特征不同。肾淀粉样变患者多有较轻的临床表现,可能预后相对较好。在非淀粉样变患者中,尤其是管型肾病患者有更严重的临床表现,可能预后较差。

多发性骨髓瘤肾损害尿蛋白性质的分析及临床意义

目的:分析比较多发性骨髓瘤(MM)合并肾损害患者小分子蛋白尿(LWP)和肾病性蛋白尿(NP)的临床病理特征,以及LWP和NP在骨髓瘤肾损害诊断中的价值。方法:回顾性分析1991年10月至2006年3月在该研究所住院,经临床、病理明确诊断的MM合并肾损害患者46例,分成LWP组29例和NP组17例,比较两者的临床病理特征。结果:两组患者流行病学和免疫学分型无明显差异,LWP组D-S分期Ⅲ期的比例较NP组高,贫血的程度LWP组较NP组重。肾损害方面,LWP组肾功能不全的发生率较NP组高;反映近端肾小管损伤指标的尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖胺酶(NAG)、视黄醇结合蛋白(RBP)两组间无明显差异,而尿渗量LWP组较NP组低。肾组织病理上,LWP组以管型肾病最常见,而NP组主要表现为轻链沉积病和肾淀粉样变性。结论:尿蛋白性质的分析能作为判断骨髓瘤肾损害患者病情轻重程度和肾组织病理特点的指标之一。

多发性骨髓瘤肾损伤患者的临床特征分析

目的分析多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)肾损伤患者的临床特征,进一步提高对该疾病的诊治水平。方法回顾性分析2015年1月—2020年12月于上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏内科住院,首次诊断为MM肾损伤的患者,并依据改善全球肾脏病预后组织(Kidney Disease:Improving Global Outcomes,KDIGO)指南将患者分为急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)组与非AKI组,比较两组患者的一般情况、实验室检查结果及病理学特征。采用Spearman相关性分析和logistic回归模型分析AKI发生的危险因素。结果本研究共纳入70例患者(其中男性39例、女性31例),年龄为(61.4±10.4)岁,34例(48.6%)患者合并AKI。非AKI患者中,CKD 3~5期占61.1%(22/36)。29例患者接受了肾穿刺活组织检查,其中13例(44.8%)有骨髓瘤管型肾病表现。60例(85.7%)患者选择以硼替佐米为主的化学治疗(简称化疗)方案,31例(44.3%)患者进行血液透析治疗;24例(34.3%)患者进行血浆置换治疗。与非AKI组相比,AKI组患者的年龄更大,血红蛋白水平更低,血尿素氮、血肌酐、血尿酸、胱抑素C、β2微球蛋白、乳酸脱氢酶水平更高,差异均有统计学意义(P值均<0.05)。Spearman相关性分析显示,血红蛋白水平与AKI发生呈负相关(r=-0.376,P<0.01);血尿素氮、血肌酐、血尿酸、胱抑素C、β2微球蛋白水平、骨髓瘤的国际分期体系(ISS)分期与AKI发生呈正相关(r=0.522、0.580、0.322、0.495、0.532、0.322,P值均<0.01)。logistic回归分析显示:初诊时血肌酐水平(OR=1.004,95%CI为1.002~1.007,P=0.001)是AKI发生的危险因素。结论MM肾损伤形式多样,AKI是其常见表现,肾脏病理学改变以管型肾病为主。需要同时兼顾原发病与受累肾脏的治疗。

多发性骨髓瘤应用高截留量透析治疗

高截留量透析（HCO - HD）是近年来国际上推出的一种用于清除血清中过高的游离轻链（FLC）的新疗法［1］，通过降低患者血清 FLC 水平，减少因 FLC 蛋白与 Tamm - Horsfall 糖蛋白形成管型堵塞肾小管，促进肾功能部分恢复，改善患者预后。但目前，这一新疗法在国内尚未见报道，2011年12月，本中心采用 HCO - HD 治疗多发性骨髓瘤导致管型肾病1例，观察到其有效清除 FLC，通过采取有针对性的护理措施，取得了良好的治疗效果，现报告如下。

单克隆免疫球蛋白相关肾小管间质疾病诊治进展

单克隆免疫球蛋白相关肾小管间质疾病主要指单克隆轻链(κ,λ)所导致的肾小管间质病变,包括轻链相关肾小管损伤及肾小管坏死、轻链相关肾小管间质性肾炎、轻链近端肾小管病及轻链管型肾病等四类疾病。临床上以肾功能不全为主要特征,可伴有小分子为主的蛋白尿;病理以单克隆轻链在肾小管上皮胞浆、肾小管基底膜及管型沉积为共同特征;电镜与免疫电镜证实单克隆轻链在上皮胞质溶酶体及其结晶等包涵体内的蓄积,具有重要的诊断价值。轻链导致不同的病理损伤类型,可能与轻链的负荷量、轻链的特定基因亚型及其不同的结构变异有关,详细的发病机制有待进一步研究。