狼疮性肾炎肾组织细胞胞浆内异常超微结构

对２４例狼疮性肾炎肾穿刺标本，着重在电镜下观察肾组织细胞胞浆内两种和内质网有关的异常超微结构。结果１８例发现管网状结构（ＴＲＳ），其中１０例同时发现圆柱状对合池（ＣＣＣ）。ＴＲＳ常见于肾组织毛细血管内皮细胞，该处的ＴＲＳ与疾病的活动性似无密切联系。ＣＣＣ多见于间质中的单核／巨噬细胞和淋巴细胞，和疾病活动性、肾间质免疫沉着均有密切联系。本文还对ＣＣＣ的形态变化及形成过程进行描述，指出ＴＲＳ和ＣＣＣ均由内质网膜“芽生”而来，属特征性病变，结合一定的临床或／及病理背景有辅助诊断价值，故值得重视。

中药肝豆汤含药血清对Wilson病模型TX小鼠肝细胞内ATP7b蛋白亚细胞定位和功能表达的影响

目的:观察肝豆汤调控TX小鼠肝细胞内铜转运通路的分子靶点,研究其调控机制。方法:免疫荧光双标记经激光共聚焦显微镜观察由含肝豆汤兔血清孵育后TX小鼠肝细胞内ATP7b蛋白的亚细胞定位变化。结果:ATP7b蛋白在DL小鼠肝细胞内定位于反面高尔基体管网状结构(TGN),位于高铜环境中则转运至顶端膜区,去除高铜环境则重新定位于TGN;ATP7b蛋白在TX小鼠肝细胞内不能定位于TGN及顶端膜区域,去除高铜环境也不能促使ATP7b蛋白重新定位于TGN。中药肝豆汤可促使ATP7b蛋白逐步重新定位于TGN。结论:肝豆汤可以通过诱导ATP7b蛋白重新定位于TGN,进而发挥细胞内排铜作用,改善Wilson病的临床症状。