IgG4、IgG4/IgG、IgG4/IgG1在米库利兹病中的诊断价值

目的:探究IgG4、IgG4/IgG、IgG4/IgG1在米库利兹病(MD)中的诊断价值。方法:回顾性选取2015年3月—2022年3月上海交通大学医学院附属第九人民医院收治的20例MD患者及30例原发性干燥综合征(PSS)患者。将MD患者纳入MD组,PSS患者纳入PSS组。两组均进行IgG亚类检测及抗核抗体(ANA)、抗SSA抗体和抗SSD抗体阳性率检测。比较两组IgG1、IgG2、IgG3、IgG4及IgG水平及IgG4浓度升高发生率,ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率,比较两组IgG亚类比值(IgG1/IgG、IgG2/IgG、IgG3/IgG、IgG4/IgG及IgG4/IgG1),分析IgG4、IgG4/IgG及IgG4/IgG1对MD的诊断价值。结果:MD组IgG2、IgG4、IgG水平均高于PSS组,IgG1水平低于PSS组,差异有统计学意义(P<0.05)。MD组IgG4浓度升高发生率高于对照组(χ^(2)=38.437,P=0.000)。MD组IgG4/IgG、IgG4/IgG1均高于PSS组,IgG1/IgG、IgG3/IgG均低于PSS组,差异有统计学意义(P<0.05)。PSS组ANA、抗SSA抗体及抗SSB抗体阳性率均高于MD组,差异有统计学意义(P<0.05)。IgG4/IgG、IgG4/IgG1诊断MD的AUC值均高于IgG4(Z=3.627、2.515,P=0.003、0.004)。结论:IgG4、IgG4/IgG及IgG4/IgG1均在MD的诊断中具有良好的效能,但IgG4/IgG及IgG4/IgG1诊断效能优于IgG4,临床可将上述指标作为MD诊断的辅助指标。

腮腺米库利兹病CT表现

目的观察腮腺米库利兹病(MD)的CT表现。方法回顾性分析14例经病理证实的腮腺MD患者术前CT特征。结果14例中,6例为单侧腮腺单发结节,3例为单侧腮腺多发结节,4例为双侧多发结节,1例为双侧弥漫性病灶,位于腮腺浅叶或深叶;12例病灶边界模糊,其中1例与周围组织粘连、1例双侧病灶伴腮腺肿胀。CT平扫病灶呈等或稍高密度,部分伴囊变和“砂砾样”钙化,增强后无囊变病灶呈均匀持续性中度至明显强化,合并囊变时呈环形或分隔样强化,囊壁及分隔较菲薄光滑;邻近皮肤未见增厚,皮下脂肪间隙清晰,颈部未见肿大淋巴结。结论腮腺MD的CT表现具有一定特征性,有助于诊断。

米库利兹病MRI表现1例

患者女,46岁,因"双上眼睑外侧水肿1年余"就诊。查体:双上眼睑外侧肿胀,未触及明显硬结,眼睑闭合良好,未见眼球运动受限。实验室检查:抗核抗体1∶320(+,颗粒型,胞浆颗粒型),pANCA(10%+),cANCA(-),IgG4:4.870g/L,类风湿因子、血沉及免疫球蛋白结果均未见异常。CT:双侧泪腺增大,密度均匀,眼球突出,以左侧为著,眼眶壁未见明显骨质破坏;考虑炎性假瘤?

IgG4相关性米库利兹病临床研究

目的探讨IgG4相关性米库利兹病（MD）的临床特征、治疗及预后。方法自2010年12月北京协和医院开始IgG4相关疾病的前瞻性队列研究，共纳入患者42例，其中18例为MD，分析总结MD患者的临床、实验室特点和治疗反应。结果18例MD患者占同期IgG4相关性疾病42．9％。其中男10例，女8例，平均年龄（48±14）岁。平均随诊8．18个月。全部患者均有唾液腺和泪腺受累，15例合并其他脏器损害，包括自身免疫性胰腺炎7例，硬化性胆管炎4例，淋巴结肿大者6例。10例患者有过敏史。所有患者血清IgG4亚类显著升高。16例进行组织学检查有大量淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成，伴纤维组织增生，IgG4染色阳性。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果明显。结论MD是一种IgG4相关、以泪腺和唾液腺受累为主的多系统受累的自身免疫病，自身抗体多为阴性，激素治疗反应良好。

IgG4相关性疾病的研究进展

IgG4相关性疾病是一个新的独立疾病,临床表现复杂多样,可以浸润多种器官,出现器官弥漫性肿胀或局部肿块形成,病理可见IgG4+浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润、闭塞性静脉炎、组织席纹状纤维化改变,血清IgG4浓度升高。此病多见于老年男性,对类固醇激素反应敏感。临床常见的受累器官有:浸润唾液腺、泪腺的米库利兹病,浸润下颌下腺的Küttner肿瘤,Riedel’s甲状腺炎,腹膜后纤维化,自身免疫性胰腺炎1型等全身多系统疾病。本文从概念,流行病学概况、发病机制,病理特征,临床表现,诊断和治疗作一综述。