小儿类听神经病的耳蜗微音电位研究

目的研究类听神经病(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)病例的耳蜗微音电位(cochlear microphonic potentials,CMs)特征,探索CMs起源。方法回顾性分析2007年1月~2010年1月于首都医科大学附属北京同仁医院确诊的ANSD 33例(49耳),2~75月龄,平均(19±17)月龄,中位数16月龄,依据CMs、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)和中耳分析仪/颞骨CT检测结果分为3个组,中耳正常且DPOAE引出组26耳,中耳正常且DPOAE未引出组16耳,中耳异常组7耳。结果当刺激声强度为100 dB nHL时,有DPOAE组CMs幅值(0.45±0.12)μV,无DPOAE组CMs幅值为(0.37±0.08)μV,两组之间有显著性差异(P=0.008);而中耳异常组全部记录到CMs,且其幅值与DPOAE未引出的中耳正常组无明显差别。结论在ANSD中部分病例外毛细胞功能会发生损害,表现为OAEs消失、CMs持续存在。而这种情况下的CMs单纯来自于内毛细胞的可能性较小,更可能来自于部分受损外毛细胞与部分或全部内毛细胞。

小儿类听神经病的临床表现

目的:报道1组小儿类听神经病(ANSD)的临床特征,以加深对该病的认识。方法:回顾性分析84例(151耳)ANSD患儿病史、影像学、听力学表现及人工耳蜗植入效果。结果:①高胆红素血症11例,家族史2例,缺氧3例,早产1例,基底核病变1例,先天性脑发育落后2例,脑瘫1例,蜗神经发育不全13例;②79.8%(67/84)为双侧发病,20.2%(17/84)为单侧发病;③短声ABR:70.2%(106/151)在最大输出(100dB nHL)无反应波形引出,29.8%(45/151)在非常高的刺激强度仅有分化不良的Ⅴ波;④行为听力测试:23例有测试结果者中,1例为轻度感音神经性聋,2例重度,20例为极重度;⑤影像学:29例有内耳MRI者中,外、中、内耳结构正常者16例,蜗神经发育不良12例,蜗神经发育不良伴双脑室周围白质髓鞘形成不良1例;⑥人工耳蜗植入效果:5例患耳植入人工耳蜗,其中3例术后1年婴幼儿有意义听觉整合量表得分与蜗性聋儿相当,1例稍差于蜗性聋儿,另1例无效。结论:ANSD是听力学表现相同的一大类疾病,在病史、听力学、影像学及人工耳蜗植入效果方面存在多样性,因此对此类患儿应进行全面、详细的临床检查,以便制定个体化的干预方案。