葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症溶血的病理生理学

据估计,红细胞在其生存期中,行程约175英里,共经历约17万个循环周期,其间,要经受湍流、挤压及高渗的影响,并受到潜在杀伤细胞的威胁.同时,红细胞的内环境也由于其高氧载及内源性氧化物的产生而受到威胁.为对抗各种外在和内在危险因素.红细胞具有一种简单而有效的代谢途径以维护其功能.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)为维持红细胞的抗氧化系统、保证红细胞的稳定性和活性起着极其主要的作用.本章着重讨论G6PD缺乏症患者摄入蚕豆后发生溶血所出现的一系列病理生理学改变,以阐明其发病机制.摄入蚕豆诱发的溶血蚕豆病的发生率及分布:蚕豆病主要发生于地中海沿岸和中东地区,如巴尔干半岛、希腊、塞浦路斯、土尔其、黎巴嫩、以色列、埃及、北非、伊朗、伊拉克等.在远东主要发生于台湾省和中国南部.

脓毒症病理生理学变化与治疗研究进展

尽管医学科学发展日新月异,很多未被发现的疾病得到了诊断和治疗,但脓毒症仍是威胁患者生存的主要因素,尤其随着社会老年化,在内外科的重症监护病房,脓毒症是导致重症患者死亡的主要原因。据不完全统计,美国每年约75万人发病,超过21万人死亡,而中国大约至少300万人患病,约100万人死亡。脓毒症的研究投入了大量的资金,包括采用抗炎制剂的临床治疗,但收效甚微。

糖皮质激素治疗鼻息肉的病理生理学机制

目前关于糖皮质激素（glucocorticoids,GC）治疗鼻息肉的确切机制还不是很明确,鼻息肉、哮喘和过敏性鼻炎有着共同的特征,例如黏膜嗜酸性粒细胞和肥大细胞的浸润,局部产生IgE。最近的研究发现,应用GC治疗后鼻息肉组织中白细胞数量减少有几种机制：

薄型子宫内膜的病理生理特征和治疗的研究进展

良好的子宫内膜容受性对成功妊娠至关重要,子宫内膜过薄会导致内膜容受性受损,造成不良妊娠结局。如何治疗薄型子宫内膜、改善内膜容受性、提高胚胎种植率是生殖领域亟需解决的问题。研究薄型子宫内膜的病理生理特征能使临床治疗更具针对性。上皮细胞和巨噬细胞等增殖受损、卵巢类固醇激素及其受体表达减少、细胞外基质过度沉积和细胞衰老等共同参与了薄型子宫内膜的发生和发展。临床治疗薄型子宫内膜的方式较多,如使用雌激素、阿司匹林、他莫昔芬等辅助药物,盆底神经肌肉电刺激,干细胞移植,宫腔灌注粒细胞集落刺激因子和富血小板血浆等,但仍有部分顽固性难治性薄型子宫内膜患者对这些治疗方式反应不佳。现对薄型子宫内膜的病理生理特征及临床治疗进展进行综述。

氧哌嗪青霉素钠引起粒细胞缺乏症1例

苏某,男,65岁。1981年起先后2次患“脑血栓形成”均在本院临床治愈。1987年5月第三次发病,吞咽困难,生活不能自理,合并有右下肢皮肤溃疡和多处褥疮于87年8月31日入院。体查: 体温38℃,脉博120次/分,血压140/90mmHg。极度消瘦,体重41Kg。骶髂部可见8个核桃大的褥疮,右胫前下1/3处的皮肤可见25×10cm溃疡。

粒细胞集落刺激因子动员骨髓内皮祖细胞促进损伤血管内皮修复

目的探讨大鼠颈动脉球囊损伤后粒细胞集落刺激因子动员对损伤血管内膜增殖和内皮修复的影响及其相关机制。方法36只雄性Wistar大鼠随机分为假手术组(n=12)、损伤+细胞因子组(n=12)和损伤+安慰剂组(n=12)。损伤+细胞因子组在球囊损伤后即刻腹腔注射粒细胞集落刺激因子[100μg/(kg.d)]直至术后2周,损伤+安慰剂组给予等量生理盐水注射,术后2周取血管段HE染色计算内膜/中膜面积比,免疫组织化学观察并计算增殖细胞核抗原阳性细胞比例,通过伊文氏蓝染色计算内皮修复率,血管匀浆检测一氧化氮释放量,用流式细胞术检测外周血CD34+VEGFR-2+双阳性细胞比例。结果与假手术组比较,损伤+安慰剂组血管内膜增殖明显,有较多增殖细胞核抗原阳性细胞,内皮修复不全,血管匀浆中一氧化氮释放量减少;与损伤+安慰剂组相比,损伤+细胞因子组内膜/中膜面积比和增殖细胞核抗原阳性细胞比例降低(分别为1.04±0.05比1.67±0.07和21.3%±5.1%比34.4%±6.1%,P<0.05),内皮修复率和一氧化氮释放量增加(分别为70.1%±4.6%比53.2%±3.8%和71.3±12.9μmol/L比56.7±10.8μmol/L,P<0.05);损伤+细胞因子组外周血CD34+VEGFR-2+双阳性细胞比例较损伤+安慰剂组明显上升(0.954%±0.076%比0.379%±0.052%,P<0.05)。结论粒细胞集落刺激因子明显增强血管损伤后内皮修复并减轻新生内膜增生,其机制可能涉及骨髓动员增加外周血内皮祖细胞比例。

兔出血性休克并腹内压升高后中性粒细胞免疫机能抑制

目的探讨腹内压升高对外周血中性粒细胞炎性反应能力的影响。方法将24只家兔随机均分为A(出血性休克并发腹内压升高)、B(出血性休克)、C(腹内压升高)、D(对照)4组。分别于创伤前、创伤后及创伤后4 h,采用流式细胞仪检查中性粒细胞内细胞因子的产生、化学发光法检查中性粒细胞的吞噬能力、免疫细胞化学检测NF-κB的表达。结果创伤后4 h,A组较创伤前及其余各组中性粒细胞内细胞因子产生减少、吞噬能力下降,NF-κB表达抑制(P<0.05);B和C组除在创伤早期有所变化外,创伤后4 h恢复到创伤前水平;D组各时间点无显著变化。结论出血性休克后腹内压升高对机体形成序贯性二次打击,导致中性粒细胞对内毒素的刺激反应性下降,免疫机能抑制。这可能有助于解释腹部间区综合征中发生败血症的病理生理学机制。

塞来昔布诱导急性早幼粒细胞白血病细胞株MR2凋亡及机制的研究

目的:探讨塞来昔布诱导急性早幼粒细胞白血病细胞株MR2细胞凋亡作用及其可能机制。方法:应用MTT法分析塞来昔布对细胞增殖的影响;琼脂糖凝胶电泳进行DNA片段化分析;流式细胞仪检测细胞凋亡情况;PCR检测融合基因PML/RARα和凋亡相关基因Survivin表达;免疫印迹检测caspase-3、9和PARP蛋白表达。结果:MTT示塞来昔布对MR2细胞具有明显的增殖抑制作用,并具有时间和剂量依赖性。琼脂糖凝胶电泳见DNA片段化,形成典型梯状条带。流式细胞仪检测发现塞来昔布处理24 h后,随着作用浓度增加,MR2细胞早期凋亡率从5.06%增至36.1%,细胞内Survivin表达降低而PML/RARα无明显变化。同时伴有caspase-3、9和PARP蛋白的激活。结论:塞来昔布能够通过诱导凋亡抑制MR2细胞增殖,其机制可能与抑制Survivin表达有关,但与融合基因PML/RARα无明显关系。

粒细胞—巨噬细胞集落刺激因子对大鼠内皮祖细胞功能活性的影响

目的研究粒细胞—巨噬细胞集落刺激因子对内皮祖细胞功能活性的影响,为探讨血管内皮再生修复机制和心血管疾病的防治提供实验基础。方法首先用密度梯度离心法分离培养大鼠骨髓和脾内皮祖细胞,在倒置相差显微镜下观察内皮祖细胞的生长分化过程。标记FITC-AC133和PE-vWF鉴定内皮祖细胞,在荧光显微镜下观察。然后选取培养7d的内皮祖细胞施加实验因素。分别用MTT比色法、Transwell小室、Matrigel管腔形成的体外模型检测粒细胞—巨噬细胞集落刺激因子对内皮祖细胞增殖、迁移、管腔形成能力的影响。结果与对照组相比,粒细胞—巨噬细胞集落刺激因子作用后,内皮祖细胞的OD490值、迁移的细胞数和形成的管腔数显著增加(P<0.001),且随着作用浓度的增加和作用时间的延长内皮祖细胞的OD490值、迁移的细胞数和形成的管腔数逐渐增加。结论在体外,粒细胞—巨噬细胞集落刺激因子能够增强内皮祖细胞的增殖、迁移和管腔形成能力,并随着作用浓度的增加和作用时间的延长其效应增强。

嗜酸性粒细胞与鼻息肉

鼻息肉的组织病理学特点之一是嗜酸性粒细胞增多。探索鼻息肉组织中嗜酸性粒细胞聚集的原因日益引起关注。ＩｇＥ介导的变态反应、微环境理论和自分泌假说从不同的角度对这一现象做出解释。嗜酸性粒细胞在鼻息肉的病理生理学过程中发挥着重要作用。

麻风病人外周血中性粒细胞和淋巴细胞化学发光“功能”的研究

本文采用鲁米诺依赖性化学发光法,对麻风病人外周血中性粒细胞和淋巴细胞受酵母多糖和Con.A刺激后的化学发光功能作了测定。结果表明,LL、BL活动期病人的中性粒细胞和淋巴细胞的发光功能均较弱(P<0.05);TT、BT活动期病人的中性粒细胞发光功能稍差,但淋巴细胞发光功能亢进(P<0.01);各类型愈复期的麻风病人的两种细胞发光功能与正常人相近似。说明各种类型麻风活动期病人的吞噬细胞功能低下,是麻风发病的主要因素。

火鸡硒——维生素E缺乏症的病理形态学观察

硒在地质化学中属于超微量元素,是人和畜禽不可缺少的非常重要的一种营养性微量元素。河南省部分地区属缺硒地带,畜禽均有缺硒症的报道。由于火鸡饲养数量较少,未见这方面的报道。现将我们在临床所见火鸡硒——维生素E缺乏症的病理形态学观察报道加下。

抗中性粒细胞胞浆抗体与狼疮性肾炎活动性探讨

目的：探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）与狼疮性肾炎（LN）肾脏病理之间的关系及其在评估系统性红斑狼疮病情活动性方面的临床应用价值。方法：对220例经临床确诊为L N患者进行病理分型，并对不同病理类型LN患者的ANCA 阳性率进行对比，结合肾脏病理活动性评分及SLEDAI2000评分系统进行统计学分析。结果：①在220例LN患者中，Ⅳ型LN合并AN-CA阳性率最高（32．1％），Ⅲ型LN合并ANCA阳性率次之（16．0％），Ⅳ型LN合并ANCA阳性率与Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅴ型比较有显著性差异（P＜0．05）。②肾脏病理AI评分中以Ⅳ型评分较高，并与其他各型之间比较均有极显著性差异（P＜0．01），Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ型之间无显著性差异（P＞0．01）；合并ANCA阳性患者在Ⅳ型LN患者中的AI评分与ANCA阴性者无显著性差异（P＞0．05）。③Ⅳ型在SLEDAI2000评分系统中评分较高（12～20分），与Ⅰ、Ⅱ型SLEDAI2000评分之间比较有显著性差异（P＜0．05）；合并ANCA阳性的LN患者在Ⅳ型中的SLEDAI2000评分高于ANCA阴性者约4～6分，提示LN患者合并ANCA 时临床表现多样化，病情较重。结论：ANCA在判断系统性红斑狼疮病情活动性和评估Ⅳ型LN肾脏病理活动方面有一定的临床应用价值。

Wnt信号通路在慢性粒细胞白血病中的作用

慢性粒细胞白血病（CML）是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病，目前仍然无法彻底治愈。最近有研究指出，在CML发生、发展过程中，在生物进化上极为保守的Wnt信号被异常激活。本文结合文献就wnt信号通路与CML的关系作一综述，以进一步探讨CML更有效的治疗方法。

支原体肺炎患儿血清IgE和外周血嗜酸粒细胞水平的检测及分析

目的:探讨肺炎支原体(M P)感染肺炎并哮喘样发作的机制。方法:对80例支原体肺炎(伴喘息患儿36例,不伴喘息患儿44例)及其它病原菌感染肺炎30例(普通肺炎组)的血清IgE和外周血嗜酸粒细胞(EO S)水平进行检测。结果:支原体肺炎患儿的血清IgE和外周血EO S水平明显高于普通肺炎组[(207.8±20.1)U/L vs(168.0±23.2)U/L、(278±34)vs(189±27)];肺炎支原体肺炎伴喘息患者的血清IgE和外周血EO S水平则又明显高于不伴喘息者[(227.8±20.0)vs(198.2±23.1)、(368±45)vs(279±41)],差异均有统计学意义(P<0.01)。结论:IgE和EO S在肺炎支原体导致肺炎哮喘样发作中起重要作用。

中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白检测对急性肾损伤早期诊断价值

目的探讨急性肾损伤患者早期诊断中检测中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白的价值,为临床诊断提供依据。方法选取2013年2月至2014年9月该院确诊为急性肾损伤的患者120例设为研究组,根据阿姆斯特丹召开的急性肾损伤工作研讨会制定的急性肾损伤定义和分期标准规定(2005年9月)分为一期组(46例)、二期组(37例)和三期组(37例);选择同期健康体检者40例设为对照组。同时测定各组血清中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白和胱抑素C水平,综合分析结果。结果研究组各组患者的血清中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白和胱抑素C水平均较对照组有明显升高,差异有统计学意义(P<0.05),且随着患者病情加重,呈现逐步升高的趋势。血清中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白和胱抑素C的阳性率均在80.00%以上;研究组各组患者的中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白阳性率与胱抑素C的阳性率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。对一期组患者进行了联合检测,联合检测2项指标的阳性率[95.65(44/46)]显著高于单独检测结果[84.78%(39/46)、86.96%(40/46)],差异均有统计学意义(P<0.05)。结论中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白对于急性肾损伤患者的早期诊断具有一定的临床价值,同胱抑素C一样具有较高的灵敏度,联合2项指标检测更有利于急性肾损伤患者的早期筛查,降低漏诊率。