慢性粒-单核细胞白血病合并免疫性血小板减少症1例

慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)合并免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)十分罕见。该文报告1例采用维奈克拉联合瑞帕妥单抗(一种抗CD20单克隆抗体)及海曲泊帕治疗CMML合并ITP患者的临床资料。CMML和ITP的共存机制需要进一步明确。维奈克拉联合抗CD20单抗及血小板生成素受体激动剂可能是治疗该合并症的有效策略之一。

阿扎胞苷联合高三尖杉酯碱治疗老年慢性粒-单核细胞白血病的疗效和安全性分析

目的 评估阿扎胞苷联合高三尖杉酯碱治疗老年慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效和安全性。方法 纳入2018—2022年于我院确诊的40例老年CMML病人,按随机数表法分为试验组和对照组,每组20例。试验组接受阿扎胞苷联合高三尖杉酯碱治疗,对照组接受阿扎胞苷治疗,比较2组的疗效、安全性以及预后。结果 共36例病人入组,试验组19例,对照组17例。试验组总缓解率(ORR)高于对照组(84.2%比52.9%,P=0.041)。2组病人不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。试验组病人中位生存时间为33.8个月,明显高于对照组中位生存时间(21.2个月)(P<0.05)。结论 阿扎胞苷联合高三尖杉酯碱方案治疗老年CMML安全有效。

慢性粒-单核细胞白血病患者临床特征及生存分析

目的:探讨慢性粒-单核细胞白血病(CMML)患者的临床特征、预后因素和去甲基化药物(HMA)的疗效。方法:对37例初诊CMML患者的临床资料进行回顾性分析,总结其临床特征和HMA的疗效,应用Kaplan-Meier法和Log-rank检验进行单因素生存分析,Cox比例风险回归模型进行多因素分析。结果:患者中位发病年龄为67岁,常见症状包括乏力、出血、血象异常、发热等,多数患者存在脾大。根据FAB分型,发育异常型CMML 6例,增殖型CMML 31例;根据WHO分型,CMML-08例,CMML-19例,CMML-220例。诊断时中位白细胞计数32.84×10^(9)/L,中位血红蛋白浓度(Hb)101 g/L,中位血小板计数65×10^(9)/L,中位单核细胞绝对值9.53×10^(9)/L,中位中性粒细胞绝对值(ANC)11.29×10^(9)/L,中位乳酸脱氢酶(LDH)水平374 U/L。31例进行染色体核型分析或荧光原位杂交检测的患者中4例存在细胞遗传学异常,可分析结果的12例患者中11例存在基因突变,常见的有ASXL1、NRAS、TET2、SRSF2和RUNX1等。接受HMA治疗并可评估疗效的6例患者中2例达到完全缓解,1例达部分缓解,2例达临床获益,与非HMA治疗组相比总生存期(OS)无显著延长。单因素分析显示Hb<100 g/L、ANC≥12×10^(9)/L、LDH≥250 U/L、外周血原始细胞比例≥5%与较差的OS显著相关,WHO分型CMML-2、Hb<100 g/L、ANC≥12×10^(9)/L、LDH≥250 U/L、外周血原始细胞比例≥5%与较差的无白血病生存期(LFS)显著相关(P<0.05);多因素分析显示ANC≥12×10^(9)/L和外周血原始细胞比例≥5%与较差的OS和LFS显著相关(P<0.05)。结论:CMML在临床特征、遗传学改变、预后和治疗反应等方面具有高度异质性,HMA未能显著改善患者的生存情况,ANC≥12×10^(9)/L、外周血原始细胞比例≥5%为OS、LFS较差的独立预后因素。

慢性粒-单核细胞白血病的临床研究

目的 探讨小儿慢性粒-单核细胞白血病(CMML)临床和血液学的特点。方法 患儿均行血常规和骨髓细胞形态学检查,部分行骨髓粒-单祖细胞(CFU-GM)体外培养。结果6例均有贫血和血小板减少,外周血和骨髓单核细胞增多,骨髓至少一系血细胞呈病态造血。用现行标准诊断的小儿CMML,从临床上拟可分成两个组群。一组起病年龄小,明显肝脾淋巴结肿大,外周血白细胞数高,可见原幼粒细胞,骨髓原+早幼粒细胞可增多,带有一些骨髓增殖性疾病(MPD)的特点。另一组起病年龄大,无明显肝脾淋巴结肿大,外周血三系减少,可见原幼单核细胞,骨髓幼稚单核细胞明显增多,除单核系细胞外,有些符合骨髓增生异常综合征(MDS)中难治性贫血(RA)亚型的特点。3例送骨髓CFU-GM体外培养,2例集簇明显增多。结论 小儿CMML拟可分成两个组群,归属于兼有MDS/MPD特征的疾病较为合适。骨髓CFU-GM体外培养表现为对粒-单集落刺激因子(GM-CSF)高度敏感。

急性粒-单核细胞白血病的细胞遗传学异常研究

背景与目的2001年WHO分型特别提出4种伴再现性遗传学异常的急性髓细胞白血病(AML),其中inv(16)(p13;q22)与急性粒-单核细胞白血病(M4)密切相关,是预后好的标志。本研究旨在探讨M4的细胞遗传学特征。方法采用直接法及短期培养法制备骨髓细胞染色体,并以R显带技术对89例M4患者进行核型分析,并应用间期荧光原位杂交(I-FISH)技术对其中伴有+22异常的患者进行inv(16)检测。结果89例M4患者中,异常染色体检出率为40.4%(36/89),共12种主要异常核型,其中5种为特异性染色体异常,见于25例患者,占核型异常患者的69.4%。单纯+8(10例)为最常见的数目异常;结构异常最多见的是inv(16)(5例);t(8;21)者3例;伴t(9;22)者有1例;其中5例inv(16)及3例+22均只见于M4Eo患者。3例+22患者FISH检测inv(16)均阳性。结论细胞遗传学研究对于急性粒-单核细胞白血病的诊断具有重要价值,但是细胞遗传学对inv(16)检测阳性低,对怀疑病例及所有+22异常的患者,应尽可能进行FISH检测。

急性粒-单核细胞白血病的免疫表型及细胞遗传学特征

背景与目的:白血病中某些抗原的表达与细胞遗传学的改变密切相关。本研究旨在探讨急性粒-单核细胞白血病(acutemyelomonocyticleukemia,M4)的免疫表型特征,并分析其与细胞遗传学的关系,为其诊断及治疗提供依据。方法:采用一组系列相关单克隆抗体和三色流式细胞术对81例M4患者进行免疫表型分析,并分析有核型资料的73例患者的核型异常;同时应用双色间期荧光原位杂交(fluorescenceinsituhybridization,FISH)技术对有染色体标本的35例患者进行inv(16)检测,并分析inv(16)阳性患者的免疫表型特征。结果:81例M4患者中48例(59.3%)表达干细胞标志CD34;髓系标志以CD33(84.0%)表达最高,其次为CD13(81.5%)和CD14(24.7%);分别有23例(28.4%)和10例(12.3%)患者表达T系和B系相关抗原。11例M4Eo患者中CD13均阳性,10例CD33阳性,7例CD34阳性,5例CD2阳性。FISH检测发现14例患者inv(16)阳性,其中CD13阳性13例,CD33阳性11例,CD34阳性8例,CD14阳性5例,CD7阳性3例,CD2阳性3例。73例M4患者中,异常染色体检出率为41.1%(30/73),共检出11种主要异常核型。CD2和CD34在染色体异常患者中表达明显增高,而CD14表达减低。CD2在M4Eo中表达增高,但其表达与inv(16)无显著性相关。结论:急性粒-单核细胞白血病以髓系抗原表达为主,CD2和CD34在染色体异常患者中表达明显增高;CD2在M4Eo中表达增高。Inv(16)在M4中占40%,各抗原表达与inv(16)无显著相关性。

异基因造血干细胞移植治疗慢性粒-单核细胞白血病的临床分析

目的:回顾性分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效。方法:通过观察13例CMML患者在接受allo-HSCT后造血植入、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况,分析allo-HSCT治疗CMML的临床疗效。结果:13例患者中,男性10例,女性3例;中位年龄38(21-50)岁,其中非亲缘相合移植4例,同胞相合移植6例,亲缘单倍体相合移植3例。13例患者全部获得供者型植入,粒系植入中位时间12(11-18)d,巨核系植入中位时间15(10-55)d,其中8例患者发生急性GVHD,中位随访时间13(6-29)个月,总体生存率53.8%,无病生存率53.8%,复发率7.7%。结论:Allo-HSCT可以改善CMML患者的生存,是治疗CMML的有效手段。

高白细胞性急性粒-单核细胞白血病的临床特征及免疫表型研究

急性白血病是一组高度异质性疾病,预后受到多种因素的共同影响,高白细胞性急性白血病（HLAL）是其中预后不良的类型[1]。患者易发生多种并发症而导致早期死亡。本文对高白细胞性急性粒-单核细胞白血病（hyperleukocytic acute my-elomonocytic leukemia,HLAML-M4）的临床特征及免疫表型进行了研究,

粒细胞肉瘤致肠梗阻为首发表现的急性粒-单核细胞白血病

目的提高对粒细胞肉瘤的诊断及鉴别诊断能力。方法对以肠梗阻为首发表现的粒细胞肉瘤误诊发生急性粒-单核细胞白血病1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例为42岁男性患者,3个月前因出现肠梗阻行手术治疗,术后病理及免疫组织化学诊断为小肠间质瘤,予伊马替尼治疗2月余效果不佳。1周前始出现持续腹胀伴恶心、呕吐再次入院治疗。为进一步明确诊断,积极行骨髓穿刺并将手术标本复行免疫组织化学及特殊染色,确诊为粒细胞肉瘤、急性粒-单核细胞白血病(CBFβ/MYH11),患者病情逐渐加重,并失去手术及化疗时机,且患者拒绝进一步治疗及随访。结论临床较少见及表现不典型是粒细胞肉瘤误诊的主要原因,部分病例早期确诊并治疗可延缓疾病向白血病转归,改善预后。

霍奇金淋巴瘤伴急性粒-单核细胞白血病1例并文献复习

目的:讨论霍奇金淋巴瘤伴急性粒-单核细胞白血病(AML-M4Eo)患者2种恶性血液系统疾病是否具有一定的相关性。方法:收集患者临床资料,骨髓细胞学,RT-PCR,FISH,查阅网络最新报道及数据库相关文献。结果:CBFβ/MYH11融合基因(+);染色体核型分析示47,XX,inv(16)(p13q22),+22;FISH inv(16)阳性率75%;免疫分型示HLA-DR、CD33、CD34、CD13、CD117、CD14等细胞相关抗原均为阳性,淋系明显受抑;2者尚未发现有交叉抗原及可能相关基因表达。结论:本例为来源于淋系干细胞和髓系干细胞2个不同克隆的细胞,2者之间并未有特定的联系。患者某种基因片段的不稳定性在外界某些因素如化疗和放疗等的诱导下引起突变,导致白血病的发生。

慢性粒-单核细胞白血病的临床分析

目的探讨慢性粒-单核细胞白血病(CMML)临床和血液学特点及相应治疗对策.方法通过4例CMML病例临床和实验室资料进行分析.结果CMML患者起病症状多为非特异性,可分为慢性期、加速期和急变期.化疗耐受性差,给予小剂量化疗,干扰素及成分输血治疗.结论CMML多见于老年人,病程有类似慢粒之演变过程.预后较差.

细胞化学染色在急性粒-单核细胞白血病分型中的应用

急性髓细胞性白血病在细胞形态学分型中,将急性粒一单核细胞白血病分为M4型。这是一种影响双细胞系列的白血病病变,骨髓细胞学变化多样及复杂,往往需借助于细胞化学和单克隆抗体的免疫分型作出诊断。本文分析了48例急性粒一单核细胞性白血病的骨髓细胞学特征和细胞化学特点,以期对此类型白血病的骨髓细胞形态学变化有足够的认识,提高诊断的准确性。

急性粒-单核细胞白血病免疫分型及与预后的关系探讨

目的分析急性粒-单核细胞白血病（AML-M4）患者的免疫分型及与预后的关系。方法使用流式细胞仪检测白血病细胞的免疫分型通过免疫分型评价患者预后。结果25例患者中,髓系抗原总表达率为100%。其中CD13、CD33表达比例80%以上,CD117、CD64表达比例在50%-80%之间,CD14达为16%。淋系抗原总表达率为55.6%,单个抗原表达率均小于20%,HLA-DR、CD34及CD38表达率为64%-88%。采取化疗的23例患者中,单一表达的病例占60.8%,缓解率为71.4%;杂合表达的病例占39.2%,缓解率为55.6%。结论杂合表达的AML-M4患者的预后比单一表达的AML-M4患者差,其对制定治疗方案具有一定的指导意义。

急性粒-单核细胞白血病(M4)分型中细胞化学的应用

急性髓细胞性白血病的细胞形态学分型中,急性粒-单核细胞白血病被划分为M4型。这是一种影响双细胞系列的白血病病变,骨髓细胞学变化多样旦复杂,往往需借助于细胞化学和单克隆抗体的免疫分型作出诊断。本文分析了48例急性粒-单核细胞性白血病的骨髓细胞学特征和细胞化学特点,以期对此类型白血病复杂的骨髓细胞形态学变化有足够的认识,增加诊断的准确性。1 材料与方法 1.1 材料来源 全部病例均为我院门诊和住院初治病人,其中男性26例,女性22例,年龄15～58岁,中位年龄36岁。 1.2 形态学检查 骨髓涂片以瑞氏染色,按FAB分型标准进行分型,油浸镜下计数200个细胞,以百分数表示。M4a是原始的早幼粒细胞增生为主的M4。

慢性粒-单核细胞白血病转化为急性单核细胞白血病合并皮肤浸润1例并文献复习

1资料与方法 1．1临床资料 患者，男，65岁，因皮下瘀点、瘀斑就诊于我院。血常规：WBC30×10^9／L，PLT10×10^9／L，白细胞分类：原始粒细胞3％，单核细胞3．3×10^9／L。骨穿示：增生明显活跃，粒系原始、早幼粒细胞增多，分别占8％、5％，余红系、淋巴系未见异常，巨核细胞及血小板少见。骨髓活检：造血组织增多，其中见较多异型幼稚细胞浸润。染色体检查Ph阴性；BCR／ABL融合基因阴性。诊断为慢性粒-单核细胞白血病（CMML）。

慢性粒-单核细胞白血病转为急性单核细胞白血病伴MLL/AF9融合基因阳性1例报告

1临床资料 患者,男,71岁。因2个月前无明显诱因出现腹胀,于2011年6月收入院。患者病初曾发热半个月,体检：T：37．8℃,营养差,贫血貌,腋下可触及5个花生米大小中等硬度淋巴结,心肺无异常。腹部膨隆,肝左肋下6．5cm,剑突下5．5cm；脾肿大入盆腔,质硬。实验室检查：外周血白细胞62．9×10^9/L；白细胞分类：早幼粒细胞0．07,中性中幼粒细胞0．12,晚幼粒细胞0．09,杆状核粒细胞0．28,分叶粒细胞0．26,单核细胞0．10,淋巴细胞0．08,单核细胞绝对值6．29×10^9/L,血红蛋白49g/L,血小板79×10^9/L,肝、肾功能正常。腹部B超：肝脏增大,巨脾。骨髓检查：骨髓增生极度活跃,原始粒0．05,早幼粒0．10,中幼粒0．15,晚幼粒细胞0．13,杆状0．19,分叶0．05,幼稚单核细胞0．10,单核细胞0．19。骨髓细胞流式免疫表型：CD13为48．2%, CD33为51．3%, CD14为29．5%, CD15为35．4%, CD34为1．96%,HLA-DR为29．2%。基因检测：BCR/ABL阴性。诊断为慢性粒-单核细胞白血病（ MDS/MPN-CMML-Ⅱ）。间断给予亚砷酸、高三尖杉酯碱等药物化疗。16月后,血常规白细胞：64．2×10^9/L,血小板38×10^9/L。白细胞分类：原始单核细胞62%,幼稚单核细胞18%。骨髓检查示：骨髓增生极度活跃,原始单核细胞为82%,幼稚单核细胞为14%。基因检测：MLL/AF9阳性；诊断为慢性粒-单核细胞白血病（CMML）急性单核细胞白血病（AML-M5a）变伴MLL/AF9阳性。家属放弃治疗,自动出院。

以急性感染性血管内溶血为表现的急性粒-单核细胞白血病一例报告——附文献复习

目的提高对急性白血病并发感染性急性血管内溶血的认识。方法报道1例急性粒-单核细胞白血病并发感染性急性血管内溶血的诊断及治疗经过,并复习相关文献。结果经联合化疗及抗生素、强的松治疗,溶血消失,急性粒-单核细胞白血病完全缓解。结论急性白血病并发急性血管内溶血常为细菌感染所致,在化疗同时,应加强抗感染治疗。

幼年型粒-单核细胞白血病

幼年型粒-单核细胞白血病（JMML）的诊断依据是脾肿大，白细胞增高到20×109／L～30×109／L，单核细胞＞1．0×109/L，外周血可见幼稚粒细胞，骨髓增生活跃伴原始粒细胞＜20O％。体外试验可见粒细胞、单核细胞自发性生长并缺少t（9；22）或BCR／ABL融合蛋白。胎儿血红蛋白（HbF）增高＞10％是诊断JMML的强有力证据。单体7综合征不应考虑为诊断JMML的禁忌。如果JMML发病时年龄＞1岁，提示病情有迅速进展的高度危险，应及早进行骨髓移植。小婴儿患者可能适于非强化治疗，如6-巯基嘌呤（6－MP）、6-硫鸟嘌呤（6-TG）或顺式维甲酸等。