肺血减少型先天性心脏病合并粗大体肺侧支的诊治进展

肺血减少型先天性心脏病是以肺血流量减少为特征的先天性心脏病,常见临床类型包括法洛四联症、肺动脉闭锁、右室双出口及伴有肺动脉狭窄的其他复合畸形。由于缺乏右心室来源的肺血供应,肺血减少型先天性心脏病患儿常合并粗大体肺侧支(major aortopulmonary collateral arteries,MAPCAs)或动脉导管参与肺循环供血。研究发现MAPCAs是导致肺血减少型先天性心脏病外科根治术后机械通气时间及重症监护室滞留时间延长、并发症发生率及病死率增加的重要因素。因此,MAPCAs的围手术期治疗至关重要。该文总结了MAPCAs的分布与影响、诊断与评估及治疗方式的研究进展,为临床医师规范处理MAPCAs提供参考。

肺动脉闭锁合并室间隔缺损及粗大体肺侧支外科治疗104例临床分析

目的探讨采用优化的肺血管单源化策略治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损及粗大体肺侧支患儿的早、中期结果。方法回顾性分析2017年1月至2022年9月在广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏中心接受手术治疗的104例肺动脉闭锁合并室间隔缺损及粗大体肺侧支患儿的临床资料、手术记录及随访结果。男55例,女49例,年龄[M(IQR)]33.9(84.0)个月(范围:0.5~209.6个月)。解剖分型:B型89例,C型15例;粗大体肺侧支4.2(3.0)支(范围:1~8支)。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线。结果一期手术中,50例接受完全根治术,12例接受部分根治术,32例接受姑息性右心室-肺动脉连接术,10例选择了体肺分流。一期完全根治率为48.1%(50/104),术后早期病死率为9.6%(10/104)。二期手术中,14例获得完全根治,4例获得部分根治,无早期死亡。总体根治率为61.5%(64/104)。两期手术间隔时间为19(10)个月(范围:9~48个月)。完全根治术后右心室/左心室收缩峰压比值为0.63±0.16(范围:0.36~1.00)。全组患儿一期手术后1年和5年生存率均为89.4%(95%CI:83.5%~95.3%),完全根治术后随访时间为28(34)个月(范围:1~67个月),1年和5年生存率均为95.2%(95%CI:89.9%~100%)。结论根据肺动脉闭锁合并室间隔缺损及粗大体肺侧支患儿的特点,采用优化的肺血管完全单源化技术,可获得较高的一期完全根治率和5年累积完全根治率,以及满意的右心室/左心室收缩峰压比值和早中期生存率。

合并室间隔缺损及粗大体肺侧支的肺动脉闭锁的选择性侧支融合术及粗大体肺侧支的再认识

目的探讨选择性侧支融合术或单源化治疗(unifocalization,UF)在室间隔缺损(VSD)及粗大体肺侧支(MAPCAs)的肺动脉闭锁(PA)患儿中的应用,并从组织病理学角度深入剖析不同解剖形态的MAPCAs。方法2017年6月至2018年12月,6例合并粗大体肺侧支及室间隔缺损的肺动脉闭锁(MAPCAs/VSD/PA)患儿实施选择性UF术加一期根治术,男4例,女2例;年龄6~96个月;体质量5.0~23.0 kg。术前均行心导管、选择性体肺侧支造影及心脏CTA检查,明确体肺侧支种类及解剖分布。对造影提示参与肺"气血交换"的粗大体肺侧支实行选择性UF,对不参与肺"血气交换"的功能性体肺侧支术中结扎或不处理。术中留取不同种类粗大体肺侧支的组织行病理检查,根据组织病理学结果明确侧支类型。结果围术期及随访期间无死亡。术前心导管、选择性侧支检查及术中组织病理学检查证实,参与肺"血气交换"的功能性MAPCAs具有肺动脉壁结构,属于弹性动脉;不参与肺"血气交换"的非功能性MAPCAs为小动脉壁结构,属于肌型动脉。结论术前可通过选择性MAPCAs造影检查明确参与肺"血气交换"功能性侧支,功能性侧支属于弹性动脉,具有肺动脉壁结构,术中对功能性侧支进行UF术可取得良好的手术效果。

选择性单源化技术治疗合并粗大体肺侧支及室间隔缺损的肺动脉闭锁的疗效研究

目的阐明粗大体肺侧支解剖形态与组织病理学的潜在关系,提出选择性粗大体肺侧支单源化治疗的新手术理念并报告其疗效;报告随访期间的造影及肺灌注显像结果。方法回顾性分析中国医学科学院阜外医院2017年6月至2019年5月实施单源化治疗即肺动脉融合术(UF)的10例患儿术前造影、术后组织病理学报告及手术结果,报告2例患儿术后1年随访行肺灌注显像结果。结果10例合并粗大体肺侧支及室间隔缺损的肺动脉闭锁的患儿(PA/VSD/MAPCAs)接受选择性UF术及一期根治术,70%为男性,最小年龄为6个月(6~108个月),最小体重为5.0 kg(5.0~23.0 kg),无死亡。对侧支近端留取标本进行组织病理学检查,发现共有2种不同组织学的侧支,一种属于肌性动脉,一种属于弹性动脉;结合术前选择性体肺侧支造影,发现肌性动脉常呈扭曲状的高压型改变,无明显的"树杈状"分布;弹性动脉分布呈明显的"树杈状",为各肺段提供氧和血供。术中对明显高压型改变的迂曲状侧支及分布呈明显"树杈状"的双重血供的侧支实行结扎或缝扎,而对分布呈明显的"树杈状"的单一血供的侧支实行选择性UF;术后获得较低的右室压,右室与主动脉压力比(pRV/pAo)均不超过0.5。术后并发症主要为坏死性支气管炎、气道出血、乳糜胸及肺部感染。术后1年,2例患儿返院随访,肺灌注显像提示存在部分肺段小动脉的闭塞。结论发现共有2种不同组织学的侧支;针对术前造影形态提示可能属于弹性动脉的侧支进行选择性UF术,而结扎或缝扎术前造影形态提示可能属于肌性动脉的侧支或可能属于弹性动脉的双重血供的侧支,取得了良好的手术结果;术后1年行肺灌注显像,仍存在部分肺段小动脉闭塞,但pRV/pAo仍处于满意范围。手术远期效果仍需长期随访造影及肺灌注显像进一步评估。