伴EWSR1基因易位的肺原发性粘液样肉瘤——2023年读片窗(12)

1病史摘要患者,女性,70岁,3天前无明显诱因下出现咳嗽并痰中带血入院,咳痰为血红色,病程中无畏寒发热及呼吸困难。体检:体温36℃,心率88次/分,呼吸21次/分,血压110/77 mm Hg(1 mm Hg≈0.133 k Pa),浅表未触及肿大淋巴结。肿瘤标记物检查:甲胎蛋白(Alpha-fetoprotein,AFP)、癌胚抗原(carcinoembryonic antigen,CEA)、糖类抗原199(carbohydrateantigen,CA199)、CA153、CA125、CA50、神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NCE)、细胞角蛋白片段(cyto-keratin fragment,CYFRA)均在正常范围内。

颅底低度恶性纤维粘液样肉瘤1例

纤维黏液样肉瘤在20世纪80年代首次在文献中被报道，是一种起源于间叶组织的恶性肿瘤，性质多属低度恶性，好发部位见于四肢和躯干的表浅部位，在颅内发病罕见，由于缺乏特异的临床表现和独特的影像学特征，其主要依靠病理确诊，且发病率低，因此对其认识仍有不足。

低度恶性纤维粘液样肉瘤电镜观察

目的 :研究低度恶性纤维粘液样肉瘤 ( low- grade fibromyxoid sarcoma,L GFS)的超微结构特点。方法 :对两例 LGFS进行电子显微镜观察 ,并与文献报道比较。结果 :瘤细胞多呈长梭形或不规则形 ,部分细胞表面见丝状假足样突起 ,核膜光滑 ,或核形不规则呈分叶状 ,核染色质呈细块状 ;大部分瘤细胞胞浆内含丰富的扩张的粗面内质网 ,细胞周围见丰富的胶原纤维 ,部分瘤细胞之间可见桥粒样连接 ,胞浆内见肌微丝并见密斑 ,此外尚见胞浆内神经内分泌颗粒、核内假包涵体样结构、胞浆内长棱形的类似结晶体样的结构及被膜清楚的脂质空泡。讨论 :L GFS瘤细胞显示纤维母细胞和肌纤维母细胞的超微结构特征 ,在肿瘤超微病理诊断和鉴别诊断中有重要价值。

乳腺低度恶性纤维粘液样肉瘤1例

1病例介绍 患者，女，46岁，因右乳腺复发性肿物7个月于2009年1月15日入住笔者所在医院。患者2008年6月无意中发现右乳腺有1黄豆大小的肿物，边界清，无疼痛等不适，但肿物逐渐增大，2个月后长至鸽卵大小。到当地镇卫生院就诊，诊断“右乳腺纤维腺瘤”，行手术切除，

低度恶性纤维粘液样肉瘤临床病理研究

目的认识低度恶性纤维粘液样肉瘤临床特点和病理诊断及鉴别诊断。方法对１７例低度恶性纤维粘液样肉瘤进行临床、病理及免疫组化分析，并随访观察。结果男１０例，女７例，年龄３～７２岁（平均４３．２岁）。病变部位：下肢１０例（其中大腿９例），背部２例，肘部、胸部、颈部、腹股沟和腹膜后各１例。肿瘤直径２．１～１３．５ｃｍ不等，平均７．６ｃｍ。光镜下：瘤细胞小，梭形或星形，核深染有轻度异形，核分裂不常见。组织学特征为：轻至中度丰富细胞的纤维粘液样区和呈漩涡状排列的梭形细胞区在同一肿瘤中交替出现。免疫组化染色，肿瘤细胞波形蛋白阳性。７例有随访结果。结论低度恶性纤维粘液样肉瘤是一种独立存在。

发生于乳房复发性粘液样肉瘤后的双侧乳房癌

肉瘤在乳房恶性肿瘤中的发生率仅占0.5%～3%,脂肪肉瘤则仅占乳腺肉瘤的0.3%,因而与四肢及腹膜后的肉瘤相比仅属罕见。一些脂肪肉瘤是在乳腺纤维腺瘤的基础上恶变而成,或由叶状囊性肉瘤转化而来,其余则为乳腺的原发性肉瘤。本瘤首先由 Virchow 于1857年描述,第一例由 Neumann于1862年报道,迄今共报道近百例。本文1例为26岁患者,原患粘液样内瘤,组织学上未分化并继之以双侧乳房癌。

低度恶性纤维粘液样肉瘤一例的临床病理观察

1材料与方法 1．1材料 本病人为辽河油田中心医院2009年间的病例。

粘液样脂肪肉瘤TLS/FUS-CHOP融合基因的检测

目的:探讨在粘液样脂肪肉瘤石蜡包埋组织中检测TLS/FUS-CHOP特异性融合基因的可行性及TLS/FUS-CHOP融合基因表达在粘液样脂肪肉瘤诊断中的价值。方法:收集粘液样脂肪肉瘤石蜡包埋组织标本6例,以粘液样脂肪瘤、脂肪母细胞瘤、粘液瘤、骨外粘液样软骨肉瘤、粘液纤维肉瘤作为阴性对照,茁-肌动蛋白和茁2-微球蛋白作为内对照,用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)和巢式PCR检测TLS/FUS-CHOP融合基因的表达。结果:6例粘液样脂肪肉瘤中4例检出茁-肌动蛋白mRNA表达,5例检出茁2-微球蛋白mRNA表达,其中3例检出II型TLS/FUS-CHOP融合基因mRNA表达。对照组均未检出TLS/FUS-CHOP融合基因的表达。结论:运用RT-PCR方法检测石蜡包埋组织中TLS/FUS-CHOP融合基因mRNA的表达可行,有助于粘液样脂肪肉瘤的诊断和鉴别诊断。

骨外粘液样软骨肉瘤的临床病理研究

目的:探讨骨外粘液样软骨肉瘤(Extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)的临床病理特征。方法:对9例EMC进行了免疫组织化学检测;其中2例进行了超微结构观察;7例获得了随访资料。结果:患者有7名男性和2名女性。年龄介于31～69岁间(中位数52.78岁)。患者的主诉是局部疼痛、压痛和可触及的肿块。肿瘤主要位于下肢(66.7%),由纤维组织分割为结节状。大多数肿瘤细胞呈纵横交错的条索状或花环状排列,粘液样基质丰富。免疫组化:EMC表达波形蛋白(100%,9/9),神经元特异性烯醇化酶(77.8%,7/9),S-100蛋白66.7%,6/9),突触素和嗜铬粒蛋白A(22.2%,2/9),不表达上皮膜抗原和结蛋白。电镜,条索样瘤细胞沉浸在丰富的粘多糖基质内;其中1例瘤细胞内见直径140～180nm的膜包致密核心分泌颗粒。结论:EMC是一种罕见的有显著形态学和细胞遗传学特征的软组织肉瘤。然而,其分化方向尚有待确定。部分EMC显示神经内分泌分化的免疫表型和(或)超微结构证据。EMC有很高的局部复发和转移潜力及死亡率。

骨外粘液样软骨肉瘤1例

患者男性，39岁。因“右大腿上段肿瘤切除术后复发并加重1周”于2009年2月入院。患者分别于10年、5年前曾因右大腿上段内侧肿块及复发在外院手术，病理结果不祥，在第2次手术后第二年，再次出现右大腿上段内侧肿块，约鸽蛋大小，无明显疼痛，无局部红肿，劳累后肿块加大，休息后好转，未引起重视，以后肿块逐渐增大，近期自觉右大腿内侧肿块逐渐增大，近1周自觉增大明显，增大至梨大小。既往体格健康，无其他重大脏器疾患史。体格检查：T：36.5℃，P：80次／min，R：20次／min，BP：130／80mmHg，右大腿上段内侧陈旧性手术切口，愈合良好，右大腿内侧腹股沟下缘隆起，约6 cm ×8 cm大小肿块，边界尚清，活动度可，质韧，有压痛，表面无红肿，右髋活动无受限，足背动脉搏动可及，右足无麻木，肌力正常。实验室检查：血常规及肿瘤标记物正常。

具有神经内分泌分化的肺粘液样软骨肉瘤

目的 :探讨肺原发性具有神经内分泌分化的粘液样软骨肉瘤的病理特征。方法 :通过HE、组化、免疫组化及电镜观察 1例肺粘液样软骨肉瘤。结果 :肿瘤由粘液样基质和疏网状结构的梭形及圆形细胞、软骨母细胞样细胞和小圆形细胞组成 ,3种细胞梯度移行 ,形成典型粘液样软骨肉瘤及类似原始性神经外胚层肿瘤结构。组化染色显示AB(pH 2 5 )、TB(pH 4 0 )阳性 ,Grimelius嗜银颗粒阳性。免疫表型 :S 10 0蛋白、vimentin、NSE、Syn阳性 ,小圆细胞和软骨母细胞样细胞还显示HBA71、CgA、Leu7、EMA阳性。超微结构 :瘤细胞胞质分布致密核心颗粒。结论

骨外粘液样软骨肉瘤的临床病理特征

目的探讨骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondmsarcoma,EMC）的临床病理特征。方法收集并分析本院2000～2013年8例EMC患者的临床病理资料。所有病例均进行了免疫组织化学检测。结果发病部位包括大腿、胫骨、背部、上臂和足底,肿瘤最大径3～12 cm。镜下见肿瘤界清,由纤维分割成结节状。大多数肿瘤细胞呈的条索状或花环状排列,分布在粘液样基质中。免疫组化：8例均表达波形蛋白,细胞角蛋白表达1例,上皮膜抗原表达2例,神经元特异性烯醇化酶7例,S-100蛋白2例,突触素6例,嗜铬粒蛋白A5例,P63 5例,Ki67示细胞增殖指数40%～90%。结论 EMC是一种有特殊形态学和免疫组化特征的软组织肉瘤。部分EMC显示神经内分泌分化的免疫表型。