粘液样胚胎型模纹肌肉瘤一例报告

粘液样胚胎型横纹肌肉瘤较罕见，现将我院经手术和病理证实一例报告如下。

胚胎型横纹肌肉瘤的影像学表现

目的探讨胚胎型横纹肌肉瘤(ERMS)的CT和MRI表现。方法回顾性分析经病理证实的26例ERMS的临床及影像学资料。结果 14例鼻部ERMS中,邻近骨质破坏11例,眼眶受累5例,翼腭窝及颅内侵犯各4例;5例腹盆腔及腹膜后ERMS中,3例包绕邻近大血管,2例腹膜种植转移;5例肌肉及肌间隙ERMS病变较局限,其中2例伴邻近骨质轻微破坏;1例ERMS位于左颌下腺区;1例ERMS为颅骨多发病灶。16例患者有区域淋巴结转移,5例呈环线状强化。结论 ERMS的临床及影像学表现缺乏特异性,对患者年龄、发生部位、强化方式、邻近骨质的破坏及区域淋巴结转移等进行综合分析有助于治疗前诊断。

口腔颌面-头颈部胚胎型横纹肌肉瘤临床诊治探讨

目的:探讨头颈部胚胎型横纹肌肉瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析上海交通大学医学院附属第九人民医院2000-09—2010-10收治的12例头颈部胚胎型横纹肌肉瘤患者的临床资料。结果:12例患者中9例获得随访。5例术前化疗患者中3例短期疗效达到PR,1例达到MR,化疗有效率达到60%;8例患者行手术治疗,其中2例手术+化疗+放疗患者生存期分别为37个月和40个月,1例手术+尼妥珠靶向治疗患者,生存期已达14个月,仍在随访中;1例单纯手术患者,术后半年死于肿瘤复发。结论:该病缺乏特征性临床表现。手术结合放疗、化疗的综合序列治疗被认为是目前治疗头颈横纹肌肉瘤的有效手段,生物靶向治疗可能是今后治疗该疾病的一个方向。

前列腺恶性叶状肿瘤伴胚胎性横纹肌肉瘤样分化临床病理观察

目的探讨前列腺恶性叶状肿瘤伴胚胎性横纹肌肉瘤样分化(MPTERD)的临床病理学特征。方法报告1例前列腺MPTERD,结合文献分析其临床特征、病理特征和免疫组化。结果患者男性,40岁。排尿困难2月余。前列腺肿瘤组织由上皮和间叶成分组成,上皮细胞增生,无异型性,由上皮细胞形成的囊腔被增多的间质成分挤压形成类似叶状的裂隙。间质细胞异型性明显,核分裂>21个/10 HPF,有坏死。另外,局部还伴有胚胎性横纹肌肉瘤样分化。免疫组化:上皮细胞AE1/AE3(+),PSA局部(+);间质细胞vimentin(+),局部间质细胞desmin、myogenin(+),SMA、H-caldesmon、CD34和PR均(-)。结论前列腺MPTERD罕见,该肿瘤易复发和转移,预后差。

鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤的MRI表现及临床价值研究

目的探讨鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤磁共振表现及临床价值。方法选取我院于2009年4月至2013年4月收治的11例经临床病理确诊的鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤患者,对其临床资料、病理资料以及磁共振资料进行回顾性分析。结果本组所选取的11例患者,其中8例病变于筛窦处,3例病变部位于鼻中隔处,均累及多个鼻窦、前颅窝底脑膜以及眼眶。其中T1W1图像呈不均性低信号者7例;呈均匀等信号者2例;以均匀等信号为主,其内见散在小片状、小点状高信号者2例。T2W1图像主要表现为稍高信号者8例,呈混杂片状分布的低信号者3例;其中以稍高信号为主,其间见散在片状、小点状更高信号者2例。增强扫描后,7例患者肿瘤边界显示清晰,11例肿瘤病灶区均呈不均匀的明显强化。肿瘤区可见骨质破坏和骨质推压改变。结论 MRI不仅准确的显示ERMS的具体部位、范围,而且能基本反应病变内部组织成分及其变化情况,对ERMS的诊断、治疗和判断预后有着重要临床意义。

化疗联合放射治疗鼻腔胚胎型横纹肌肉瘤1例

患者女，18岁，因“左侧鼻塞2个月余，左眼球突出伴视力明显下降20d”入院。入院查体：左眼球明显突出，左眼睑红肿并活动受限。左眼球固定，局部见黄白色分泌物，稍有光感，瞳孔大小约5mm，直接对光反射迟钝。左侧鼻翼明显隆起畸形．左侧鼻腔被肿物充填，通气受阻，左上颌窦区压痛。

小儿胚胎型横纹肌肉瘤1例

患儿男，2岁，主因“发现左腋下肿物1个月”人院。查体：左腋下可触及一个8cm×5cm肿块，延至左肩胛下缘及左侧胸部。超声：左腋下、左肩胛下及左侧胸壁皮下探及一个以实性为主的囊实性团块，其腋下深度为4．72cm，

小儿胆总管胚胎型葡萄状横纹肌肉瘤1例

患儿男，4岁7个月，上腹胀痛伴皮肤、巩膜黄染1个月。实验室检查：AST179IU／L，ALT145IU／L，TB226．2μmol／L，DB142．3μmol／L，IDB83．9μmol／。CT：胆总管下段见软组织密度肿块约4．3cm×5．0cm，边界清晰，向左下延伸至胰腺后下方；肝、内外胆管扩张（图1A）。

小儿颅内胚胎型横纹肌肉瘤一例

病例资料患者,男,9岁,1年前无明显诱因出现额部疼痛,以阵发性胀痛为主,无呕吐及视物模糊。3个月前上述症状加重并出现非喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物,腹痛,无视物模糊。MRI示左侧额部占位(图1a,1b)。

紫杉醇抑制胚胎型横纹肌肉瘤RD细胞株生长的实验研究

目的探讨紫杉醇对胚胎型横纹肌肉瘤RD细胞株的抗癌作用及其与诱导凋亡的关系。方法将不同浓度的紫杉醇作用于RD细胞,用四甲基偶氮唑蓝(MTT)快速比色法检测其作用的时间效应及剂量效应;在光镜和电镜下观察细胞的形态学变化;琼脂糖凝胶电泳检测DNA片段、用流式细胞仪分析细胞G2?M期分布的改变及凋亡率。结果紫杉醇对体外培养的RD细胞有明显的抑制作用,在一定剂量和时间范围内,其抑制作用呈时间依赖性和浓度依赖性,其24h的半数抑制浓度为(167.4±5.4)ng?ml。100ng?ml紫杉醇作用于RD细胞24h后,透射电镜和DNA琼脂糖凝胶电泳可见到典型细胞凋亡特征。流式细胞仪分析显示紫杉醇可使肿瘤细胞出现G2?M期阻滞并诱导细胞凋亡。结论紫杉醇对横纹肌肉瘤RD细胞有明显的生长抑制作用,并且能诱导RD细胞凋亡,可用于横纹肌肉瘤的治疗。

颞骨及咽鼓管胚胎型横纹肌肉瘤1例

患儿男,14岁,因＂左侧听力下降10天,嘴角偏斜8天＂入院。查体：左耳鼓膜表面四周见肉芽样凸起,无穿孔,双侧乳突区无红肿及压痛,疑中耳乳突炎累及面神经。颞骨HRCT：左侧外耳道黏膜增厚,骨壁骨质破坏;鼓室、乳突窦、颞骨蜂房内见软组织影;岩尖区软组织向后局限性膨隆,骨质虫蚀状破坏;颞骨蜂房间隔骨质毛糙、部分缺失。

小肠巨大胚胎型横纹肌肉瘤1例

横纹肌肉瘤是常见的软组织肉瘤，好发于儿童及青少年。肿瘤原发部位多见于头颈部、泌尿生殖道、四肢、躯干及腹膜后，胃肠道较罕见［1］。我们近期收治1例巨大胚胎型横纹肌肉瘤，现报道如下。〈br〉 患儿，女，11岁，因“腹痛，腹胀，伴呼吸困难半月余”入院。体查：生命体征平稳，一般情况尚可。腹部明显膨隆，可见静脉曲张。腹部正中可触及约20 cm ＆#215;25 cm 大小的包块，质韧，与周围组织界限欠清晰，活动度欠佳，轻压痛，叩诊呈实音；上至剑突下，下至耻骨联合，两侧至腋前线；患儿腹围110 cm，腹上下70 cm。血常规：PLT 510 G／L，TP 51 g／L， AlB 25．6 g／L。尿常规、胸片检查无异常；心电图提示窦性心动过速。腹部CT检查提示腹腔囊性肿瘤，来源于右侧卵巢的可能性大，右侧胸腔少量积液。