川崎病患儿血液流变学变化与冠状动脉狭窄关系的研究

目的:通过对川崎病(KD)患儿与正常儿童血液流变学的对比研究,了解患儿血液流变学变化与冠状动脉病变的关系,为临床提供判断预后的客观依据。方法:选取临床确诊KD患儿284例作为病例组,分别评价其急性期、亚急性期、恢复早期及晚期的血液流变学变化,应用二维彩色超声心动图同期检测冠状动脉内径,并以120例同年龄阶段健康儿童作对照,测量相应指标。结果:KD患儿急性期、亚急性期各项指标均有异常,在恢复期各项指标逐渐恢复,全血低切黏度(VB2)、血浆黏度(VP)、红细胞聚集指数(EAI)恢复较慢,有冠脉损害患儿急性期、亚急性期血液流变学指标异常更加明显,各项指标较无冠脉损害患儿恢复较慢,尤其是VB2、VP、EAI在恢复期晚期仍未恢复正常。有冠脉狭窄患儿其VB2、VP、红细胞压积(HCT)、EAI异常持续较长时间,在慢性期仍未恢复。结论:血液流变学可作为反映KD患儿冠脉损害的指标之一,尤其是VB2、VP、EAI、HCT等,持续上述指标异常,反映引起冠脉损害时间较长,易出现冠脉狭窄,为临床预防和诊断冠脉狭窄提供依据。

川崎病患儿血液流变学改变及低分子肝素干预的研究

【目的】探讨川崎病（KD）患儿高黏状态血液流变学改变与病情严重程度的关系以及用低分子肝素干预对病情变化的影响。【方法】149例川崎病儿随机分成对照组与治疗组，两组均监测血液流变学指标，对照组予常规治疗，治疗组加用低分子肝素静滴一周，对比治疗前后血液流变学指标变化。【结果】川崎病患儿易发生高凝状态及血液流变学指标改变。且血液流变学指标改变的程度与冠脉损害的发生存在相关性，治疗组予以低分子肝素静滴可明显改善川崎病患儿高凝状态且与对照组比较差异有统计学意义（P〈0．05）。【结论】川崎病高黏状态为川崎病常出现的症状，并与冠脉损害存在相关性。血液流变学改变可帮助川崎病高黏状态的判断，早期低分子肝素干预可有效改善川崎病高黏高凝状态，从而起到缓解症状的作用。

小儿川崎病急性期血管性假性血友病因子变化的临床意义

目的探讨川崎病(KD)急性期血管性假性血友病因子(vwF)变化的临床意义。方法确诊为KD的40例住院患儿,按冠状动脉受累程度分无冠脉病变组(A组);有冠脉病变组(B组)。采用免疫比浊法检测KD患儿病程第7、21天血清vwF含量,同时检测血小板(PC)及血沉(ESR)。并随机选择健康体检小儿30例作为对照组。结果1KD组病程第7天及病程第21天血清vwF含量、PC、ESR分别较对照组明显升高,有极显著性差异(P<0.01)。病程第21天与第7天相比PC增高,血清vwF含量、ESR明显降低,但仍高于正常对照组,有极显著性差异(P<0.01)。2两组在病程第7天时,其血清vwF含量、PC、ESR均较正常对照组增高,有显著性差异(P<0.05)。A组病程第21天时血清vwF含量、ESR较第7天时均明显降低,有显著性差异(P<0.05),与正常对照组比较无显著性差异(P>0.05)。B组病程第21天时PC较第7天时增高,血清vwF含量仍较正常对照组高,ESR较第7天时降低,但仍较正常对照组高(P均<0.05)。结论检测血清vwF可以反映KD血管受累的严重程度并为临床提供客观的实验诊断指标。

连续性静脉-静脉血液透析滤过辅助治疗儿童重症川崎病合并多器官功能障碍综合征

目的探讨连续性静脉-静脉血液透析滤过（CVVHDF）在抢救儿童重症川崎病合并多器官功能障碍综合征（MODS）中的作用。方法回顾性总结2015年11月至2017年10月上海交通大学附属儿童医院重症医学科（PICU）收治的川崎病合并MODS共5例患儿，采用CVVHDF辅助治疗，分析CVVHDF前后血液炎症细胞因子水平、器官功能变化与转归情况，组间比较采用Wilcoxon检验。结果5例重症川崎病合并MODS患儿转入PICU时儿童危重评分（PCIS）74.0（70.0，81.0）分，第3代小儿死亡风险评分（PRISMⅢ）14.5（12.5，17.0）分。CVVHDF治疗时间46.0（24.5，48.0）h，均存活出院。CVVHDF治疗后白细胞介素6（IL-6）[0.4（0.1，28.8）比142.0（123.1，1 454.6）ng/L，Z=-2.023，P=0.043]，肿瘤坏死因子α（TNF-α）[0.1（0.1，9.3）比1.7（1.1，30.0）ng/L，Z=-2.023，P=0.043]，血乳酸[1.2（1.1，1.4）比2.5（2.4，2.7）mmol/L，Z=-2.041，P=0.041]，动脉氧分压（PaO2）/吸入氧浓度（FiO2）380.0（182.5，397.5）比160.0（52.5，185.0）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），Z=2.041，P=0.041]均明显改善；合并肝肾功能障碍的患儿总胆红素（TBIL）[（14.9±1.3）比（86.4±9.9）μmol/L]，血肌酐（Cr）[2例，24.0比103.0 μmol/L，38.0比142.0 μmol/L]均恢复正常。结论CVVHDF辅助抢救川崎病合并MODS能降低血液IL-6、TNF-α等炎症细胞因子水平，改善脏器功能，可能是重症川崎病合并MODS抢救有效辅助治疗手段。

川崎病血液高凝状态的研究进展

川崎病是原因不明的全身性中小血管炎，以冠状动脉损害最为严重，已是目前导致儿童后天性心脏病的主要原因之一。目前已发现诸多川崎病冠状动脉损害的危险因素如年龄、性别、热程、初治时间等，其中，血液高凝状态与冠状动脉损害有一定相关性。该文主要就血液组分异常，包括血小板异常、凝血异常和纤维蛋白溶解异常等方面对川崎病血液高凝状态的研究进展作一综述。

血清免疫球蛋白、CRP及血小板计数检测在川崎病患儿中的应用

目的:研究川崎病(KD)患儿血清免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA)、C反应蛋白(CRP)及血小板计数的变化与冠状动脉病变的关系。方法:对确诊为KD病的23例患儿分别测定其急性期及恢复早期血小板数(PLT)、CRP、IgG、IgA、IgM水平,并在急性期通过心脏彩色多普勒超声检查明确患儿冠状动脉损伤情况。结果:KD患儿在急性发病时血清CRP、IgG、IgM和PLT水平明显升高,恢复后CRP、IgG、IgM指标基本恢复到正常水平。PLT在恢复早期较急性期升高更显著;伴有冠状动脉损伤的川崎病患儿血清CRP、IgG、和IgM水平明显高于无冠状动脉损伤的患儿。而冠状动脉异常患儿与无异常患儿血小板参数比较无统计学差异(P>0.05)。结论:血清CRP、IgG和IgM、PLT计数变化对KD诊断有非常重要意义。可否以血小板计数变化程度来判断病情恢复程度和预后还需进一步研究。