糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症

糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症是原发性醛固酮增多症的一特殊类型，为一常染色体显性遗传疾病。１１β－羟化酶基因和醛固酮合成酶基因发生不等交换后产生了嵌合基因，此嵌合基因受到ＡＣＴＨ的调节，所表达的产物具醛固酮合成酶活性，应用外源性的糖皮质激素后，此基因表达水平下降，可使临床症状改善，肾素受抑状态解除，而起到治疗作用。

糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症一例

患者女,40岁。1990年起经常出现头晕、恶心,血压21.3～24/13.3～14.7kPa,服硝苯地平后血压控制尚好,但停用时再度升高。1994年常伴四肢无力、口干、多饮、夜尿多。1995年3月因胸闷、心悸入院。体检:血压20/12kPa,脉搏75次/分。体态匀称,头颅、心、肺、肝、睥未见异常,四肢肌力、肌张力无异常。实验室检查:尿糖(-),尿蛋白(-),尿pH8,尿比重1.008,空腹血糖3.75mmol/L,血钾2.53mmol/L,钠140.8mmol/L,氯化物102.6mmol/L,CO_2结合力30.7mmol/L,血常规和肝、肾功能均正常。心电图示低钾性U波。口服10％氯化钾30ml/d达3周,血钾2.47～2.75mmol/L,并予硝苯地平30mg/d,血压控制在18.9～20/12～13.1kPa。遂查卧位时血浆肾素活性(PRA)0.02μg·L^(-1)/h(本院正常值0.15～0.79μg·L^(-1)/h)和血浆醛固酮(PA)2493pmol/L(本院正常值164.82～481.7pmol/L)。之后服螺内酯40mg,每天3次,血钾上升到4.26～4.52mmol/L,血压降至16/10kPa,卧位时PRA为0.01μg·L^(-1)/h,PA1385pmol/L。为进一步明确病因停服螺内脂,再次出现血钾降低3.02～3.19mmol/L,血压未见升高(16/10.7kPa左右)。

原发性醛固酮增多症的非手术治疗进展

原发性醛固酮增多症(PA)是继发性高血压最常见的类型,由于其心脑肾等并发症发病率高,所以早期识别非常重要。单侧PA首选手术治疗,双侧PA首选盐皮质激素受体拮抗剂治疗。目前中国最常用的治疗药物是螺内酯,由于其男性乳房发育等副作用导致患者依从性差,疗效受限,对于血压、血钾控制不佳的PA患者,可以联合上皮钠通道抑制剂、钙通道阻滞剂等治疗,非甾体类盐皮质激素受体拮抗剂、醛固酮合成酶抑制剂等新药对PA患者的疗效需要更多研究进一步证实。家族遗传性PA发病机制涉及多种基因突变,家族性醛固酮增多症(FH)Ⅰ型可以通过糖皮质激素治疗,FH-Ⅲ可以通过大环内酯类药物治疗,FH-Ⅳ可以通过钙通道阻滞剂治疗。随着二代测序等技术出现,发现了醛固酮腺瘤患者编码细胞膜离子通道或离子泵中不同的一些基因突变,为PA患者未来可能的治疗提供了新视角。

糖皮质激素辅助丙种球蛋白治疗传染性单核细胞增多症患儿的效果

目的分析糖皮质激素辅助丙种球蛋白治疗传染性单核细胞增多症(IM)患儿的效果。方法选取2019年3月至2023年6月我院收治的IM患儿84例,随机分为联合组与对照组各42例。对照组采用丙种球蛋白治疗,联合组采用糖皮质激素辅助丙种球蛋白治疗,比较两组患儿的T淋巴细胞亚群、症状改善情况及疗效。结果治疗后,联合组CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)高于对照组,CD8^(+)低于对照组(P<0.05)。治疗后,联合组退热时间、扁桃体炎消退时间、肝脾肿大消退时间、淋巴结缩小时间短于对照组(P<0.05)。联合组总有效率为92.86%,明显高于对照组的76.19%(P<0.05)。结论糖皮质激素辅助丙种球蛋白治疗IM患儿的效果确切,可促进缓解患儿发热、肝脾肿大等症状,改善其免疫力。

糖皮质激素治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎致硬膜外脂肪增多症1例报告并文献复习

目的探讨糖皮质激素治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(抗NMDAR脑炎)致硬膜外脂肪增多症(SEL)的临床特征。方法回顾分析1例抗NMDAR脑炎致SEL患儿的临床资料。检索万方数据库及PubMed数据库,复习相关文献。结果患儿,女,8岁,表现为右手不自主活动、癫痫样发作伴精神行为异常,脑脊液抗谷氨酸受体抗体IgG 1:32,诊断为抗NMDAR脑炎。患儿先后接受丙种球蛋白、糖皮质激素(泼尼松)、血浆置换及环磷酰胺免疫治疗。随访中发现患儿脑脊液蛋白异常升高,脊髓磁共振(MRI)示脊髓SEL。逐渐减停泼尼松,以合理饮食及运动控制体质量后,复查脊髓MRI明显好转。检索文献,国外有14篇文献报道15例类固醇激素治疗其他疾病致SEL。儿童SEL可出现背痛、无力、急性麻痹等临床症状,也可无症状。结论外源性类固醇激素治疗抗NMDAR脑炎引起的儿童SEL,可在临床症状出现之前早期诊断,并通过减停激素及控制体质量等治疗完全康复。

糖皮质激素治疗传染性单核细胞增多症的系统评价

目的:评价糖皮质激素对症治疗传染性单核细胞增多症的有效性和安全性。方法:检索Cochrane图书馆、MEDLINE、EMBASE、FMJS、CNKI等数据库(1974年1月～2012年2月)中有关糖皮质激素与其他药物对症治疗传染性单核细胞增多症疗效比较的随机对照试验,并用Revman 4.2软件进行Meta分析。结果:共纳入文献6篇:2个研究显示激素治疗12 h咽痛可有缓解,但维持时间较短;1个研究显示激素联用抗病毒药疗效维持较长;1个研究表明激素联用抗病毒药治疗20 d后可明显改善疲劳症状,但由于药物联用使得疗效价值并不确切;2个研究报道激素组出现严重不良反应及并发症。结论:没有足够证据支持使用糖皮质激素对症治疗传染性单核细胞增多症。

糖皮质激素与更昔洛韦治疗儿童传染性单核细胞增多症临床疗效探讨

目的:探讨糖皮质激素与更昔洛韦治疗儿童传染性单核细胞增多症(IM)的临床疗效。方法:选取2018年1月—2019年12月我科收治的IM患儿95例,采用前瞻性随机对照研究设计将病例分为对照组、糖皮质激素组和更昔洛韦组,三组均予以营养支持、保肝等基础治疗,在基础治疗上糖皮质激素组予以糖皮质激素抗炎治疗,更昔洛韦组予以更昔洛韦抗病毒治疗,比较三组治疗效果及药物不良反应。结果:三组患儿在临床疗效、退热时间及热程等比较无显著性差异(P>0.05)。更昔洛韦组住院时间较对照组及糖皮质激素组更长(P<0.05)。更昔洛韦组粒细胞减少发生率较对照组及糖皮质激素组更高(P<0.05)。结论:对于儿童IM,相比于基础治疗,糖皮质激素或更昔洛韦并不能缩短病程,且更昔洛韦增加粒细胞减少症发生率,儿童IM应予对症治疗为主。

糖皮质激素导致椎管内硬膜外脂肪增多症1例

1病例报告患者，男，15岁。因肾病综合征口服糖皮质激素（泼尼松）1年，每日剂量20mg以上。2008年10月起排便后反复出现腰部刀割样疼痛，平卧位减轻，未应用药物治疗，1～3天后疼痛自行缓解.

促肾上腺皮质激素兴奋试验用于醛固酮增多症患者分型诊断中的护理

目的探讨促肾上腺皮质激素兴奋试验用于醛固酮增多症分型诊断的安全性及护理对策。方法对我院施行生理盐水试验的43例原发性醛固酮增多症患者,进一步行促肾上腺皮质激素兴奋试验。患者于试验前日20:00禁食,22:00禁水,0:00服用地塞米松1 mg,试验日8:00静脉推注促肾上腺皮质激素50 U。推药前0 min及推药后5 min、15 min、30 min、60 min、90 min、120 min测量血压及心率,同时观察患者的不良反应。结果全部患者用药后收缩压、舒张压出现升高后逐步下降,同时心率出现减慢后逐步恢复。11例患者主诉头晕、6例患者胸闷及25例患者主诉消化道灼烧感等不适,其中需要服用降压药患者1例,需要服用降压药及静脉推注奥克患者1例。结论促肾上腺皮质激素兴奋试验中的血压升高及心率减慢多发生于推注促肾上腺皮质激素后90 min内,经对症处理后缓解。试验过程中严密监测血压、心率,重视患者不适主诉,可确保试验安全。

甲状旁腺激素水平在原发性醛固酮增多症及肾上腺无功能瘤患者鉴别诊断中的应用价值

背景原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)是继发性高血压的常见病因,PA的分型中以醛固酮瘤(aldosterone-producing adenoma,APA)和特发性醛固酮增多症(idiopathic aldosteronism,IHA)最为常见。PA患者与肾上腺无功能瘤(nonfunctional adrenal tumors,NFAT)患者血清甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)水平存在差异,不同亚型PA患者血清PTH水平也存在差异。目的比较PA与NFAT患者以及APA与IHA患者血清PTH水平的差异,并分析影响PTH的因素,探讨PTH在PA及NFAT患者鉴别诊断中的应用价值。方法收集解放军总医院第一医学中心2016-2020年收治的PA患者414例[女176例,男238例;平均年龄(50.90±10.40)岁;APA患者263例,IHA患者151例]和NFAT患者275例[女112例,男163例;平均年龄(52.74±11.20)岁]的临床资料。比较PA与NFAT患者以及APA与IHA患者血清PTH、血电解质、尿电解质、血浆肾素、血浆醛固酮、尿醛固酮水平的差异。采用Pearson相关性分析探讨影响PTH的因素。分析PTH鉴别PA与NFAT以及APA与IHA的最佳切点。结果PA患者中位PTH水平明显高于NFAT患者[64.82(62.36,67.28)pg/mL vs 45.23(35.02,54.74)pg/mL,P<0.001],APA患者中位PTH水平明显高于IHA患者[65(51.28,76.60)pg/mL vs 55.81(43.46,68.15)pg/mL,P<0.001]。PTH水平与血钾呈负相关(r=-0.460,P<0.001),与(血、尿)醛固酮呈正相关(血醛固酮r=0.293,P<0.001;尿醛固酮r=0.173,P=0.000)。ROC分析结果:PTH鉴别PA与NFAT的ROC-AUC(95%CI)为0.742(0.526~0.948),理论阈值为52 pg/mL;鉴别PA患者中APA与IHA两分型的ROCAUC(95%CI)为0.674(0.375~0.967),理论阈值为60 pg/mL。结论PA与NFAT患者以及APA与IHA患者血清PTH水平均存在差异,PTH水平受血钾及醛固酮水平的影响,在PA的诊断及分型中有一定的参考价值。

肿瘤坏死因子α拮抗剂联合中小剂量糖皮质激素治疗重症药疹2例并文献复习

目的观察肿瘤坏死因子α(TNF-α)拮抗剂联合中小剂量糖皮质激素在重症药疹中的作用。方法总结南京医科大学附属无锡第二人民医院2020年收治的2例重症药疹发病及转归。结果(1)例1患者男,52岁,31 d前因右面部三叉神经痛口服卡马西平,发热、全身皮疹,白细胞、C反应蛋白(CRP)升高伴肝功能损害,诊断:Stevens-Johson综合征。给予益赛普25 mg(首剂未加倍)皮下注射,1次/3 d,共4次,糖皮质激素相应剂量为60、40、20、20 mg,获得痊愈。首次注射后,6 h内发热即控制;3 d后皮损开始脱屑,5 d后表皮新生。注射1次后,外周血白细胞、CRP、转氨酶开始下降,1周内恢复正常。(2)例2患者女,68岁,3周前因痛风口服别嘌呤醇,高热、少尿、全身皮疹伴有肝肾功能损害、白细胞和嗜酸性粒细胞增多、淋巴结肿大,诊断:药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状(DRESS)。益赛普剂量同例1,激素相应剂量为60、40、40、20 mg。首次注射后,6 h内发热即控制;3 d后面部开始脱屑,7 d后80%皮疹消退。注射1次后,外周血白细胞、CRP开始下降,转氨酶、嗜酸性粒细胞持续上升,2周内逐渐恢复。(3)2例患者随访至今,无复发。结论TNF-α拮抗剂联合中小剂量糖皮质激素能在早期更快速、安全、有效地促进重症药疹转归。

误诊为原发性醛固酮增多症的肺癌并发抗利尿激素分泌异常综合征1例

通过回顾性分析1例肺癌并发抗利尿激素分泌异常综合征患者的临床资料,探讨误诊为原发性醛固酮增多症的原因。

原发性醛固酮增多症患者的甲状旁腺激素水平对心血管疾病的影响

心血管疾病目前仍是全球范围内死亡的主要原因。研究发现受继发性甲状旁腺功能亢进症影响的原发性醛固酮增多症患者似乎有更多心血管合并症的趋势。醛固酮与甲状旁腺激素存在相互作用,且两者之间的相互作用与心血管疾病的发生发展有着紧密的联系,可以进一步增加心血管结局的发生及进展。本综述结合目前的研究探讨原发性醛固酮增多症患者的甲状旁腺激素水平对心血管疾病的影响。

LC-MS/MS检测类固醇激素谱在诊断原发性醛固酮增多症中的应用

目的探究原发性醛固酮增多症(PA)患者的类固醇激素谱特征,并评估代谢产物18-氧-皮质醇和18-羟-皮质醇对该疾病的诊断效能。方法纳入2020年11月至2021年11月于北京协和医院内分泌科就诊的PA患者59例[醛固酮产生腺瘤(APA)41例,特发性醛固酮增多症(IHA)18例]及原发性高血压(EH)患者42例(对照组)。收集患者基本情况及临床特征,采用液相色谱-串联质谱(LC-MS/MS)法检测8种类固醇激素(包括6种肾上腺盐皮质激素:孕烯醇酮、孕酮、11-脱氧皮质酮、皮质酮、18-羟-皮质酮和醛固酮,以及2种代谢产物18-氧-皮质醇和18-羟-皮质醇)。比较不同组间各种类固醇激素水平的差异并评估诊断效能。结果APA组患者孕酮水平高于EH组(P<0.05);APA组和IHA组患者11-脱氧皮质酮水平均高于EH组(均P<0.001);APA组患者18-羟-皮质酮水平高于EH组(P<0.001);APA组和IHA组患者醛固酮水平均高于EH组(均P<0.01);APA组患者18-氧-皮质醇水平高于IHA组高于EH组(均P<0.05);APA组患者18-羟-皮质醇水平高于EH组(P<0.001)。利用代谢产物18-氧-皮质醇和18-羟-皮质醇鉴别PA和EH,当18-氧-皮质醇切点值为0.06 ng/mL时,敏感性74.6%,特异性88.1%;当18-羟-皮质醇切点值为1.44 ng/mL时,敏感性71.2%,特异性69.0%。18-氧-皮质醇和18-羟-皮质醇识别APA,当18-氧-皮质醇切点值为0.11 ng/mL时,敏感性73.2%,特异性95.2%;当18-羟-皮质醇切点值为1.77 ng/mL时,敏感性68.3%,特异性78.6%。结论PA患者的多种类固醇激素前体物质及代谢产物水平显著高于EH患者,类固醇激素谱的质谱法检测对该疾病的诊断和分型具有重要作用,尤其是18-氧-皮质醇和18-羟-皮质醇在APA的识别中显示了特有的优势。

原发性醛固酮增多症中血清甲状旁腺素水平的变化、影响因素及与左心室结构参数之间的相关性

目的:探讨原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)患者中血清甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)水平的变化,影响因素及与左心室结构参数之间的相关性。方法:回顾性分析本院近5年诊断的PA患者(59例)及原发性高血压患者(148例)临床资料,比较PA患者中血清PTH、血钙等生化指标以及心脏超声中相关参数的变化。采用线性回归分析探讨影响PTH水平变化的独立影响因素,并进行PTH水平与左心室结构参数间的相关性分析。结果:与原发性高血压相比,PA患者中血清PTH水平升高,血钙水平下降,且低钙及高PTH血症患者比例显著增加(P<0.05)。进一步多元逐步回归分析显示血钙(B=-11.313,P=0.008)、血钾(B=-4.577,P=0.003)及基础PRA(B=-9.229,P=0.030)是血清PTH水平的独立影响因素;PA患者中左心室肥厚所占比例明显高于原发性高血压患者(P<0.05),血清PTH水平与左心室舒张末期内径(LVDD)、左心室收缩末期内径(LVSD)及左心房内径(LAD)正相关,且独立于高血压及血浆醛固酮水平。结论:高血清PTH水平、低血钙是PA患者的重要生化特征。其中高PTH水平可能与PA患者心血管风险增加有关。

糖皮质激素在急性呼吸窘迫综合征晚期患者中的应用

急性呼吸窘迫综合征（ARDS）是由多种病因引起的急性呼吸衰竭综合征,其特点为非心源性肺水肿、低氧血症和弥漫性肺实质病变[1]。ARDS前期以急性炎症和肺泡毛细血管的损伤为主要特点,后期缓慢恢复或发展为持续性的感染和紊乱的纤维增生,伴发持续性酸血症、高热、白细胞增多症。自1967年Ashbaugh等描述了12例ARDS病例之后的40多年,ARDS一直是临床医生面临的巨大挑战。

皮质醇增多症患者甲状腺功能的临床特征分析

目的探讨皮质醇增多症患者甲状腺功能的临床特征。方法回顾性分析2009年1月至2014年12月于中国医科大学附属第一医院就诊的54例皮质醇增多症患者的临床资料，其中27例接受手术治疗。检测所有患者治疗前的游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）、游离甲状腺素（FT4）、促甲状腺激素（TSH）水平并分析甲状腺功能改变的特点。经手术治疗的27例患者中，有14例在术后随访中复查早晨8点的血皮质醇、促肾上腺皮质激素（ACTH）、FT3、FT4、TSH，分析血皮质醇水平对甲状腺功能的影响。结果54例皮质醇增多症患者中，甲状腺功能异常者占37．0％（20／54），FT3、FT4、TSH降低者分别占16．7％（9／54）、13．0％（7／54）、24．1％（13／54），均低于正常值下限。14例经手术治疗的皮质醇增多症患者，术后血皮质醇及ACTH水平下降，得到有效控制，与术前比较差异均有统计学意义[59．8（34．9，163．0）nmol／L比776．2（532．2，1030．2）nmol／L，1．8（1．0，24．3）ng／L比50．4（1．0，78．6）ng／L]（P〈0．05）；术后FT3、FT4、TSH水平升高（均低于正常值上限），FT3及FT4与术前比较差异有统计学意义[（4．2±1．1）pmol／L比（3．2±0．7）pmol／L，（15．4±2．4）pmo]／L比（11．6±2．7）pmol／L]（P〈0．05）。结论皮质醇增多症患者血皮质醇水平升高使下丘脑-垂体-甲状腺轴的调节机制减弱，甲状腺功能受损，出现甲状腺激素水平和TSH水平同时减低，在手术治疗后甲状腺功能得到不同程度的改善。

临床病例讨论——以低钙血症为首发症状的原发性醛固酮增多症

目的对1例以低钙抽搐为首发症状并最终诊断为原发性醛固酮增多症病例进行分析及文献学习,扩展原发性醛固酮增多症的临床诊断思路。方法对我院1例"反复发作全身抽搐4年"以低钙血症查因,最终诊断为原发性醛固酮增多症的病例进行诊断、鉴别诊断和治疗。对醛固酮和甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)的相互作用进行文献复习。结果患者以低钙血症、高PTH、全身抽搐为主要表现,住院期间发现高血压伴低钾血症。实验室检查提示低肾素,高醛固酮水平,肾上腺CT提示右侧肾上腺腺瘤,诊断为原发性醛固酮增多症。手术切除腺瘤。术后血钾、血钙、肾素和醛固酮水平恢复正常,PTH和血压水平明显下降。结论低钙血症可能是原发性醛固酮增多症的临床症状之一,当患者同时存在低钙血症和难治性高血压时,应考虑到原发性醛固酮增多症的可能性,并进行筛查,以免漏诊。醛固酮与PTH可以相互作用,并导致器官的损害,通过切除醛固酮瘤或抗醛固酮治疗,可以同时减低醛固酮和PTH水平,减少器官的损伤。