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儿童原发性肾病综合征SOCS3表达与糖皮质激素耐药的相关性研究
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作者 庄亚飞 程巾 +1 位作者 吴琛 关凤军 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期414-418,共5页
目的 研究原发性肾病综合征(PNS)患儿细胞因子信号转导抑制因子3(SOCS3)表达水平与糖皮质激素(GC)治疗反应性的关系。方法 收集30例激素敏感型肾病综合征(SSNS)、16例激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿GC治疗前后及16例健康儿童外周静脉血... 目的 研究原发性肾病综合征(PNS)患儿细胞因子信号转导抑制因子3(SOCS3)表达水平与糖皮质激素(GC)治疗反应性的关系。方法 收集30例激素敏感型肾病综合征(SSNS)、16例激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿GC治疗前后及16例健康儿童外周静脉血,检测外周血单核细胞(PBMC)中SOCS3 mRNA以及血浆中SOCS3蛋白表达水平。同时检测PNS患儿GC治疗前后24小时尿蛋白定量(UTP)、血清肌酐(SCr)、血尿素氮(BUN)及肾小球滤过率(GFR),分析其与SOCS3表达的相关性。结果 GC治疗前,SSNS组与SRNS组患儿SOCS3 mRNA、蛋白表达水平均高于对照组儿童(P<0.05)。GC治疗6周时SSNS组SOCS3 mRNA、蛋白水平较治疗前下降(P<0.05),SRNS组SOCS3 mRNA表达相比治疗前无明显改变(P>0.05),SOCS3蛋白水平较治疗前升高(P<0.05)。GC治疗前后,SRNS组SOCS 3mRNA、蛋白表达水平均显著高于SSNS组(P<0.05)。PNS患儿SOCS 3蛋白表达与24 hUTP、SCr、BUN正相关(P<0.05),与GFR负相关(P<0.05)。结论 SRNS与SSNS患儿SOCS 3表达水平存在差异,且差异与肾功能指标变化呈相关性,提示SOCS3表达上调对GC耐药的发生有潜在预测价值。 展开更多
关键词 细胞因子信号转导抑制因子3 原发性肾病综合征 糖皮质激素
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儿童激素耐药型肾病综合征基因检测临床实践指南(2024版)计划书
2
作者 程雪婷 韩雪 +6 位作者 陈家欢 杨雪影 陈汉 杨宝辉 余心逸 李秋 阳海平 《儿科药学杂志》 CAS 2024年第9期1-4,共4页
随着基因测序技术的发展,在儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)中,目前有10%~30%的SRNS儿童被诊断为单基因致病。国际儿科肾脏病学会(IPNA)推荐临床医师把基因检测作为SRNS患者的重要诊断手段,为了推进基因检测在儿童SRNS临床实践应用中的... 随着基因测序技术的发展,在儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)中,目前有10%~30%的SRNS儿童被诊断为单基因致病。国际儿科肾脏病学会(IPNA)推荐临床医师把基因检测作为SRNS患者的重要诊断手段,为了推进基因检测在儿童SRNS临床实践应用中的标准化和规范化,在国家重点研发计划与重庆市科卫联合医学科研项目资助下,由国家儿童健康与疾病临床医学研究中心(重庆医科大学附属儿童医院)牵头,联合国内儿童肾脏、遗传等各个领域专家,共同发起制订《儿童激素耐药型肾病综合征基因检测临床实践指南(2024版)》。计划书主要报告该指南制订的意义、目的、工作组的构建、临床问题的确定、证据的检索与评价以及推荐意见共识的产生等过程。 展开更多
关键词 激素肾病综合征 基因检测 儿童 指南 计划书
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五酯胶囊协同他克莫司治疗儿童激素耐药型肾病综合征的研究现状
3
作者 陈家欢 杨雪钧 阳海平 《临床医学进展》 2024年第4期2340-2345,共6页
激素耐药型肾病综合征(Steroid-resistant nephrotic syndrome, SRNS)治疗难度大、周期长、预后相对较差。他克莫司是儿童SRNS最常用的免疫抑制剂,但存在药代动力学个体差异大、治疗窗窄及需要定期监测血药浓度的缺点。五酯胶囊在早期... 激素耐药型肾病综合征(Steroid-resistant nephrotic syndrome, SRNS)治疗难度大、周期长、预后相对较差。他克莫司是儿童SRNS最常用的免疫抑制剂,但存在药代动力学个体差异大、治疗窗窄及需要定期监测血药浓度的缺点。五酯胶囊在早期临床中多联合用药以减少药物性肝损害的发生。但在随访过程中逐渐发现协同用药可以提高他克莫司的血药浓度,进而降低他克莫司的用药剂量,减轻他克莫司的不良反应。本文就五酯胶囊协同他克莫司治疗儿童SRNS的研究现状进行综述。 展开更多
关键词 激素肾病综合征 儿童 他克莫司 五酯胶囊
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利妥昔单抗治疗儿童难治性激素耐药肾病综合征致心律失常1例并文献复习
4
作者 张璇 崔广梅 +3 位作者 班洪芳 辛丹丹 王一冰 孙清 《儿科药学杂志》 CAS 2024年第11期37-41,共5页
目的:总结1例应用利妥昔单抗治疗难治性激素耐药肾病综合征并导致心律失常患儿的临床特点及诊治经过并进行文献复习。方法:回顾性分析青岛大学附属妇女儿童医院肾脏免疫科收治的1例难治性激素耐药肾病综合征患儿的临床诊疗及随访过程,... 目的:总结1例应用利妥昔单抗治疗难治性激素耐药肾病综合征并导致心律失常患儿的临床特点及诊治经过并进行文献复习。方法:回顾性分析青岛大学附属妇女儿童医院肾脏免疫科收治的1例难治性激素耐药肾病综合征患儿的临床诊疗及随访过程,并以“利妥昔单抗”“心律失常”“rituximab”“arrhythmia”为检索词,检索建库至2023年5月中国知网、万方及PubMed数据库进行文献复习。结果:患儿,男,发病年龄3岁,肾病综合征病史3年,无心血管基础疾病。患儿初治激素耐药,他克莫司敏感但减至小剂量出现频复发及激素依赖,予利妥昔单抗每次100 mg,每周1次,应用第3次后患儿出现心律不齐,心电图示窦性心律不齐、室上性早搏、室上性早搏伴室内差传。之后每月监测心电图或动态心电图,至今随访8个月,较前无明显变化。文献复习显示应用利妥昔单抗出现循环系统不良反应发生率5%~8%,包括各种心律失常,如房颤、室性或室上性心动过速、期前收缩、心动过缓等。在非肿瘤疾病中应用利妥昔单抗治疗后出现心血管不良事件个案报道8篇文献,加上本例共10例患者,(2例儿童,8例成人),6例无心血管疾病史,9例出现心电图改变,随访仅4例恢复。结论:随着利妥昔单抗应用范围的扩大,医师必须意识到该药有致严重的心血管不良反应风险。建议应用利妥昔单抗治疗前后进行心电图、心脏超声监测,以便及时发现并应对心律失常等心血管不良事件。 展开更多
关键词 利妥昔单抗 肾病综合征 激素 心律失常
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云南儿童激素耐药型肾病综合征基因突变特点分析
5
作者 崔晶晶 赵波 +3 位作者 周竹 陈纪宇 李艳芳 蒋雪梅 《云南医药》 CAS 2023年第2期3-7,共5页
目的通过分析本院儿童SRNS的致病基因突变特点,探讨存在基因突变患儿的临床表现及预后,为儿童SRNS的精准诊治提供理论依据。方法研究对象为2015年1月1日-2021年10月1日本科诊断为SRNS、年龄<14岁的71例住院患儿,依据发病年龄分为婴儿... 目的通过分析本院儿童SRNS的致病基因突变特点,探讨存在基因突变患儿的临床表现及预后,为儿童SRNS的精准诊治提供理论依据。方法研究对象为2015年1月1日-2021年10月1日本科诊断为SRNS、年龄<14岁的71例住院患儿,依据发病年龄分为婴儿型SRNS(3~12月龄)、儿童早发型SRNS(1~5岁)和儿童迟发型SRNS(5~14岁);应用DNA二代测序法进行基因检测。结果婴儿型SRNS检出基因突变率最高(57.1%),其中发现了NUP93和PLCE1两个新发突变位点。迟发型SRNS基因突变检出率次之(45.5%),早发型SRNS检出基因突变率最低(33.3%),2组均以COL4An突变比例最高。有基因突变组的患儿药物治疗有效率低于无基因突变组患儿。结论云南SRNS儿童基因突变总检出率39.4%,不同年龄段基因变异率存在差异,有基因突变的患儿对药物治疗效果差;对于SRNS患儿应积极完善基因检测,避免过度治疗。 展开更多
关键词 肾病综合征 激素 基因突变 儿童
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利妥昔单抗治疗难治性激素耐药型肾病综合征的疗效和安全性 被引量:2
6
作者 李灵婕 《中国现代药物应用》 2023年第6期114-116,共3页
目的探讨利妥昔单抗治疗难治性激素耐药型肾病综合征的临床疗效和安全性。方法32例难治性激素耐药型肾病综合征患儿,以随机抽取的方法分为对照组和观察组,每组16例。对照组患儿予以激素续贯治疗,观察组患儿在对照组的基础上使用利妥昔... 目的探讨利妥昔单抗治疗难治性激素耐药型肾病综合征的临床疗效和安全性。方法32例难治性激素耐药型肾病综合征患儿,以随机抽取的方法分为对照组和观察组,每组16例。对照组患儿予以激素续贯治疗,观察组患儿在对照组的基础上使用利妥昔单抗进行治疗。对比两组患儿的治疗效果、复发率、不良反应发生情况。结果观察组患儿的总有效率为87.50%(14/16),高于对照组的56.25%(9/16),差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿的复发率为6.25%(1/16),低于对照组的37.50%(6/16),差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿的不良反应发生率为31.25%(5/16),与对照组的31.25%(5/16)对比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论利妥昔单抗治疗难治性激素耐药型肾病综合征,能够有效提升治疗效果,同时降低患儿病情复发的可能性,对不良反应发生率没有明显影响,安全性高,对治疗起到积极的意义,值得临床推荐。 展开更多
关键词 利妥昔单抗 难治性激素肾病综合征 临床疗效 安全性
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P300在肾病综合征糖皮质激素耐药中的作用 被引量:4
7
作者 张慧琼 易著文 +3 位作者 何小解 何庆南 党西强 莫双红 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第4期205-209,共5页
目的观察原发性肾病综合征(PNS)激素敏感与激素耐药组P300表达的差异,探讨P300在肾病综合征糖皮质激素耐药中的作用,为揭示PNS激素耐药发生机制提供理论依据。方法采用免疫组化法检测正常对照组肾组织及40例PNS患儿(激素敏感组20例,激... 目的观察原发性肾病综合征(PNS)激素敏感与激素耐药组P300表达的差异,探讨P300在肾病综合征糖皮质激素耐药中的作用,为揭示PNS激素耐药发生机制提供理论依据。方法采用免疫组化法检测正常对照组肾组织及40例PNS患儿(激素敏感组20例,激素耐药组20例)肾活检组织中P300表达差异。结果正常肾组织仅偶见肾小管上皮细胞P300呈阳性表达;PNS患儿肾组织均存在不同程度P300表达,主要分布于肾小管上皮细胞,肾小球系膜区表达微弱或未表达,其他肾固有细胞未见P300表达;激素敏感组肾小管上皮细胞P300表达较激素耐药组明显增多(P<0.01),P300表达密集部位的肾小管形态正常,结构完整;肾小管上皮细胞P300阳性表达与肾小管间质病理积分呈负相关(P<0.01)。结论P300蛋白主要通过肾小管上皮细胞促进GC效应发挥;PNS患儿肾小管上皮细胞P300表达下降,可能是导致GC耐药及增加GC对肾小管上皮细胞损伤的机制之一。 展开更多
关键词 肾病综合征 P300 免疫组化 糖皮质激素
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P-糖蛋白170在原发性肾病综合征患儿糖皮质激素耐药中的作用 被引量:4
8
作者 付强 封其华 +3 位作者 宋晓翔 万申红 胡荆江 周艳玲 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第4期334-337,共4页
目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿治疗前外周血单个核细胞(PBMC)P-糖蛋白170(P-gp170)与糖皮质激素(GC)耐药的关系。方法采用流式细胞仪(FCM)检测30例PNS患儿PBMCP-gp170的表达,并分析其与复发次数、24h尿蛋白定量(24hUTP)及肾脏病理... 目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿治疗前外周血单个核细胞(PBMC)P-糖蛋白170(P-gp170)与糖皮质激素(GC)耐药的关系。方法采用流式细胞仪(FCM)检测30例PNS患儿PBMCP-gp170的表达,并分析其与复发次数、24h尿蛋白定量(24hUTP)及肾脏病理积分的关系。根据随访结果分成激素耐药型肾病综合征(SRNS)和激素敏感型肾病综合征(SSNS)2组,各15例。10例健康体检儿童作为正常对照组。结果SRNS组患儿PBMCP-gp170的表达量显著高于SSNS组患儿(P均<0.05)。PNS患儿激素治疗前PBMCP-gp170的表达量与复发的次数呈正相关(r=0.399,P<0.05);SRNS患儿激素治疗前PBMCP-gp170的表达量与24h尿蛋白定量(24hUTP)及肾脏病理积分均呈正相关(r=0.576、0.529,P均<0.05)。结论PBMCP-gp170表达增高可能与PNS患儿GC耐药有关,可作为PNS患儿GC耐药的标志之一。PBMCP-gp170表达增高与PNS活动、复发及病理有关,可做为临床判断预后的指标。 展开更多
关键词 P-糖蛋白170 原发性肾病综合征 激素 外周血单个核细胞 儿童
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儿童原发性肾病综合征糖皮质激素耐药机制研究进展 被引量:5
9
作者 林娜 刘运广 《中国现代医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第17期2626-2630,共5页
糖皮质激素作为原发性肾病综合征最重要和首选的治疗药物,在临床上使用已逾半个多世纪,尽管大多数儿童原发性肾病综合征对糖皮质激素敏感而预后较好,但仍有约10%~20%表现为激素耐药性肾病综合征,激素耐药机制已成为肾脏疾病研究的热点... 糖皮质激素作为原发性肾病综合征最重要和首选的治疗药物,在临床上使用已逾半个多世纪,尽管大多数儿童原发性肾病综合征对糖皮质激素敏感而预后较好,但仍有约10%~20%表现为激素耐药性肾病综合征,激素耐药机制已成为肾脏疾病研究的热点课题。该文就其近年来有关国内外儿童原发性肾病综合征糖皮质激素耐药机制研究进展作一综述。 展开更多
关键词 原发性肾病综合征 糖皮质激素 糖皮质激素受体
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血清IgE和NGAL在小儿肾病综合征激素耐药评估中的应用价值 被引量:1
10
作者 徐蓓 罗雁归 《临床医学研究与实践》 2023年第4期30-33,共4页
目的研究血清免疫球蛋白E(IgE)和中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)在小儿肾病综合征(NS)激素耐药评估中的应用价值。方法选取西安市儿童医院2017年4月至2021年3月收治的180例NS患儿作为研究对象,根据患儿治疗4周后尿蛋白是否转... 目的研究血清免疫球蛋白E(IgE)和中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)在小儿肾病综合征(NS)激素耐药评估中的应用价值。方法选取西安市儿童医院2017年4月至2021年3月收治的180例NS患儿作为研究对象,根据患儿治疗4周后尿蛋白是否转阴将其分为耐药组(35例)和敏感组(145例)。纳入同期入院体检的60例健康小儿作为对照组。比较三组的血清IgE和NGAL水平;使用受试者工作特征(ROC)曲线分析IgE和NGAL对NS患儿激素耐药的预测价值;使用二元Logistic回归分析IgE、NGAL阳性与NS患儿激素耐药的相关性。结果对照组的IgE和NGAL水平均明显低于耐药组和敏感组,差异具有统计学意义(P<0.05)。耐药组的IgE水平明显低于敏感组,NGAL水平明显高于敏感组,差异具有统计学意义(P<0.05)。IgE预测NS患儿激素耐药的曲线下面积(AUC)为0.879(95%CI 0.816~0.941),灵敏度为80.00%,特异度为85.52%;NGAL预测NS患儿激素耐药的AUC为0.854(95%CI 0.795~0.914),灵敏度为82.86%,特异度为77.24%。IgE阳性和NGAL阳性均为NS患儿激素耐药发生的独立危险因素(P<0.05)。结论血清IgE和NGAL对NS患儿激素耐药的预测价值良好,且均为NS患儿激素耐药发生的独立危险因素。 展开更多
关键词 免疫球蛋白E 中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白 肾病综合征 小儿 激素
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ACTH对激素及CNIs双重耐药原发性肾病综合征患者疗效的影响
11
作者 牛文忠 吴琼 +4 位作者 陈朴 李正一 张贵春 赵丽丽 丁显春 《安徽医学》 2023年第2期201-205,共5页
目的观察促肾上腺皮质激素(ACTH)对激素及钙调神经磷酸酶抑制剂(CNIs)双重耐药的原发性肾病综合征(PNS)患者脂代谢、尿蛋白、血皮质醇水平的影响,分析其应用价值。方法选取南阳市中心医院42例对激素及CNIs双重耐药的PNS患者为研究对象,... 目的观察促肾上腺皮质激素(ACTH)对激素及钙调神经磷酸酶抑制剂(CNIs)双重耐药的原发性肾病综合征(PNS)患者脂代谢、尿蛋白、血皮质醇水平的影响,分析其应用价值。方法选取南阳市中心医院42例对激素及CNIs双重耐药的PNS患者为研究对象,以随机数字表法分为两组,对照组行常规治疗,ACTH组在对照组基础上予以ACTH静脉滴注治疗,比较两组患者治疗后脂代谢水平[高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)及三酰甘油(TG)]、血清皮质醇(COR)、24 h尿蛋白定量、肾小球滤过率(GFR)、疗效及不良反应情况差异。结果ACTH组总缓解率高于对照组(P<0.05);经治疗,ACTH组TC、TG、LDL-C、HDL-C水平优于对照组(P<0.05);ACTH组治疗后COR水平高于对照组(P<0.05);ACTH组治疗后24 h尿蛋白定量、GFR低于对照组(P<0.05);两组不良反应总发生率无明显差异(P>0.05)。结论ACTH可有效改善PNS患者的激素及CNIs耐药,提高临床疗效。 展开更多
关键词 原发性肾病综合征 促肾上腺皮质激素 钙调神经磷酸酶抑制剂 双重
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他克莫司联合小剂量糖皮质激素及小剂量西罗莫司的三联方案治疗儿童激素耐药型肾病综合征的效果 被引量:10
12
作者 张娅琴 吴凡 +1 位作者 黄婷 付婷婷 《药学服务与研究》 CAS 2021年第3期181-184,共4页
目的:观察他克莫司联合小剂量糖皮质激素及小剂量西罗莫司的三联方案治疗儿童激素耐药型肾病综合征的效果。方法:选取海南省妇女儿童医学中心2018年1月-2019年1月收治的60例激素耐药型肾病综合征患儿,根据随机数字表法将患儿分为三联组... 目的:观察他克莫司联合小剂量糖皮质激素及小剂量西罗莫司的三联方案治疗儿童激素耐药型肾病综合征的效果。方法:选取海南省妇女儿童医学中心2018年1月-2019年1月收治的60例激素耐药型肾病综合征患儿,根据随机数字表法将患儿分为三联组和两联组,每组30例。三联组接受他克莫司联合小剂量糖皮质激素及小剂量西罗莫司治疗,两联组接受他克莫司联合小剂量糖皮质激素治疗。治疗3、6、12个月后观察患儿的肾功能、血脂水平和治疗效果,并比较两组患儿药品不良反应(adverse drug reactions,ADRs)发生情况及2年疾病复发情况。结果:治疗前和治疗3个月后两组患儿肾小球滤过率、校正肌酐清除率(CCr)、24 h尿蛋白及总胆固醇差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗6、12个月,三联组患儿总胆固醇、24 h尿蛋白低于两联组,肾小球滤过率、CCr高于两联组,差异均存在统计学意义(P<0.05)。治疗6个月后,两组总缓解率差异无统计学意义(93.33%vs 80.00%,P>0.05),治疗12个月后,三联组总缓解率显著高于两联组(90.00%vs 66.67%,P<0.05)。治疗期间两组患儿ADRs发生率差异无统计学意义(P>0.05)。三联组患儿2年疾病复发率显著低于两联组(10.00%vs 36.67%,P<0.05)。结论:对于儿童激素耐药型肾病综合征,他克莫司联合小剂量糖皮质激素及小剂量西罗莫司三联方案的治疗效果显著,可降低疾病复发率,提高缓解率,并改善患儿的肾功能。 展开更多
关键词 西罗莫司 他克莫司 糖皮质激素 激素肾病综合征 疗效
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糖皮质激素耐药性原发性肾病综合征的常见问题 被引量:2
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作者 何庆南 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第17期1313-1315,共3页
激素耐药性肾病综合征存在许多临床问题,本研究从激素耐药性肾病综合征的定义、早期诊断、治疗方案与选择、肾脏病理类型与肾病综合征激素耐药之间的关系、发病机制等方面着手,引申出一些值得临床思考和面对的问题。
关键词 原发性肾病综合征 糖皮质激素 病理 发病机制
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儿童激素耐药型肾病综合征多基因突变与临床表型的研究
14
作者 杨倩 《智慧健康》 2023年第17期211-215,共5页
目的 研究儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)多基因突变与临床表型。方法 选取2017年2月-2018年12月本院收治的30例SRNS患儿记为研究对象。通过PCR扩增技术以及DNA二代测序法对所有患儿予以基因检测,分析激素耐药型肾病综合征患儿的基因... 目的 研究儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)多基因突变与临床表型。方法 选取2017年2月-2018年12月本院收治的30例SRNS患儿记为研究对象。通过PCR扩增技术以及DNA二代测序法对所有患儿予以基因检测,分析激素耐药型肾病综合征患儿的基因突变情况。根据患儿是否发生基因突变将其分为基因突变组和无基因突变组,对比两组患儿的基本资料、临床表型以及临床治疗效果情况。结果 30例SRNS患儿基因突变发生率为30.00%,其中包括NPHS2基因突变4例、NPHS1基因突变3例、WT-1基因突变1例以及CD2AP基因突变1例。基因突变组肾炎型人数占比相比无基因突变组略高,而年龄、血浆清蛋白水平相比无基因突变组略低,但差异无统计学意义(P>0.05);基因突变组24h尿蛋白定量水平相比无基因突变组明显较高,差异有统计学意义(P<0.05);基因突变组患儿的治疗有效率仅为22.22%,低于基因突变组的42.86%,但组间对比差异无统计学意义(P>0.05)。结论 SRNS患儿基因突变主要为NPHS2、NPHS1、WT-1以及CD2AP等,且发生基因突变的SRNS患儿临床表型多见肾炎型,且年龄以及血浆清蛋白水平较低,24h尿蛋白定量水平明显较高,临床治疗效果普遍较差,值得临床重点关注。 展开更多
关键词 激素肾病综合征 基因突变 临床表 临床治疗效果
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他克莫司用于激素耐药型原发性肾病综合征患儿的疗效及安全性观察
15
作者 李琴娜 安娜 《大医生》 2023年第21期27-29,共3页
目的 观察他克莫司用于激素耐药型原发性肾病综合征患儿的疗效及安全性,为临床提供参考。方法 选取2019年9月至2023年3月内蒙古自治区人民医院收治的80例激素耐药型原发性肾病综合征患儿进行研究,按照随机数字表法分为对照组和观察组,... 目的 观察他克莫司用于激素耐药型原发性肾病综合征患儿的疗效及安全性,为临床提供参考。方法 选取2019年9月至2023年3月内蒙古自治区人民医院收治的80例激素耐药型原发性肾病综合征患儿进行研究,按照随机数字表法分为对照组和观察组,各40例。对照组患儿给予甲泼尼龙冲击疗法治疗,观察组患儿在对照组基础上给予他克莫司进行治疗。比较两组患儿治疗效果及治疗前后三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)、肌酐(Cr)、白蛋白(ALB)及24 h尿蛋白定量(U-TP)水平,比较两组患儿治疗后的不良反应发生情况。结果 观察组患儿治疗效果优于对照组(P<0.05)。治疗后,两组患儿TG和TC水平均降低,且与对照组相比,观察组更低(P<0.05)。治疗后,两组患儿Cr和U-TP水平较治疗前下降,ALB水平较治疗前升高,且观察组患儿Cr、U-TP及ALB水平改善情况优于对照组(P<0.05)。两组患儿不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 他克莫司对激素耐药型原发性肾病综合征患儿的治疗效果显著,对ALB、U-TP等指标有较好的改善作用,安全性良好,适用于临床治疗。 展开更多
关键词 他克莫司 激素原发性肾病综合征 儿童 白蛋白
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儿童特发性肾病综合征对糖皮质激素耐药的机制 被引量:7
16
作者 方湘玲 《国外医学(儿科学分册)》 2003年第3期153-156,共4页
儿童特发性肾病综合征对糖皮质激素(GC)耐药是临床中最感棘手的问题。其发生机制复杂,既与GC受体、甲状腺激素水平、肾小管间质损害等密切相关,更有分子遗传学背景的异常,如NPHS2、MDR1、HLA等基因异常。随着越来越多对GC耐药机制的分... 儿童特发性肾病综合征对糖皮质激素(GC)耐药是临床中最感棘手的问题。其发生机制复杂,既与GC受体、甲状腺激素水平、肾小管间质损害等密切相关,更有分子遗传学背景的异常,如NPHS2、MDR1、HLA等基因异常。随着越来越多对GC耐药机制的分子基础被阐明,基因治疗有可能成为解决GC耐药的一个重要手段。 展开更多
关键词 儿童特发性肾病综合征 糖皮质激素 机制 GC受体 甲状腺激素水平 肾小管间质损害 分子遗传学 基因治疗
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中国汉族儿童散发性激素耐药型肾病综合征CD2AP基因突变分析 被引量:10
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作者 孟大川 余自华 +4 位作者 王道静 付荣 王晶晶 封东宁 杨勇辉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第7期641-645,650,共6页
目的分析中国汉族散发性激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿CD2AP基因突变及其特点。方法40例中国汉族散发性SRNS患儿,以及50例尿检正常的汉族成年人,取外周静脉血3 ml,提取基因组DNA,应用聚合酶链反应(PCR)方法扩增CD2AP基因全部18个外显... 目的分析中国汉族散发性激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿CD2AP基因突变及其特点。方法40例中国汉族散发性SRNS患儿,以及50例尿检正常的汉族成年人,取外周静脉血3 ml,提取基因组DNA,应用聚合酶链反应(PCR)方法扩增CD2AP基因全部18个外显子及其周围的部分内含子,进行直接DNA序列测定。应用神经网络程序对CD2AP基因内含子突变进行隐蔽性剪接位点预测。结果在40例散发性SRNS患儿中检测出11种CD2AP基因多态性,并在3例散发性SRNS患儿中检测出3种在正常对照人群中未发现的CD2AP基因变异,IVS7-135G>A、1083T>C和IVS13-137G>A。神经网络程序分析结果结合临床表型提示,IVS7-135G>A突变为非致病突变、1083T>C和IVS13-137G>A突变的致病性不明确。结论中国汉族散发性SRNS患儿存在CD2AP基因突变,今后尚需对CD2AP基因突变与SRNS患儿临床表型的关联性进行详尽研究。 展开更多
关键词 肾病综合征 激素 CD2AP基因 突变 儿童
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环磷酰胺与环孢霉素A治疗儿童激素耐药型肾病综合征临床疗效比较 被引量:6
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作者 饶佳 徐虹 +2 位作者 曹琦 黄文彦 周利军 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2007年第6期958-963,共6页
目的:比较环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)与环孢霉素A(cyclosporine A,CsA)治疗儿童激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome,SRNS)的临床疗效。方法:回顾性研究2001年1月-2006年12月我院收治... 目的:比较环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)与环孢霉素A(cyclosporine A,CsA)治疗儿童激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome,SRNS)的临床疗效。方法:回顾性研究2001年1月-2006年12月我院收治并完整随访的SRNS37例,男女比例为5∶1,平均年龄5.0岁(4个月-12岁)。肾脏病理为微小病变(minimal change disease,MCD)28例,非微小病变9例,其中局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)7例,系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)2例。其中CTX治疗组30例(CTX冲击剂量500mg/m^2),CsA治疗组21例[CsA初始剂量3-5mg/(kg·d)]。期间联合泼尼松龙口服并逐渐减量。对两组患儿随访12个月内疗效及副作用进行比较。结果:(1)随访12个月CTX治疗组、CsA治疗组总有效率分别为40.0%(12/30)和85.7%(18/21)。在MCD患儿中CsA治疗组有效率显著高于CTX治疗组(93.8%vs36.3%,P〈0.05);而在FSGS患儿中CsA治疗组与CTX治疗组差异无统计学意义(75.0%vs50.0%,P〉0.05)。(2)无论在CTX治疗组或CsA治疗组,患儿的起病年龄、病理类型(MCD或FSGS)、临床分型(单纯型或肾炎型)均与疗效无显著相关(卡方检验,均P〉0.05)。(3)CTX治疗组合并肝功能损害、外周血白细胞减低、消化道副反应比例分别为10%,16.7%及33.3%,无患儿出现出血性膀胱炎。CsA治疗组出现多毛、齿龈增生、高血压比例分别为71.4%,23.8%及9.5%。2例出现神经系统副作用。2例患儿分别在1年和5年时进入终末期肾衰。结论:儿童激素耐药型肾病综合征的治疗中,激素联合免疫抑制剂CTX或CsA取得了较好的疗效。特别是在MCD患儿中,CsA组在随访12个月内的总有效率优于CTX组。 展开更多
关键词 原发性肾病综合征 激素 环磷酰胺 环孢霉素 儿童
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激素、钙调磷酸酶抑制剂和吗替麦考酚酯三联用药治疗激素耐药型肾病综合征患儿的疗效和安全性 被引量:9
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作者 苏白鸽 张宏文 +2 位作者 刘晓宇 肖慧捷 姚勇 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第1期56-60,共5页
背景少数病初即表现为激素耐药型的儿童原发性肾病综合征,临床治疗较困难,对于无明确遗传因素证据患儿,临床多采用激素联合一种或多种免疫抑制剂进行治疗,但目前尚无统一的药物添加原则或规范的治疗方案。目的观察激素联合钙调磷酸酶抑... 背景少数病初即表现为激素耐药型的儿童原发性肾病综合征,临床治疗较困难,对于无明确遗传因素证据患儿,临床多采用激素联合一种或多种免疫抑制剂进行治疗,但目前尚无统一的药物添加原则或规范的治疗方案。目的观察激素联合钙调磷酸酶抑制剂、吗替麦考酚酯对初治激素耐药型肾病综合征患儿的治疗效果和安全性。设计回顾性非随机对照研究。方法纳入2014年1月至2020年12月北京大学第一医院儿科收治的初治激素耐药型肾病综合征患儿,除外遗传因素后,分为A组(激素+钙调磷酸酶抑制剂+吗替麦考酚酯三联治疗,三种药按先后顺序依次添加)、B组(激素+钙调磷酸酶抑制剂+吗替麦考酚酯三联治疗,激素联合钙调磷酸酶抑制剂治疗3个月以上无效,改为激素联合吗替麦考酚酯治疗3个月以上仍无效,最后三者联用)、C组(钙调磷酸酶抑制剂+吗替麦考酚酯治疗,因类固醇性糖尿病或青光眼停用激素)和D组(激素+钙调磷酸酶抑制剂+美罗华),比较各组的治疗效果。主要观察指标尿蛋白转阴时间、尿蛋白阴性时间百分比、平均复发次数。结果39例患儿纳入分析,A、B、C、D组分别为16、8、3、12例。A、B、C、D组尿蛋白转阴率分别为75.0%(12/16)、75.0%(6/8)、100%(3/3)和75.0%(9/12),组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。A、D组平均尿蛋白转阴时间低于B、C组,尿蛋白阴性时间百分比高于B、C组,差异均有统计学意义(P<0.05)。A和D组间平均尿蛋白转阴时间和尿蛋白阴性时间百分比差异均无统计学意义(P>0.05)。各组患儿用药期间未报告药物相关不良反应。结论对于少数原发性激素耐药型肾病综合征患儿,激素联合钙调磷酸酶抑制剂、吗替麦考酚酯三联治疗有较好的效果。 展开更多
关键词 肾病综合征 激素 钙调磷酸酶抑制剂 吗替麦考酚酯
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微小病变型肾病综合征激素耐药和敏感的比较尿蛋白质组学研究 被引量:6
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作者 黄艳军 黄松明 +2 位作者 张爱华 郑帼 陈荣华 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2007年第10期1507-1510,共4页
目的研究儿童微小病变型激素耐药与激素敏感型肾病综合征的尿中差异蛋白质表达,鉴定出肾病综合征激素耐药相关蛋白。方法应用双向电泳相关技术结合基质辅助激光/电离飞行时间质谱仪技术,比较激素敏感和激素耐药微小病变型肾病综合征尿... 目的研究儿童微小病变型激素耐药与激素敏感型肾病综合征的尿中差异蛋白质表达,鉴定出肾病综合征激素耐药相关蛋白。方法应用双向电泳相关技术结合基质辅助激光/电离飞行时间质谱仪技术,比较激素敏感和激素耐药微小病变型肾病综合征尿蛋白表达图谱寻找差异蛋白,对差异蛋白质斑点酶切,质谱分析,获得肽质量指纹图,通过蛋白质数据库进行蛋白检索分析。结果成功地得到儿童微小病变型肾病综合征激素耐药尿蛋白双向电泳图谱。肾病综合征耐药型与激素敏感型蛋白表达比较,发现有30个蛋白质斑点显著差异改变。对14个差异蛋白质斑点酶切,质谱分析结合蛋白数据库检索获得12个蛋白,分别为驱动蛋白家族成员27、磷脂酰丝氨酸转移蛋白、大疱性类天疱疮抗原1异构体、α1蛋白酶抑制剂、Zn-α2糖蛋白、α1B糖蛋白、血清白蛋白前体、结合珠蛋白前体、类驱动蛋白样动力蛋白、白介素1受体相关激酶4、胞质动力蛋白、细胞角蛋白9。与激素敏感蛋白图谱比较,在激素耐药蛋白图谱上蛋白酶抑制剂、α1B糖蛋白、IRAK4表达下调,其余9种蛋白表达上调。结论上述蛋白的鉴定将对激素耐药治疗靶位和耐药型肾病综合征诊断的分子标志物发现可能有所裨益。 展开更多
关键词 原发性肾病综合征 微小病变 激素 尿蛋白质组学 质谱
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