免疫球蛋白糖链结构异常和自身免疫性疾病

免疫球蛋白在人体体液免疫中发挥巨大作用 ,而其均为糖蛋白 .免疫球蛋白中与蛋白质相连的寡糖链结构及组成对其功能有很大影响 ,当寡糖链糖基化异常时 ,可导致一些自身免疫性疾病 .从IgA肾病和类风湿性关节炎的结构基础、分子机制、酶学基础、临床意义等方面对这两类自身免疫性疾病的发病机制与糖基化异常之间的密切相关性予以详细论述 ,为这两类疾病在临床上建立一种特异、灵敏的血清学检测方法提供了理论基础 ,开辟了一条新途径 .

IgA1分子异常糖基化在IgA肾病发病机制中的研究进展

自1968年IgA肾病（IgAN）首次报道，已40余年，其发病机制目前尚不清楚。Andre等首次报道IgAN患者血清IgA1分子铰链区糖链结构异常，随后，在IgAN患者血清、扁桃体及肾脏组织中均检测到IgA1分子糖链结构异常。很多研究对参与IgA1糖基化过程的各种酶及分子伴侣的表达、活性及基因水平进行了分析，同时利用体外培养的细胞或动物模型进行研究，以寻找IgA1分子糖基化异常在IgAN发病及疾病进展中的可能作用。本文综述近年来IgAN中有关IgA1分子糖基化异常的研究进展，并介绍本研究所的相关研究。